Неотложная терапия при эпилептическом статусе (ЭП)

Это хрон-е заб-е головного мозга, хар- ющееся повторными припадками, вызывающееся гиперсинхронным разрядом нейронов.

ЭП- это фиксированное эпилептическое состояние, возникающее вследствие продолжительного эпил-го припадка или припадков, повторяющихся с короткими интервалами времени.

1) введ-е воздуховода 2) введ-е в/в реланиума 20мл или седуксен можно ввадить до 3-х раз. 3) Если судороги не прекращаются, применяют кислородно-закисно-азотный наркоз. 4) ИВЛ. 5) Устранение нарушений дыхания, сердечно-сосудистой деятельности, коррекция расстройств гомеостаза, борьба с отеком мозга (диакарб, гормоны, антикоагулянты).

67. Классификация наследственных заболеваний нервной системы.

1)б-ни с пораж. пирамидной н.с.(семейная спастическая параплегия Штрюмпеля.

2) б-ни с пораж экстрапирамидной н.с.:гепато-лентикулярная дегенерация(Вильсона Кановалова),хорея Гентингтона,б-нь Паркинсона,мышечная дистония.

3) б-ни с пораж координаторных с-м:мозжечковая атаксия Пьера Мари,оливо-понто-церебеллярная атрофия.

4)Нервномышечные з-ния:

А-Прогрессирующая мышечная дистрофия:

а)лице-лопаточно-плечевая(тип1)форма Ландузи-Детерина

б)поясная(тип2)форма Эрба

в)связана сх-хромасомой(3тип)форма Дюшена.

г)дистальная форма.

д)глазная и окулофарингиальная форма.

Б-Врожденная непрогрессирующая миопатия.

В-Прогрессирующая спинальная атрофия

а)форма Вердынга Гофмана

б)доброкачественная форма Кутельберга Веландрена.

Г-Наследственные полинейропатии:

1)сенсомоторные:а-невральная амиотрофия Шарко-Мари тута

б)гипертрофическая нейропатия Джерина сотта

2)сенсорно-вегетативная полинейропатия

3)б-нь Рефсума

4)первичный амилоидоз

Д-Миотонические з-ния

а)б-нь Гомсена

б)дистоническая миопатия Штейнберга-Куршмана.

Е-Пароксизмальная миоплегия(семейный периодический паралич)

Ж-Симптоматическая форма(фенкопии)

68 Прогрессир-я мышечная дистрофия.

Наслед-ное нервно-мышечное заб-е. генетическое детерминированное поражение перифер-ких нервов, передних рогов спин. мозга. Хаар-ся перерождением мышечной ткани, замещением ее жиров. и соед-ой тканью, некрозом отдельных волокон. Клин: утиная походка, «взбирание лесенкой» поэтапное вставание из сидячего положения с активным использованием рук. Атрофия мышц симметрична в начале появляется в нижних конечностях,а затем на вер-х конечностях. «классический» симптом псевдогипертрофия икроножных м-ц (при пальпации м-цы плотные безболезненные)Появляются мыш-е контрактуры и сухощильные ретракции. Мыш-й тонус↓. Сухожильные рефлексы: вначале исчезают коленные, Затем рефлекс 2-х и 3-х главой м-цы. Виды прог-й м-й дистрофии: 1 Дюшенна: нач-ся к 1-му году жизни, теч-е злокач-ное, Также повреждается костно-суставная с-ма (деформация позвоночника, стоп, гр-й клетки), ССС (лабильность пульса, АД, ↑ границ сердца), Нейроэндокринной (синдром Иценко-Кушинга,↓ интеллекта) 2 Беккера: прояв-ся 10-15 лет. Течение медленно прогрессир-ся. ССС (бывает блокада ножки пучка Гиса), Эндокринные наруш-я (геникомастия, импотенция), Интеллект сохранен. 3Дрейфуса: Нач-ся с 5 лет, теч-е медленное. Отличия: ранние контрактуры в локтевых суставах, ретракция ахилловых сухожилий. 4 Эрба-Рота: начин-ся 14-16 лет иногда в 5-10 лет.теч-е быстро прогрессир-е. 5 Плечелопаточно-лицевая форма Ландузи-Дежерина. Нач-ся в 10 лет с пораж-я лица затем грудь →ноги. Полированный лоб, поперечная улыбка. Теч-е медленное. Диаг-ка: генеалогический анализ (при Дюшенне, Беккера,Дрейфуса в ан-зе рециссив-ный сцепленный с Х-хромасомной тип наследования. При Эрба-Рота ауто-рецессив-й. При Ландузи-Дежерина ауто- домин-й.

+ клиника.

69.Кардиогенные поражения НС. При ИБС нередко разв-ся неврастенический синд-м (нейроциркулятор.астения). Этот симптомо-комп-с проявл-ся общ.слаб-ю, повыш. Утомл-тью, лабильностью вегетат-х ф-ций, тревож­ностью, внутр. бесп-вом, гол. б., рас-вом сна. Стенокардия и ИМ м. сопров-ся разл. наруш-ми мозг. кровообр-я, чаще преходя­щими. При ИМ возм-н кардиоцеребрал. синд-м. С-мы пораж-я гол. мозга возн-т в 10— 30% всех сл. ИМ. Разв-ся общемозгов. с-мы: изменения созн-я, двигат. бесп-во, голо­вокр-е, гол. б, тош-та, рвота, депрессия. При ухудш-и соматич. сост-я депрессия м. смен-ся эйфорией. У части б-ных появл-ся очаговые неврологич. с-мы в виде парезов кон-тей, зрит-х рас-в, очаговых эпилептич.припадков. Как правило, с-мы эти преходящие, но м. б. и стойкими, например в случае попадания в сосуды мозга эмбола из пристеноч. тромба, кот. обр-ся в с-це при ИМ. Эмболии чаще набл-ся на 4—7-й день ИМ, но воз-ны и в более позд. сроки (в п-д разв-я аневризмы, рубцевания миокарда). Врожд.пороки с-ца. При этой форме кардиал. пат-гии в случае декомп-и ССС м. разв-ся нед-ть мозг.кровооб-я с клин. проявл-ми нейроциркулятор. астении (го­л. б., головокр-е, общ.сл-ть, рас-во сна, чув-во страха, тревоги, выраж. вегетатив. нар-ия). В связи с хр.нед-тью мозг. кровооб-я возм-на рассеянная органич. неврологич. симп-ка, указыв. на наличие сосуд.энцефало-патии. При деком-ции ССС м. возн-ть преходящ. нар-я мозг. кровооб-я (церебрал. кризы) и даже ишемич.нетромботич.инсульты. Приобрет. пороки с-ца. Разв-ся всл-е инфекц.-аллерг. проц-ов (обычно ревматического). Чаще возн-т астенич. синд-м (гол. боли, сл-ть, по­выш. утомл-ть, ощущ-е жара и приливов к голове), депрессия, постоян. фиксация внимания на неприятных ощу­щ-ях в обл. с-ца, тревожное сост-е, тоска, страх смерти. Нередко им-ся преход.НМК; возм-на эмболия сосудов гол. мозга. В случае эмболии остро разв-ся комат. сост-е, эпил. припадки, очаг. с-мы (гемипарез, гемиплегия, парез VII и XII пар ч/н, афазия, гемигипесте-зия). При попадании эмбола в вертебрально-базилярную с-му возн-т клиника пораж-я ствола мозга с появл-ем альтернирующих синд-ов. При пороках с-ца ревматич. эт-гии возм-ны явления ревматич. церебрал. васку-лита. Отм-ся гол.б. диффузного х-ра, период. приступы головок-й, рассеянная неврологи­ч. сим-ка. К характ. с-мам церебрал. васкулитов отн-ся подострое разв-е заб-я, «мерцание» с-мов. У неко-х м. разв-ся ревматич.хорея. Аневризмы дуги аорты. Сопр-ся жестокими пульси­р-ми болями в лев плече, лопатке, иногда вдоль позв-ка, явл-ми стенокардии (в резу-те ишемии миокарда), приступами удушья, одышкой, осиплостью, кашлем (вслед-е сдавл-я возврат.н.), тах-дией (из-за раздраж-я сердеч в-вей блужд. Н.), иногда синд-м Бернира-Горнера. У б-ных с аневризмой дуги аорты и общ. сонной арт.разви-ся каротидно-аортальный синдром с пульсирую­щ экзофтальмом. При коарктации аорты резко ↑АД в сосудах верх пол-ны тела. У таких б-ных часто возн-т наруш-я церебрал. и спинальн кровообр-ия. Тромбоз аорты. Разв-ся коллапс с ниж вялым парапарезом, кот обычно переходит в параплегию, рас-ва чув-ти по проводниковому типу, наруш-я ф-ции тазовых органов. Болев синд-м зав-т от степени выражен­-ти окклюзии аорты, а также от быстроты ее разв-я.

70. Поражение НС при О. и Хр. заб-ях лег-х. При хр. бронхитах нередко набл-ся цефалгия постоян хар-ра, как правило, усилив-ся после сна. Б-ные сонливы днем и беспокойны ночью. В случае разв-я ДН возн-т неврастенич. синд­ром, энцефалопатия, эпилепт припадки, беттолепсия (поте­ря созн-я, иногда в сочет-и с судорогами, на высоте приступа кашля). В остр. период воспал-я лег-х м. набл-ся явления менингизма без изм-ий цереброспинальной жид-ти вслед-е токсич пораж-я мозг об-чек, но возм-но и разв-е пневмококк. менингита. При злока­ч. и гнойн проц-ах в легких иногда возн-т МТС в ГМ.

71 неврол-е ослож-я со стороны нервной с-мы при туберкулезе.

Туб-з легких прояв-ся симп-ми общей интоксикации и вегет-й дисфункции: гол. болью, слабость, потливость, тахик-я, неуст-ть АД.

Туб-я инток-я может привести к менингизму (более резкая гол. боль, светобоязнь, тошнота),а в случае генерализации туб-й инфекции возникает туберкулезный менингит, туберкулемы гол. или спинного мозга, туберкулезный спондилит.

Тубуркулема по теч-ю похожа на опухоль мозга -общемозговые с-мы сочет-ся с локальными, но кроме того имеются признаки инфек-го процесса- субфебрилитет, общее недомогание, потливость.

Туб-й спондилит- корешковые опоясыв-е боли, болезненность перкуссии остистых отростков,огранич-е подвижности в пораженном отделе позвонка,а в дальнейшем вследствие перелома позвонка развивается сдавление спин. мозга с проводниковым и тазовыми нарушениями.

72. Поражения НС при заб-ях печени.

ЖКБ, холецистит, холецистопанкреатит, холангит, цирроз печени, гепатит. Возн-т разл невроло­гич синд-мы: коматоз сост-я, энцефалопатия, миелопатия, полиневро-патия, радикулалгии, неврозоподоб сост-ия. В основе невролог синд-ов, возник. как при острых, так и хр. заб-ях печени, лежат обменнотоксико-дисциркулятор факторы, особ-но выраж-ые в да­леко зашедших стадиях цирроза печени. Наруш-я дезинтоксик. ф-ции печени → к интоксикации НС. При б-ни Боткина → синд-м неврастении (гол боль, повыш раздраж-ть, общ слаб-ть). В тяж сл-ях раз­в-ся апатия, сонл-ть, депрессия, смен-ся возб-ем. Нередко при заб-ях печени возн-т полиневропатии. Обычно они разв-ся подостро и им-т медл. теч-е.

В остр п-д гепатоген интоксикация проявл-ся печен. комой, кот разв-ся подостро. Печень при этом болезн-на при пал-ции, возм-ны судорож подерг-ния в м-цах кон-тей и тул-ща.

Хр энцефалопатия и энцефаломиелопатия проявл-ся астенией, апатией, рас-вом памяти, периодически возн-т приступы возбуж-я, делирия (бред, галл-ции). Разв-ся менингеал с-мы, эпилептиформн припад­ки, пораж-е VII и XII ч/н, асимметрия рефл-сов, патол рефл.

Поражение НС при заб-ях ЖКТ.: Хр.гастриты и секретор. желудочная нед-ть, ЯБ ж-ка и 12пк, колиты. М. возникать синд-м ВСД. Отм-ся склонность к головокр-ям, обморочным, аллергич р-циям, разв-ю цефалгии мигренозного х-ра, а также гипергидроз, плохая перенос-ть езды на транс-е, повыш зябкость, сонл-ть днем.

При ЯБ набл-ся алгич. синд-м в зо­нах Захарьина-Геда. При ЯБ ж-ка боль лок-ся в паравертебрал обл. и ниж углу лопатки слева, при ЯБ 12пк — в пояс­н и подлопат обл-ях, около пупка справа. Бол пароксизмы м. провоцир-ся приемом пищи или нервно-псих напряж-ем, но нередко б.голод и ночные боли. При колитах боли ирр-ют вниз живота, поясн обл. и крестец. Обычно в зоне ирр-ции боли отм-ся гиперестезия, гиперпатия. Боли м. ирр-ть очень широко за пределы зон Захарьина-Геда и носят хар-р симпаталгич-х. При ЯБ и колитах м. разв-ся неврастеноподоб синдром, проявл-ся быст утомл-ем, депрессиями, склон-тью к конфликтам. При ЯБ и хр. гастритах, колитах м. возн-ть поли-радикулоневритич синд-м (боли и парестезии в дистал отделах в/к, реже н/к, легкие или умер наруш-я чув-ти по типу «перчаток» и «чулок»). Панкр-т, киста ПЖ, инсулома, атеро­скл-з сосудов ПЖ. Сопр-ся рядом с-мов со стороны НС (цефалгия, обмороки, головокр-ия, психомотор возбуж-е, вегет нару­ш-я, эпилептиформ припадки). В случае возникн-ия неврастенич синд-ма отм-ся повыш утом­л-ть, плохой сон, общ слаб-ть. У б-ных, длительно страдающих панкр-том, м. разв-ся синд-м хр.энцеф-тии или энцефаломиелопатии (пораж-я ч/н, ↑ сухож и периостальных реф-ов, признаки пораж-я пирамидной и экстрапирам сис-м). У некот б-ных б. эпилепт припадки.. В случае гормон. дисф-ции ПЖ возн-т коматоз сост-я (гипер- или гипогликем кома).

Поражения Н.С. при заб-ях почек.

Хр. нефрит, пиелонефрит, поликистоз, гидронефроз, ПКБ. М. сопров-ся разл нев­рологич симпт-кой: неврастенич синд-ом, радикулалгией, энцефалопатией, АГ с сим-ми наруш-я мозг кровообр-я, уремич (почеч­ной) комой. При б-нях почек нар-ся водно-электрол и белк обмен→к разв-ю отека гол и спин мозга, диапедезным геморрагиям, очагам ишемич. размягч-я. В рез-те потери белка, Na, хлоридов, гипоксии, разв-я ацидоза возн-т перифер отеки и отек мозга,↑прониц-ть стенок сосудов, разв-ся энцеф-патия. (апатия, гол боль, головокруж-е, повыш утомл-ть, нерезко выражены менингеал. с-мы и очаговая симп-ка - анизокория, ↓ корнеальных рефл-ов, боли при пал-ции выхода чувствит-х ч/н, нистагм, ↑ или угнет-е рефл-ов). При поч.нед-ти вкл-ся фактор уремии, →к углубл-ю невролог расст-в: разв-ся сопорозное сост-е, переходящее в кому, ↑ АД, возн-т эпилептиформ припадки, проводниковые наруш-я (↑ сухожил. и периостальных реф-ов), появ­л-ся парезы. На глаз дне обнар-ся расшир-е вен и застойные диски зрит.нервов.

При уремии возн-т упорные гол боли, обычно по утрам, иногда сопров-ся тош-ой и рв-ой, фибриллярные и фасцикулярные подергивания м-ц, судороги, парезы, параличи, наруш-я речи.

73. головная боль, ее механизмы, тактика лечения: 1-е: мигрень, Гб напряжения, пучковая (одностор пульсир-я,эпицентр орбита,м,ночью,нед,месяцы), хр параксизмальная гемикрония. ГБ не связанные с травмой: холодовая, от сдавления, сексуал напряжения) 2-е: в след травмы, при сосуд заб-ях,артритах,внутричереп и сосуд заб-х,от в-в, при метаболич нар-х. Мигрень. приступы боли, локализ-ся в одной половине головы. Этиол: конституционал предрасполож-ть, аллергия. Провацир-е факторы: переутомление, бессонница, голод, волнение, напряжение зрения, яркий свет и т.д. Женщины болеют чаще муж. Обусловлена наследственно детерминированной дисфун-ей вазомотор регул-и. Опр-ую роль в пат-зе играют ПГ, эстрогены, центр и периф нейротрансмиттеры (серотонин, допамин, НА). Клин: болезнь начин-ся в молодом возрасте. Приступу предшествуют продромальные явления - плохое общее самочувствие, разбитость, сонливость, ↓ работоспособ-ти, апатия, неприятные ощущения в сфере зрения (перестаёт ясно видеть, туман перед глазами, мушки). Нередко приступ начин-ся аурой - парестезии (чаще локал-ся в дистал отделах рук, лице, языке, редко в ногах), мерцат скатома, поташнивание, гиперсаливация, предшествуя голов боли, кот появл-ся сначало на одной стороне или в 1м опр-ом пункте головы. Интенсивность её постепенно нарастает, на высоте приступа боль становится мучительной и невыносимой, сопровож-ся тошнотой, общей гиперестезией, лицо краснеет. Височ арт напряжена, пульсирует. Часто зивает, но уснуть не может. В конце приступа наступает рвота после чего наступает облегчение → засыпает. Часто периоды предвестников и ауры не замеч-ся больным. Диаг-ка: 1) приступы гол боли начались в детском возрасте; 2) боли локал-ся в 1й половине головы; 3) приступ имеет хар-е теч; 4) рвота купирует приступ или резко ↓ его тяж-ть; 5) в промежутке м/у приступами чел здоров; 6)наслед-ая предрасполож-ть. Леч: Купир-е приступа: анальгетики (аспирин) - ↓нейрогенное воспаление; пр-ты спорыньи (эрготамин) - мощным вазоконтрикторное д-е на глад мускул-ру стенок арт; пр-ты серотонин-го ряда (суматриптан, ризотриптан) - избират-но устраняют дилатацию расширен во время приступа сос. Терапия в межприступном периоде показана, когда пациент переносит 2 или более приступов интенсив голов боли в теч месяца. Она проводится длительно (2-6 месяцев) и повторяется во время обострения: β-АБ (пропранолол 20 мг х 2 р, Атенолол 50-100 мг/сут) ↓ дилятации арт и артериол. Блок-ры Са каналов - тормозят высвобожд-е серотонина (верапамил 80 мг х 3-4 р).

74. Комы, клас-ция, патогенез. - наиболее значител степень патолог торможения ЦНС, хар-ся глуб потерей созн-я, отс-ем рефл-ов на внеш раздр-ия и рас-вами регуляции жизненно важных ф-ций ор-ма. По тяж-ти: 3 степени- легкая, сред, тяж. По происх-ию разл-т 3 осн. варианта: 1. тяжелое 1 или 2-х сторон. очаговое пораж-е бол полушарий ГМ (гематома, инфаркт, абсцесс, опухоль) с влиянием на диэнцефально-стволовые стр-ры. 2. значител. первичное поврежд-е ствола мозга или его вторич. поврежд-е вслед-е давл-я разл-х образований мозжечка. 3. диффуз. 2-х сторон дисф-ция коры бол. полуш-ий и ствола ГМ (гипоксич энцефал-тии воспалит. заб-я ГМ и его об-к). Пат-з: Гипоксия и изм-ия микроц-ции → к наруш-ю клеточ дых-я и обмена эн-и в ГМ. Также наруш-ся окислит фосфорил-ние и ↓ кол-во АТФ, нарастает кол-во молоч к-ты, аммиака, АДФ. Изм-ся клеточ потенциал, осмотич отношения в клеточ и м/клет пр-вах. → к ацидозу - наруш-е образов-я медиаторов в синапсах ЦНС, набухание и отек мозга и мозг об-к, ↑ в/чер давл-я; наруш регуляции вегет ф-ций→возн-т пороч круг в патогенезе комы. Комы – наиболее значительная степень патологического торможения ЦНС, с глубокой потерей сознания, отс-ем рефлексов и расстройствами ЖВО. Классификация – 1.деструктивные (анатомическое повреждение ГМ – ОНМК, инфаркты, ЧМТ, суб- и эпидуральные гематомы, эпилепсия, инфекции), 2.Метаболические (гипер-, гипогликемическая, уремическая, печеночная, гипо-,гипертиреоидная, отравление барбитуратами, клофелином, наркотиками, алкоголем, кетоацидотическая). Степень: шкала Глазго – открывание глаз (1-отс, 2-на боль, 3-на команду, 4-спонтанное), двигательный ответ (1-отс, 2-разгибание, 3-патологическое сгибание, 4-отдергивание со сгибанием, 5-на боль, 6-на команду), речь (1-отс, 2-звуки, 3-слова без связи, 4-разговор, дезориентированность, 5-разговор, ориентированность). Диагностика: 1.Осмотр: кожные покровы (следы крови, ликвора, влажность, сухость, желтушность, одутловатость, телеангиэктазии)- гиперемия лица – алкоголь, бледность – кровотечение, бронзовая – б-нь Адиссона, гемор.сыпь – менингит, эндокардит, Тr-пурпура; Запах изо рта (спирт, ацетон, печеночный); Дыхание (медленное – отравление морфином, барбитуратами, гипотиреоз; быстрое – уремический гиперацидоз, внутричерепные процессы), Сердце (снижение ЧСС – А-В-блок, повышение ВЧД; повышение ЧСС – кровопотеря, обезвоживание, гипертиреоз; повышение АД – кр/излияние в м-г, энцефалопатия; понижение – к/потеря, СД, ОИМ, бакт.сепсис, б-нь Адиссона). 2.Неврологический статус – поза, зевота, чихание (поверхностная кома), отвисшая челюсть, плавающие глазные яблоки (тяжелая). Положение головы и глаз (при поражении полушария – глаза на очаг; поражение моста – в противоположную сторону), зрачки (3-5 мм – N; реакция на свет, содружественные р-ции, симметричность; миоз – поражение моста, интоксикация

Поиск по сайту: