Саркоїд Беньє-Бека-Шаумана

Вперше захворювання описав норвезький дерматолог Васk.. Етіологія саркоїду не з'ясована. Деякі автори вважають саркоїд Бека ретикулоендотеліозом, спричинений різними інфекційними (туберку­льоз, сифіліс, лепра) та неінфекційніши (підсадження силікону, берилію тощо) чинниками.

Саркоїд є системним захворюванням, що уражує багато органів. До специфічних уражень шкіри, що характеризуються саркоїдною струк­турою, відносять наступні клінічні форми: шкірний саркоїд Бека; оз-нобний вовчак Беньє-Теннесона; ангіолюпоїд. Прокат-Потріє; підшкірні саркоїди Дар'є-Руссі. Вважають, що перераховані форми — це одне захворювання, але з різними клінічними проявами.

Слідуючи первинним описам Бека, шкірні прояви саркоїду Бека прийнято поділяти на три основні.форми: дрібновузликову, розсіяну; крупновузликову, осередкову; дифузно-інфільтраційну.,

Для дрібновузликової форми характерні численні, різко відмежо­вані щільні вузлики величиною від сірникової головки до горошини, напівкулястої форми, що випинаються, над поверхнею шкіри. Червонувато-рожевий колір вузликів змінюється синюшним, а потім — буро-коричневим. Діаскопія часто виявляє численні жовтуваті «поро­шинки»-, плямочки, які нагадують «яблучне желе». Вони не такі про­зорі, як «порошинки» туберкульозного вовчака. Поверхня вузликів гладенька, лисніє, епідерміс стоншений. Іноді виникає тонке висівко-воподібне лущення. При зворотному розвитку вузлики ущільню­ються, а потім розрішуються з пігментацією або білою рубцевою атрофією. Переважно локалізуються на обличчі й кінцівках. Захворю­вання продовжується тривалий час. Елементи виразковуються.

При крупновузликовій формі спостерігаються вузли напівкуляс­тої, рідше пласкої форми, величиною з волоський горіх і більше. Кон­систенція м'яка або щільнувата, колір рожево-червоний з коричневим відтінком. При діаскопії вузлів виявляються жовтуваті або жовтувато-бурі дрібні плямочки — «порошинки». Виразкування не настає.

Для дифузно-інфільтративної форми характерні закладені в товщі шкіри щільні бляшки червоно-синюшного, пізніше коричневого відтінку, розміром з долоню.

В окремих випадках у хворого поєднуються всі три форми.

На слизовій оболонці порожнині рота вузли локалізуються дуже рідко. Суб'єктивні відчуття відсутні. Іноді відмічається збільшення регіонарних або всіх периферичних, і медіастинальних лімфатичних вузлів. Переважно хворіють жінки у віці 20-45 років. Загальне само­почуття залишається задовільним. Зустрічається поєднання саркоїдозу Бека з Іншими формами туберкульозу шкіри: скрофулодер­мою, туберкульозним вовчаком, папуло-некротичним туберкульозом. У деяких хворих саркоїд Бека одночасно протікає з туберкульозом внутрішніх органів.

Для клінічної картини саркоїду характерне ураження очей, кісток і легень, що має особливе діагностичне значення. У 10-30% хворих на саркоїд Бека уражені кістки. При цьому розвивається специфічна гра­нуляційна тканина. Рентгенологічно саркоїд кісток проявляється во­гнищами розплавлення кісткової тканини, переважно нігтьових фаланг.

Прогноз при саркоїді сприятливий, перебіг тривалий. При уражен­ні внутрішніх органів прогноз несприятливий.

Поиск по сайту: