 |
АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция
У семейств фумаровой кислоты и ацетил-КоА есть общие аминокислоты
Самое большое из всех семейств аминокислот - это семейство ацетил-КоА. Это и не удивительно, поскольку ацетил-КоА один из важнейших промежуточных метаболитов клетки. Семейство пирувата (аланин, цистеин, цистин, глицин, серии и треонин), можно считать принадлежащим и к семейству ацетил-КоА (см обмен углеводов). 5 аминокислот (тирозин, фенилаланин лейцин, лизин и триптофан) образуют ацетоацетил-СоА, который легко превращается в ацетилКоА. Тирозин и фенилаланин одновременно можно рассматривать и как членов семейства фумарата. Изолейцин, лейцин и триптофан являются прямыми источниками ацетил-КоА
Фенилаланин – предшественник тирозина. Основной и, по-видимому, единственной функцией фенилаланина, не считая участия в синтезе белков и пептидов, является использование его в качестве источника
Основной и, по-видимому, единственной функцией фенилаланина, не считая участия в синтезе белков и пептидов, является использование его в качестве источника тирозина. 
Эта реакция катализируется фенилаланингидроксилазой- ферментом, который обладает двумя каталитическими активностями: дигидробиоптеринредуктазной (восстановление дигидробиоптерина с участием НАДФН+Н+ в тетрагидробиоптерил) и гидроксилазной (восстановление О2 в воду и фенилаланина в тирозин). Фенилаланин может подвергаться переаминированию с a-кетоглутаровой кислотой с образованием фенилпирувата. катализируется фенилаланингидроксилазой- ферментом, который обладает двумя каталитическими активностями: дигидробиоптеринредуктазной (восстановление дигидробиоптерина с участием НАДФН+Н+ в тетрагидробиоптерил) и гидроксилазной (восстановление О2 в воду и фенилаланина в тирозин). Фенилаланин может подвергаться переаминированию с a-кетоглутаровой кислотой с образованием фенилпирувата. Фенилпировинофениллактата или подвергается окислительному
декарбоксилированию, продукт которого связываясь с глутамином в форме фенилацетилглутамина выделяется. Эти реакции протекает в печени у здоровых людей, однако количество катаболизируемого таким образом фенилаланина незначительно. Эти пути приобретают значимость при нарушении функции фенилаланингидроксилазырадная
декарбоксилированию, продукт которого связываясь с глутамином в форме фенилацетилглутамина выделяется. Эти реакции протекает в печени у здоровых людей, однако количество катаболизируемого таким образом фенилаланина незначительно. Эти пути приобретают значимость при нарушении функции фенилаланингидроксилазырадная кислота восстанавливается с образованием фениллактата или подвергаетсядекарбоксилированию, продукт которого связываясь с глутамином в форме фенилацетилглутамина выделяется. х людей, однако количество катаболизируемого таким образом фенилаланина незначительно. Эти пути приобретают значимость при нарушении функции фенилаланингидроксилазы
 |
.
Нарушение функции фенилаланин гидроксилазы – причина фенилкетонурии
Учитывая указанные выше особенности функции фенилаланингидрокислазы, могут быть три основные причины нарушения превращения фенилаланина в тирозин
- недостаточность фенилаланингидроксилазной активности (гиперфенилаланинемия типа I, или классическая фенилкетонурия)
- недостаточность дигидробиоптеринредуктазной активности (гиперфенилаланинемия типов II и III)
- нарушение биосинтеза дигидробиоптерина (гиперфенилаланинемия типов IV и V).
Гнперфеннлаланинемия типа I (классическая фенилкетонурия, ФКУ) проявляется умственной отсталостью, припадками, психозами, экземой и появлением «мышиного» запаха. Указанные симптомы при раннем диагнозе и своевременном лечении могут не проявиться. Классическая ФКУ встречается с частотой 1 на 10000 новорожденных, активность фермента составляет до 25% от нормы и фермент утрачивает чувствительность к регуляторному действию фенилаланина.
Нарушение превращения в тирозин резко усиливает альтернативные пути превращения фенилаланина. В крови увеличивается уровень фенилаланина, растет его выделение почками, а в крови и моче появляются фенилпируват, фениллактат, фенилацетат и фенилацетилглутамин. Появление в крови и моче кетокислоты фенилпирувата определило и само название болезни—фенилкетонурия. Для выявления этого заболевания помимо открытия присутствия фенилпирувата в моче необходимо определить содержание фенилаланина в плазме крови. Ранняя диагностика и назначение диеты с очень низким содержанием фенилаланина позволяет предотвратить все симптомы и неблагоприятные последствия этого заболевания. Эту диету следует использовать до достижения шестилетнего возраста, когда снижается неблагоприятное влияние на развитие мозга промежуточных метаболитов фенилаланина.
Фенилаланин может подвергаться переаминированию с a-кетоглутаровой кислотой с образованием фенилпирувата. Фенилпировинорадная кислота восстанавливается с образованием фениллактата или подвергается окислительному декарбоксилированию, продукт которого связываясь с глутамином в форме фенилацетилглутамина выделяется. Эти реакции протекает в печени у здоровых людей, однако количество катаболизируемого таким образом фенилаланина незначительно. Эти пути приобретают значимость при нарушении функции фенилаланингидроксилазы
|
.
Нарушение функции фенилаланин гидроксилазы – причина фенилкетонурии
Учитывая указанные выше особенности функции фенилаланингидрокислазы, могут быть три основные причины нарушения превращения фенилаланина в тирозин
катаболизируемого таким образом фенилаланина незначительно. Эти пути приобретают значимость при нарушении функции фенилаланингидроксилазы
|
.
Нарушение функции фенилаланин гидроксилазы – причина фенилкетонурии
Учитывая указанные выше особенности функции фенилаланингидрокислазы, могут быть три основные причины нарушения превращения фенилаланина в тирозин
- недостаточность фенилаланингидроксилазной активности (гиперфенилаланинемия типа I, или классическая фенилкетонурия)
- недостаточность дигидробиоптеринредуктазной активности (гиперфенилаланинемия типов II и III)
- нарушение биосинтеза дигидробиоптерина (гиперфенилаланинемия типов IV и V).
Гнперфеннлаланинемия типа I (классическая фенилкетонурия, ФКУ) проявляется умственной отсталостью, припадками, психозами, экземой и появлением «мышиного» запаха. Указанные симптомы при раннем диагнозе и своевременном лечении могут не проявиться. Классическая ФКУ встречается с частотой 1 на 10000 новорожденных, активность фермента составляет до 25% от нормы и фермент утрачивает чувствительность к регуляторному действию фенилаланина.
Нарушение превращения в тирозин резко усиливает альтернативные пути превращения фенилаланина. В крови увеличивается уровень фенилаланина, растет его выделение почками, а в крови и моче появляются фенилпируват, фениллактат, фенилацетат и фенилацетилглутамин. Появление в крови и моче кетокислоты фенилпирувата определило и само название болезни—фенилкетонурия. Для выявления этого заболевания помимо открытия присутствия фенилпирувата в моче необходимо определить содержание фенилаланина в плазме крови. Ранняя диагностика и назначение диеты с очень низким содержанием фенилаланина позволяет предотвратить все симптомы и неблагоприятные последствия этого заболевания. Эту диету следует использовать до достижения шестилетнего возраста, когда снижается неблагоприятное влияние на развитие мозга промежуточных метаболитов фенилаланина.
Поиск по сайту: