АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция

Цистеин может превратиться в ПВК двумя путями

Читайте также:
  1. A.способ разделения веществ, основанный на различии в их коэффициентах распределения между двумя фазами
  2. C) Любой код может быть вирусом для строго определенной среды (обратная задача вируса)
  3. E. которая не обладает гибкостью и не может адаптировать свои свойства к окружающим условиям
  4. H) Может падать.
  5. I. Составьте предложения с прямым и обратным порядком слов. Подчеркните подлежащее одной чертой, сказуемое – двумя. Переведите предложения на русский язык.
  6. IV. ЧТО МОЖЕТ И ЧЕГО НЕ МОЖЕТ ДЕЛАТЬ ВЕДУЩИЙ НА ГРУППЕ?
  7. S: Лимфоаденопатия в сочетании с увеличением селезенки может быть при всех заболеваниях, за исключением
  8. X. ОТКРЫТИЕ Я КАК ПРИНЦИПА. -МОЖЕТ ЛИ Я БЫТЬ ARCHE?
  9. А МОЖЕТ, ЭТО «КЛУБЫ»?
  10. Альдегидами называются соединения, в которых карбонильная группа связана с двумя атомами водорода или с одним атомом водорода и одним атомом углерода.
  11. Архитектурой компьютера называется ее логическая организация, структура и ресурсы, которые может использовать программист.
  12. Ацетилцистеин

1.Прямым окислением

2.При помощи переаминирования

Первый путь начинается с превращения цистеина в цистеинсульфинат при участии НАДФН и Fe2+ зависимого фермента цистеин-диоксигеназы. Цистеинсульфинат, по-видимому, путем переаминирования превращается в b-сульфинилпируват, который после спонтанной или катализируемой ферментами потери серусодержащей группы превращается в пируват.

Второй путь превращения цистеина начинается с реакции переаминирования, которую катализируют специфические цистеиновые трансаминазы или аспарагиновая трансаминаза печени и почек. Продукт переаминирования 3-меркаптопируват восстанав­ливается при участии L-лактатдегидрогеназы в 3-меркаптолактат, который является нормальным компонентом мочи человека в форме смешанного дисульфида с цистеином; содержание последнего в моче пациентов с меркаптолактат-цистеин-дисульфидурией возра­стает. 3-меркаптопируват может также превращаться в пируват после отщепления H2S.

. Основные нарушения обмена серусодержащих аминокислот

Название Дефектный фермент
Гомоцистинурия I Цистатионин-b-синтаза
Гомоцистинурия II N5, N 10-метилентетрагидрофолат-редуктаза
Гомоцистинурия III Низкая активность N-метилентетрагидрофолат: гомоцистеин трансметилазы, обусловленная нарушением синтеза метилкобаламина
Гомоцистинурия IV Низкая активность N 5-метилентетрагидрофолат: гомоцистеин трансметилазы связанная с нарушением всасывания кобаламина в кишечнике
Гиперметионинемия Метионин-аденозилтрансфераза печени
Цистатионинурия Цистатионаза
Сульфитурия (сульфоцистеинурия) Сульфитоксидаза
Цистиноз Нарушения функции лизосом
3-Меркаптопируват-цистеиндисульфидурия 3-Меркаптопируват-сульфидтрансфераза
Синдром нарушения всасывания метионина Нарушение всасывания метионина в кишечнике

Тесная связь процессов обмена всех серусодержащих аминокислот позволяет нарушения их обмена свести в одну таблицу (см. таб.8-7). Нарушение процессов транспорта аминокислот в почках приводит к цистинурии (цистин-лизинурии). При этом на­следуемом метаболическом заболевании резко (в 20-30 раз) увеличивается выделение цистина с мочой. Одновременно повышается также экскреция лизина, арги­нина и орнитина. Увеличение у больных цистинурией выделения лизина, аргинина и орнитина позволяет высказать предположение о нарушении реабсорбции всех этих четырех аминокислот, что видимо связано с нарушением функции общего для них переносчика.

В почечных канальцах таких больных в силу низкой растворимости цистина может происходить образование цистиновых камней. В ряде случаев у больных с цистинурией обнаруживается смешанный дисульфид цистеина и гомоцистеина, который обладает более высокой растворимостью, что уменьшает вероятность образования камней. Возможно поэтому, цистинурия протекает сравнительно доброкачественно и во многих случаях остается недиагностируемой.

Плохая растворимость цистина лежит в основе еще одного наследственного заболевания цистиноза(болезнь накопления цистина) У таких больных происходит формирование кристал­лов цистина во многих тканях и органах, что вызывает нарушение функции этих органов. Заболевание сопровождается общей аминоацидурией. Смерть обычно наступает в раннем возрасте при явлениях острой почечной недостаточ­ности.

Нарушение обмена метионинапроявляется несколькими формами г омоцистинурии, при которой увеличивается выведение гомоцистин с мочой (до 300 мг в сутки) и повышается содержание метионина в плазме. В основе заболевания лежит нарушение активности ферментов, обеспечивающих метаболизм метионина. При гомоцистинурии типа 1 клиническими симпто­мами являются тромбоз, остеопороз, смещение хру­сталика глаза и, часто, умственная отсталость. Известны две формы заболевания: витамин В6-чувствительная и витамин В6-нечувствительная. Диета с низким содержанием метионина и высоким содержанием цистина может предотвратить патоло­гические изменения, если она соблюдается с раннего возраста.


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 |

Поиск по сайту:

Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Студалл.Орг (0.003 сек.)