 |
АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция
Патогенез та клінічні прояви гіпо – та гіпервітамінозів
| Вітамін | Гіповітаміноз | Гіпервітаміноз |
| А ретинол | Порушується відновлення родопсину в темряві, що веде до деструкції палочок. Виникає метаплазія залозистого епітелію в ороговіваючий плоский. Порушення антиоксидантних систем. Імунодефіцит та порушення фагоцитозу. Порушення синтезу хондроітинсульфату. Клініка: Гемералопія («куряча сліпота»). Ксерофтальмія. Кератомаляція. Ларинготрахеобронхіти, пневмонії. Порушення роботи травних залоз. Цистити та пієліти. Гіперкератоз, тріщини шкіри, вугрі, дерматити. Затримка росту кісток. | Гострий: головний біль, нудота, слабкість, ступор. Гарячка. Хронічний: втрата апетиту та ваги, сухий дерматит, ламкість кісток, геморагії. Гепатонекроз. Тератогенний ефект. Періостальний гіперостоз (біль та набряк вздовж довгих трубчастих кісток). |
| D кальцифероли | Порушується всмоктування екзогенного кальцію та фосфату в кишках, руйнування остеобластами хряща та надлишкового остеоїду та його мінералізація. Виникає гіперпаратиреоз, що сприяє вимиванню кальцію з кісток та втраті фосфатів з сечею -> гіпофосфатемія та неможливість утворення оксиапатиту. Якщо кістки продовжують рости, виникає рахітична будова кісток та їх деформації. Рахіт. Клініка: у грудних дітей починається з підвищення збудливості, порушення сну, пітливості. Можливі спазмофілія та тетанія. Деформації кісток: краніотабес, збільшення лобних та тім’яних горбів, рахітичні «браслети» та «чотки», «борозна Гаррісона», «куряча» грудна клітка, викривлення нижніх кінцівок, затримка росту зубів, деформації хребта. У дорослих виникає остеомаляція. Порушується процес утворення азотовмісних радикалів у макрофагах, що призводить до незавершеного фагоцитозу. Тому часті бронхолегеневі інфекції, особливо туберкульозні та грибкові. | Клініка: нудота, головний біль, втрата апетититу та ваги, поліурія, спрага та полідипсія. Запори, гіпертензія, м’язова ригідність. Утворення каменів у нирках, кальциноз нирок та судин. Кальцинози в печінці, легенях, серці. Артеріосклероз Менкеберга. Атеросклероз. Раннє закриття ростових зон. Мікроцефалія. Тератогенна дія. Дуже великі дози викликають ниркову недостатність, компресію мозку, ацидоз, гіперкальціємічні аритмії та смерть. |
| Е токофероли | Порушується антиоксидантна активність токоферолів, що веде до активації перекисного окислення ліпідів. Легко окислюються ретинол та убіхінон, що веде до їх дефіциту. Першими уражаються м’язова та нервова тканини, та тканини, що швидко діляться (сперматогенний епітелій, тканини ембріонів, гепатоцити, нефроцити). Клініка: міодистрофія (уражаються скелетні (особливо діафрагма), гладенькі мязи і міокард). Гіпотонія і слабкість м’язів, аж до паралічів нижніх кінцівок. Ураження нервовї системи (атаксія, гіпорефлексія, дизартрія, гіпоестезія). Порушення зору. Порушення сперматогенезу та виношування плода. Гемоліз еритроцитів. Порушення епітелію кишок, гепатонекрози та нефротичний синдром. Атеросклероз. | Тромбоцитопатія, гіпокоагуляція., порушення зору в темряві, диспепсія, гіпоглікемія. Слабкість, стомлюваність, головний біль, ослаблення потенції. М’язові судоми. |
| К нафтохінони | Порушується карбоксилювання факторів згортання крові (II, VII, IX, X). Збільшуються згортання час крові, протромбіновий час, знижується протромбіновий індекс. Тип кровоточивості – гематомний. Геморагічна хвороба новонароджених. Клініка: на 2-4 день життя виникає мелена (чорний дьогтеподібний кал, з червоним обідком на пелюшці), пурпура, кривава блювота (гематомезіс). Кефалогематома. Кровотечі з пуповини, у дівчаток метрорагія, у тяжких випадках крововиливи в мозок, печінку, легені, наднирники. | Порушення антиоксидантних систем еритроцитів -> утворення метгемоглобіну й гемоліз еритроцитів. Роз’єднання окиснення та фосфорилювання. |
| Вітамін | Гіповітаміноз | Гіпервітаміноз |
| B1 тіамін | Порушення окислення пірувату до ацетилКоА й метаболізму вуглеводів. Це веде до дефіциту енергії з мобілізацією білків та жирів –> атрофія м’язів та схуднення. Накопичення продуктів недоокислення пірувату, які токсичні для ЦНС. Метаболічний ацидоз, негативний азотистий баланс. Порушення генерації потенціалів дії. Бері-бері: Клініка: а) суха форма – поширений дегенеративний демієлінізуючий поліневрит з переважним ураженням соматичних нервів нижніх кінцівок; спостерігаються міальгії, атрофія м’язів, міастенія, втрата ваги. б) волога форма – гостра серцева недостатність та набряки маскують м’язову атрофію; виражена міокардіодистрофія, розширення периферичних судин, шунтування крові. в) синдром Верніке–Корсакова – крововиливи у різні відділи головного мозку викликають неврологічні (офтальмоплегія, ністагм, атаксія, апатія, дезорієнтація, байдужість) та психічні (ретроградна амнезія, неможливість засвоєння нової інформації, балакучість) розлади. | При парентеральному введенні виникає анафіліктоїдний шок внаслідок неспецифічної дегрануляції тканинних базофілів. |
| В2 рибофлавін | Порушується аеробне окислення (флавінові дегідрогенази), знижується активність сукцинатдегідрогенази, моноамінооксидази, мітохондріальних оксидаз жирних кислот, еритроцитарної глутатіонредуктази (антиоксидантний фермент). Порушується детоксикаційна функція печінки. Арибофлавіноз. Клініка: хейлоз (тріщини на губах), ангулярний стоматит, глоссит, себорейний дерматит, інтерстиціальний кератит (васкуляризація рогівки), блефарит, кон’юнктивіт. Порушується темнова адаптація та кольоровий зір. Часта гіпорегенераторна анемія з лейкопенією. | Немає |
| РР ніацин (нікотинова кислота, нікотинамід) | Порушується полі-АДФ-рибозилювання, важливе для репарації ДНК. При його порушенні виникає апоптоз та некробіоз високоаеробних клітин. Крім того порушуються НАД-залежні дегідрогенази (тканинне дихання, метаболізм вуглеводів та амінокислот), НАДФ-залежні ферменти (пентозний шунт та синтез ліпідів), алкогольдегідрогенази. Пелагра: дерматит (еритема, гіперкератоз, злущування, тріщини, гіперпігментація), діарея (пронос з дегідратацією, гіпертрофічний глоссит, афтозний стоматит, езофагіт, ерозивно – виразкові ураження), деменція (неврастенія, нервово-мязові та головні болі, пекучі парестезії, психоз з дезорієнтацією, галюцинаціями, маренням), уретрит, вагініт, проктит, анемія, міастенія, міокардіодистрофія. | При введенні високих доз нікотинової кислоти (більше 50 мг) вона не встигає перетворюватись в амід і неспецифічно викликає дегрануляцію тканинних базофілів. У хворих виникають свербіж, кропив’янка, гіперемія шкіри, і навіть колапс. |
| В6 піридоксин | Порушуються процеси переамінування та дезамінування амінокислот, тому страждає обмін білка (гіпераміноацидемія, аміноацидурія, оксалурія, негативний азотистий баланс), що веде до порушень росту в дітей. Порушується синтез лінолевої кислоти з арахідонової, що викликає себорейний дерматит з еритемою, злущуванням та набряком. Порушується обмін метіоніну з розвитком жирової інфільтрації печінки та атеросклерозу. Порушується синтез порфіринів і включення заліза в гем (особливо при алкоголізмі), що призводить до сидеробластної анемії та гемохроматозу. Епілептиформні судомиз підвищеними збудливістю тачутливістю до шумувнаслідок порушення синтезу ГАМК та накопиченням ксантуренової кислоти. | Гострий гіпервітаміноз: сенсорна нейропатія з онімінням шкіри, особливо навколо рота, порушенням вібраційної чутливості. |
| В12 ціанкобаламін | Пригнічується метилування гомоцистеїну в метіонін, що порушує утворення холіну і фосфоліпідів (що веде до стеатозу печінки), а також порушується утворення тетрагідрофолієвої кислоти, що веде до її дефіциту у клітинах та порушення синтезу ДНК. Порушується перетворення метилмалоніл-КоА в сукциніл-КоА. Накопичення метилмалонової та пропіонової кислот призводить до утворення житних кислот з непарним числом атомів вуглецю, які включаючись у ліпіди нейронів викликають їх демієлінізацію. Перніціозна (злоякісна) анемія Аддісона – Бірмера.Клініка: мегалобластна анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія. Імунодефіцит, активізація хронічних інфекцій. Атрофічно-запальні ураження травного каналу (хейлоз, гунтеровський глоссит (сухий червоний «лакований» язик), езофагіт, атрофічний або ерозивний гастрит і ентерит). Затримка росту. Порушення загоєння ран. Дефіцит метіоніну призводить до атеросклерозу, тромбозів, стеатозу печінки. Фунікулярний мієлоз («спинна сухотка») – атрофія задніх та бічних канатиків спинного мозку | Немає |
| Вс фолієва кислота | Пригнічується метилування різних сполук, особливо синтез тимідилатів з уридилатів., що порушує синтез ДНК і поділ тих тканин, що інтенсивно діляться (гемопоетичних та епітеліальних). Порушення синтезу метіоніну з гомоцистеїну, з розвитком гомоцистеїнурії. Клініка: мегалобластна анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія. Імунодефіцит, активізація хронічних інфекцій. Ураження травного каналу (хейлоз, гунтеровський глоссит (сухий червоний «лакований» язик), езофагіт, атрофічний або ерозивний гастрит і ентерит). Затримка росту. Порушення загоєння ран. Дефіцит метіоніну призводить до атеросклерозу, тромбозів, стеатозу печінки. | Немає |
| В3 пантотенова кислота | Порушуються процеси ацетилування, утилізації пірувата, енергетичний обмін, синтез стероїдів та ліпідів. Апантотеноз. Клініка: судоми, парези, дерматит, ерозії травного каналу, гіперліпедемія, стеатоз печінки, ураження стероїдогенних органів (геморагічний некроз наднирників), ураження дрібних артерій ніг (пекучий біль у ступнях).. | Немає |
| Н біотин | Порушується карбоксилювання, що призводить до недостатнього синтезу жирних кислот та стеринів, а також до дефіциту оксалоацетату (зниження потужності циклу Кребса). Клініка: себорейний дерматит носогубного трикутника та волосистої частини голови, кон’юнктивіт, гіперестезія, міальгія, атаксія, дисліпопротеїнемія. | |
| С аскорбінова кислота | Порушується гідроксилювання проліну, що веде до порушення синтезу колагену фібробластами, його підвищеної розчинності, недостатньої міцності та легкого руйнування колагеназами. Найбільше уражається колаген судинної стінки і базальних мембран капілярів. Порушується прикріплення окістя до кісток та зубів у лунках. Порушується остеогенез у дітей із значними деформаціями кісток, порушенням їх мінералізації та крововиливами. Порушується інактивація вільних радикалів та відновлення активної форми вітаміну Е. Цинга (скорбут). Клініка: геморагічна вазопатія (петехії, екхімози (синці); підокістні крововиливи, періостити, геморагічні пародонтит та гінгівіт. Можуть порушуватись рубці з відкриттям старих ран. Імунодефіцит. Гіпохромна анемія. Мегадози вітаміну С (500 мг/добу і вище) мають позитивний (переважно антилоксидантний) вплив при атеросклерозі, запаленні, гіпофункції наднирників, хворобах нервової системи (Альцгеймера, Паркінсона, хореї Гентінгтона, Дауна, шизофренії). | Мегадози шкідливі при оксалурії, дефіциті глюкозо-6-фосфатдегідрогенази, гемохроматозах, сидеробластній анемії, талассеміях. |
| Р | Клініка: болі в ногах та плечах, стомлюваність, вазопатія з утворенням петехій у місцях тиснення на шкіру. | Немає. |
Матеріали для самоконтролю:
A. Завдання для самоконтролю:
1. Лікування гіпохромної анемії в пацієнта препаратами заліза була неефективним. При подальшому обстеженні встановлено діагноз залізорефрактерна, сидеробластна анемія. Дефіцит якої речовини може бути її причиною?
A. Фолієвої кислоти
B. Вітаміну В12
C. Вітаміну В6
D. Заліза
E. Цинку
2. У хворого на туберкульоз та хронічний алкоголізм після лікування фтивазидом виник дефіцит вітаміну В6 та діагностована залізорефрактерна анемія. Порушення синтезу яких речовин є причиною анемії у хворого?
A. РНК
B. ДНК
C. Порфіринів
D. Еритропоетинів
E. Білків
3. Через деякий час після резекції пухлини тонкої кишки в хворого виявлено фолієводефіцитну анемію. Який процес найбільше порушується при цьому?
A. Глікогенез
B. Синтез білка
C. Мітоз
D. Ліпогенез
E. Ліполіз
4. У жінки, яка хворіє на атрофічний гастрит, виявлено мегалобластну анемію і лейкопенію. Порушення синтезу якої речовини виникає при дефіциті ціанкобаламіну?
A. РНК
B. ДНК
C. Порфіринів
D. Гема
E. Глобіну
5. У жінки, яку лікували від лейкозу аміноптерином, виявлено мегалобластну анемію і лейкопенію. Порушення синтезу якої речовини виникає при дефіциті фолієвої кислоти?
A. РНК
B. ДНК
C. Порфіринів
D. Гема
E. Глобіну
6. Жінку, яка хворіє на атрофічний гастрит, турбує її швидка втомлюваність, задишка, відчуття оніміння в кінцівках. При обстеженні виявлено гіперхромну макроцитарну анемію, лейкопенію. Що є причиною зменшення кількості еритроцитів і лейкоцитів у крові хворої?
A. Дефіцит заліза
B. Дефіцит фолієвої кислоти
C. Дефіцит вітаміну В12
D. Гемоліз еритроцитів
E. Хронічна крововтрата
7. У хворого, якому 5 років тому зробили резекцію шлунка, діагностовано гіперхромну анемію, зумовлену дефіцитом ціанкобаламіну. Що спричинило розвиток анемії у хворого?
A. Дефіцит заліза
B. Аліментарна нестача ціанокобаламіну
C. Аліментарна нестача фолієвої кислоти
D. Дефіцит внутрішнього фактора Касла
E. Дефіцит вітаміну А
8. У жінки, що страждає на жовчно-кам’яну хворобу виявлено геморрагічний синдром, зумовлений дефіцитом вітаміну К. Який з перелічених факторів є неповноцінним при гіповітамінозі К?
A. Антигемофільний глобулін А (ф. VIII)
B. Фактор Віллебранда
C. Фібринстабілізуючий (ф. XIII)
D. Стюарта-Прауера (ф. X)
E. Фібриноген (ф. I)
9. У хворого з гіповітамінозом К виявлено зниження вмісту протромбіну в крові. Це призведе до порушення перш за все:
A. Фібринолізу
B. Третьої фази коагуляційного гемостазу
C. Другої фази коагуляційного гемостазу
D. Судинно-тромбоцитарного гемостазу
E. Першої фази коагуляційного гемостазу
10. У хворого 45 років діагностована механічна жовтяниця, що супроводжується стеатореєю та геморагіями на шкірі. У крові - зменшення вмісту протромбіну та інших факторів зсідання крові. Яка причина порушення коагуляційного гемостазу в даного хворого?
A. Токсичне ушкодження гепатоцитів
B. Підвищена секреція в кров протеолітичних ферментів
C. Порушення перетравлення та всмоктування білка
D. Коагулопатія споживання
E. Порушення всмоктування вітаміну К
11. У чоловіка, якому 5 років тому видалили шлунок, стоматолог виявив атрофічно-запальні процеси слизової ротової порожнини: яскраво-червоний, гладенький («лакований») язик, гінгівіт. Чим зумовлені ці зміни?
A. Психоемоційним перенапруженням.
B. Дефіцитом вітаміну В6.
C. Дефіцитом вітаміну С.
D. Дефіцитом вітаміну В12.
E. Гіперсалівацією.
12. У хворого через наявність каменю у загальній жовчній протоці припинилося надходження жовчі в кишечник. Порушення якого з процесів спостерігається при цьому?
A. Всмоктування жиророзчинних вітамінів
B. Всмоктування білків
C. Перетравлення білків
D. Перетравлення вуглеводів
E. Всмоктування вуглеводів
13. Хворий з гіповітамінозом В12 скаржиться на відчуття „повзання мурашок” по тілу. Чим зумовлене це порушення чутливості?
A. Пошкодженням рецепторів
B. Підвищенням чутливості рецепторів
C. Демієлінізацією чутливих нервів
D. Руйнуванням мотонейронів
E. Мієлінізацією рухових нервів
14. Після тривалого введення великих доз ергокальциферолу у тварини виникли склерозування та кальциноз середньої оболонки артерій. Який патологічний процес моделювали в експерименті?
A. Атеросклероз Маршана
B. Артеріолосклероз
C. Артеріосклероз Менкеберга
D. Вікові зміни артерій
E. Ендартеріїт
15. У хворих з бері-бері спостерігаються судоми і психози, зумовлені порушенням енергозабезпечення нейронів головного мозку. Дефіцит якого вітаміну зумовив цю патологію?
A. А
B. В1
C. В12
D. С
E. Д
16. У хворих з пелагрою один з головних механізмів захворювання пов'язаний з порушенням енергетичного обміну. Дефіцит якого вітаміну зумовив цю патологію?
A. А
B. В1
C. В12
D. РР
E. К
17. У хворих з арибофлавінозом (гіповітамінозом В2) один з головних механізмів захворювання пов'язаний з порушенням енергетичного обміну. Робота яких ферментів порушується в першу чергу в цьому випадку?
A. β-окислення жирних кислот
B. Анаеробного окислення глюкози (гліколізу)
C. Глікогенолізу
D. Дихального ланцюга
E. Циклу Кребса
18. У дитини 10 місяців, хворої на рахіт, виникли дратівливість, спазмофілія, порушення мінералізації кісток та їх деформації. Яке порушення викликало ці зміни?
A. Гіпонатріемія
B. Гіпокаліемія
C. Гіпомагніемія
D. Гіпокальціемія
E. Гіпофосфатемія
19. При експериментальному гіпервітамінозі Д у тварини розвинулись артеріосклероз Менкеберга в аорті, гіперсекреція в шлунку та камені в нирках. Яке порушення викликало ці зміни?
A. Гіпернатріемія
B. Гіперкаліемія
C. Гіпермагніемія
D. Гіперкальціемія
E. Гіперфосфатемія
20. У дитини 5 місяців, хворої на рахіт, виникли дратівливість, спазмофілія, порушення мінералізації кісток. Яке порушення викликало ці зміни?
A. Гіпервітаміноз А
B. Гіповітаміноз К
C. Гіповітаміноз Д
D. Гіпервітаміноз Д
E. Гіповітаміноз А
21. У дітей найбільші прояви рахіту припадають на ранню весну. Що зумовлює загострення хвороби в зимовий час?
A. Руйнування вітаміну Д при зберіганні продуктів
B. Зниження інсоляції
C. Руйнування вітаміну Д при термічній обробці їжі
D. Зростання потреби в кальції
E. Холодна погода
22. Внаслідок порушення всмоктування вітаміну у травному каналі у хворого спостерігаєсться ксерофтальмія та кератомаляція. Дефіцит якого вітаміну зумовив цю патологію?
A. А
B. В
C. С
D. Д
E. К
23. Після тривалого застосування сульфаніламідів у хворого з’явились крововиливи на шкірі та слизових оболонках. Нестача якого вітаміну виникла у хворого?
A. А
B. С
C. К
D. В
E. Д
24. Дитина 9 місяців збуджена, вередлива. У неї порушені мінералізація та ріст кісток. Нестача якого вітаміну виникла у хворого?
A. А
B. С
C. К
D. В
E. Д
Література:
Основна:
1. Березов Т. Т., Коровкин Б. Ф. Биологическая химия: Учебник.– 3-е изд., перераб. и доп.– М.: Медицина, 1998.– с 204 – 248.
Додаткова:
1. А.Ш.Зайчик, Л.П.Чурилов Патохимия (эндокринно-метаболические нарушения). – СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2007. – c. 381 – 434.
2. Михайлов В.В. Основы патологической физиологии.– М.: Медицина, 2001 – с. 167 - 184
Поиск по сайту: