Аномалии развития перегородок сердца

1. Дефект межжелудочковой перегородки – в большинстве случаев является составной частью сложных пороков. Частота наблюдения дефектов межжелудочковой перегородки колеблется от 12.1% до 39.4%. Среди изолированных дефектов выделяют:

А) Дефект межжелудочковой перегородки высокий – дефект разной величины, локализованный в задне-верхнем отделе мембранозной части перегородки. Чаще всего (до 85% случаев) дефект располагается в перепончатой части межжелудочковой перегородки в виде щели, овального или круглого отверстия диаметром 0.5-1.5 см под клапаном аорты, реже - под клапаном легочного ствола.

Б) Толочинова – Роже синдром (синдром Толочинова – Roger, син.: morbus Roger, дефект межжелудочковой перегородки низкий) – небольшой (до 1 см) дефект в мышечной части межжелудочковой перегородки. Клинически – грубый систолический шум в IV межреберье слева от грудины, определяемый во всех точках, а также на спине; приподнятый сильный толчок верхушки сердца, сильно пульсирующие артерии шеи.

2. Дефект межпредсердной перегородки – один из наиболее часто встречающихся пороков сердца, при котором имеется сообщение правого предсердия с левым через отверстие в межпредсердной перегородке. Дефект межпредсердной перегородки может быть различной величины: от небольшого (несколько миллиметров в диаметре) до весьма значительного (5 см). Чаще встречается одно отверстие, но их может быть и несколько, вплоть до «сетчатой» перегородки. Частота дефекта составляет 1: 13500 человек. У девочек он встречается в 3 раза чаще, чем у мальчиков. Чаще всего незаращение межпредсердной перегородки наблюдается в сочетании с сужением правого артериального конуса, недоразвитием правого желудочка, стенозом легочного ствола, аномалиями впадения в сердце крупных вен, транспозицией крупных артерий. Примерно в 25% случаев у взрослых и детей в возрасте до 1 года жизни и у 50% всех грудных детей овальное отверстие зарастает не полностью и сохраняется межпредсердное сообщение как «клапанно полноценное», или «пропускающее зонд». Однако такие дефекты полностью закрыты со стороны левого предсердия заслонкой овального отверстия. Обычно овальное отверстие зарастает на 5-7-м месяцах. Почти у ¼ людей на месте овального отверстия остается небольшая косо расположенная щель, закрытая заслонкой овального отверстия, через которую правое и левое предсердия не сообщаются. Однако заслонка может не образовываться, что сопровождается открытым овальным отверстием, foramen ovale apertum, которое обнаруживается в 34.3% наблюдений. При этом на месте овальной ямки находится круглой или овальной формы отверстие различного диаметра - от 1 до 10 мм. Различают следующие дефекты перегородки:

А) Дефект первичной межпредсердной перегородки – низкий дефект, располагающийся непосредственно над предсердно-желудочковыми клапанами. Образуется в результате остановки развития или слишком большой резорбции первичной перегородки.

Б) Дефект вторичной межпредсердной перегородки – высокий дефект, формирующийся так же, как и низкий, но нарушение развития в основном касается вторичной перегородки.

3. Сердце двухкамерное – отсутствие межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Редкий летальный порок. Обычно сочетается с персистированием артериального ствола. Из желудочка выходит один сосуд, дающий ветви, относящиеся к аорте и к легочной артерии. В некоторых случаях перегородка в трункусе образуется, и тогда из желудочка двухкамерного сердца выходят отдельно аорта и легочный ствол.

4. Сердце трехкамерное с одним общим желудочком – полное отсутствие межжелудочковой перегородки. Редкий порок, встречается в 1% среди всех врожденных пороков сердца, обычно сочетается с другими нарушениями развития сердца и сосудов. С общим желудочком обычно связан лишь один из магистральных стволов (чаще аорта). Второй (легочный ствол, обычно стенозированный) берет начало от небольшой бухты общего желудочка, и имеющей вид рудиментарного правого желудочка, и которую обозначают как выпускник. Как правило, выходной путь из общего желудочка делится мышечным гребнем на 2 обособленных канала, один из которых ведет в аорту, другой в легочный ствол. При этом возможны различные соотношения между желудочком и артериями.

5. Сердце трехкамерное с одним общим предсердием – полное отсутствие межпредсердной перегородки. Довольно редкий и обычно летальный порок, сочетающийся с другими пороками сердца и крупных сосудов.