Демиелинизирующие заболевания нервной системы: рассеянный склероз, лейкоэнцефалиты, лейкодистрофии

В основе демиелинизирующих заболеваний нервной системы лежит распад миелина. Для этих заболеваний характерно: хроническое течение и постепенно – прогрессирующее поражение нервной системы. К заболеванию относят: подострые и хронические лейкоэнцефалиты, острый рассеянный энцефаломиелит, рассеянный склероз, лейкодистрофии. Инфекционно-аллергическая природа заболевания обуславливает выработку аутоантител, направленных против собственных миелиновых структур. У детей наряду с демиелинизацией может наблюдаться и аномальный синтез миелина – дисмиелинизация.

Рассеянный склероз представляет собой своеобразную форму лейкоэнцефалита. Этиология еще не до конца ясна. Заболевание чаще всего развивается в возрасте 20-40 лет, но могут болеть и дети. Клиника: в типичных случаях характерно постепенное начало и медленное течение, множественность очагов, клинических проявлений, наличие ремиссий. Начальные стадии заболевания часто проявляются неврозоподобными явлениями – общей слабостью, головными болями, снижением работоспособности. Объективно: повышение сухожильных рефлексов, патологические рефлексы, отсутствие брюшных рефлексов, легкие расстройства координации, нистагм. Наблюдается триада Шарко: нистагм, интенционное дрожание, скандированная речь.

После действия провоцирующих факторов (инфекции, психические травмы) появляются новые симптомы: преходящие параплегии, расстройства чувствительности в виде парестезии и расстройства функций тазовых органов. Может наступать кратковременная слепота, головокружение, что может быстро исчезать. Постепенно выявляется характерная симптоматика: спастические парезы и параличи. Отсутствие брюшных рефлексов, дрожание, нистагм, парастезии, своеобразное изменение интеллекта, эйфория, мнестические расстройства. Наблюдается кахексия. Нарушение функций тазовых органов характеризуется задержкой мочи, периодическим недержанием, императивные позывы. Происходят стойкие изменения со стороны глазного дна и полей зрения. В крови могут наблюдаться умеренная лейкопения, лимфоцитоз, диспротеинемия, дислипидемия. В цереброспинальной жидкости выявляется небольшой плеоцитоз и умеренное повышение количества белка. Течение заболевания прогрессирующее с ремиссиями и обострениями симптомы носят мерцающий характер, то появляются, то исчезают. Заболевание приводит к инвалидности. Формы рассеянного склероза: церебральная, спинальная, цереброспинальная. Лечение: гормональные препараты (преднизолон, АКТГ, кортизон), десенсибилизирующие средства (димедрол, супрастин), витамины, стимуляторы обмена веществ и Антихолинэстеразные препараты.

Лейкоэнцефалиты и лейкодистрофии.

Лейкоэнцефалит – инфекционное заболевание нервной системы, с преимущественным поражением белого вещества головного мозга. Наиболее характерная локализация процесса – субкортикальные отделы больших полушарий (поражаются ассоциативные связи), поэтому в клинике могут преобладать нарушения психики. Клинические формы:

1)Периаксиальный энцефалит Шильдера – наблюдается диффузная демиелизация в белом веществе головного мозга, пролиферация глии с образованием очагов склероза. Поражение охватывает большие полушария, белое вещество моста, продолговатого мозга, мозжечка. Заболевание начинается в школьном возрасте. Клиника: психические нарушения, спастический тетрапарез, хореоатетоидные гиперкинезы, снижение зрения, слуха. Прогноз неблагоприятный, длительность заболевания от нескольких месяцев, до 2-3 лет.

2) Подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Богарта – характеризуется образованием множественных узелков глиозной пролиферации и очагов демиелинизации во всех отделах головного мозга. Заболевание связывают с кореподобным вирусом. Прогноз неблагоприятный, смерть наступает через 3-22 месяца после начала заболевания.

Лейкоэнцефалиты нужно дифференцировать от лейкодистрофий, обусловленных нарушением обмена липидов. Лейкодистрофии – группа генитически детерминированных заболеваний нервной системы, обусловленных метаболическими дефектами формирования миелина, характерно начало в детском возрасте, прогрессирующее течение с наличием психической деградации. Постепенно развиваются грубые изменения в белом веществе мозга, вследствие гибели миелина. В терминальной стадии: тяжелая деменция, слепота, спастическая тетраплегия. Смерть наступает на протяжении 2-10 лет болезни.

Поиск по сайту: