 |
АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция
Физиологическая (транзиторная) желтуха новорожденных
Причины
· относительное снижение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы в первые дни жизни, связанное с повышенным распадом фетального гемоглобина,
· абсолютное снижение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы в первые дни жизни,
· дефицит лигандина,
· слабая активность желчевыводящих путей.
Клиническая диагностика
· окрашивание кожи на 3-4 день после рождения,
· гемолиза и анемии нет.
Симптомы исчезают спустя 1-2 недели после рождения.
Лабораторная диагностика
Увеличение концентрации свободного билирубина в сыворотке до 140-240 мкмоль/л.
Основы лечения
· фенобарбитал, который стимулирует в гепатоцитах увеличение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы и цитохрома Р450,
· аскорбиновая кислота, глюкоза,
· желчегонные средства.
Желтуха недоношенных
Причины
· относительное снижение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы в первые дни жизни, связанное с повышенным распадом фетального гемоглобина,
· абсолютное снижение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы в первые дни жизни,
· дефицит лигандина,
· слабая активность желчевыводящих путей.
Клиническая диагностика
· окрашивание кожи,
· гемолиза и анемии нет.
Исчезает спустя 3-4 недели после рождения.
Лабораторная диагностика
Увеличение концентрации свободного билирубина в сыворотке до максимума на 5-6 дни после рождения, более выражено по сравнению с физиологической желтухой.
Основы лечения
· фенобарбитал, который стимулирует в гепатоцитах увеличение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы и цитохрома Р450,
· аскорбиновая кислота, глюкоза,
· желчегонные средства,
· фототерапия - под влиянием света происходит образование "люмирубина" - изомерной формы билирубина, легко выводимой с мочой и желчью.
Негемолитическая гипербилирубинемия новорожденных, вызываемая молоком матери
Встречается у 1% вскармливаемых грудью новорожденных.
Причины
Подавление активности УДФ-глюкуронилтрансферазы, предположительно, эстрогенами материнского молока.
Клиническая диагностика
Проявляется желтухой, иногда с явлениями поражения ЦНС.
Лабораторная диагностика
Увеличение концентрации свободного билирубина в сыворотке.
Встречаются наследственные желтухи
Синдром Жильбера-Мейленграхта
Причины
К причинам заболевания относятся аутосомно-доминантное нарушение элиминации билирубина из плазмы крови, понижение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы.
Поиск по сайту: