 |
АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция
Гемолитическая анемия – это анемия, возникающая в результате усиленного гемолиза, когда разрушение эритроцитов преобладает над их образованием
Различают:
- внутрисосудистый гемолиз и
- внутриклеточный гемолиз.
Причины внутрисосудистого гемолиза:
1. механический фактор (механическая травма);
2.физические факторы (ионизирующая радиация, ультразвук, температура);
3.химические факторы (гемолитические яды);
4.биологические факторы (возбудители инфекционных заболеваний, токсины);
5.иммунные факторы.
Механизмы внутрисосудистого гемолиза:
1. Механический гемолиз. Возникает вследствие механического разрушения мембран эритроцитов, например, при повреждении эритроцитов в сосудах стопы (маршевый гемолиз).
2. Осмотический гемолиз. Возникает тогда, когда осмотическое давление внутри эритроцита больше, чем осмотическое давление плазмы крови. Вода по законам осмоса поступает в эритроцит, объем его возрастает, и, в конечном итоге, происходит разрыв мембраны.
Это может быть при:
- уменьшении осмотического давления среды, в которой находятся эритроциты (гипотонические растворы);
- повышении осмотического давления внутри эритроцитов, что может быть связано с увеличением концентрации ионов натрия внутри эритроцитов в результате повышения проницаемости их мембраны или вследствие нарушения работы Nа-К-насосов.
3. Окислительный гемолиз. Развивается вследствие свободнорадикального окисления липидов и белков плазматической мембраны эритроцитов.
4. Комплементзависимый гемолиз. Обусловлен разрушением (перфорацией) мембраны эритроцитов активным комплементом. Этот механизм лежит в основе иммунного гемолиза.
Причины внутриклеточного гемолиза:
1. Появление дефектных эритроцитов, которые не могут проходить через венозные синусы селезенки и поглощаются макрофагами.
2. Появление на поверхности эритроцитов химических групп, способных специфически взаимодействовать с рецепторами макрофагов.
3. Гиперспленизм – увеличение фагоцитарной активности макрофагов селезенки.
Механизм внутриклеточного гемолиза:
Внутриклеточный гемолиз развивается вследствие поглощения и переваривания эритроцитов макрофагами.
Примером белковозависимой мембранопатии является болезнь Минковского-Шоффара или микросфероцитоз.
Тип наследования - аутосомно-доминантный.
В основе нарушений при микросфероцитозе лежит дефект структуры мембраны эритроцита, а именно нарушение структуры одного из белков мембраны (чаще спектрина или анкирина).
Изменение в структуре мембранного белка ведет к повышенной проницаемости мембраны эритроцитов и пассивному проникновению через неё внутрь клетки ионов натрия, что ведет к повышенному накоплению в клетке воды и её набуханию.
Нарушается их эластичность и такие эритроциты не могут деформироваться при прохождении через узкие места кровотока, в частности, венозных синусов селезенки и на длительное время задерживаются в ней. Макрофаги селезенки «откусывают» часть мембраны эритроцитов и превращают их в микросфероциты.
При последующих прохождениях микросфероцитов через селезенку макрофаги полностью фагоцитируют измененные эритроциты – происходит внутриклеточный гемолиз. Таким образом, продолжительность жизни эритроцитов уменьшается.
Картина крови:
1. Количество гемоглобина снижено.
В период криза, который чаще всего провоцируется инфекционными факторами, количество гемоглобина снижается до 40-50 г/л.
2. Количество эритроцитов снижено.
3. Цветовой показатель - нормохромный.
4. Количество ретикулоцитов увеличено.
5.Снижение осмотической резистентности эритроцитов (устойчивость эритроцитов по отношению к гипотоническому раствору). Гемолиз начинается в концентрации, близкой к физиологическому раствору.
6. Увеличение непрямого билирубина.
Энзимопатии – это гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов.
Чаще всего имеет место дефицит глюкозо – 6 - фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ) – основного фермента пентозофосфатного цикла.
Г-6-ФДГ необходима для образования восстановленной формы НАДФ, а последняя способсвует образованию восстановленного глютатиона. Последний предупреждает перекисное окисление мембран эритроцитов.
Тип наследования – сцепленный с Х-хромосомой.
Факторы, которые могут выявить дефицит Г-6-ФДГ:
1. Лекарственные препараты (сульфаниламиды, нитрофурановые производные, производные изоникотиновой кислоты, противо-малярийные препараты).
2. Употребление в пищу «конских бобов» (Vicium favum). Вызывает поражение, которое носит название - фавизм.
3. Инфекционные заболевания (грипп, сальмонеллез, гепатит).
4. Ацидоз (сахарный диабет, острая почечная недостаточность).
Картина крови:
1. Количество гемоглобина снижено.
2. Количество эритроцитов снижено.
3. Цветовой показатель - нормохромный.
Гемоглобинопатии – это анемии, связанные с нарушением синтеза цепей гемоглобина или нарушением их структуры.
Гемоглобин взрослого здорового человека состоит из: гемоглобина А (96-98%), гемоглобина А2 (2-3%), гемоглобина F (1-2%).
В норме:
1. Hb A представлен - α2β2
2. Hb А2 - α2δ2
3. Hb F - α2γ2
Нарушение синтеза цепей глобина называется – талассемия (Talassemia).
Наследуется аутосомно – доминантно.
Талассемия, при которой нарушается синтез β-цепи глобина называется β-талассемия. Она встречается чаще остальных.
Недостаточный синтез β-цепей при сохраненной продукции α-цепей приводит к образованию избыточного количества α-цепей.
Образуется Hb, содержащий 4 α – цепи (α4 ). α-цепи нестабильны в растворе, выпадают в осадок в эритрокариоцитах костного мозга, ретикулоцитах, эритроцитах периферической крови. Это ведет к гемолизу эритроцитов.
α -талассемия развивается при нарушении синтеза α-цепи. Появляются патологические формы гемоглобина:
у взрослых – HbН (β4),
у плода и новорожденного Bart Hb (γ4).
Картина крови:
1.Количество гемоглобина снижено.
2. Количество эритроцитов снижено.
3. ЦП гипохромный, так как HbA не вырабатывается.
В мазке крови:
Анизоцитоз, пойкилоцитоз.
Поиск по сайту: