Рассеянный склероз.Э, Кл, Леч

-демиелинизирующее забол-е, хар-ся признаками многоочаг-го пораж-я нерв сис-мы и волнообразным, прогрессир-им теч, вариабильность симптомов и дебют в детском возрасте. Этиол: вирусы (кори, простого герпеса. краснухи, паротита) внедр-ся в нерв сис-му, латентно сущ-ют в ней, проявл себя только ч/з длит инкубац-й период. Внедряясь в кл миелин обол-и, агент вызыв дезинтеграцию миелина, извращает синтез нуклеин к-т глиальными Кл-ми. → аутоаллергич р-я АГ-АТ приводит к разруш-ю миелина и к сос-о-воспалит и пролиферат-ым проц. Демиелинизация нерв вол-н приводит к ↓ скорости и наруш-ю провед-я импульсов по нерв-у вол-у → разнообразность разв-я неврологич симптоматики. Клин: заболевают преимущ-но в возрасте 16-45 лет. Различают клинич формы: цереброспинальную (симптомы пораж-я пирамид сис-мы, мозжечка, черепных нервов), спинальную (ниж спастич парапапез, наруш ф-и таз органов (задержка мочеиспускания), церебральную: мозжечковая (атаксия, интанционное дрожание, нистагм, скандированная речь, растр-ва почерка (макрография), оптическая (↓ остроты зрения на 1 реже на оба глаза, побледнение диска зрит-го нерва, как правило его височной стороны, сужение полей зрения (вначале на красный и зеленый цвет), скотомы), стволовая (бульбарный синдром). Смерть может наступить от осложнений (пневмония, уросепсис, пролежни). После ремиссии появл-ся те же симптомы + новые. Диаг-ка: начало болезни в молодом возрасте; полиморфизм клинич проявлений на всех стадиях забол-я. При клинич обслед-и выявл-ся симптомы пораж-я не менее 2-3 систем (мозжечковой, пирамидной, глазодв-ой); МРТ – очаги понижен плотности, распол-ся перевентрикулярно, их несколько и min 2 из них = 2см; метод вызванных потенциалов (с пом миографа, поставить Dsтяжело); обнаруж-е олигоклональных Ig в ликворе. Леч: ГКС – преднизолон (задержка воды и ↑ АД) 80мг в теч 6 дней → ступенчато↓ дозу 60мг – 6дней, 40мг – 5дней, 20мг 5дней, 10мг – 5дней, АКТГ – влияет на синтез эндоген ГК, иммунодепрессанты – цитостатики (циклофосфан), плазмофорез 3-4раза. Симптоматич-е ср-ва: ↓ спастичность (элатин, мидокалм); ↓ мозжечковую атаксию (пропермил); ↓ гиперкинезы (динезин, норакин, эссенциале); на метаболизм (кокарбоксилаза, АТФ, глутаминовая кислота, церебролизин, ноотропил, энцефабол); В период ремиссии и стабилизации проц: иммуномодуляторы (Т-активин, левамизол); вит гр В; биостимуляторы. Применение горм-х ср-в в этой стадии не показано.

БАС.

- хр прогресс-ее забол-е нерв сис-мы, хар-ся пораж-ем мотонейронов спин мозга, ствола и центр мотонейронов (Кл Беца). Этиол: хр инфекции, вирусная персистенция. В пат-зе гибель дв-х кл перед рогов спин мозга на всем его протяж-и, дв-х ядер череп нервов (кроме глазодв-х). Обнаруж-ся АТ к стр-ым элементам мотонейронов. Дебютирует после 40 лет, длит-ть забол-я 3-5 лет, реанимацию не проводят. Клин: пат-я скелет мускулатуры парезы и параличи. Амиотрофии разной ст., локал-я атрофий в начале заболевания - дистал отделы конеч-ей, реже проксим-е, преоблад-е пареза над атрофией. Пирамид недостат-ть: сухожильной гиперрефлексией, пат-ми рефлексами. В конеч-ях спастичность лучше выражена в ногах → тугоподвижность и скованность ног при ходьбе, тянущие боли в м-х, желание потянуться всем телом, спонтан клонус ниж челюсти, частую зевоту. Часто выявл-ся рефлексы орального автоматизма. Нередко отмеч-ся дискинезия пищеварит-го тракта и ↓сократ-ая ф-я миокарда. Формы: высокую (псевдобульбарный синдром, спастич-й тетрапарез, разной ст наруш-я психики и нерезкие переднероговые наруш-я), бульбарную (бульбарный и псевдобульбар синдром), шейно-грудную (хар-ны атрофич-е или спастико – атрофич-е парезы рук и спастич-е парезы ног) и пояснично-крестцовую (атрофич-е парезы ног при нерезко выраженных пирамид симптомах). Диф-й Ds: вертеброген шейн миелопатия протек доброкач-но с локальной сегментарной симптоматикой в виде амиотрофий и чувств-ых наруш-й в руках. Диаг-ка: электромиография. КТ и МРТ без результатно – для искл др забол. Леч: беспрерывное мес и годы - ретаболил по 1 мл в/м х 2 р в нед, вит Е 200-300 мг в день, ноотропы. При выраж-ых бульбарных наруш-ях небол-е дозы пр-ов наперстянки. Миорелаксанты (баклофен). При расстр-ах дых-я ствол-го хар-ра используют лобелин, при спинал-х растр-вах - антихолинэстеразные средства. В начальном периоде, когда еще не развились грубые м атрофии легкий массаж. Тепловые процедуры противопоказаны.

Поиск по сайту: