Патология экстрапирамидной системы

Серьезные нарушения произвольных движений возникают при патологических изменениях в экстрапирамидной системе. Экстрапирамидная (стриопаллидарная) система — совокупность структур мозга, расположенных в больших полушариях и стволе мозга и участвующих в центральном управлении движениями, минуя пирамидную систему. К экстрапирамидной системе относятся базальные ганглии, красное и интерстициальные ядра, черная субстанция, ретикулярная формация моста и продолговатого мозга, ядра вестибулярного комплекса и мозжечок. Экстрапирамидная система разделяется по функциональному значению и морфологическим особенностям на полосатое тело (C.striatum) и бледный шар (Gl.pallidum). Бледный шар, черное вещество, красное ядро, субталамическое ядро составляет паллидарную систему. Хвостатое ядро и скорлупа объединяются в стриарную систему.

Экстрапирамидная система имеет многочисленные связи: пути, связывающие между собой образования стриопаллидарной системы; пути, связывающие стриопаллидарную систему с конечным двигательным путем и мышцей; взаимные связи с различными отделами экстрапирамидной системы и корой больших полушарий, и, наконец, пути афферентации.

Стриатум получает информацию (включая все виды сенсорной информации и сведения о состоянии активности двигательной системы) почти от всех областей коры большого мозга, от центрального ядра таламуса и черного вещества. Эфферентные волокна из стриатума направляются в паллидум, а также в черное вещество. В противоположность полосатому телу бледный шар состоит из крупных нейронов и является сосредоточением выходных, эфферентных путей стриопаллидарной системы. Из паллидума волокна идут в таламус, гипоталамус, к субталамическому ядру и в ствол мозга. Последние образуют чечевицеобразную петлю и частично оканчиваются в ретикулярной формации, частично идут к красному ядру. Одни образования экстрапирамидной системы не имеют непосредственного выхода к спинальным моторным центрам, другие связаны проводящими путями с сегментарными уровнями спинного мозга и служат обязательной станцией переключения импульсации, направленной из мозга к мотонейронам. Импульсы, распространяющиеся по волокнам экстрапирамидной системы, могут достигать мотонейронов как через прямые моносинаптические связи, так и через посредство переключений в различных нейронах спинного мозга. Мозжечок включается в экстрапирамидную систему посредством путей, соединяющих его с таламусом, красным ядром и оливковыми ядрами.

Функционально экстрапирамидная система неотделима от пирамидной системы. Она обеспечивает упорядоченный ход произвольных движений, регулируемых пирамидной системой; регулирует врожденные и приобретенные автоматические двигательные акты; обеспечивает установку мышечного тонуса и поддержание равновесия тела; регулирует сопутствующие движения (например, движения рук при ходьбе) и выразительные движения (мимика), участвует в эмоциональных проявлениях.

Поражения экстрапирамидной системы возникают при различных заболеваниях головного мозга: энцефалитах (эпидемический, ревматический и др.), сосудистых заболеваниях, черепно-мозговой травме, интоксикациях (угарный газ, свинец, ртуть и др.), опухолях и т.д. Длительное применение нейролептических средств с изменением толерантности к лекарственному веществу может привести к повреждению экстрапирамидной системы. Экстрапирамидные расстройства могут быть следствием и более редких причин, например тяжелых форм аллергии, гипервентиляции, асфиксии и др. Возможно развитие таких синдромов после стереотаксических операций. Известны заболевания, связанные с врожденной недостаточностью базальных ядер (миоклонус-эпилепсия, атетоз двойной и др.).

Патологические синдромы возникают при поражении различных ядер и связей экстрапирамидной системы. Нарушаются двигательные функции, тонус мышц, поза, координация, эмоциональные проявления, вегето-сосудистые реакции. Нарушения могут проявляться как избытком движений и поз, проявлением гиперкинезов, чрезмерной жестикуляцией, так и дефицитом движений — акинезией.

В клинике выделяют, в основном, два синдрома, характерные для поражения экстрапирамидная системы — гиперкинетико-гипотонический (стриарный) и гипокинетико-гипертонический (паллидарный).

Гиперкинетико-гипотонический (стриарный) синдром обусловлен дефицитом тормозного влияния стриатума на нижележащие двигательные центры. Ещё в конце XIX века в нескольких работах были описаны случаи очень характерных расстройств двигательной функции у людей, у которых после смерти оказалось возможным провести тщательное патоморфологическое исследование мозга, и были обнаружены нарушения в области полосатого тела. В ряде случаев проявления этих нарушений носили характер мышечной гипотонии и избыточных непроизвольных движений (гиперкинезов). Гиперкинезы — автоматические, чрезмерные движения, в которых участвуют отдельные части тела. Они возникают непроизвольно, исчезают во сне и усиливаются при произвольных движениях и волнении. Вначале появляется суетливость, излишняя подвижность, невозможность оставаться долгое время в одной позе. Затем присоединяются насильственные движения, которые особенно заметны на мимической мускулатуре (непроизвольное вытягивание губ, поворачивание головы, гримасничание и др.). В активность вовлекаются также мышцы конечностей и туловища — появление разгибательных движений пальцев рук, запрокидывание головы, изгибание туловища, внезапные размашистые движения. Нарушается речь — в связи с излишней активностью мышц языка, мягкого неба, губ и диафрагмы больные при попытке говорить издают много нечленораздельных звуков. Такие больные пытаются вспомогательными методами справиться с не подчиняющейся им мускулатурой, удерживая, например, одну руку другой, сжимая ноги и т.д., но при этом плавность движений ещё больше нарушается — при ходьбе больные то останавливаются, широко расставив ноги и пытаясь сохранить равновесие, то внезапно устремляются вперед. Лишь ценой больших усилий людям удается совершить, хотя и уродливое, но необходимое движение. Гиперкинез не ритмичен, не координирован, распространяется на большие группы мышц преимущественно проксимальных отделов.

Таким образом, параличей как таковых в скелетной мускулатуре нет, но больной лишь не может справиться со своей мускулатурой. Поражения такого рода были известны ещё в средние века и имели название пляски святого Вита, а в современной медицине различные их проявления обозначаются как хорея и атетоз. Атетоз — медленные, червеобразные, вычурные движения в дистальных отделах конечностей (в кистях и стопах).

Патологоанатомические данные показали, что часто при таком заболевании патологический процесс локализовался именно в области хвостатого ядра. Поэтому возникло предположение, что хвостатое ядро является структурой, которая регулирует и в какой-то мере тормозит вспомогательные реакции, а выпадение его функции приводит к тому, что последние могут бесконтрольно проявляться в полном объеме и, в конце концов, нарушают нормальную двигательную активность.

Гипокинетико-гипертонический (паллидарный) синдром. Он связан с функциональным дефицитом паллидума, с изменением влияния паллидонегральной системы на ретикулярную формацию и нарушением импульсации в корково-подкорково-стволовых нейронных кругах. Ретикулярная формация не препятствует прохождению к мышце избыточных тонических сигналов, вследствие чего развивается мышечная ригидность, поддерживаемая непрерывным потоком афферентных импульсов к стриопаллидарной системе. Создается порочный круг — пораженная паллидарная система шлет бесконтрольные тонические сигналы, которые повышают мышечный тонус и усиливают поток импульсов обратной афферентации, которая в свою очередь тонизирует стриопаллидум.

Основными симптомами поражения бледного шара являются бедность и маловыразительность движений (олигокинезия), их замедленность (брадикинезия). Больные малоподвижны, инертны, скованны, при переходе из положения покоя в состояние движения часто застывают в неудобной позе (поза восковой куклы, манекена), забывая о том, что он не закончил движение. Можно поднять руку больного, и он будет находиться с поднятой рукой до тех пор, пока его внимание не будет обращено на то, что рука находится не там, где нужно (пластический тонус). Пластический тонус совпадает с резким обеднением мимической деятельности, исчезновением вспомогательных движений при ходьбе и беге и т.д. Характерен внешний вид больных — туловище слегка согнуто, голова наклонена вперед, руки согнуты и приведены к туловищу, взгляд устремлен вперед, неподвижен.

Затруднено начало двигательного акта — паркинсоническое топтание на месте. Речь монотонна, почерк мелкий, нечеткий (микрография). Больные вязки в общении, прилипчивы (акайрия), мышление замедлено (брадипсихия).

Такого рода нарушения, которые близки к картине паркинсонизма, наблюдаются обычно тогда, когда патологический процесс локализуется в области бледного шара. Часто к этим симптомам присоединяется ещё и непроизвольное дрожание мышц (тремор). Паркинсонический тремор покоя чаще локализуется в пальцах кисти и проявляется в феномене «катания пилюль», «счета монет». Дрожание наблюдается в покое и уменьшается при при произвольных движениях.

На основе описанных клинических данных сложилось следующее схематическое представление о функции полосатого тела. Бледное ядро рассматривается как структура, которая создает «двигательный фон», осуществляет массу мелких вспомогательных движений, необходимых для основного двигательного акта. Вероятно, эти движения могут создаваться за счет связей полосатого тела с таламусом и черной субстанцией без участия коры больших полушарий. Над центром, создающим эти движения, надстроен другой центр в виде хвостатого ядра, который тормозит, сдерживает активность первого. Когда бледное ядро разрушается, то выпадает вся вспомогательная активность; когда же нарушается деятельность тормозящего центра, тогда бледное ядро ничто не контролирует, и вспомогательная деятельность захлестывает мускулатуру.

В патогенезе заболеваний экстрапирамидной системы большое значение придается нейрохимическим механизмам. В подкорковых областях головного мозга функционируют специализированные медиаторы-нейротрансмитеры, действие которых нарушается в условиях патологии. Например, двигательные и эмоциональные нарушения при паркинсонизме обусловлены снижением активности двух систем дофаминергических нейронов: в нигростриарном пути (снижение двигательной активности) и в мезолимбическом (снижение эмоциональных реакций). Установлено, что дофамин в полосатом теле выполняет роль тормозного медиатора. Большое значение для функционирования базальных ганглиев имеет также ацетилхолин, который содержится в них в высокой концентрации. При ослаблении активности дофамина в полосатом теле возникает избыток ацетилхолина, что ведет к появлению тремора.

Когда были сделаны попытки в эксперименте на животных воспроизвести такую же картину изменений двигательной деятельности, разрушая или раздражая различные участки полосатого тела или бледного шара, то результаты оказались менее ясными. Наличие определенных расхождений между данными эксперимента и клиники, по-видимому, свидетельствует о возникновении системных нарушений механизмов регуляции движений при патологических процессах в базальных ганглиях. Эти обстоятельства заставляют думать, что в случаях клинических нарушений те явления, которые обычно приписываются полосатому телу, на самом деле являются результатом изменения функции не только полосатого тела, но и ряда других ядер. В частности, есть данные о том, что явления паркинсонизма и тремора связаны в клинике не только с поражением полосатых ядер, но и с патологическими процессами в ядрах среднего мозга, в частности в черной субстанции.

Поиск по сайту: