Локалізаційно-обумовлені (фокальні, парціальні) епілепсії і синдроми

Протокол лікування

Епілепсії, епілептичних синдромів

Шифр (G 40)

Епілепсія - гетерогенна група захворювань, які характеризуються повторними, спонтанно виникаючими припадками. Епілептичний припадок є основним симптомом епілепсії і клінічним проявом гіперсинхронних розрядів у нейронах головного мозку.

До обов'язкових умов розвитку будь-якої форми епілепсії належить формування (внаслідок спадкової схильності і/чи екзогенних факторів) патофізіологічного феномену — епілептичного вогнища і/чи епілептичної системи (група нейронів, здатних до самозбудження і поширення гіперсинхронних розрядів).

В основу сучасної Міжнародної класифікації епілепсій та епілептичних синдромів (ІLАЕ, 1989) покладено два основних принципи:

1. За клінічною характеристикою припадків, які характеризуються визначеною локалізацією епілептичного вогнища, всі епілепсії та епілептичні синдроми підрозділяються на локалізаційно-обумовлені (парціальні) і генералізовані.

2. За етіологією — на ідіопатичні, симптоматичні, криптогенні. Симптоматичну епілепсію розглядають як наслідок відомих чи можливих хвороб центральної нервової системи. Ідіопатична епілепсія і відповідні синдроми характеризуються як хвороби, що не викликаються відомими причинами, за винятком наявної спадкової схильності. Термін "криптогенна епілепсія" визначає хвороби з невстановленою, прихованою причиною і в багатьох випадках більшість її видів можуть бути зараховані до епілепсії симптоматичної, з невідомою етіологією.

І. Міжнародна класифікація епілепсій та епілептичних синдромів

ILAE - 1989 р., (скорочений варіант)

Локалізаційно-обумовлені (фокальні, парціальні) епілепсії і синдроми

1.1. Ідіопатичні (з віко-залежним дебютом), G 40.0:

- доброякісна епілепсія дитячого віку з центрально-темпоральними спайками на ЕЕГ (роландична);

- дитяча епілепсія з потиличними припадками (синдром Гасто);

- первинна епілепсія при читанні.

1.2. Симптоматичні G 40.1, G 40.2:

- хронічна прогресуюча парціальна епілепсія дитячого віку (Кожевнікова) G 40.5;

- синдром Расмуссена;

- епілепсія, яка характеризується припадками, що викликаються специфічними провокуючими факторами;

- скронева епілепсія;

- лобна епілепсія;

- епілепсія, пов'язана з ураженням тім'яної частки;

- епілепсія, пов'язана з ураженням потиличної частки.

1.3. Криптогенні.

2. Генералізовані епілепсії і синдроми (G 40.3)

2.1. Ідіопатичні (з віко-залежним дебютом):

- доброякісні сімейні судоми новонароджених;

- доброякісні ідіопатичні неонатальні судоми;

- доброякісна міоклонічна епілепсія раннього дитячого віку;

- дитяча абсанс-епілепсія (пікнолепсія);

- ювенільна абсанс-епілепсія;

- ювенільна міоклонічна епілепсія (синдром Янца);

- епілепсія з генералізованими тоніко-клонічними припадками при пробудженні;

- епілепсія з припадками, які характеризуються специфічним характером провокації (рефлекторні припадки).

2.2. Криптогенні чи симптоматичні (з віко-залежним дебютом) G 40.4:

- синдром Веста (інфантильні спазми);

- синдром Леннокса-Гасто;

- епілепсія з міоклонічно-астатичними припадками (синдром Дузе);

- епілепсія з міоклонічними абсансами (синдром Тассінарі).

2.3. Симптоматичні:

- рання міоклонічна енцефалопатія;

- рання дитяча епілептична енцефалопатія з комплексами "спалах-пригнічення" на ЕЕГ (синдром Отахара);

- специфічні синдроми: ектомезодермальні дисплазії, лізенцефалія (пахігірія), гамартози, нетримання пігменту (синдром Блоха-Сульцбергера), піридоксинова залежність, ензимопатії, сероїдліпофусциноз, хвороба Лафора, MELAS, MERRF, лізосомні та пероксисомні хвороби, інші.

3. Епілепсії і синдроми, які мають ознаки фокальних і генералізованих G 40.8

3.1. З генералізованими і фокальними припадками:

- припадки новонароджених;

- тяжка міоклонічна епілепсія дитинства;

- епілепсія з постійними спайк-хвилями під час повільнохвильового сну;

- набута епілептична афазія (синдром Ландау-Клеффнера).

3.2. Без чітких ознак генералізованості або фокальності (G 40.9).

Поиск по сайту: