Психическое развитие при детском церебральном параличе

Ранний органический дефект центральной нервной системы, составляющий основу детского церебрального паралича, обуславливает сложное сочетание двигательных и психических недостатков, что и составляет специфическую структуру психического дизонтогенеза при этом заболевании.

В структуре и двигательных, и психических нарушений наблюдается своеобразная взаимосвязь симптомокомплексов, обусловленных как задержкой созревания тех или иных психомоторных функций, в первую очередь наиболее поздно формирующихся в нормальном онтогенезе, так и проявлениями повреждения центральной нервной системы. Это обуславливает формирование сложного дизонтогенетически-энцефалопатического симпто-мокомплекса, обуславливающего своеобразие психомоторного развития при ДЦП.

Особенностью формирования моторных и психических функций при ДЦП является не только их более замедленный темп, но и своеобразная диспропорциональность, асинхронность созревания с появлением вторичных компенсаторных и гиперкомпенсаторных, часто патологических симптомокомплексов.

Так, например, структура двигательного и речедвигательного дефекта при многих формах детского церебрального паралича характеризуется неравномерностью с наличием вторичной как адекватной, так и патологической компенсации, что приводит к формированию стойких порочных поз и положений конечностей, нарушенной осанки и патологических речедвигательных стереотипов. Известно, что ходьба детей со спастической диплегией характеризуется тем, что они даже после длительно проводимых реабилитационных мероприятий не могут автоматически, как это делает здоровый ребенок, переносить вес тела с одной ноги на другую. Вес тела сосредоточивается в основном на внутренней стороне стопы. Ребенку как бы не хватает равновесия и наружной ротации стопы, поэтому при ходьбе он "падает" с одной ноги на другую. Для сохранения равновесия в вертикальном положении он использует движения рук, компенсаторные движения головы, верхней части туловища, что формирует своеобразный порочный вариант ходьбы. Этот пример демонстрирует сложный механизм формирования двигательного акта при церебральном параличе.

При гиперкинетической форме церебрального паралича своеобразная структура интеллектуальной недостаточности в известной степени определяется диссоциацией между относительно сохранными возможностями интеллектуального развития и нарушениями эмоциональной сферы, произвольной регуляции деятельности, внимания, памяти, умственной работоспособности.

При атонически-астатической форме заболевания характерна неравномерность нарушений познавательной, эмоционально-волевой и личностной сфер. Так, при значительной частоте сохранности интеллектуальных возможностей обращает на себя внимание эмоционально-личностная незрелость.

Особенностью двигательных нарушений при ДЦП является то, что они существуют с рождения, тесно связаны с сенсорными расстройствами, особенно с недостаточностью ощущений собственных движений. Двигательные нарушения при детском церебральном параличе представляют собой своеобразную аномалию моторного развития, которая без соответствующей ранней коррекции оказывает неблагоприятное влияние на весь ход формирования нервно-психических функций и личности ребенка. При ДЦП имеют место недостатки зрения и слуха, эмоционально-волевой сферы, поведения, умственной деятельности, речи, связанные с ранним органическим поражением головного мозга и определяющие сложную структуру нарушенного психического развития.

Известно также, что дети с церебральным параличом, воспитывающиеся многие годы в специальных лечебно-коррекционных и образовательных учреждениях (в специальных детских садах, специальных школах-интернатах, санаториях и т.п.), имеют своеобразные эмоционально-личностные особенности депривационного генеза. Эти нарушения рассматриваются как вторичные, осложняющие первичный дефект.

Таким образом, у детей с церебральным параличом имеет место не только замедленный, но и часто неравномерный темп психического развития с диспропорциональностью в формировании отдельных психических функций, что дает основание говорить о своеобразной дизонтогении психического развития церебрально-органического генеза, которая включает следующие основные варианты:

- локальный дизонтогенез отдельных высших психических функций (речи, пространственных представлений, различных видов гнозиса, праксиса, внимания, памяти и др.);

- нарушения умственной работоспособности;

- нарушения произвольной регуляции психической деятельности;

- специфическую задержку психического развития, при которой имеет место сочетание представленных выше нарушений со стойко ограниченным запасом знаний и представлений об окружающем и специфическими особенностями мыслительной деятельности, обуславливающими замедленное усвоение нового материала.

Патогенетическую основу этой задержки психического развития у детей с церебральным параличом составляет парциальная системная ретардация и патологическая гетерохрония развития

мозга в целом в сочетании с различными неврологическими и психопатологическими синдромами, обусловленными ранним органическим поражением ЦНС.

Среди этих синдромов у детей с церебральным параличом преобладают следующие: церебрастенический с выраженными нарушениями умственной работоспособности, синдромы локальных нарушений отдельных высших психических функций, отставание в развитии эмоционально-волевой сферы, что проявляется прежде всего в отсутствии у большинства детей личностной готовности к обучению. Задержка в развитии личностной саморегуляции и неравномерность развития различных высших психических функций, а также крайне ограниченный запас знаний и представлений об окружающем, недостаточность ручной моторики и зрительно-моторной координации, несформированность пространственных представлений и слабость кинестетических ощущений в общей, ручной и речевой моторике определяют специфику и стойкость психического дизонтогенеза при детском церебральном параличе.

Определенную роль в степени выраженности указанных нарушений играют ошибки воспитания детей с церебральным параличом в семье. Чаще всего родители воспитывают детей по типу гиперопеки, в результате чего у ребенка слабо формируется мотивационная основа психической деятельности, произвольность и адекватная самооценка. Эти дети избегают интеллектуального напряжения и при малейшем утомлении отказываются от выполнения заданий. У них обычно церебрастенический синдром сочетается с астеноадинамическим. Такой ребенок малоактивен при выполнении любых заданий, он медленно включается в выполнение задания и требует постоянной стимуляции для его завершения. Все мыслительные процессы у него резко замедлены.

Астеноадинамический синдром наиболее типичен для детей со спастической диплегией и атонически-астатической формой церебрального паралича.

При гиперкинетической форме более часто наблюдается астено-гипердинамический синдром с проявлениями двигательного беспокойства, повышенной раздражительности, суетливости.

В предпубертатном и пубертатном возрасте может отмечаться чередование указанных синдромов.

Церебрастенические синдромы наиболее отчетливо проявляются в школьном возрасте при различных интеллектуальных нагрузках. В этот же период более четкими становятся и особенности мыслительной деятельности.

Дефекты мыслительной деятельности проявляются в недостаточной сформированности понятийного, абстрактного мышления. Это в известной степени может быть обусловлено недостаточностью семантической стороны речи. Несмотря на то что у многих детей, с которыми проводились занятия в дошкольном возрасте,

к началу обучения в школе мог быть формально достаточный словарный запас, при специальном обследовании выявлялась недостаточность семантической стороны речи и формирования слов как понятий. Как правило, отмечается ограниченное, часто сугубо индивидуальное, конкретное, а иногда и искаженное понимание значения отдельных слов. Это может быть связано в первую очередь с ограниченным практическим опытом ребенка. Можно предположить, что формирование обобщающих понятий на вербальном уровне вне полноценной предметно-практической и игровой деятельности не способствует в должной мере развитию обобщенного мышления и общей стратегии познания окружающей действительности.

Особенности мышления у детей с церебральным параличом обнаруживаются наиболее явно при выполнении заданий, требующих интеллектуальных процессов симультанного характера, т. е. целостной интеллектуальной деятельности, основанной на взаимодействии анализаторных систем и симультанном синтезе.

У этих детей отмечается не только ограниченный запас знаний и представлений об окружающей действительности за счет бедности их практического опыта, но и имеют место специфические трудности переработки информации, получаемой как в процессе коммуникативной, так и предметно-практической деятельности.

Характерной особенностью мышления является также нарушенная динамика мыслительных процессов. Наиболее часто наблюдается замедленность мышления, а в ряде случаев и более выраженная инертность. Причем это далеко не всегда сочетается с интеллектуальным недоразвитием олигофренической структуры, чаще это имеет место при задержке психического развития, а иногда и при относительно сохранных возможностях интеллектуальной деятельности. Частым нарушением является также недостаточная последовательность мышления, иногда со склонностью к резонерству и побочным ассоциациям, что особенно характерно для детей, у которых детский церебральный паралич осложнен гидроцефалией.

Отличительной особенностью мыслительных процессов детей с церебральным параличом является взаимосвязь недостаточности как содержательной, так и организационной сторон мышления. Известно, что для развития организационной стороны мышления необходима сформированность операций планирования и самоконтроля, а также определенный запас знаний и умений. У детей с церебральным параличом без специального обучения эти предпосылки не развиваются. Поэтому при проведении коррекционной работы с этими детьми уже в дошкольном возрасте необходимо постоянно расширять объем их знаний и представлений об окружающей действительности, а также начинать формировать операции планирования и самоконтроля. Важно постоянно

обогащать практический опыт детей с церебральным параличом и целенаправленно обучать их приемам умственной деятельности. Таким образом, в структуре интеллектуальной недостаточности у детей с церебральным параличом большое место занимает несфор-мированность организационно-операционной стороны мыслительной деятельности, которая, как правило, сочетается с замедленностью мышления и низкой умственной работоспособностью.

Характерной особенностью психического развития детей с церебральным параличом является задержанное формирование регуляторной функции психических процессов, что в значительной степени связано с замедленным созреванием переднелобных отделов коры головного мозга.

Кроме того, недостаточная сформированность наглядно-действенного и образного мышления у детей в сочетании со стойкими речевыми расстройствами обуславливает отставание в развитии словесно-логического мышления.

Следует отметить, что у детей с церебральным параличом уровень мыслительных операций в значительной степени зависит от степени знакомства их с объектами и явлениями окружающей действительности. В условиях необходимости осмысления малознакомых ситуаций уровень мыслительных процессов значительно снижается. Обращает на себя внимание влияние предыдущего обучения на уровень мыслительной деятельности детей. Обобщенные способы мышления обычно применялись детьми младшего школьного возраста лишь в тех ситуациях, в которых они были сформированы, или в очень похожих, т. е. способы действия были тесно связаны с конкретным содержанием заданий. Необходимо отметить, что эта особенность мышления в ряде случаев затрудняла дифференциальный диагноз задержки психического развития и олигофрении. Вначале казалось, что ребенок выполняет задание механически, заученно, что характерно для детей с олигофренией. Однако динамические наблюдения показывали, что подобный тип выполнения заданий детьми с церебральным параличом на первом году обучения связан с задержанным формированием способов умственных действий, общей стратегии познавательной деятельности и не имеет самостоятельного диагностического значения. Подобные проявления на втором году обучения являются уже настораживающим показателем в отношении умственной отсталости.

При выполнении предложенных заданий дети испытывали выраженные затруднения в складывании разрезных картинок и расположении сюжетных картин в серии. Правильно анализируя отдельные детали картинки, дети испытывали трудности в их планомерном синтезе.

Специальное исследование показало, что для всех детей младшего школьного возраста особенно трудными являются задания, решаемые средствами наглядно-действенного и наглядно-образного

мышления, например задания методики В.М. Когана. Определенные трудности дети также испытывали, когда требовалось выложить столько предметов, сколько их на столе, больше или меньше на определенное количество и т. п. По принципу наглядной аналогии задания часто выполнялись хуже, чем по словесной инструкции.

Недостатки операциональной стороны мыслительной деятельности обычно более выражены на начальных этапах обучения. Обращало на себя внимание отставание в формировании понятийного абстрактного мышления. Специфика этого отставания в значительной степени определялась недоразвитием семантической стороны речи.

Низкий уровень наглядно-действенного мышления особенно часто наблюдался у детей с недостаточно сформированными пространственными представлениями. Учащиеся подготовительных и реже первых классов затруднялись в дифференциации правой и левой стороны на себе и особенно при выполнении проб Хеда; многие пространственные понятия: "спереди", "сзади", "между" и т.п. - не были ими усвоены. Дети затруднялись сложить из частей целое (например, составить разрезную картинку, выполнить постройку из кубиков по образцу, выполнить задания по методике "кубики Кооса"). В процессе динамического обследования было установлено, что наиболее легко преодолеваемой была несформированность стереогноза и пространственных представлений, наиболее стойко сохранялась недостаточность праксиса и оптико-пространственного гнозиса. Эта последняя недостаточность, как правило, коррелировала с тяжестью поражения двигательной системы в целом и особенно с нарушением и недоразвитием зрительно-моторной координации. Наиболее выраженной такая корреляционная связь была при гиперкинетической форме заболевания. При спастической диплегии и гемипаретической форме ДЦП эта связь была менее выраженной и больше проявлялась зависимость недостатков оптико-пространственного гнозиса от локализации мозгового поражения. Несформированность оптико-пространственного гнозиса наблюдалась преимущественно при поражении левых конечностей, т. е. при правосторонней полушарной локализации поражения.

Таким образом, у детей с церебральным параличом наиболее задержанными в развитии являются те высшие корковые функции, которые в своем формировании наиболее тесно связаны с двигательно-кинестетическим анализатором.

Особенностью недостаточности высших корковых функций у детей с церебральным параличом является сочетание различных нарушений развития, чаще всего несформированности праксиса и гнозиса, к началу школьного обучения. Отмечены выраженное неблагоприятное влияние этих недостаточно сформированных высших корковых функций на процесс обучения, а также сложный генезис указанных расстройств, в котором наряду с локализацией

поражения большую роль играют функционально-динамические нарушения за счет патологической проприоцептивной афферентации.

У учащихся с сохранными возможностями интеллектуального развития в начале обучения нередко выявляются определенные трудности в усвоении письма, чтения, счета. Нередко наблюдаются зеркальность письма, оптические замены букв, пропуски букв и слогов, акустические и другие ошибки. В процессе обучения в адекватных для ребенка условиях число этих ошибок уменьшается, что дает основание предполагать, что в основе указанных затруднений большое место занимает несформированность межсенсорных связей акустического и двигательно-кинестетического анализаторов.

Для многих детей с церебральным параличом характерны специфические трудности в усвоении счетных операций и оценке отдельных цифр при их зрительном восприятии в процессе опознания и написания. Это часто сочетается со смешением арифметических знаков и специфическими трудностями формирования представлений о числе.

Обучение чтению в ряде случаев затруднено из-за оптико-гностических расстройств.

Отставание в психическом развитии у детей с церебральным параличом обычно сочетается с низкой познавательной активностью, недостатками памяти и внимания. Тяжесть этих недостатков обычно коррелирует с выраженностью церебрастенического синдрома. Повышенная отвлекаемость, чрезмерная фиксация на несущественных деталях в сочетании со слабостью произвольного запоминания характерны для большинства детей с церебральным параличом.

Тяжесть недостатков внимания и памяти часто коррелирует со степенью выраженности патологически усиленных позно-тонических рефлексов и недостаточности зрительно-моторной координации. Эти нарушения особенно заметны у детей с гиперкинетической формой церебрального паралича, когда имеет место поражение подкорковых структур головного мозга.

Для детей с церебральным параличом характерны также нарушения формирования эмоционально-волевой сферы и поведения, которые особенно выражены при гиперкинетической и атонически-астатической формах ДЦП.

Нарушения эмоционально-волевой сферы чаще всего проявляются в виде повышенной эмоциональной возбудимости в сочетании с выраженной неустойчивостью вегетативных функций, общей гиперэстезией, повышенной истощаемостью нервной системы. У детей первых лет жизни часто наблюдаются стойкие нарушения сна (трудности засыпания, частые пробуждения, беспокойство в ночное время).

Аффективное возбуждение может возникать даже под влиянием обычных тактильных, зрительных и слуховых раздражителей, особенно усиливаясь в непривычной для ребенка обстановке.

В дошкольном возрасте дети отличаются чрезмерной впечатлительностью, склонностью к страхам, причем у одних преобладают повышенная эмоциональная возбудимость, раздражительность, двигательная расторможенность, у других - робость, застенчивость, заторможенность. Чаще всего отмечаются сочетания повышенной эмоциональной лабильности с инертностью эмоциональных реакций, в некоторых случаях с элементами насильственности. Так, начав плакать или смеяться, ребенок не может остановиться, и эмоции приобретают как бы насильственный характер. Повышенная эмоциональная возбудимость нередко сочетается с плаксивостью, раздражительностью, капризностью, реакциями протеста и отказа, которые значительно усиливаются в новой для ребенка обстановке, а также при утомлении. Эмоциональные расстройства доминируют среди других проявлений, вызывающих трудности адаптации, характерные для этих детей, особенно в раннем возрасте.

Кроме повышенной эмоциональной возбудимости могут наблюдаться состояния полного безразличия, равнодушия, безучастности (апатико-абулический синдром). Этот синдром, так же как и радостное, приподнятое настроение со снижением критики (эйфория), отмечается при поражениях лобных долей мозга. Возможны и другие эмоционально-волевые нарушения: слабость волевого усилия, несамостоятельность, повышенная внушаемость, возникновение катастрофических реакций при так называемых фрустрационных ситуациях.

Фобический синдром, или синдром страхов, характерен для многих детей с церебральным параличом. Повышенная впечатлительность в сочетании с эмоциональной возбудимостью и аффективной инертностью создает благоприятный фон для возникновения невроза страха. Страх может возникать даже под влиянием незначительных психогенных факторов - незнакомой ситуации, кратковременной разлуки с близкими, появления новых лиц и даже новых игрушек, громких звуков и т. п. У одних детей он проявляется двигательным возбуждением, криком, у других - гиподинамией, общей заторможенностью и в обоих случаях сопровождается выраженными вегетативно-сосудистыми реакциями - побледнением или покраснением кожи, гипергидрозом, учащением пульса и дыхания, иногда ознобом, повышением температуры. При возникновении страха у ребенка усиливаются саливация и двигательные нарушения (спастичность, гиперкинезы, атаксия). Возможны психогенно обусловленные навязчивые фобии в виде страха одиночества, высоты, передвижения; в подростковом возрасте - страх болезни и смерти.

Страхи, возникающие спонтанно, вне связи с какими-либо психогенными факторами, называются неврозоподобными; они обусловлены органическим поражением головного мозга. К ним

относятся недифференцированные ночные страхи, появляющиеся эпизодически во время сна и сопровождающиеся криком, плачем, общим возбуждением, вегетативными расстройствами. Они характерны для детей с гипертензионно-гидроцефальным синдромом, часто возникают на фоне гипертермии. Если страхи появляются внезапно, на фоне соматического благополучия, в определенное время ночного сна, через одинаковые промежутки времени, сопровождаются двигательными автоматизмами, их следует отличать от пароксизмов эпилептического генеза, которые также могут наблюдаться при детских церебральных параличах.

Эмоциональные нарушения с соматовегетативными расстройствами являются у детей с церебральным параличом благоприятной почвой для возникновения истероформных реакций. Такие реакции обычно провоцируются обидой или неудовлетворенными требованиями и желаниями ребенка, сопровождаются бурными проявлениями - падением на пол, криком, агрессивностью по отношению к окружающим, соматовегетативными нарушениями. При неправильном воспитании эти реакции закрепляются и приобретают условно-рефлекторный, привычный характер. Став привычными формами поведения, они могут составить основу для формирования патологического характера.

Среди вариантов аномального развития личности при церебральных параличах наиболее часто отмечается задержанное развитие по типу психического инфантилизма. В основе психического инфантилизма лежит дисгармония созревания интеллектуальной и эмоционально-волевой сфер при преобладающей незрелости последней. Основной признак инфантилизма - недоразвитие произвольной регуляции поведения и других форм произвольной деятельности (высших психических функций). В своих поступках дети руководствуются в основном эмоцией удовольствия, сиюминутными желаниями. Они эгоцентричны, не способны сочетать свои интересы с интересами других и подчиняться требованиям коллектива. В интеллектуальной деятельности также выражено преобладание эмоций удовольствия, собственно интеллектуальные интересы развиты слабо.

В основе формирования личности по типу психического инфантилизма лежит нарушение созревания лобных отделов коры головного мозга. К дополнительным условиям развития этого типа личности относятся неправильное воспитание, ограничение деятельности и общения, обусловленное не только двигательной и речевой недостаточностью, но и гиперопекой.

Инфантилизм сохраняется нередко и в старшем школьном возрасте, проявляясь в виде повышенного интереса к детским играм, слабости волевых усилий, недостаточной целенаправленности интеллектуальной деятельности, повышенной внушаемости.

При осложненных формах инфантилизма, который наиболее типичен для детей с церебральным параличом, наряду с основными

проявлениями наблюдается повышенная психическая истощаемость, двигательная расторможенность.

Кроме того, для детей с церебральным параличом характерен так называемый невропатический вариант психического инфантилизма. Основные характеристики этих детей включают: несамостоятельность, повышенную внушаемость, пугливость, неуверенность в своих силах, чрезмерную зависимость от матери, трудности адаптации к новым условиям.

У таких детей в раннем возрасте обычно стойко выражены различные соматовегетативные нарушения (расстройства сна, аппетита, сверхчувствительность к различным раздражителями). В новой обстановке эти дети проявляют повышенную боязливость, заторможенность, отсутствие инициативы, низкий уровень мотивации. В школьном возрасте эти особенности нередко сочетаются с повышенной самооценкой, эгоцентризмом, в связи с чем часто возникают ситуационные конфликтные переживания. Не найдя признания у сверстников, некоторые дети проявляют склонность к уходу в мир фантазий, постепенно у них развивается и закрепляется чувство одиночества. Все это приводит к еще большей дисгармонии в развитии личности. При длительных неблагоприятных воздействиях окружающей среды затормаживание поведенческих реакций закрепляется и формируются характерологические особенности тормозного типа.

При невропатическом варианте психического инфантилизма часто имеет место так называемый аффект неадекватности, который проявляется в различных формах. Одна из них - реакции протеста, представляющие собой преходящие расстройства поведения на основе аффективных переживаний (переживания обиды, ущемленного самолюбия и т.п.). Для реакций протеста характерна определенная избирательность и направленность. Обычно преобладают реакции пассивного протеста: отказ от еды, от устного общения с определенными лицами (избирательный мутизм), уходы из дому или из школы; иногда они проявляются в виде отдельных соматовегетативных расстройств: рвоты, энуреза, энкопреза. Пассивный протест у детей с церебральным параличом наиболее часто проявляется отказом от выполнения требований родителей или учителя.

369:: 370:: 371:: 372:: 373:: 374:: 375:: 376:: 377:: 378:: Содержание

378:: 379:: 380:: Содержание

6.3. Олигофрения у детей с церебральным параличом

Олигофрения при церебральных параличах является одним из компонентов сложного дефекта, включающего описанные выше нарушения двигательного, сенсорного, эмоционально-волевого развития. При этом имеет место выраженная недостаточность познавательной деятельности, особенно абстрактного мышления, а также других высших психических функций.

Олигофрения разной степени выраженности наблюдается в 35 -50 % случаев ДЦП. Наиболее часто она является результатом корковых поражений мозга, а также сочетанных поражений коры головного мозга и мозжечковой системы, что имеет место при атонически-астатической форме детского церебрального паралича. Кроме того, она наблюдается при генететически обусловленных синдромах детского церебрального паралича.

В большинстве случаев это атипичная форма, характеризующаяся неравномерностью проявлений интеллектуального дефекта. В одних случаях такая неравномерность проявляется в преимущественном недоразвитии таких высших корковых функций, как оптико-пространственный гнозис, конструктивный праксис, счет, в сочетании с типичными для олигофрении признаками - конкретностью и инертностью мышления. В других преобладает недоразвитие передних отделов мозга - лобной коры. Эти дети отличаются выраженной некритичностью, эйфорией, стойкими нарушениями произвольной регуляции, двигательной расторможенностью.

Нередко олигофрения у детей с церебральным параличом сочетается с резко выраженной неспособностью ребенка к психическому усилию, с чрезмерной отвлекаемостью, полной бездеятельностью, трудностью установления контакта с окружающими. Это так называемая атоническая форма олигофрении. Она преобладает у детей с двусторонней гемиплегией и при атонически-астатической форме детского церебрального паралича.

Значительное место в структуре аномального психического развития детей с церебральным параличом занимают недостатки речи. Характерно многообразие форм речевых нарушений у детей с церебральным параличом. Они проявляются в виде следующих основных форм:

дизартрия - нарушения произносительной стороны из-за патологической иннервации речевых мышц;

алалия - системное недоразвитие речи в результате поражения или дисфункции корковых речевых зон;

дислексия - существенные трудности в овладении чтением;

дисграфия - нарушения формирования письменной речи;

невротическое и неврозоподобное заикание;

нарушения речи по типу мутизма.

Наиболее частой формой речевой патологии у детей с церебральным параличом является дизартрия.

При дизартрии нарушение звукопроизношения и голоса обусловлено поражением речедвигательных механизмов центральной нервной системы.

К особенностям нарушений моторики артикуляционного аппарата при дизартрии относятся:

- недостаточность произвольных артикуляционных движений;

- нарушение мышечного тонуса речевого аппарата;

- недостаточность проприоцептивной афферентации от мышц речевого аппарата;

- наличие гиперкинезов и других насильственных движений при некоторых формах дизартрии;

- влияние патологических тонических рефлексов на мышцы артикуляционного аппарата, что в свою очередь определяет наличие патологической проприоцептивной афферентной импульса-ции от мышц артикуляционного аппарата. Этим обусловлена слабость ощущений и движений органов артикуляции.

Тесная взаимосвязь патогенетических механизмов двигательных и речедвигательных расстройств при детском церебральном параличе требует специального комплексного подхода к их диагностике и коррекции на основе нейроонтогенетического принципа.

378:: 379:: 380:: Содержание

380:: 381:: 382:: 383:: 384:: 385:: 386:: 387:: 388:: 389:: 390:: Содержание

6.4. Нейроонтогенетический подход к диагностике и коррекции двигательных и речевых нарушений у детей с церебральным параличом

У детей с церебральным параличом развитие двигательных функций нарушено с периода новорожденности. Это связано с поражением двигательных зон и проводящих путей головного мозга. Стойкость двигательных расстройств при детском церебральном параличе в значительной мере определяется запаздыванием угасания безусловно-рефлекторных двигательных автоматизмов, среди которых наибольшее значение имеют так называемые познотонические рефлексы. При нормальном развитии эти рефлексы проявляются в первый месяц жизни, затем они постепенно угасают к 2 - 2,5 месяцам жизни, что создает благоприятную основу для развития произвольных движений. Сохранение даже отдельных элементов познотонических рефлексов после 3 месяцев жизни является симптомом риска или признаком поражения центральной нервной системы и детского церебрального паралича.

У детей с церебральным параличом действие этих рефлексов может стойко сохраняться на протяжении многих лет жизни, препятствуя развитию как произвольных движений, так и речевых функций.

Нейроонтогенетический подход к проблеме аномального развития нервной системы ребенка в настоящее время привлекает к себе особое внимание специалистов. Большое значение в дизонгогенезе центральной нервной системы ребенка придается перивентрикулярной недостаточности центральной нервной системы, которая выполняет роль матрицы мозга на ранних стадиях нейроонтогенеза (И. А. Скворцов, 1995). Известно, что эта область наиболее

часто повреждается при различных формах перинатальной патологии.

Наш подход к пониманию детского церебрального паралича основывается на закономерностях развития мозга в раннем онтогенезе. Такой эволюционно-динамический подход позволяет считать, что двигательные нарушения при детском церебральном параличе представляют собой не "поломку" уже готовой двигательной функциональной системы, а своеобразную аномалию ее формирования. Двигательные нарушения при детском церебральном параличе существенно отличаются от классических неврологических двигательных синдромов: пирамидных, экстрапирамидных и мозжечковых, наблюдаемых у взрослых больных.

Патогенез детского церебрального паралича мы рассматриваем как нарушение взаимодействия систем регуляции произвольных и непроизвольных движений. Двигательные нарушения при детском церебральном параличе в значительной степени определяются патологическими включениями, которые мы далее будем условно обозначать как позитивные симптомы, тормозящие постнатальное созревание двигательной функциональной системы. Позитивные симптомы представляют собой нередуцированные примитивные двигательные автоматизмы различных уровней: сегментарных, стволовых, подкорковых. Они являются отражением как бы возвращения на более низкий уровень функционирования центральной нервной системы. Усиленное и длительное функционирование этих более низких уровней центральной нервной системы изменяет нейродинамику всего мозга путем переключения на себя всех притекающих извне импульсов. Такие доминантные очаги в нижележащих мозговых структурах, обладая повышенной возбудимостью, тормозят функционирование, а следовательно, и созревание других двигательных и речедвигательных центров более высоких уровней. Поэтому до тех пор, пока патологическое функционирование нижележащих мозговых структур не преодолено, отсутствуют нейрофизиологические предпосылки для развития произвольных движений, осуществляемых с участием общей и речевой моторики. В связи с этим двигательные нарушения при детском церебральном параличе являются основным ведущим дефектом, обуславливающим все последующее своеобразие общего психического и речевого развития ребенка.

Безусловно, это имеет место не во всех случаях заболевания, а в основном при интранатальной патологии. При сочетании интранатальной и внутриутробной патологии патогенез двигательных, речевых и интеллектуальных расстройств у детей с церебральным параличом является более сложным.

Задержка в созревании произвольных движений в общей и речевой мускулатуре определяет структуру другого рода синдромов -

негативных, т. е. связанных с отсутствием тех или иных двигательных и речедвигательных умений и навыков.

Подобная специфика нарушений общей и речевой моторики при детском церебральном параличе определяет необходимость применения специальных упражнений коррекционно-развивающего характера. С помощью этих упражнений развитие произвольных двигательных и речедвигательных функций происходит одновременно с торможением примитивных двигательных и речедвигательных автоматизмов.

В норме эти врожденные двигательные реакции проявляются в первые недели жизни и имеют приспособительное значение для организма. Это, например, познотонический рефлекс, проявляющийся в том, что поворот головы определяет рефлекторный поворот туловища ("туловище следует за головой") и, наоборот, поворот нижней части туловища (его тазового отдела и ног) определяет рефлекторный поворот головы в эту же сторону. Этот рефлекс имеет важное значение прежде всего в процессе родового акта, а также при развитии начальных поворотов на бок. К 4 - 5 мес. этот рефлекс постепенно угасает, одновременно идет развитие дифференцированных движений в верхней и нижней частях туловища (ротации). Только при таком видоизменении взаимодействия движений разных частей тела ребенок может освоить следующие, более сложные двигательные навыки, например сидения, вставания и ходьбы.

Другим примером нередуцированных врожденных двигательных реакций, неблагоприятно влияющих на формирование произвольных движений, речевой моторики и психических функций, является такой познотонический рефлекс, как асимметричный шейно-тонический. Он проявляется в том, что в положении на спине, при голове, повернутой в сторону, рука, к которой обращено лицо, разогнута, а рука, к которой обращен затылок, согнута. В норме рефлекс отмечается эпизодически в течение первых 10-16 недель жизни, более отчетливо он выражен у недоношенных и ослабленных детей. У детей, не имеющих поражения центральной нервной системы, этот рефлекс никогда не бывает сильным и не мешает ребенку свободно двигать конечностями независимо от положения головы. Приспособительное значение рефлекса на самых ранних этапах постнатального онтогенеза определяется тем, что его наличие в первые месяцы жизни способствует формированию начальных интегративных связей, а именно развитию зрительно-тактильной интеграции: ребенок поворачивает голову в сторону игрушки или яркого предмета, рефлекторное разгибание руки в сторону поворота головы способствует случайным дотрагиваниям до видимого предмета, т.е. формируются основы зрительно-тактильной интеграции. К периоду, когда у ребенка формируется активный захват предмета (4 - 6 мес.), рефлекс

должен быть угашен. В противном случае его выраженность не дает ребенку возможности рассматривать взятый в руку предмет, так как голова при сгибании руки рефлекторно поворачивается в противоположную сторону.

При поражении центральной нервной системы, особенно у детей с церебральным параличом, этот рефлекс обычно усилен, сохраняется на многие годы и затрудняет развитие зрительно-моторной координации и познавательной деятельности.

Указанные рефлексы и некоторые другие осуществляются благодаря деятельности нижележащих отделов мозга (на уровне ствола и спинного мозга), и по мере созревания вышестоящих образований они угасают. Как уже отмечалось, их своевременное угасание является необходимым условием развития произвольных движений скелетной и речевой мускулатуры.

Оценка двигательных нарушений у детей с церебральным параличом на основе анализа динамической возрастной взаимосвязи врожденных и приобретаемых форм двигательной активности и составляет основу нейроонтогенетического подхода.

При развитии моторики и коррекции двигательных нарушений у детей с церебральным параличом важно учитывать следующие общие закономерности нормального моторного развития.

1. Развитие двигательных функций имеет преемственный и стадийный характер. Для развития той или иной функции в полном объеме необходимо формирование определенных предпосылок, составляющих основу будущей функции. Например, к 6 - 7 мес. жизни большинство детей сидят, если их посадить. Однако эта функция была бы невозможной, если бы в предшествующие 6 мес. ребенок не овладел функцией удержания головы и выпрямления спины. Хотя эти функции формировались у него главным образом в положении на животе, они составляют необходимую основу для навыка сидения.

При детском церебральном параличе предпосылки для формирования тех или иных двигательных навыков специально создаются на занятиях лечебной физкультурой. Поэтому в коррекционной работе с больными с церебральным параличом важно учитывать необходимость формирования нужных предпосылок для каждой развивающейся двигательной функции.

2. Последовательные стадии в развитии двигательных функций перекрывают одна другую. Так, ребенок, находясь в стадии совершенствования тех или иных двигательных навыков, начинает осваивать новые. Например, в возрасте 4-6 мес. ребенок, совершенствуя навык контроля головы в положении на спине, делает начальные попытки сидения.

При детском церебральном параличе такое явление обычно не наблюдается. Поэтому в коррекционной работе важно не только

укреплять наиболее интенсивно формирующиеся функции, но и стимулировать развитие функций следующего возрастного этапа.

3. По мере общего моторного созревания возникает все большая и большая возможность дифференциации и изоляции отдельных движений. Например, движения головы совершаются независимо от движений верхней части туловища и плечевого пояса, движения кисти - независимо от движений всей руки и т. п.

При детском церебральном параличе возможность дифференцированных движений резко ограничена за счет выраженности сопутствующих движений - синкинезий, т. е. непроизвольно возникающих содружественных движений, сопровождающих выполнение активных произвольных движений.

4. Развитие моторики здорового ребенка тесно связано с совершенствованием кинестетических ощущений, т. е. ощущения позы и движения, благодаря чему у ребенка формируется представление о схеме тела. Выполнение любого произвольного движения зависит от проприоцептивной регуляции. Проприоцепторы - чувствительные клетки, расположенные в мышцах, сухожилиях, связках, суставах, посылают в центральную нервную систему информацию о положении конечностей и туловища в пространстве, о степени сокращения мышц. Эти ощущения называют мышечно-суставным чувством, которое исследуется с помощью пассивных движений в мелких и крупных суставах. У ребенка, лежащего с закрытыми глазами, производят нерезкое пассивное сгибание, разгибание, приведение и отведение в суставах. Ребенок должен распознать направление движения пальцев и других частей конечности. Постепенно создается память этих ощущений - следовой образ движения, что способствует автоматизации двигательных навыков.

При всех формах детского церебрального паралича нарушается проприоцептивная регуляция движений, что затрудняет выработку тех условно-рефлекторных связей, на основе которых формируется чувство собственного тела, позы и развивается высшая форма мышечно-суставного чувства - кинестезическая чувствительность, возникают следовые образы движений. Поэтому у детей с церебральным параличом ослаблено чувство позы, у некоторых искажено восприятие движения, например движение пальцев по прямой ощущается ими как движение по окружности или в сторону.

Нарушение ощущений движения еще более обедняет двигательный опыт ребенка, способствует однообразию и стереотипности тех отдельных движений, которыми он овладел, задерживает формирование тонких координированных движений. Это проявляется как в отношении движений конечностей и туловища, так и в отношении мимической и артикуляционной мускулатуры. Особенно выражены нарушения ощущений движений при гиперкинетической и атонически-астатической формах ДЦП.

5. Ассоциированные и позитивно-поддерживающие реакции проявляются у здоровых людей при выполнении сложных двигательных задач, например при подъеме больших тяжестей. В этих случаях они имеют компенсаторный характер и проявляются не только в напряжении мышц рук, что необходимо для выполнения данного движения, но и мышц ног, шеи, спины. Общее напряжение мышц способствует увеличению мышечной силы и выполнению движения.

У детей с церебральным параличом такие реакции вызывают усиление общей спастичности, которая блокирует произвольные движения и усугубляет нарушения общей моторики и речевых движений, т. е. при ДЦП ассоциированные реакции являются патологическими.

Позитивно-поддерживающая реакция является тоническим видоизменением спинального рефлекса опоры, который проявляется с рождения и сохраняется в течение первых двух месяцев жизни. Поставленный и поддерживаемый за плечи и туловище здоровый ребенок первых месяцев жизни при соприкосновении с опорой выпрямляет ноги во всех суставах и стоит. У детей с церебральным параличом при касании подошвой опоры одновременное и чрезмерное сокращение мышц - агонистов и антагонистов придает опорной конечности состояние ригидной колонны, что блокирует всякие движения в суставах.

Нарушения реципрокной иннервации являются важным фактором, определяющим двигательные нарушения у детей с церебральным параличом.

В произвольном двигательном акте наряду с возбуждением нервных центров, приводящим к сокращению мышц, большую роль играет торможение, которое возникает в результате индукции и уменьшает возбудимость центров, контролирующих группу мышц-антагонистов.

Реципрокная иннервация осуществляет роль ограничителя движения, делает движение не диффузным, а более экономным и строго дифференцированным. Значительную роль в осуществлении реципрокной иннервации играет проприоцептивный контроль.

При детском церебральном параличе недостаточность проприо-цептивной регуляции движений определяет нарушения реципрокной иннервации. Это не только блокирует произвольные движения за счет общей спастичности мышц-антагонистов, но и в ряде случаев вызывает значительное тоническое реципрокное расслабление мышц-агонистов, слабость которых делает невозможным любое движение. Важно отметить, что в этих случаях слабость мышц-агонистов мнимая и применение различных приемов укрепляющего массажа не приносит желаемого результата. Только понимание основного механизма этих нарушений дает возможность применить адекватные пути коррекции, а именно использование

приемов расслабления мышц-антагонистов. Например, расслабление пронаторов предплечий и сгибателей кисти укрепляет супинаторы предплечий и разгибатели кисти.

Нарушения реципрокной иннервации особенно выражены при спастической диплегии.

Таким образом, все перечисленные нарушения значительно затрудняют развитие статических и локомоторных функций у детей с церебральным параличом и определяют структуру ведущего дефекта - аномалию моторного развития и специфичность двигательных расстройств.

Известна взаимосвязь в развитии моторики и речи. Важное значение в патогенезе речевых нарушений у детей с церебральным параличом имеет собственно двигательная патология.

Выявлена определенная клиническая и патогенетическая общность двигательных и речедвигательных нарушений у детей с церебральным параличом. Установлено, что в основе многих речедвигательных и двигательных нарушений лежит задержанное и часто искаженное рефлекторное развитие, связанное с первичной патологией подкорково-стволовых отделов мозга, регулирующих тонус скелетной и речевой мускулатуры. Патологическая активность стволовых отделов мозга при детском церебральном параличе обусловливает длительное сохранение патологических тонических рефлексов, влияющих на мышцы как скелетной, так и речевой мускулатуры, что в свою очередь препятствует развитию корковых уровней речевой и двигательной функциональных систем. Все доречевое развитие и начальные этапы речевого развития ребенка значительно задерживаются в связи с отрицательным влиянием тонических рефлексов.

Патологические тонические рефлексы определяют специфику псевдобульбарной дизартрии у детей с церебральным параличом. Эта специфика состоит в том, что нарушения мышечного тонуса в речевой мускулатуре, а следовательно, и нарушения произношения проявляются различно в зависимости от позы и положения головы ребенка, что обусловлено влиянием тонических рефлексов на состояние мышечного тонуса в артикуляционной мускулатуре. В клинических проявлениях псевдобульбарной дизартрии наряду с парезами и параличами артикуляционных мышц, нарушением их мышечного тонуса большое место занимают сохранившиеся и ставшие патологическими примитивные рефлекторные реакции: рефлексы орального автоматизма, сосательный рефлекс, рефлекторное кусание и т.п. Все это задерживает развитие произвольной артикуляторной моторики и препятствует развитию речи.

Патология рефлекторного развития определяет первый важный принцип речевой терапии - торможение патологической рефлекторной активности как в речевой, так и в скелетной мускулатуре.

Для этого логопед совместно с невропатологом должен подобрать специальные, наиболее адекватные для каждого ребенка позы и положения (так называемые "рефлекс-запрещающие позиции"), при которых влияние патологических усиленных познотонических рефлексов было бы минимальным.

Для преодоления патологической рефлекторной активности в речевой мускулатуре очень важно осуществлять онтогенетически последовательное поэтапное формирование доречевой и речевой активности ребенка. Это особенно необходимо учитывать при проведении ранней логопедической работы. Так, например, во время логопедических занятий с ребенком в возрасте одного года с псевдобульбарными нарушениями необходимо последовательно формировать произвольные функции кусания и жевания, подавлять рефлекторные сосательные движения, постепенно обособлять дыхательные движения и голосовые реакции от общей мышечной активности, последовательно стимулировать и развивать первоначальное речевое общение.

Принцип онтогенетически последовательной речевой терапии определяет необходимость развития прежде всего коммуникативного поведения и на его основе коммуникативной функции речи. Известно, что коммуникативная функция речи онтогенетически является наиболее ранней, ее основу составляет фонемно-интонационная система языка. Причем интонационная сторона этой системы формируется раньше фонемной. Поэтому при стимуляции развития коммуникативной функции речи у детей с церебральным параличом большое значение имеет формирование интонационной системы языка. Важно не только вызвать у ребенка первого-второго года жизни те или иные звуки гуления и лепета. Гораздо важнее сделать эти звуки средством общения ребенка со взрослым. Необходимо также придать этим звукам многообразную интонационную выразительность. Стимуляция коммуникативной голосовой и речевой активности является одной из важнейших задач логопедической работы на всех этапах речевого развития ребенка.

Последовательность в логопедической работе с больными детьми строится на онтогенетически обусловленных принципах формирования речи в норме.

Важным проявлением взаимосвязи речевых и двигательных нарушений у детей с церебральным параличом является зависимость характера поражения артикуляционного аппарата от локализации и уровня поражения двигательной и речедвигательной функциональной системы. Так, различная картина недостаточности артикуляционного аппарата наблюдается при поражении ствола мозга, подкорковых узлов, мозжечка и его связей, пирамидных и кортико-нуклеарных путей, корковых речевых зон. При этом характерна общность нарушений в скелетной и артикуляционной

мускулатуре. Например, при поражении мозжечка и его связей отмечается гипотония в скелетной и речевой мускулатуре. В этих условиях ребенку особенно трудно соразмерить и скоординировать свои дыхательные, артикуляторные и фонационные усилия.

При поражении подкорковых узлов патологическое состояние речевой мускулатуры, так же как и скелетной, во многом обусловлено большой лабильностью мышечного тонуса (дистонией), гиперкинезами, непроизвольными мышечными спазмами, отсутствием индивидуальной выразительности двигательного и речевого акта.

Логопедические занятия следует проводить с учетом особенностей поражения общей и артикуляционной моторики. Правильное понимание взаимосвязи речевых и двигательных расстройств у детей с церебральным параличом дает возможность диагностировать различные формы дизартрии и подбирать адекватные приемы коррекции.

Дизартрические нарушения у детей с церебральным параличом во всех случаях сочетаются со стойким общим недоразвитием речи. Во многих случаях это также связано с задержкой развития ряда высших психических функций, а также корковых речевых зон.

Важным звеном в патогенезе задержанного речевого развития у детей с церебральным параличом являются двигательные расстройства: так, трудность удержания головы, насильственные движения, повышение мышечного тонуса в скелетной и речевой мускулатуре препятствуют нормальному дыханию, артикуляции и голосообразованию. При гиперкинетической форме детского церебрального паралича развитие речи часто задерживается в связи с нарушениями слуха.

Наиболее тяжелое поражение артикуляционного аппарата имеет место у детей с двойной гемиплегией и гиперкинетической формой детского церебрального паралича.

Анатомическая близость корковых зон иннервации артикуляционного аппарата с зонами иннервации мышц рук, особенно кисти и большого пальца, а также нейрофизиологические данные о значении манипулятивной деятельности для стимуляции речевого развития обусловливают необходимость одновременного развития артикуляционной мускулатуры и функциональных возможностей кистей рук. Только в этих условиях стимуляция периферических звеньев речедвигательной системы будет способствовать функциональному и анатомическому дозреванию ее корковых отделов. Это определяет важный принцип речевой терапии - необходимость стимуляции речевого развития на базе сенсорного воспитания и медикаментозной терапии.

Следующей важной особенностью речевых и двигательных нарушений у детей с церебральным параличом является сочетание патологии эфферентного и афферентного звеньев речедвигательной

функциональной системы. Патология афферентного (кинестетического) звена нарушает весь ход речевого развития ребенка. Поэтому в логопедической работе особенно важное значение имеет нормализация и развитие речевой афферентации, что при рано начатой логопедической работе может значительно изменить весь ход дальнейшего речевого развития и предупредить различные его отклонения.

Наряду с коррекцией кинестетической афферентации необходимо использовать и приемы ее компенсации на основе подключения сохранных анализаторов, в частности слухового. Известно, что слуховой анализатор созревает относительно рано. Уже новорожденные способны к элементарному анализу звуков. Они могут различать их по высоте, тембру и интенсивности. Поэтому при проведении логопедической работы с детьми, страдающими церебральным параличом, необходимо формировать их слухоречедвигательную функциональную систему в целом.

Важным принципом речевой терапии при работе с ребенком является развитие речевой афферентации с опорой на слуховое и кинестетическое восприятие. В связи с этим развитие слухового и кинестетического восприятия как интегративной функции имеет важное практическое значение.

Процесс понимания обращенной речи формируется у ребенка поэтапно: от диффузного глобального восприятия речевой инструкции в конкретной ситуации к пониманию смысла составляющих ее слов.

Особенности центральной нервной системы детей с церебральным параличом со склонностью к длительному сохранению иррадиации нервных процессов и запредельному торможению могут значительно затруднять формирование фонематического анализа.

Кроме того, важное значение имеет обследование слуха, так как нередко, особенно при гиперкинетической форме детского церебрального паралича, имеет место тугоухость различной степени выраженности.

Таким образом, патология рефлекторного развития и ее оценка на основе нейроонтогенетического подхода определяет один из главных принципов комплексной коррекции двигательных и речедвигательных расстройств у детей с церебральным параличом. Этот принцип предполагает подавление патологический рефлекторной активности как в речевой, так и в скелетной мускулатуре, а также дифференциацию логопедических приемов в зависимости от локализации поражения речедвигательного механизма речи и формы детского церебрального паралича.

Одной из причин, усугубляющей отставание в развитии речи у детей с церебральным параличом, может быть не диагностированное в раннем возрасте нарушение слуха. В связи с этим необходима ранняя электрокорковая диагностика состояния слухового

анализатора, особенно у детей с выраженным отставанием доречевого и раннего речевого развития, а также у детей с поражением подкорковых отделов мозга в результате билирубиной энцефалопатии.

Контрольные вопросы и задания

1. Определите понятие "детский церебральный паралич".
2. Укажите основные причины детского церебрального паралича.
3. В каких формах может проявляться детский церебральный паралич?
4. В чем проявляются нарушения высших психических функций при детском церебральном параличе?
5. Дайте характеристику задержки психического развития у детей с церебральным параличом в возрастном аспекте и с учетом форм заболевания.
6. Охарактеризуйте нарушения мыслительной деятельности у детей с церебральным параличом в динамическом аспекте.
7. В чем проявляются особенности эмоционально-волевой сферы у детей с церебральным параличом?
8. Дайте характеристику олигофрении у детей с ДЦП.
9. Дайте характеристику речевых нарушений у детей с церебральным параличом.
10. В чем прояляются особенности дизартрии у детей с церебральным параличом?
11. В чем состоит специфика корковых речевых расстройств у детей с ДЦП?
12. Каковы особенности личности у детей с церебральным параличом?
13. Что такое нейроонтогенетический подход к диагностике и коррекции двигательных и речевых нарушений у детей с церебральным параличом?

Литература

Анохин П. К. Очерки по физиологии функциональных систем. - М., 1975.

Бадалян Л. О. Детская невропатология. - М., 2003.

Лурия А. Р. Высшие корковые функции человека и их нарушения при локальных поражениях мозга. - М., 1962.

Мастюкова Е. М. Двигательные нарушения и их оценка в структуре аномального развития //Дефектология. - 1987. - № 3.

Мастюкова Е. М. Физическое воспитание детей с церебральным параличом. - М., 1991.

Скворцов И. А. Роль перивентрикулярной области мозга в нейроонтогенезе в норме и при детском церебральном параличе // Исцеление. - 1995. - Вып. 2.

380:: 381:: 382:: 383:: 384:: 385:: 386:: 387:: 388:: 389:: 390:: Содержание

391:: 392:: 393:: 394:: 395:: 396:: 397:: 398:: 399:: 400:: 401:: 402:: 403:: 404:: 405:: 406:: Содержание

ГЛАВА 7

СЛЕПОГЛУХИЕ ДЕТИ

Слепоглухота является одним из сложных дефектов развития. К ним относятся различные сочетания двух и более первичных нарушений психического развития, т. е. таких нарушений психического развития, которые вызваны органическим повреждением и приводят к недостаточности психической функции, связанной с поврежденным субстратом. Первичные дефекты могут быть вызваны и определенными крайне неблагоприятными социальными условиями раннего развития.

Слепоглухота представляет собой, пожалуй, наиболее изученный сложный дефект.

Мировой истории обучения слепоглухих уже более 150 лет. К концу второго тысячелетия 80 стран мира имели специальные службы и школы для слепоглухих. Начало истории обучения слепоглухих детей в нашей стране датируется 1909 г., когда было создано Общество попечения о слепоглухих в России и открыта первая школа для таких детей в Петербурге, которая существовала до 1941 г. Научные достижения этой школы отражены в работах известного ленинградского психолога А.В. Ярмоленко. С 1923 г. по 1937 г. очень интересно работала школа для слепоглухих детей в Харькове, организованная И.А. Соколянским. Самой известной воспитанницей этой школы была знаменитая слепоглухая писательница О. И. Скороходова. Впоследствии этот опыт был продолжен И.А. Соколянским и А.И. Мещеряковым в Москве в Институте дефектологии АПН СССР (ныне Институт коррекционной педагогики РАО), где с 1947 г. были продолжены научные исследования и практическая работа со слепоглухими детьми. С 1963 г. успешно работает Детский дом для слепоглухих детей в г. Сергиеве Посаде Московской области, где воспитываются более 100 детей. Отечественный опыт обучения слепоглухих пользуется признанием специалистов в других странах. С 1949 г. существует международное сообщество, координирующее развитие исследований и служб для слепоглухих в мире, оформленное в общественную организацию в 1969 г., в мероприятиях которой с 1962 г. участвуют и российские специалисты.

По данным этой организации, предполагаемое число слепо-глухих людей в мире составляет около одного миллиона человек. К ним в настоящее время принято относить всех людей, имеющих нарушения зрения и слуха: это дети с врожденной или рано приобретенной слепоглухотой; дети с врожденными нарушениями зрения, теряющие с возрастом и слух; глухие или слабослышащие с рождения люди, нарушения зрения у которых появляются с возрастом; люди, потерявшие слух и зрение в зрелом или пожилом возрасте.

При определении этиологии такого сложного нарушения, как слепоглухота, специалисты исходят из возможностей существования чисто генетических, чисто экзогенных и смешанного происхождения причин нарушения зрения и слуха у человека. Наиболее изученными считаются случаи, когда одно заболевание (наследственное или приобретенное) является причиной двойного сенсорного нарушения.

В прошлом наиболее известной причиной слепоглухоты в тех редких случаях, о которых есть сведения, была нейроинфекция в виде менингита. Знаменитые в XIX в. американские слепоглухие Лаура Бриджмен и Эллен Келлер потеряли зрение и слух вследствие подобного заболевания в возрасте около двух лет.

До середины XX в. история обучения слепоглухих складывалась из отдельных случаев успешного обучения детей, потерявших слух и зрение в разном возрасте, но сохранивших возможности интеллектуального и эмоционального развития. Этот опыт был успешно подхвачен педагогами в разных странах Европы и США. Эпидемия краснухи, прокатившаяся по разным странам мира в 1963-1965 гг., стала причиной одновременного появления значительного числа слепоглухих детей от рождения. Обучение больших групп таких детей потребовало создания уже целой сети школ, а затем и специальных служб. Слепоглухота с этого времени стала пристально изучаться специалистами разного профиля, выяснялись причины, и предлагались различные меры по ее профилактике.

В настоящее время известно о более чем 80 наследственных синдромах, являющихся причиной слепоглухоты. Это сочетания врожденной глухоты и прогрессирующей атрофии зрительных нервов; нарушений слуха и пигментного ретинита; глухоты, катаракты и заболеваний почек; врожденной тугоухости и прогрессирующей близорукости и т.д. Наиболее известной и часто встречающейся причиной слепоглухоты в подростковом и зрелом возрасте является синдром Ушера. Он встречается у 3 - 6 % людей, с детства имеющих нарушенный слух. Этот синдром характеризуется врожденными нарушениями слуха различной степени и прогрессирующим пигментным ретинитом, приводящим к постепенному сужению полей зрения и слепоте.

К другой группе причин, приводящей к слепоглухоте, относятся различные внутриутробно, пренатально и перинатально перенесенные заболевания. Наиболее известным из таких внутриутробных заболеваний является краснуха. Вирус краснухи проникает от заболевшей матери через плаценту в плод и может вызвать множественные пороки развития ребенка. При этом заболевании наибольший риск множественного поражения плода существует на ранних сроках беременности, когда закладывается развитие сердечной системы, органов зрения и слуха. С начала 1970-х гг. в развитых странах мира проводятся профилактические прививки против краснухи. В России такие прививки до 1998 г. не проводились.

Другим известным внутриутробным вирусным заболеванием, которое может привести к врожденной слепоглухоте, является цитомегаловирусная инфекция. Причинами врожденных нарушений зрения и слуха может стать заболевание матери токсоплазмозом, сифилисом и пр. К сложному нарушению зрения и слуха с возрастом может привести тяжелый диабет и ряд других соматических заболеваний.

В последние годы ряд специалистов отмечают рост числа детей с врожденными нарушениями зрения и слуха, появившихся на свет глубоко недоношенными и спасенными благодаря достижениям современной медицины. Примерно у 11% недоношенных детей обнаруживаются аномалии развития глаз, приводящие к глубоким нарушениям зрения и даже слепоте (врожденная глаукома, врожденная катаракта, атрофия зрительного нерва, ретинопатия или ретролентальная фиброплазия и др.). Как следствие глубокой недоношенности у таких детей могут наблюдаться и нарушения слуха. В ряде случаев к бисенсорному дефекту добавляются ДЦП и другие нарушения. Во многом причины глубокой недоношенности остаются пока неизвестными.

К неясным по природе причинам множественных, в том числе и сенсорных, нарушений относят и CHARGE - ассоциацию, которая в настоящее время все чаще встречается у детей с двойным сенсорным и множественным нарушениями. Это название сложилось из сочетания первых латинских букв шести слов, обозначающих разные нарушения (нарушение зрения в виде колобомы; нарушения сердечной деятельности; трудности глотания и дыхания из-за сужения носовых отверстий; отставание в росте; недоразвитие половых органов; нарушения органов слуха).

Причинами слепоглухоты могут быть также самые разные заболевания, приводящие только к глухоте или только к слепоте и сочетающиеся у одного конкретного человека. Например, причина врожденной слепоты может быть генетической, а нарушение слуха наступить от перенесенной скарлатины или в результате менингита; нарушение слуха, возникшее по указанным причинам, может осложниться тяжелой травмой глаз с возрастом и т. д.

Поиск по сайту: