 |
АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция
Нарушения транспорта липидов - дислипопротеинемии
Нарушения обмена липопротеинов получили название дислипопротеинемий. Причинами дислипопротеинемий может быть изменение активности ферментов обмена липопротеинов – лецитин:холестерол-ацилтрансферазы (ЛХАТ) или липопротеинлипазы (ЛПЛ), снижение рецепции липопротеинов на клетках, нарушение синтеза апобелков.
Виды дислипопротеинемий
Дислипопротеинемии могут быть связаны как с повышением (гиперлипопротеинемии), так и со снижением (гиполипопротеинемии) количества отдельных классов липопротеинов. В качестве примера рассмотрим 1 тип – гиперхиломикронемия и 2 тип – гипер-β-липопротеинемия.
Полностью характеристику липопротеинемий можно посмотреть здесь.
Тип I. Гиперхиломикронемия
Обусловлена генетической недостаточностью липопротеинлипазы.
Лабораторные показатели:
· увеличение количества хиломикронов,
· нормальное или слегка повышенное содержание преb-липопротеинов,
· резкое увеличение уровня ТАГ.
· отношение ХС / ТАГ < 0,15
Клинически проявляется в раннем возрасте ксантоматозом и гепатоспленомегалией в результате отложения липидов в коже, печени и селезенке. Первичная гиперлипопротеинемия I типа встречается редко и проявляется в раннем возрасте, вторичная – сопровождает диабет, красную волчанку, нефроз, гипотиреоз, проявляется ожирением.
Тип II. Гипер-β-липопротеинемия
1. Подтип IIa (семейная гиперхолестеролемия, первичная)
Обусловлена замедлением распада ЛПНП и элиминацией холестерола, связанным с нарушениемрецепторного эндоцитоза
Лабораторные показатели:
· высокое содержание β-липопротеинов,
· нормальное содержание преβ-липопротеинов,
· высокий уровень холестерола,
· нормальное содержание триацилглицеролов.
2. Подтип IIb (вторичная)
Причина неизвестна, предполагается нарушение строения апобелков и, как следствие, снижение эффективности действия липопротеинлипазы.
Лабораторные показатели:
· возрастание концентрации β-липопротеинов и преβ-липопротеинов,
· высокий уровень холестерола,
· умеренное повышение триацилглицеролов.
Оба подтипа клинически проявляются атеросклеротическими нарушениями. Первичная гиперβ-липопротеинемия встречается более часто и наблюдается уже в раннем возрасте, в случае гомозиготной формы заканчивается летальным исходом от инфаркта миокарда в молодом возрасте. Вторичная отмечается при нефрозах, заболеваниях печени, миеломной болезни, макроглобулинемии.
Поиск по сайту: