Кінцеві продукти білкового обміну

1. У новонародженої дитини спостерігається зниження апетиту, інтенсивності смоктання, часта блювота, гіпотонія, гепатомегалія. В сечі та крові дитини значно підвищена концентрація цитруліну. Спадкове порушення якого метаболічного шляху буде діагностовано у дитини?

A. Пентозофосфатного шляху

B. Синтезу піримідинів

C. Синтезу гема

D. Орнітинового циклу

Е. Катаболізму пуринів

2. У хлопчика 4-х років після перенесеного важкого вірусного гепатиту мають місце блювання, втрата свідомості, судоми. У крові – гіперамоніємія. Порушення якого біохімічного процесу викликало патологічний стан хворого?

А. Активація декарбоксилювання амінокислот

В. Порушення знешкодження аміаку в печінці

С. Пригнічення ферментів трансамінування

Д.Порушення знешкодження біогенних амінів

Е. Посилення гниття білків у кишечнику

3. Основна маса азоту з організму виводиться у вигляді сечовини. Зниження активності якого ферменту в печінці призводить до гальмування синтезу сечовини і нагромадження аміаку в крові і тканинах?

А. Пепсин

В. Аспартатамінотрансфераза

С. Уреаза

Д. Карбомоїлфосфатсинтаза

Е. Амілаза

4. Є декілька шляхів знешкодження аміаку в організмі, але для окремих органів є специфічні. Який шлях знешкодження аміаку характерний для клітин головного мозку:

1. Утворення сечовини
2. Утворення аспарагіну
3. Утворення глутаміну
4. Утворення NH⁴⁺
5. Утворення креатину

5. Основний шлях знешкодження аміаку в організмі людини відбувається в:

А. м'язах;

В. нирках;

С. печінці;

Д. головному мозку;

Е. селезінці.

6. При отруєнні аміаком спостерігається різка слабість, запаморочення, головна біль, блювання. Токсичність аміаку пов’язана зі здатністю порушувати функціонування циклу трикарбонових кислот в мітохондріях нейронів головного мозку внаслідок реакції відновного амінування такого метаболіту

A. Цитрату

B. Сукцинату

C. α - кетоглутарату

D. Фумарату

E. Малату

7. У крові хворого виявлено збільшення концентрації аміаку, цитруліну, в сечі – зниження вмісту сечовини та цитрулінурію. Дефіцит якого ферменту має місце?

А. Глутамінсинтетази

В. Орнітинкарбамоїлтрансферази

С. Аргініносукцинатсинтетази

Д. Глутамінази

Е. Аргініносукцинатліази

8. У дитини 2-х років спостерігається рвота, порушення координації руху, подразливість, сонливість, відраза до продуктів, багатих білками. В крові та сечі підвищений вміст аргініносукцинату. Який метаболічний процес порушений?

A. ЦТК

B. Глюконеогенез

C. Розпад пуринових нуклеотидів

D. Орнітиновий цикл

E. Синтез гема

9. Процес утворення сечовини є ендергонічним, який потребує 3 молекули АТФ на молекулу сечовини. Ці затрати відшкодовуються завдяки тісній взаємодії між циклами Кребсу - циклом уреогенезу та циклом трикарбонових кислот. Вкажіть, який етап циклу трикарбонових кислот відшкодовує затрати АТФ на синтез сечовини:

A. Перетворення яблучної кислоти в оксалоацетат

B. Перетворення янтарної кислоти в фумарову

C. Перетворення фумарової кислоти в яблучну

D. Перетворення ізоцитрату в 4-оксоглутарову кислоту

E. Перетворення 4-оксоглутарової кислоти в сукциніл-КоА

10. У головному мозку аміак, що утворюється при дезамінуванні амінокислот і амінів, зв’язується з α-кетоглутаровою і глутаміновою кислотами. Тому токсична дія аміаку на ЦНС зумовлюється пригніченням:

A. Глюконеогенезу

B. Орнітинового циклу сечовиноутворення

C. Пентозофосфатного циклу

D. Гліколізу

E. Циклу трикарбонових кислот

11. Через 36 годин після народження у немовляти почалась блювота, «всхлипуюче дихання», затемнення свідомості. Встановлена дуже висока концентрація аміаку в плазмі, а також зниження концентрації сечовини. Поставлений діагноз – спадкове порушення орнітинового циклу. Який фермент може бути дефектним?

A. ФРПФамідотрансфераза

B. Аспартатамінотрансфераза

C. Фруктозо-1,6-фосфатаза

Д. Піруватдекарбоксилаза

Е. Карбомоїлфосфатсинтетаза

12. При аналізі крові у хворого залишковий азот склав 48 ммоль/л, сечовина 15,3 ммоль/л. Про захворювання якого органу свідчать результати цього аналізу?

A. Кишечника

B. Печінки

C. Шлунока

D. Нирок

Е. Селезінки

13. У дитини спостерігають порушення функцій центральної нервової системи. Клініко-біохімічними дослідженнями виявлено гіперамоніємію. Ензимопатія якого ферменту може спричинити цей патологічний стан?

A Орнітинкарбамоїлтрансферази

B Глюкуронілтрансферази

C Глутатіонтрансферази

D Гліцинтрансферази

E Сульфотрансферази

14.В крові новонародженого підвищена концентрація аміаку і цитруліну. Порушення якого біохімічного процесу вірогідно в цьому випадку?

A синтезу аміаку

B циклу сечовиноутворення

C знешкодження аміаку в нервовій тканині

D циклу трикарбонових кислот

E виділення сечової кислоти

15.В нервовій тканині сечовина не утворюється, хоч тут є всі ферменти орнітинового циклу сечовиноутворення, крім одного. Назвіть його.

A Аргіназа.

B Карбамоїлфосфатліаза.

C Аргінінсукцинатліаза.

D Орнітинкарбамоїлфосфаттрансфераза.

E Аргінінсукцинатсинтетаза

16.У чоловіка 62 років діагностовано рак печінки. При лабораторному дослідженні крові виявлено підвищення концентрації аміаку (гіперамоніємію). Дефект яких ферментів синтезу сечовини може бути ймовірною причиною даного захворювання?

A Карбомоїлфосфатсинтетази, орнітинкарбомоїлтрансферази

B Глутаматдегідрогенази, декарбоксилази.

C Глутамінсинтетази, аланінамінотрансферази.

D Декарбоксилази, амінотрансферази.

E Аспарагінази, глутаматдекарбоксилази

17. В сечі новонародженого визначається цитрулін та високий рівень аміаку. Вкажіть утворення якої речовини наймовірніше порушене у цього малюка?

A. Аміаку

B. Сечової кислоти

C. Сечовини

D. Креатиніну

E. Креатину

18. Центральну роль в обміні амінокислот у нервовій тканині відіграє глутамінова кислота. Це пов’язано з тим, що дана амінокислота:

A. Зв’язує аміак з утворенням глутаміну

B. Використовується для синтезу ліків

C. Використовується для синтезу глюкози

D. Використовується для синтезу нейроспецифічних білків

E. Використовується для синтезу ацетонових тіл

19.У новонародженого в перші 24 години життя розвинулася в’ялість, гіпотермія, апное. Встановлений вроджений дефіцит аргініносукцинатсинтетази. Які найбільш характерні зміни в крові для цього стану?

A Зростання рівня цитруліну

B Зростання рівня аргініну

C Зниження рівня аміаку

D Зростання рівня сечовини

E Зростання рівня янтарної кислоти

20.Після операції на кишечнику у хворого з’явились симптоми отруєння аміаком за типом печіночної коми. Який механізм дії цієї отрути на енергозабезпечення ЦНС?

A Гальмування ЦТК в результаті зв’язування α-кетоглутарату

B Гальмування гліколізу

C Гальмування β-окислення жирних кислот

D Інактивація ферментів дихального ланцюга

E Роз’єднування окисного фосфорилювання

Поиск по сайту: