Вопрос 29: Юношеская ангиофиброма носоглотки

Юношеская ангиофиброма – редкая доброкачественная опухоль, возникающая в подавляющем большинстве случаев у мальчиков–подростков, до настоящего времени остающимся трудным для диагностики и лечения заболеванием ЛОР–органов, а операции по удалению являются одними из самых сложных в оториноларингологии. Этиология неизвестна.

Стадии юношеской ангиофибромы носоглотки:

1. Опухоль ограничена носоглоткой
2. Опухоль распространяется в полость носа и (или) клиновидную пазуху
3. Опухоль распространяется в одну либо несколько следующих областей: верхнечелюстную пазуху, решетчатые пазухи, крыловидную–небную, подвисочную ямки, орбита, щека
4. Внутричерепное распространение

Симптомы

Клинические проявления заболевания зависят от размеров и распространенности опухоли. Самыми типичными признаками считаются затрудненное носовое дыхание, носовые кровотечения и определяемая масса опухоли в полости носа (все эти симптомы наблюдаются почти у 100%больных).

Различают:

Период ранних симптомов:

— Начальным симптомом заболевания является постепенно прогрессирующее затруднение носового дыхания, вначале одностороннее, затем двустороннее вплоть до полного отсутствия возможности дыхания через нос, в самом начале заболевание может некоторое время протекать бессимптомно. Гнусавость окружающие замечают почти с самого начала. Храп, сухость в горле, некоторая слабость — также нередкие симптомы заболевания.

— Пациенты предъявляют жалобы на слизистые иногда при сопутствующих синуситах (синуситы, как правило, рецидивирующие) слизисто–гнойные выделения из носа. Эти симптомы встречаются у подавляющего большинства.

— При передней риноскопии опухоль в самом начале болезни в носовой полости не видна, однако при этом можно увидеть косвенные признаки процесса — набухание и бледную окраску слизистой

— Носовые кровотечения появляются уже в начале заболевания, могут возникать спонтанно или даже при малейшей травме (высмаркивание, чихание) — Картина крови обычно без изменений

Период полного развития болезни:

— Все вышеперечисленное признаки в этом периоде наиболее выражены

— Опухоль визуализируется в полости носа. Выглядит она, как образование красного цвета в полости носа или при эндоскопии в носоглотке, часто обтурирующим полость

— Наблюдаются частые кровотечения.

— В крови — анемия, уменьшение количества эритроцитов.

Поздний период развития болезни:

В этот период заболевания опухоль выходит за пределы носоглотки, смещает и раздвигает анатомические структуры основания черепа, что проявляется в возникновении асимметрии лица с выбуханием щеки, появлении симптомов стоматологических заболеваний (зубная боль, припухлость в области альвеолярных отростков), неврологической симптоматики (поражение нервов глазодвигательной группы, отводящего нерва, лицевого и тройничного нервов), глазных симптомов (контрлатеральное смещение глазного яблока, экзофтальм, диплопия, частичная офтальмоплегия), в резком нарушении дыхания и акта глотания, появлении головной боли различной интенсивности и локализации.

• Кровотечения очень частые, что приводит к бледности кожных покровов.
• Рентгенологически определяется деформация костных образований черепа
• переднее смещение задней стенки верхнечелюстной пазухи, деструкция костей черепа в результате атрофии.
• При риноскопии в носовой полости определяется опухолевидное образование красного цвета (при больших размерах с синюшным оттенком) обычно овальной формы с ровной поверхнотью
• В картине крови — анемия, уменьшение количества эритроцитов, сегментоядерных нейтрофилов, нарастание лимфоцитоза, увеличение СОЭ за счет изменения альбумино–глобулинового коэффициента.

Диагностика

(в среднем, между временем первого проявления симптомов и постановкой диагноза проходит около 6 месяцев):

1. Данные анамнеза и жалоб (вышеописанное)

2. Данные риноскопии, эндоскопического исследования — опухоль красного цвета в полости носа и в носоглотке с гладкой поверхностью (при больших размерах опухоли — цвет с синюшным оттенком), возможно смещение носовой перегородки и другие деформации прилегающих структур — опухоль легко кровоточит при дотрагивании, определяется ее плотно–эластическая или хрящевая плотность

3. Данные компьютерной томографии, спиральной компьютерной томографии, магнитно — резонансной томографии — определяется деформация костных образований черепа и сама опухоль в виде мягкотканой тени с четкими контурами в полости носа, носоглотке и прилегающих областях

4. Данные биопсии — взять биопсию необходимо при: — неясности диагноза после проведенных обследований (эндоскопических и лучевых)

— при первичном использовании лучевой терапии

— для исключения малигнизации после лучевой терапии в отдаленном периоде

Сложности диагностики заключаются в сходстве ранних клинических проявлений с симптомами других частых гипертрофических и воспалительных процессов в полости носа и носоглотке.

Методы лечения:

1. Рентгенэндоваскулярная окклюзия

2. Лучевая терапия

3. Хирургическое

4. В дополнение к хирургическому и лучевому методам терапии ЮАОЧ существуют и другие принципы лечения. Большинство из них – гормональная терапия, криохирургия и лазеркоагуляция опухоли и химиотерапия – в настоящее время признаны малоэффективными и могут быть использованы лишь в редких случаях.

Поиск по сайту: