|
|||||||
АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция |
Рестриктивная кардиомиопатия
РКМП – заболевание, характеризующееся преимущественным нарушением диастолической функции и повышением давления наполнения желудочков при нормальной или малоизмененной сократительной функции миокарда и отсутствии его значимой гипертрофии. К РКМП относят Эндомиокардиальный фиброэластоз и эндокардит Леффлера. Рестриктивное поражение миокарда может наблюдаться при большой и неоднородной группе заболеваний, различных по этиологии и патогенезу. Поэтому применение термина “рестриктивная КМП”, в отличии от ДКМП и ГКМП неоправданно, так как в каждом конкретном случае необходимо искать конкретную патологию, приведшую к формированию рестриктивного типа поражения миокарда:
Основные причины рестриктивного поражения миокарда: 1. Эндомиокардиальный фиброэластоз 2. Первичный амилоидоз 3. Гемохроматоз 4. Саркоидоз 5. Склеродермия 6. Болезни обмена веществ: · Фабри – диффузная ангиокератома с внутриклеточным накоплением гликолипидов в коже, почках, миокарде · Гоше – накопление цереброзидов в различных органах · Уипла – накопление своеобразных макрофагов в кишечнике и других органах, в том числе, в миокарде · Помпе – гликогеноз
Выделение описанных заболеваний в особую группу рестриктивных поражений миокарда носит весьма условный характер, так как нарушения диастолической функции в разной мере выражены при большинстве заболеваний сердца (не является исключением и ИБС). Гемодинамика Фиброз эндокарда или миокарда | увеличение жесткости одного или обоих желудочков (в тяжелых случаях – их облитерация) | снижение растяжимости желудочков | нарушение заполнения сердца в диастолу | | при поражении левых отделов – при поражении правых отделов - повышение конечного повышение конечного диастоли- диастолического давления в ческого давления в правом пред- левом предсердии сердии | | клиника легочной гипертензии клиника недостаточности крово- обращения по большому кругу
Эндомиокардиальный фиброэластоз Патогенез Подробно не описан. Теории: 1) Избыток серотонина в организме (не исключена роль алиментарного фактора – бананов, широко употребляемых а пищу в эндемичных районах, так как в них в большом количестве содержится предшественник серотонина – 5-гидрокситриптамин) ↓ дегрануляция эозинофилов тканей (повышение содержания эозинофилов периферической крови нехарактерно для этого заболевания) | выделение белков, оказывающих токсическое действие на клеточную мембрану и дыхательные ферменты митохондрий
2) Не отрицается роль аутоиммунных факторов и иммунологических перестроек в ответ на инфицирование гемолитическим стрептококком, возбудителем малярии 3) Остается открытым вопрос о вирусной этиологии заболевания Эпидемиология · Уганда, Южная Нигерия, Танзания, Гана · Бразилия, Колумбия · Южная Индия
Поиск по сайту: |
Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Студалл.Орг (0.004 сек.) |