Саркома Капоши

Саркома Капоши (болезнь Капоши) представляет собой злокачественную опухоль, обусловленную многоочаговой пролиферацией в коже и внутренних органах клеток, выстилающих изнутри кровеносные и лимфатические сосуды, а также околососудистых соединительнотканных клеток.

Этиология болезни мультифакторна. Предполагается участие онкогенных вирусов (цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барра), локальной травмы, генетической предрасположенности. Патологический процесс чаще развивается у иммуноскомпрометированных пациентов (старческий возраст, предшествовавшая иммуносупресивная терапия, ВИЧ-инфекция) и больных с эндокринными заболеваниями.

Выделяют следующие клинические формы злокачественной опухоли саркома Капоши: 1) классическая (спорадическая, идиопатическая); 2) иммуносупрессивная; 3) эндемическая; 4) эпидемическая (связанная с ВИЧ-инфекцией).

Проявления классической саркомы Капоши характеризуются изначальным симметричным поражением кожи, как правило, нижних конечностей, а иногда, кистей и предплечий. Чаще страдают мужчины пожилого и старческого возраста (после 60 лет). Высыпания представляют собой слегка отечные красно-коричневые или голубовато-фиолетовые пятна и узелки, которые постепенно превращаются в плоские инфильтрированные бляшки и болезненные узлы. Свежие узлы развиваются по краям первичных очагов, сливаются с ними, образуя разной степени плотности более крупные бугристые опухолевые инфильтраты. Отдельные элементы самопроизвольно разрешаются, оставляя пигментированные, слегка атрофичные пятна.

Болезнь имеет хроническое течение и протекает годами, длительно ограничиваясь поражением одних и тех же участков тела (стопы, голени, кисти). Постепенно вокруг узлов развивается выраженный отек окружающих тканей, вызывающий слоновость конечностей. Наступает диссеминация высыпаний, увеличиваются лимфатические узлы, поражается кожа туловища, половых органов, лица, слизистые оболочки носа и полости рта, внутренних органов (желудочно-кишечного тракта, почек, печени, легких).

Иммуносупрессивная форма болезни развивается у пациентов, длительно применяющих иммунодепрессанты (по поводу органной трансплантации, аутоиммунных заболеваний, злокачественных лимфом и т.д.) и клинически напоминает классическую форму. Отмена иммуносупрессивной терапии часто приводит к выздоровлению.

Эндемическая саркома Капоши наблюдается в эндемичных по вирусам Эпштейна-Барра, цитомегалии и ВИЧ-инфекции географических районах Экваториальной Африки (особенно в Уганде) у коренных жителей. Встречается у молодых пациентов (25-40 лет), преимущественно у мужчин, а также детей обоего пола.

Эпидемическая саркома Капоши является одним из клинических диагностических признаков СПИДа, так как возникает у ВИЧ-инфицированных пациентов (в любом периоде инфекции).

Злокачественные опухоли кожи

Базалиома ( син. базально-клеточный рак) – самое частое злокачественное эпителиальное новообразование кожи (80%), возникающее из эпидермиса или волосяного фолликула, состоящее из базалоидных клеток и характеризующееся местнодеструирующим ростом; метастазирует чрезвычайно редко. Она одинаково часто встречается у мужчин и женщин, поражая преимущественно лиц пожилого возраста. В 95% случаев данные злокачественные опухоли кожи локализуются на лице и голове, что было одним из аргументов сторонников дисонтогенетической теории происхождения базалиом (т. е. возникновения их из эмбриональной эктодермы, сохранившейся в виде изолированных групп клеток по линиям эмбрионального смыкания эктодермы лица). Эту теорию разделяют не все ученые; многие полагают, что базалиомы образуются из клеток базального слоя эпидермиса или придатков кожи. Для базалиом характерны чрезвычайно медленный рост, продолжающийся иногда многие годы и даже десятилетия, и отсутствие метастазов. В клетках базалиом в отличие от обычных форм рака митозы редки; анормальные митозы являются исключением. Поэтому многие ученые отказались от старой трактовки базалиом как базально-клеточного рака или базальноклеточной эпителиомы и считают их своеобразными опухолями с местнодеструирующим ростом. Клинически различают следующие формы данной злокачественной опухоли кожи.

-Поверхностная – характеризуется шелушащимся пятном розового цвета, округлой или овальной формы с нитевидным краем, состоящим из мелких блестящих узелков перламутрово-розового цвета.

- Опухолевая начинается с узелка куполообразной формы, в течение нескольких лет достигающего диаметра 1,5–3,0 см, поверхность его гладкая или шелушится, могут быть телеангиэктазии.

-Язвенная развивается первично или путем изъязвления других форм; базалиома с воронкообразным изъязвлением относительно небольшого размера называется ulcus rodeus («разъедающая»), а распространяющаяся вглубь (вплоть до фасции и кости) и по периферии – ulcus terebrans («проникающая»).

Склеродермоподобная базалиома имеет вид плотной белесоватой бляшки с приподнятым краем и телеангиэктазиями.

Лечение солитарных базалиом хирургическое, а также с помощью углекислого лазера, криодеструкции; при диаметре опухоли менее 2 см эффективно внутриочаговое введение интрона А (по 1 500 000 ЕД через день № 9, курс состоит из 2 циклов). При множественных базалиомах проводят криодеструкцию, фотодинамическую терапию, химиотерапию (проспидином по 0,1 г внутримышечно или внутривенно ежедневно, на курс 3,0 г). Рентгенотерапию (чаще близкофокусную) используют при лечении опухолей, располагающихся вблизи естественных отверстий, а также в случаях, когда другие методы неэффективны.

Плоскоклеточный рак. Встречается в 5–8 раз реже базалиом, причем у мужчин в несколько раз чаще, чем у женщин. Отличается выраженной злокачественностью, проявляющейся в относительно быстром росте опухоли, частых метастазах в регионарные лимфатические узлы и возможности отдаленных метастазов. Может развиться на любом участке кожного покрова, но чаще на открытых местах (верхняя часть лица, нос, нижняя губа, тыл кисти) или на слизистых оболочках рта (язык, половой член и т. д.). Как правило, развивается на фоне предрака кожи. Метастазирует лимфогенно. Очаги плоскоклеточного рака кожи бывают солитарными или первично-множественными.

Клинически выделяют опухолевый и язвенный типы рака кожи.

-Опухолевый тип, вначале характеризующийся плотной папулой, окруженной венчиком гиперемии, которая превращается в течение нескольких месяцев в плотный (хрящевой консистенции) спаянный с подкожной жировой клетчаткой малоподвижный узел (или бляшку) красно-розового цвета диаметром от 2 см и более с чешуйками или бородавчатыми разрастаниями на поверхности (бородавчатая разновидность), легко кровоточащий при малейшем прикосновении, некротизирующийся и изъязвляющийся; его папилломатозная разновидность отличается более бурным ростом, отдельными губкообразными элементами на широком основании, которые иногда имеют форму цветной капусты или помидора. Изъязвляется на 3–4-м месяце существования опухоли.

-Язвенный тип, характеризующийся поверхностной язвой неправильной формы с четкими краями, распространяющейся не в глубину, а по периферии, покрытой коричневатой коркой (поверхностная разновидность); глубокая разновидность (распространяющаяся по периферии и в подлежащие ткани) представляет собой язву с желтовато-красного цвета («сальным») основанием, крутыми краями и бугристым с желто-белым налетом дном. Метастазы в регионарные лимфатические узлы возникают на 3–4-м месяце существования опухоли.

Гистологически плоскоклеточный рак кожи характеризуется пролиферирующими в дерму тяжами клеток шиповатого слоя эпидермиса. Опухолевые массы содержат нормальные и атипичные элементы (полиморфные и анапластические)..

Злокачественная меланома. Это высокозлокачественная опухоль, состоящая из аномальных меланоцитов, пигментированных в различной степени. Встречается редко, преимущественно у лиц молодого и среднего возраста. Меланома может возникать первично на коже или же развивается из предшествующих изменений в виде невуса, предракового меланоза, меланотического пятна Гетчинсона. Клиническая картина меланомы разнообразна. Она проявляется в виде пигментированного плоского пятна, грибовидного или папилломатозного разрастания, располагается на узком или широком основании, имеет разные форму и размеры. Поверхность ее гладкая или шероховатая, нередко изъязвляется, консистенция от мягкой до плотно-эластичной, отмечается различная степень пигментации, включая беспигментные образования. Меланома обычно не достигает большого размера, так как в ранние сроки метастазирует по лимфатическим и кровеносным путям в кожу, сердце, легкие, приводя к генерализации процесса. Данная злокачественная опухоль кожи обладает цикличностью течения. При появлении метастаза процесс как бы затихает, затем через определенный промежуток времени наступает следующая волна метастазирования. Травмирование меланомы способствует быстрому распространению процесса, что обусловлено особенностями гистологической структуры опухоли: меланоциты характеризуются слабым сцеплением между собой (сепарация или сегрегация меланоцитов), и даже при незначительной травме происходит отрыв клеток (А. И. Пачес). Меланому диагностируют на основании анамнеза и клинических данных. Однако установить окончательный диагноз не всегда возможно. В диагностике широко используют радиоизотопное исследование с помощью радиоактивного 32Р, а также реакцию лучевой меланурии. Для определения последней проводят исследование мочи после 2–3-кратного облучения опухоли. Возможно также применение термовизиографии, появление воспалительной реакции с гиперемией вокруг «языка пламени», кровоточивость, изъязвление, а также возникновение дочерних образований-сателлитов вокруг пигментированного пятна. Малигнизации часто способствуют травмирование, инсоляция невуса. Для морфологической верификации используют цитологическое изучение мазка или отпечатков с поверхности изъязвившейся опухоли. Не рекомендуется производить соскоб с язвенной поверхности, пункцию и биопсию опухоли, так как незначительная травма ведет к генерализации процесса.

Лечение. В настоящее время применяют комбинированное лечение, заключающееся в предоперационной лучевой терапии с последующим широким иссечением пораженных тканей, отступя не менее чем 3 см от границ опухоли. Удаление регионарных метастазов осуществляют в виде операции Крапля или фасциально-футлярного иссечения клетчатки шеи в едином блоке с первичным очагом. В последние годы используют метод криодеструкции, а также имеются попытки применения химио– и иммунотерапии. Прогноз неблагоприятный. Результат лечения зависит от степени инвазивности меланомы. Если опухоль не распространяется за пределы эпидермиса кожи, эффект лучше, чем при инвазии опухолью дермы. Наихудший прогноз отмечается при распространении меланомы в подкожную жировую клетчатку. Скопировано с сайта:

Поиск по сайту: