Вопрос № 81

М- нервно-мышечное заболевание, характеризующееся мышечной слабостью и патологической утомляемостью, связанное с дисиммунными механизмами, блокирующими нервно-мышечную передачу

патогенез: - генетическая неполноценность иммунной системы- стимуляция вилочковой железы

I. По степени генерализации

1.Генерализованная форма – без бульбарных р-в, с бульбарными р-ми, с дыхательными р-ми

2. Локальная форма

Глазная, бульбарная, туловищная, мимическая

II. По степени тяжести

- легкая,

- средней тяжести,

- тяжелая форма

III Тип течения

1. Миастенические эпизоды – быстропреходящий самостоятельный эпизод мышечной слабости в течении неск. дней – недели. Это предвестник миастении

2. Миастеническое состояние – постоянная мышечная слабость, не нарастающая, но и не уменьшающаяся

3.Прогрессирующая миастения – постепенное начало мышечной слабости, медленное ее нарастание.

4.Злокачественная миастения – подострое и острое развитие мышечной слабости, на первых неделях заболевания присоединяются бульбарные и дыхательные нарушения.

ст. компенсации:

-полная компенсация,

-неполная компенсация,

-отсутствие компенсации

Морфологические изменения тимуса у 90% больных с миастенией

(- тимиты (воспаление, герпес, краснуха, корь);

- гиперплазии – в 70%,

- тимомы – 10%)

Выработка тимусом аутоантител к постсинаптическим АХ-рецепторам.

АТ в норме нет.

Конкурентный блок с ацетилхолином постсинаптических рецепторов нервно-мышечного синапса

Разрушение постсинаптических АХ рецепторов (у этих больных остается 10–20 % от нормального количества рецепторов АХ)

клиника. 1.Мышечная слабость,

2.Патологическая утомляемость,

3.Динамичность двигательных нарушений (горячая ванна, жара, медикаменты- ФЕНАЗЕПАМ, респираторная инфекция),

4.Феномен генерализации мышечного утомления (нарастает мышечная слабость в тех мышцах, которые не участвуют в движениях – в мышцах на отдалении)

Глазодвигательные мышцы – 75 %,Мимические – 70% (чаще асимметрично)Жевательные мышцы – 30%,Бульбарные мышцы – 45%,Дыхательные мышцы – 20%,Мышцы конечностей – 80%,

Мышцы шеи и туловища – 35%

При Миастении чаще вовлекаются проксимальные мышцы, рефлексы в норме, атрофии нет, патологических знаков нет кризы: Нарастание и генерализация мышечной слабости, присоединение бульбарных и дыхательных расстройств

Выделяют миастенические и холинергические кризы

1. Улучшение нервно-мышечной передачи:

- антихолинэстеразные средства,

Прозерин (неостигмин) таб 15 мг, р-р 0,05% п/к, в/м,

Пиридостигмин (калимин) таб 60 мг, р-р 0,5%- 1,0 п/к,

- препараты, влияющие на обмен кальция

Хлорид калия- 2-3 г/сут в порошках во время еды

р-р 4%, 10% - внутрь,

Верошпирон - 25-50 мг 3 раза в день

Противопоказания: AY III ст., верошпирон п/п женщинам с миастенией и в первые 3 мес беременности

2.Воздействие на вилочковую железу:

- тимэктомия,

- лучевое воздействие,

3.Коррекция иммунных нарушений:

- кортикостероиды,преднизолонотерапия.

Схема №1

доза 1-1,5 мг/кг/сут, ч/д, однократно утром натощак,

Схема №2

нач. доза 15-25 мг/сут ежедневно, доза увеличивается на 5 мг 1 раз в 5-7 дней,

Схема №3 Пульстерапия

1000-2000-3000 в/ кап в течение 1-2 ч/д № 3-5

При стабилизации состояния по 5 мг в неделю и до полной отмены на фоне ГК продолжать антихолинэстеразные препараты

- плазмоферез,

Показания те же, что и к пульс- терапии

3-5 сеансов ежедневно или ч/д, далее 1 раз в неделю,

За 1 сеанс замена 1000 мл плазмы,

За один курс замена от 5 до 10 плазмы

- иммунодепрессанты,

ТЕРАПИЯ ОТЧАЯНИЯ

Азатиоприн (имуран) – таб 50 мг

Нач.доза – 50 мг, ежед увеличиваем на 50 мг,

Терапевтическая доза – 200 мг/сут,

Продолжительность – 2 мес,

Минимальная поддерживающая доза – индивидуальна,

Иммунодепрессанты на фоне антихолинэстеразных препаратов, ГК,

NB! Контроль лейкоцитов не менее 3 тыс.

Метотрексат в/в или в/м 2 раза в нед.

Начальная доза 20 мг 2 раза в неделю,

Терапевтическая доза 40 мг 2 раза в неделю,

Продолжительность 1-1,5 мес.

После окончания – переход на азатиоприн 200 мг, а затем снижать по схеме

4.Купирование кризов,

5.Вспомогательная терапия

Холина хлорид, препараты кальция, анаболические стероиды, глютаминовая кислота, метионин, АТФ, витамины В,Д,Е, производные никотиновой кислоты, витамин Д, кальцитонин, остеохин, фосфамакс, остеогенон

Поиск по сайту: