АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция
|
Задача 16 Система крови
Больная В., 17 лет страдает профузными менструальными кровотечениями, приводящими к тяжелой постгеморрагической анемии; с раннего детства отмечается появление синяков, по 3-4-раза в год бывают носовые кровотечения. В 8 лет после падения возникла большая гематома в области грудной клетки. Дед страдал кровоточивостью, умер в 40 лет от желудочного кровотечения. У отца больной часто бывают носовые кровотечения.
Лабораторные исследования: Время кровотечения удлинено, содержание тромбоцитов, их размер и морфология нормальны, адгезивность к стеклу резко снижена. Протромбиновое и тромбиновое время нормальны, активированное парциальное тромбопластиновое время удлинено.
Фактор Виллебранда – 3 %, активность фактора VIII – 5%
| О каком заболевании крови можно думать у данного пациента? Ответ обоснуйте
Геморрагич синдром – комбинированный - Б.Вилленбранда – наследственный дефенкт синтеза ф-ра Вилленбранда, явл. состав.ч VIII ф-ра и обеспеч.адгезию, агрегацию тромбоцитов, что наруш. сосудисто –тромбоцитар, коагуляционные механизмы гемостаза →гемораггии кожи и слизистых
|
| Укажите этиологию и патогенез данного заболевания. Составьте схему свертывания крови
Этиология: наследственный дефект синтез ф-ра Вилленбранда (сост.ч. VIII)
Патогенез:
→наруш.сосудистро-тромбоцитарного, коагуляционного механизмов гемостаза
Этапы свертывания:
1) сосудистро-тромбоцитарный гемостаз
(адгезия тромбоцитов с помощью ф-ра Вилленбранда)
2) коагуляционный
3) ретракция, фибринолиз
|
| Объясните патогенез изменений коагулограммы.
Время кровотечение удлинено (норма 2-4мин) – наруш.механизмы гемостаза(адгезия тромбоцитов)
ПВ-для оценки внешнего пути свертывания, позв.оценить активность I,II,V,VII,X ф.с.)
ТВ-для оценки конечного этапа свертывания – превращ.фибриногена в фибрин под д.тромбина) нормальны
АПТВ-оценка внутреннего пути свертывания, чувствителен к дефициту всех факторов свертывания, кроме VII) - удлинено.
Ф-р Вилленбрандаснижен (норма 80-120%), VII снижен (норма 60-250%) – т.к. быстро разруш. при отсут. ф-ра Вилленбранда
|
| Укажите возможные методы патогенетической коррекции нарушений гемостаза у данного больного
Введение гемопрепаратов, сод.комплекс ф-ра VIII, ф-ра Вилленбранда. Антигемофильная плазма, криопреципитат
| Задача 17. Система крови
Больной К., 27 лет занимался самолечением по поводу простуды и повышенной температуры тела в течение трех дней принимал аспирин в больших дозах. На фоне лечения появились кровотечения из десен и носа, на коже ног – мелкоточечная петехиальная сыпь. Количество тромбоцитов – 200х109/л, время кровотечения 5 минут, время свертывания 8 минут. Протромбиновое и тромбиновое время, активированное парциальное тромбопластиновое время в норме
| О каком нарушении гемостаза можно думать?
Геморрагич.синдром – наруш.сосудисто-тромбоцитарного гемостаза – приобретенная тромбоцитопатия – качественный дефект тромбоцитов, наруш.их структуры и функций.
|
| Укажите этиологию и патогенез нарушения гемостаза у больного К. Какие еще причины могут вызвать подобное нарушение гемостаза
Этиология: при приеме ЛС (аспирин,НПВП,цитостатики), лейкозы, вит.В12-дефицит.анемия, циррозы печени, ДВС-синдром
Патогенез
Ингибир.ЦОГ→↓образ тромбоксана А2 в тромбоцитах→↓агрегации
|
| Объясните патогенез изменений в показателях коагулограммы.
Тромбоциты – в пределах нормы (180-360х109/л)
Время кровотечения удлинено (норма 2-4мин), т.к. агрегац.способ.снижена
Время свертывания в пределах нормы (5-10 мин)
ПВ-для оценки внешнего пути свертывания, позв.оценить активность I,II,V,VII,X ф.с.)
ТВ-для оценки конечного этапа свертывания – превращ.фибриногена в фибрин под д.тромбина), АПТВ -оценка внутреннего пут свертывания, чувствителен к дефициту всех факторов свертывания, кроме VII) – в норме.
|
| Какова роль тромбоцитов в гемостазе?
1. ангиотрофическая ф. (поддерж.норм.структуры, функц. и прониц.ст. микрососуда)
2. репарационная ф. (реэндотелизация сосуд.ст при повреждении, высвоб.ростовой фактор, стимулир. размножение эндотелиоцитов и гладкомышеч.кл., образ.коллагена)
3. ангиоспастическая ф. (поддержание спазма поврежденных сосудов путем секреции вазоактив.вещ-в – серотонина, катехоламинов, ТхА2, АДФ, β-тромбоглобулина и др.
4. коагуломодулирующая ф. – регул.свертывания и фибринолиза
5. ретрактильная ф. – уплотнение (ретракция)тромба
6. адгезивно-агрегационная ф. – прилипание к субэндотелиальным структурам поврежденной сосуд.ст (адгезия) посредством гликопротеинов (ГП) –рецепторов к коллагену, ф-ру Виллебранда, образ.скоплений (агрегация) – образование тромбоцитарной пробки
| Задача 18. Система крови
У больной Н., 25 лет наблюдается кровотечение из носа, маточные кровотечения, синяки. Селезенка не увеличена. Количество тромбоцитов – 18х109/л, время кровотечения 18 минут, время свертывания 10 минут. Протромбиновое и тромбиновое время, активированное парциальное тромбопластиновое время – верхняя граница нормы. В костном мозге повышено количество мегакариоцитов. Прием преднизолона нормализовал содержание тромбоцитов, но после его отмены содержание тромбоцитов вновь снизилось.
| О каком нарушении гемостаза можно думать?
Геморранический синдром- нарушение сосудисто-тромбоцитарного механизиа гемостаза – тромбоцитопения (иммунопатологич.тромбоцитопеническая пурпура)
|
| Укажите этиологию и патогенез нарушения гемостаза у больной Н. Какие еще причины могут вызвать подобное нарушение гемостаза
Этиология: после инфекц.заб(иммунная реакция на собст.тромбоциты, спровоцир.вирусами), приема ЛС(спровоцир. гепарин, хинин, сульфаниламид, рифампицин и др.), при аутоиммунных и др.хр. забо (СКВ, рев.артрит, гепатит и др.)
тромбоцитопения 18х109/л - приводит к спонтанным кровотечениям.
Патогенез: образуются АТ к собственным тромбоцитам=тромбоцитопения
|
| Объясните патогенез изменений в показателях коагулограммы.
Тромбоцитопения (в норме 180-320(360)х109/л),
время кровотечения – увеличено(в норме 2-4 мин)
время свертывания – в пределах нормы (5-10 мин)
Протромбиновое (ПВ-для оценки внешнего пути свертывания, позв.оценить активность I,II,V,VII,X ф.с.) и тромбиновое время (ТВ-для оценки конечного этапа свертывания – превращ.фибриногена в фибрин под д.тромбина), активированное парциальное тромбопластиновое время (АПТВ -оценка внутреннего пут свертывания, чувствителен к дефициту всех факторов свертывания, кроме VII) – верхняя граница нормы
|
| Какова роль тромбоцитов в гемостазе?
1. ангиотрофическая ф. (поддерж.норм.структуры, функц. и прониц.ст. микрососуда)
2. репарационная ф. (реэндотелизация сосуд.ст при повреждении, высвоб.ростовой фактор, стимулир. размножение эндотелиоцитов и гладкомышеч.кл., образ.коллагена)
3. ангиоспастическая ф. (поддержание спазма поврежденных сосудов путем секреции вазоактив.вещ-в – серотонина, катехоламинов, ТхА2, АДФ, β-тромбоглобулина и др.
4. коагуломодулирующая ф. – регул.свертывания и фибринолиза
5. ретрактильная ф. – уплотнение (ретракция)тромба
6. адгезивно-агрегационная ф. – прилипание к субэндотелиальным структурам поврежденной сосуд.ст (адгезия) посредством гликопротеинов (ГП) –рецепторов к коллагену, ф-ру Виллебранда, образ.скоплений (агрегация) – образование тромбоцитарной пробки
| Задача 19. Система крови
После обширной полостной операции больному было перелито 450 мл консервированной крови. Вскоре у него появился озноб, боли в поясничной области и груди, одышка. АД 80/40 мм рт.ст., пульс 120 в мин., моча красноватого цвета. На теле появились сливные гематомы, возникло кровотечение из операционной раны. Тромбоциты – 30х109/л, удлинено активированное парциальное тромбопластиновое время(АПТВ) и протромбиновое время. Время свертывания крови 17 мин. В крови обнаруживаются растворимый фибрин мономерный комплекс (РФМК), D-димеры
| О каком нарушении гемостаза можно думать?
Геморранический синдром- нарушение сосудисто-тромбоцитарного механизиа гемостаза – тромбоцитопения вследствие повышенного разрушения тромбоцитов (изоимунная) – при несовместимости по антигенам тромбоцитов донора и рецепиента при гемотрансфузиях
|
| Укажите этиологию и патогенез нарушения гемостаза у больного.
Этиология: переливание эритроцитарной массы с примесью тромбоцитов, несущих АГ Zwa, который входит в состав гликопротеида IIb/IIIa.
Патогенез: при появлении в крови тромбоцитов с АГ Zwa→образ. АТ к этому АГ→АТ перекрестно реагируют с гликопротеидом IIb/IIIa собственных тромбоцитов больного
|
| Объясните патогенез изменений в показателях коагулограммы.
Тромбоцитопения (норма 180-320(360)х109/л),
Удлинено АПТВ (оценка внутреннего пут свертывания, чувствителен к дефициту всех факторов свертывания, кроме VII) – удлинен – норма 25-39 сек
- не зависит от кол-ва тромбоцитов, удлинение свидетельствует о гипокоагуляции, значит.дефиците 2,5,10,12 ф-ров, фибриногена, наличии ингибиторов свертывания крови (ПДФ)
ПВ (для оценки внешнего пути свертывания, позв.оценить активность I,II,V,VII,X ф.с.) – удлинен
- причины: дефицит факторов, вит.К, наличие ингибиторов ф-ров свертывания.
Время свертывания – увеличено (в норме 5-10 мин)
- по причине тромбоцитопении
РФМК (фибрин-мономеры, олигомеры, их комплесы с ПДФ-продукты деградации фибрина)
Д-димеры (продукты, образ. при лизисе фибрина под влиянием плазмина; накапливаются при активации гемокоагуляции и фибринолиза)
= свидетельствуют об усиленном фибринолизе,
В данном случае тромбоцитопения, наличие продуктов деградации фибрина и Д-димеров указывается на ДВС-синдром.
|
| Объясните патогенез наблюдаемых симптомов
Симптомы указывают гемотрансфузионный шок(гемолитич.шок), на изоиммунную гемолитическую внутрисосудистую анемию, здесь: связ. с переливанием несовместимой крови
Патогенез: аглютинация и гемолиз эритроцитов донора при взаимод. с агглютининами и гемолизинами реципиента
Озноб – симптом интоксикации
Боли в поясничной области – гемолиз в капиллярах почек→разрушенные эритроциты забивают капилляры почек→почечная недостаточность
АД 80/40 – под влиянием высок.конц. свобод.Hb, БАВ, тромбопластина и др.продукты гемолиза возник.спазм периф.сосудов, быстро сменяющийся их расширением → наруш.микроциркуляции→гипоксия
+ ↑прониц. сосуд.стенки и вязкости крови→ухудш.реологич.сво-в крови→еще больше наруш.микроциркуляцию
Пульс 120 – компенсаторная тахикардия при гиповолемии
Моча красноватого цвета –
1) внутрисосуд. гемолиз эритроцитов→выход Нb→свзяывается с гаптоглобином, но при избытке →свобод.Hb адсорбир. поч.эпителием и окисляется до гемосидерина→гемосидеринурия
2) при гемоглобинемии 125-135мг% (мг в 100 мл крови) – канальцевая реабсорбция недостаточна →свобод.Hb в моче→гемоглобинурия
Сливные гематомы -
Кровотечение из операционной раны – вслед.тромбоцитопении
| 1 | 2 | Поиск по сайту:
|