Ситуационная задача № I - 83

В терапевтическое отделение поступила больная Г., 40 лет, с жалобами на появление отеков на лице, боли в кистях, язвочки, гнойнички на кончиках пальцев, похолодание и побледнение пальцев рук, выпадение волос, одышку в покое при ходьбе, сухость во рту, обширное поражение зубов.

Из анамнеза: со слов больной уже несколько лет отмечает поражение пальцев рук, связывает начало заболевания с появления гнойничков на пальцах, постепенно появились другие жалобы.

Объективно: Состояние средней тяжести. Сознание ясное. Положение активное. Выражение лица амимичное, ротовая щель сужена, с морщинками вокруг. Пониженного питания. Кожа лица плотная, отечная, ригидная, участки повышенной пигментации мозаично чередуются с депигментированными. Остальные кожные покровы не изменены, видимые слизистые глаз и рта суховаты. Подкожная жировая клетчатка развита слабо. Лимфоузлы не увеличены. Мускулатура развита нормально. Тонус мышц понижен. При пальпации мышцы слегка болезненны. Отмечается выраженная деформация кистей рук, кожа отечная, плотная, кисть не сжимается в кулак. Симптом «крысиного укуса» на кончиках пальцев. На тыльной поверхности стоп, нижней трети голеней- отёк, кожа бледная, гладкая, напряженная, давление пальцем оставляет медленно выравнивающуюся ямку.

Движения в других суставах незначительно ограничены из-за болей в мышцах. Температура тела 37,0°С. Форма грудной клетки астеническая. Эпигастральный угол меньше 90⁰. Тип дыхания преимущественно брюшной. ЧД 22 в мин. При пальпации грудной клетки отмечается болезненность мышц плечевого пояса. Перкуторно – ясный легочный звук. Дыхание везикулярное, в нижних отделах жесткое. Пульс 80 в 1 мин., симметричный, ритмичный, полный, мягкий. АД 130/80 мм рт.ст. Границы относительной сердечной тупости: правая на 1см кнаружи от правого края грудины, верхняя на уровне III ребра, левая на 1 см кнаружи от левой среднеключичной линии. Аускультативно – тоны сердца приглушены, ЧСС –80 в мин., ритм правильный. На верхушке сердца выслушивается систолический шум. Живот обычной формы, участвует в акте дыхания, при пальпации мягкий, болезненный в эпигастрии. Печень не увеличена. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.

Общий анализ крови: эритроциты 3,6х10¹²/л, гемоглобин 105 г/л, лейкоциты- 4,0х10⁹/л, палочкояд. 2%, сегментояд- 70%, эоз. 2%, лимфоц. 19%, мон.7%,СОЭ 25 мм/ч

Общий анализ мочи: прозр., реакция кислая, удельный вес 1015, белок – 0,156%., лейкоциты 4-6-8 в п/зрения, гиалиновые цилиндры 8-10-12 в п/зрения, эритроциты – 2-4-6- в п/зрения

Биох. анализ крови: белок – 75 г/л, холестерин 4,8 ммоль/л, СРБ ++, билирубин общий 18 мкмоль/л, креатинин 80 мкмоль/л, мочевина 4,72ммоль/л, АсАТ 28 МЕ/л, АлАТ 19 МЕ/л, фибриноген 6 г/л. В крови обнаружены: анти Scl-70 антитела.

Рентгенологическое исследование кистей: участки кальциноза в подкожной клетчатке, преимущественно концевых отделов пальцев рук. Остеолиз ногтевых фаланг пальцев кистей, околосуставной остеопороз.

Рентгенограмма органов грудной клетки: Диффузный пневмосклероз базальных отделов. Увеличение размеров сердца.

Рентгенограмма пищевода, контрастированного барием: дилатация пищевода.

ЭКГ: синусовый ритм QRS-0,14 сек., деформированы, с расщепленным R, в I, AVL, V5, V6- комплекс типа R, дискордантное смещение RS-Т, отрицательный Т; в III, AVF, V1, V2 комплексы типа rS с расщеплением S.

Анализ широкопольной капилляроскопии ногтевого ложа: расширение и извитость капиллярных петель, уменьшение числа капилляров «аваскулярные поля», геморрагии.

ВОПРОСЫ:

1. Как вы себе представляете CREST-синдром?

2. Какие основные диагностические признаки наблюдаются в данном случае?

3. Сформулируйте клинический диагноз.

4. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальную диагностику?

5. Назовите основные группы препаратов, назначаемых при лечении.

6. Организация донорства крови и её компонентов согласно законодательным документам РФ и РБ.

Поиск по сайту: