Специфічні шляхи обміну окремих амінокислот

1. Внаслідок попадання окропу на шкіру поражена ділянка шкіри почервоніла, набрякла, стала болючою. Яка речовина може привести до такої реакції?

1. лізин
2. тіамін
3. гістамін
4. глутамін
5. аспарагін

2.Депресії, емоційні розлади є наслідком нестачі у головному мозку норадреналіну, серотоніну та інших біогенних амінів. Збільшення їх вмісту у синапсах можна досягти за рахунок антидепресантів, які гальмують фермент:

A. Диамінооксидазу

B. Моноамінооксидазу

C. Оксидазу L-амінокислот

D. Оксидазу Д-амінокислот

E. Фенілаланін-4-монооксигеназу

3. У немовляти на 6 день життя в сечі виявлено надлишок фенілпірувату та фенілацетату. Обмін якої амінокислоти порушено в організмі дитини?

A. Гістидину

B. Триптофану

C. Метіоніну

D. Фенілаланіну

D. Аргініну

4. Педіатр при огляді дитини 4 років відзначив відставання у фізичному і розумовому розвитку. В аналізі сечі був різко підвищений вміст амінокислоти, що дає якісну кольорову реакцію з хлорним залізом. Яке порушення було виявлено?

A. Алкаптонурія

B. Тирозинемія

C. Цистинуряя

D. Альбінізм

Е. Фенілкетонурія

5. У юнака 19 років явні ознаки депігментації шкіри, обумовленої порушенням синтезу меланіну. Вкажіть порушенням обміну якої амінокислоти це зумовлено?

A. Триптофану.

B. Тирозину.

C. Гистидину.

D. Проліну.

E. Гліцину.

6. У новонародженої дитини на пелюшках виявлені темні плями, що свідчать про утворення гомогентизинової кислоти. З порушенням обміну якої речовини це пов`язане?

А. Триптофан

В. Холестерин

С.Метіонін

Д. Галактоза

Е. Тирозин

7. У хворого 45 років проявляються тупий біль в попереку, обмежена рухливість поперекового відділу хребта. Найбільш характерною рисою захворювання є потемніння сечі на повітрі. Яке спадкове захворювання виявлене у хворого?

A. Цистиноз

B. Фенілкетонурія

C. Галактоземія

D. Алкаптонурія

E. Синдром Фанконі

8. З порушенням обміну яких амінокислот пов’язано виникнення хвороби “кленового сиропу”?

A. Триптофан.

B. Фенілаланін, тирозин.

C. Валін, лейцин, ізолейцин.

D. Аспарагінова та глутамінова кислоти.

E. Лізин та аргінін.

9. Немовля відмовляється від годування груддю, збудливе, дихання неритмічне, сеча має специфічний запах “пивної закваски” або “кленового сиропу”. Вроджений дефект якого ферменту викликав дану патологію?

A. Аспартатамінотрансферази

B. Глюкозо-6-фосфатдегідрогенази

C. Гліцеролкінази

D. Дегідрогенази розгалужених альфа-кетокислот

E. УДФ-глюкуронілтрансферази

10. У дитини 10 років, спостерігаються часті судоми, сколіотична осанка, порушення зору, затримка психомоторного розвитку. У сечі виявлено гомоцистеїн. З порушенням метаболізму якої амінокислоти викликано таку клінічну картину?

A. серину

B. триптофану;

C. тирозину;

D. цистеїну;

E. метіоніну;

11.У хворої із злоякісним карциноїдом спостерігаються ознаки пеллагри. Це пов’язано з порушенням обміну амінокислоти, із якої синтезується кофермент НАД. Назвіть цю амінокислоту.

A. Аланін

B. Треонін

C. Валін

D. Триптофан

E. Метіонін

12. У хворої 25 років діагностовано хворобу Хартнупа. В сечі при цьому захворюванні підвищений вміст нейтральних амінокислот. В період загострення в сечі підвищена концентрація індолілоцтової кислоти. Спадкове порушення якого процесу викликає цю патологію?

A. Синтез білків

B. Всмоктування триптофану

C. Перекисне окиснення

D. Реабсорбція гістидину

E. Детоксикаційні процеси в печінці

13.Людина впродовж тривалого часу вживала їжу, бідну на метіонін, внаслідок чого у неї спостерігалися розлади функції нервової та ендокринної систем. Це може бути наслідком порушення синтезу:

А. Пірувату

В. Адреналіну

С. Тироніну

D. Глюкагону

Е. Жирних кислот

14.У хворого, який проходить курс лікувального голодування, нормальний рівень глюкози у крові підтримується головним чином за рахунок глюконеогенезу. З якої амінокислоти при цьому у печінці людини найбільш активно синтезується глюкоза?

А. Аланін

В. Валін

С. Лізин

D. Лейцин

Е. Глутамінова кислота

15. При алкаптонурії у сечі хворого знайдено велику кількість гомогентизинової кислоти (сеча темніє на повітрі). Вроджений дефект якого ферменту має місце.

A. Тирозинази

B. Аланінамінотрансферази

C. Оксидази гомогентизинової кислоти.

D. Фенілаланін-4-монооксигенази

E. Тирозинамінотрансферази

16. Мати зауважила занадто темну сечу у її 5-річної дитини. Дитина скарг ніяких не висловлює. Жовчних пігментів у сечі не виявлено. Поставлено діагноз алкаптонурія. Дефіцит якого ферменту має місце?

A. Оксидази гомогентизинової кислоти

B. Фенілаланінгідроксилази

C. Тирозинази

D. Оксидази оксифенілпірувату

E. Декарбоксилази фенілпірувату

17. У крові хворого на рак сечового міхура знайдено високий вміст серотоніну та оксиантранілової кислоти. З надлишком надходження в організм якої амінокислоти це пов’язано?

A. Гістидину

B. Аланіну

C. Триптофану

D. Метіоніну

Е. Тирозину

18. До лікаря звернувся чоловік 33 роки із скаргами на болі в суглобах. При огляді пацієнта виявлено пінгментацію склери і вушних раковин. При аналізі сечі встановлено, що в лужному середовищі і на повітрі вона чорніє. Найбільш ймовірним діагнозом є:

A.Алкаптонурія

B. Цистиноз

C. Альбінізм

D. Фенілкетонурія

E. Тирозиноз

19. При алкаптонурії у сечі хворого знайдено велику кількість гомогентизинової кислоти (сеча темніє на повітрі). Вроджений дефект якого ферменту має місце.

A. Тирозинази

B. Аланінамінотрансферази

С.Оксидази гомогентизинової кислоти.

D. Фенілаланін-4-монооксигенази

E. Тирозинамінотрансферази

20. У дитини грудного віку спостерігається потемніння склер, слизових оболонок, вушних раковин, виділена сеча темніє на повітрі. У крові та сечі виявлено гомогентизинову кислоту. Який найбільш імовірний симптом:

A.Алкаптонурія

B. Альбінізм

C. Цистинурія

D. Порфірія

Е.Гемолітична анемія

21. У дитини в крові підвищена кількість фенілпіровиноградної кислоти. Який вид лікування потрібен при фенілкетонемії?

A. Дієтотерапія.

B. Вітамінотерапія.

C. Ферментотерапія.

D. Антибактеріальна терапія.

E. Гормонотерапія.

22. Хворий 13 років, скаржиться на загальну слабість, запаморочення, втомлюваність. Спостерігається відставання у розумовому розвитку. При обстеженні виявлено високу концентрацію валіну, ізолейцину, лейцину в крові та сечі. Сеча специфічного запаху. Що може бути причиною такого стану:

A. Тирозиноз

B. Хвороба Аддісона

С. Хвороба кленового сиропу

D. Гістидинемія

E. Базедова хвороба

23. До лікарні поступив двохрічний хлопчик. В нього часті блювоти, особливо після прийому їжі. Дитина відстає у вазі та фізичному розвитку. Волосся темне, але попадаються сиві пряді. Запропонуйте лікування для даного випадку.

A. дієта із зниженим вмістом фенілаланіну.

B. ферментативна терапія.

C. введення специфічних амінокислотних сумішей.

D. дієта з підвищеним вмістом вуглеводів (або жирів) і пониженим вмістом білків.

Е. безбілкова дієта

24. У дитини 6 місяців спостерігається різке відставання в психомоторному розвитку, бліда шкіра з екзематозними змінами, біляве волосся, блакитні очі, напади судом. Який із наступних лабораторних аналізів крові і сечі найвірогідніше дозволить встановити діагноз?

A. Визначення концентрації лейцину

B. Визначення концентрації триптофану

C. Визначення концентрації гістидину

D. Визначення концентрації фенілпірувату

E. Визначення концентрації валінду

25. Дитина 10-ти місячного віку, батьки якої брюнети, має світле волосся, дуже світлу шкіру і блакитні очі. Зовнішньо при народженні виглядала нормально, але протягом останніх 3 місяців спостерігалися порушення мозкового кровообігу, відставання у розумовому розвитку. Причиною такого стану є:

A. Гістидинемія

B. Галактоземія

C. Глікогеноз

D. Гостра порфірія

Е. Фенілкетонурія

26. У чоловіка 32 років діагностована гостра променева хвороба. Лабораторно встановлено різке зниження рівня серотоніну в тромбоцитах. Найбільш вірогідною причиною зниження тромбоцитарного серотоніну є порушення процесу декарбоксилювання:

A. 5-окситриптофану

B. Серину

C. Тирозину

D. Піровиноградної кислоти

E. Гістидину

27. Альбіноси погано переносять вплив сонця - загар не розвивається, а з'являються опіки. Порушення метаболізму якої амінокислоти лежить в основі цього явища?

A. Глутамінової

B. Метіоніну

C. Триптофану

D. Фенілаланіну

E. Гістидину

28. Одна з форм вродженої патології супроводжується гальмуванням перетворення фенілаланіну в тирозин. Біохімічною ознакою хвороби є накопичення в організмі деяких органічних кислот, у тому числі кислоти:

A. Фенілпіровиноградної

B. Лимонної

C. Піровиноградної

D. Молочної

E. Глутамінової

29. Під дією опромінення ультрафіолетовими променями у людини темніє шкіра, що є захисною реакцією організму. Яка захисна речовина – похідне амінокислот – синтезується в клітинах під впливом ультрафіолету?

A. Фенілаланін.

B. Аргінін.

C. Метіонін.

D. Меланін.

Е.Тироксин

30.У хворого на алкаптонурію ознаки артриту, охроноз. Поява болів у суглобах у даному випадку зумовлена відкладанням в них:

A Гомогентизатів

B Уратів

C Фосфатів

D Оксалатів

E Карбонатів

31.До лікаря звернувся пацієнт зі скаргами на неможливість перебування під сонячними промінням, з опіками, порушенням зору та нервозністю. Дефіцит якого ферменту є причиною такого стану?

A Аргінази

B ДОФА-оксидази

C Фенілаланінгідроксилази

D Орнітинкарбамоїлтрансферази

E Тирозинази

32.У людини порушен обмін цистеїну як наслідок синтез глутатіону. Це може підвищити ризик:

A Перекисного окиснення ліпідів мембран клітин

B Порушення обміну ліпопротеїнів

C Порушенню синтезу колагену

D Атеросклерозу

E Порушення глюконеогенезу

33.Спадкова хвороба – гомоцистенурія – обумовлена порушенням перетворення гомоцистеїна у метіонін. Накопичений гомоцистеїн утворює димери гомоцистину, який знаходять у сечі. Призначення якого вітамінного препарату зменшить утворення гомоцистеїну:

A Вітамін С

B Вітамін В₁₂

C Вітамін В₁

D Вітімін В₂

34.В складі білків є три залишки різних ароматичних амінокислот, але тільки одна з них замінна. Назвіть її.

A Ала.

B Фен.

C Трп.

D Сер.

E Тир.

35.При порушеннях обміну речовин спостерігаються відхилення від нормального складу сечі. Збільшення якої кислоти спостерігається в сечі при алкаптонурії:

A Гомогензинової

B Фенілпіровиноградної

C Ацетооцтової

D Сечової

E Піровиноградної

36.В емульгуванні ліпідів у кишечнику беруть участь парні жовчні кислоти. Необхідний для їх утворення таурин є продуктом катаболізму:

A Лізину

B Серину

C Цистеїну

D Аргініну

E Метіоніну

37.У людини відчуття страху супроводжується синтезом у лімбічній системі мозку діоксифенілаланіну. З якої речовини відбувається його синтез?

A Тирозину

B Глутаміну

C Триптофану

D Лізину

E 5- окситриптофану

38.У хворої дитини виявили підвищений рівень у сечі фенілпірувату (в нормі практично відсутній). Вміст фенілаланіну в крові становить 350 мг/л (норма приблизно 15 мг/л). Вкажіть для якого захворювання характерні перечислені симптоми.

A Алкаптонурія

B Альбінізм

C Тирозиноз

D Фенілкетонурія

E Подагра

39.У хворої на гомоцистинурію спостерігаються зміни в кістках (остеопороз), ураження серцево-судинної системи, затримка розумового розвитку. З порушенням катаболізму якої амінокислоти можна пов’язати даний патологічний стан?

A Лізину

B Валіну

C Гістидину

D Фенілаланіну

E Метіоніну

40.У 2-річної дитини з нирковою недостатністю виявили гіпероксалурію, оксалатний уролітіаз, що призвело до відкладання оксалату кальцію в нирках. Порушення обміну якої амінокислоти призвело до такого стану?

A Гістидину

B Лізину

C Метіоніну

D Аргініну

E Гліцину

41.У хворого спостерігається прогресуюча м’язова слабкість та низька працездатність, в скелетних та серцевому м’язах, печінці та плазмі крові знижується вміст карнітину. Яких амінокислот недостатньо в продуктах харчування?

A Лізину і метіоніну

B Аланіну і проліну

C Аргініну і валіну

D Аспарагінової і глутамінової кислот

E Гістидину і серину

42.Для підтверждення діагнозу “фенілкетонурія” в скринінг-аналізі новонароджених визначають рівень лише одного показника плазми крові. Назвіть його:

A Ацетооцтова кислота.

B Фенілпіровиноградна кислота.

C Фенілаланін.

D Сечова кислота.

E Піровиноградна кислота.

43.Батьки дитини 3 років, вказують на незвичайно темний колір сечі дитини. Температура тіла дитини нормальна, шкіра розова, чиста, печінка не збільшена. Назвіть вірогідну причину цього стану.

A гемоліз

B алкаптонурія

C синдром Іценко-Кушинга

D фенілкетонурія

E подагра

44. У 3-х місячної дитини виявлено алкаптонурію. Збільшення вмісту якої речовини в крові має місце в цьому випадку і з дефектом якого ферменту пов’язаний такий стан?

A Гомогентизинової кислоти. Дефект гомогентизат-діоксигенази

B Галактози. Дефект галактозо-1-фосфатуридилтрансферази

C Фенілаланіну. Дефект фенілаланінгідроксилази

D Сечової кислоти. Дефект ксантиноксидази

E Тирозину. Дефект тирозинамінотрансферази

45.Людина впродовж тривалого часу вживала їжу, бідну на метіонін, внаслідок чого у неї спостерігалися розлади функції нервової та ендокринної систем. Це може бути наслідком порушення синтезу:

А. Адреналіну

В. Пірувату

С. Тироніну

D. Глюкагону

Е. Жирних кислот

46. При хворобі Паркінсона порушена передача імпульсів при ураженні чорної речовини і смугастого тіла і тому для лікування цього захворювання застосовують попередник дофаміну - ДОФА. Для зменшення побічного впливу і дози ДОФА вживають у комбінації з:

A Інгібітором декарбоксилази ароматичних амінокислот

BАктиватором моноамінооксидази

C Блокатором моноамінооксидази

D Блокатором дофамінових рецепторів

E Активатором декарбоксилази ароматичних амінокислот

47. У клініку госпіталізовано хворого з діагнозом карцинома кишечнику. Для більшості карцином характерна підвищена продукція і секреція серотоніну. Відомо, що ця речовина утворюється з триптофану. Який біохімічний механізм лежить в основі даного процесу?

A Дезамінування;

B Декарбоксилування;

C Мікросомальне окислення;

D Трасамінування;

E Утворення парних сполук.

48. Дитина 9 місяців харчується синтетичними сумішами, не збалансованими за вмістом вітаміну В₆. У дитини спостерігається пелагроподібний дерматит, судоми, анемія. Розвиток судом може бути пов'язаний з дефіцитом утворення:

A ДОФА

B Гістаміна

C Серотоніна

D ГАМК

E Дофаміна

49.Синтез гальмівного нейромедіатора ГАМК з глутамінової кислоти, а також синтез серотоніну із триптофану відбувається в результаті перетворення цих амінокислот в реакціях:

A декарбоксилювання

B дезамінування

C трансамінування

D амідування

E гідроксилювання

50.Під час метаболізму 5-окситриптофану утворюється біогенний амін. Вкажіть його.

A Адреналін.

B Тіамін.

C Серотонін.

D Дофамін.

E Гістамін.

51.Дослідній тварині з метою психічної стимуляції введено іпроніазид, який є інгібітором ферменту, що каталізує знешкодження біогенних амінів. Назвіть цей фермент.

A Моноамінооксидаза

B Декарбоксилаза

C Діамінооксидаза

D Аспартатамінотрансфераза

E Оксидаза амінокислот

52.У хворого спостерігається алергічна реакція, яка супроводжується свербінням, набряками та почервонінням шкіри. Концентрація якого біогенного аміну підвищилась у тканинах?

A Триптаміну

B Серотоніну

C Гістаміну

D Дофаміну

E Гаммааміномасляної кислоти

53.У пацієнта в головному мозку підвищена концентрація ГАМК, яка збільшує проникливість постсинаптичної мембрани для іонів хлору. Цей гальмівний медіатор утворюється внаслідок декарбоксилювання:

A Глутамату

B Аспартату

C Глутаміну

D Аспарагіну

E Аргініну

54. У клініку госпіталізовано хворого з діагнозом карциноїду кишечника. Аналіз виявив підвищену продукцію серотоніну. Відомо, що ця речовина утворюється з амінокислоти триптофану. Який біохімічний механізм лежить в основі даного процесу:

A. Трансамінування

B. Дезамінування

C. Мікросомальне окислення

D. Декарбоксилювання

E. Утворення парних сполук

55. При декарбоксилюванні амінокислоти гістидину утворюється надзвичайно активний амін - медіатор запалення та алергії, а саме:

A. Гістамін

B. Серотонін

C. Дофамін

D. γ-аміномасляна кислота

Е. Триптамін

56. В лікарню швидкої допомоги доставили дитину 7 років в стані алергічного шоку, який розвинувся після укусу оси. В крові підвищена концентрація гістаміну. В результаті якої реакції утворюється цей амін?

A Дезамінування

B. Гідрооксилювання

C. Дегідрування

Д. Декарбоксилювання

E. Відновлення

57. Хворому 24 років для лікування епілепсії ввели глутамінову кислоту. Лікувальний ефект при даному захворюванні обумовлений не самим глутаматом, а продуктом його метаболізму:

A. Дофаміном

B. Гістаміном

C. Серотоніном

D. γ-Аміномасляною кислотою

E. Таурином

58. Біогенні аміни: гістамін, серотонін, дофамін та інші – дуже активні речовини, які впливають на різноманітні фізіологічні функції організму. В результаті якого процесу утворюються біогенні аміни в тканинах організму?

A. декарбоксилювання амінокислот

B. дезамінування амінокислот

C. трансамінування амінокислот

D. окислення амінокислот

E. відновного реамінування амінокислот

59. В психіатрії для лікування ряду захворювань ЦНС використовують біогенні аміни. Вкажіть препарат цієї групи, який являється медіатором гальмування:

A. Дофамін

B. Гістамін.

С.Серотонін

D.Гама-аміномасляна кислота.

E. Таурин.

60. У хворого з черепномозковою травмою спостерігаються епілептиформні судомні напади, що регулярно повторюються. Утворення якого біогенного аміну порушено при цьому стані.

A. ГАМК.

B. Гістамін.

C. Адреналін.

A. Серотонін.

B. Дофамін.

Поиск по сайту: