Клиническая классификация кардиомиопатий

(Goodwin, 1973)

1. Дилатационная (застойная)

2. Рестриктивная

2.1. без облитерации

2.2. с облитерацией

3. Гипертрофическая

3.1. обструктивная

3.2. необструктивная

Застойная (дилатационная) кардиомиопатия (ДКМП)

Наиболее распространенная из всех кардиомиопатий.

Основной признак - хроническая недостаточность кровообращения, в связи с чем она и называется «застойной».

Термин «дилатационная» означает морфологические изменения в сердце.

Теории происхождения

Морфологические изменения:

Макроскопические изменения

1. Резко выраженная дилатация всех камер сердца без значительного утолщения его стенок (хотя масса сердца может превышать норму в 2-3 раза).

2. Тромбообразование в камерах сердца.

3. Отсутствует изменение коронарных артерий.

4. Нет изменений клапанного аппарата и врожденных пороков сердца

Микроскопические изменения

1. правильное расположение пластов кардиомиоцитов

2. гипертрофия кардиомиоцитов при нормальной толщине самих волокон

3. диффузный интерстициальный фиброз миокарда в виде коллагеновых образований вокруг мышечных волокон (обычно эти изменения локализуются под эндокардом, но при прогрессировании заболевания распространяются глубже, «спаивая» кардиомиоциты между собой)

4. дистрофия кардиомиоцитов с участками их некроза (это затрудняет дифференциальную диагностику с неспецифическим миокардитом): исчезновение поперечной исчерченности, вакуолизация ядер, снижение содержания гликогена

Особенности гемодинамики:

Снижение инотропной функции сердца (=сердечного выброса), приводящее к развитию недостаточности кровообращения.

Основные клинические синдромы:

Кардиомегалический

Недостаточности кровообращения по лево- и правожелудочковому типу

Аритмический

Тромбоэболический

Астенический

Кардиалгический

Варианты ДКМП:

1. Быстропрогрессирующий (с момента появления первых признаков до развития терминальной стадии недостаточности кровообращения проходит 1-1,5 года).

2. Медленнопрогрессирующий (основными симптомами являются редкие кардиалгии, утомляемость, небольшая одышка при физической нагрузке, интенсивность которых невелика, в связи с чем пациенты не обращаются за медицинской помощью, и заболевание выявляется случайно; поводом для обращения к врачу служит появление признаков недостаточности кровообращения и аритмии).

Периоды развития ДКМП:

1. Бессимптомного течения (начальный):

* жалоб нет

* умеренная кардиомегалия с признаками гипертрофии

* заболевание выявляется случайно

! При благоприятном течении заболевания следует воздержаться от постановки диагноза ДКМП (Алмазов В.А., 1985)

2. Прогрессирования заболевания

* впервые возникшая недостаточность кровообращения (НК) I-П степени

* признаки тяжелого поражения миокарда на ЭКГ, ФКГ, ЭХО КГ

3. Развернутых клинических проявлений

* картина тотальной НК

* выраженная кардиомегалия

* увеличение обоих желудочков по данным ЭХО КГ и рентгенографии

* пик летальных исходов

4. Стабилизации состояния на фоне адекватного лечения

* развитие синдрома «малого выброса» (ишемического повреждения внутренних органов):

-выраженный астенический синдром

-потеря мышечной массы тела

-энцефалопатия

-поражение печени и почек (часто с развитием протеинурии)

-тенденция к гипотонии, тахикардии

-выраженная одышка

-отсутствие отечного синдрома или его незначительная выраженность, отсутствие увеличения печени или несущественное увеличение печени

5. Терминальный

* глубокая дистрофия внутренних органов

* необратимая потеря массы тела (=сердечная кахексия)

* рецидивирующие тромбоэмболии

Физикальные данные:

1. Различная степень увеличения сердца

2. Различная степень НК

3. Часто выслушиваются Ш и 1У сердечные тоны

4. Глухость тонов сердца

5. Нередко - ритм галопа

6. Шумы митральной и трикуспидальной недостаточности

7. Нарушения сердечного ритма

Данные дополнительных методов обследования:

* В биохимическом анализе крови не исключается высокое содержание КФК, АсАТ, ЛДГ 1

* На ЭКГ: признаки увеличения левого желудочка, снижение вольтажа, нарушения ритма и проводимости, диффузные неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т, возможно появление отрицательного зубца Т и глубокого зубца Q.

* На ФКГ: снижение амплитуды 1 тона, появление патологических Ш и 1У тонов, систолический шум над верхушкой и у мечевидного отростка грудины

* На рентгенограмме органов грудной клетки: увеличение всех отделов сердца (преимущественно левого желудочка), иногда вследствие сопутствующего выпота в перикарде

* ЭХО-кардиография: признаки диффузного поражения миокарда, увеличение всех камер сердца (преимущественно левого желудочка), преобладание дилатации над гипертрофией, снижение фракции выброса (т.е. систолическую дисфункцию), интактные клапаны сердца

* Радионуклидные методы исследования: при сцинтиграфии с таллием-201 у большинства больных наблюдаются диффузные и очаговые дефекты накопления препарата (в настоящее время для дифференциальной диагностики ДКМП и миокардита используют сцинтиграфию с галлием-67: препарат накапливается в воспалительно измененных очагах при миокардите, а при ДКМП - нет)

* Прижизненная биопсия миокарда: различной степени дегенеративные изменения, миоцитолиз, возможные очаги некроза (подробно см. Раздел «Морфология»).

Лечение:

Лечебная программа (Окороков А.Н., 1996 г.):

Лечебный режим

Лечение сердечной недостаточности

Антиаритмическая терапия

Терапия антикоагулянтами и дезагрегантами

Метаболическая терапия

Хирургическое лечения

Лечебный режим:

* запрещение курения и употребления алкоголя

* диетические столы 10а и 10 с оптимальным количеством витаминов

* длительный охранительный режим в период обострений

Лечение сердечной недостаточности:

Сердечные гликозиды применяются при мерцательной аритмии и тяжелой НК с большой осторожностью из-за повышенной чувствительности к ним больных ДКМП и возможности развития интоксикации даже при лечении небольшими дозами

Негликозидные инотропные средства (допмин, добутрекс и др.) назначаются при крайне тяжелом течении НК на непродолжительное время (4-6 дней) в связи с опасностью развития из побочных эффектов

Периферические вазодилататоры: снижают преднагрузку и постнагрузку, воздействуя на сосуды артериального и венозного русла, что приводит к увеличению сердечного выброса. В результате снижается диастолический объем левого желудочка и давление наполнения в нем.

Наиболее эффективными периферическими вазодилататорами являются ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента капотен и эналаприл, которые, помимо снижения периферического сопротивления сосудов, потенциируют действие мочегонных средств. Эти препараты могут применяться в любой стадии НК при тщательном контроле АД.

Применяются нитраты продленного действия одновременно с празозином (венозным и артериальным вазодилататором).

4. Диуретики: петлевые (фуросемид, урегит) и тиазидовые диуретики, а так же их комбинации для увеличения эффективности мочегонной терапии. Параллельно рекомендуется назначать К-сберегающие препараты (альдактон, триамтерен, верошпирон, триампур и др.).

(Побробно в разделе «Лечение НК»)

Антиаритмическая терапия

Наиболее эффективным как в отношении купирования, так и профилактики аритмий является амиодарон (кордарон). Могут быть применены и другие средства с учетом вида аритмий: этмозин, этацизин, аллапинин и т.д. (Подробно в разделе «Лечение аритмий»)

Поиск по сайту: