Лечение. Показана диета, с ограничением продуктов, содержащих железо

Показана диета, с ограничением продуктов, содержащих железо. Необходимо уменьшить поступление в организм аскорбиновой кислоты. Полностью исключается употребление алкоголя.

При идиопатическом гемохроматозе хороший эффект дают кровопускания. Их проводят 1 раз в неделю по 500 мл под контролем самочувствия больного, картины красной крови, показателей обмена железа. Кровопускания повторяют с недельными интервалами до развития умеренной анемии. Далее интервалы постепенно увеличивают до 3 месяцев, продолжая лечение до исчезновения избыточного депонирования железа в печени по данным пункционной биопсии.

При идиопатическом и вторичном гемохроматозе применяют дефероксамин (десферал, десферин) по 10 мл 10% раствора внутримышечно или внутривенно капельно. Длительность курса 20-40 дней.

Одновременно проводят симптоматическое лечение цирроза, сахарного диабета, сердечной недостаточности.

Болезнь Вильсона ( Болезнь Вильсона — Коновалова, гепатоцеребральная дистрофия, гепатолентикулярная дегенерация, болезнь Вестфаля — Вильсона — Коновалова) — врождённое нарушение метаболизма меди, приводящее к тяжелейшим наследственным болезням центральной нервной системы и внутренних органов.

Диагностируется у 5-10 % больных циррозом печени дошкольного и школьного возраста. Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу. Ген ATP7B, мутации которого вызывают заболевание, расположен на 13-й хромосоме (участок 13q14-q21). Поражение печени протекает по типу хронического гепатита либо цирроза и клинически характеризуется гепатомегалией, гемолитической анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией. Также наблюдается поражение нервной системы (гиперкинезы, повышенный мышечный тонус и/или параличи, атетоз, эпилептические припадки, слюнотечение, дизартрия, нарушения поведения, речи).

Также наблюдается почечный тубулярный ацидоз — глюкозурия, аминоацидурия, фосфатурия, уратурия, протеинурия.

Основой диагностики является картина болезни. Диагноз заболевания подтверждается:

Наличием кольца Кайзера-Флейшера или его «обломков».

Снижение содержания меди в сыворотке крови ниже 80 мкг на 100 мл

Снижение концентрации церулоплазмина ниже 20 мг на 100 мл

Повышение экскреции меди с мочой более 100 мкг в сутки

Для диагностики используют:

осмотр с помощью щелевой лампы (зелёное кольцо Кайзера-Флейшера на роговице у лимба)

определение уровня церулоплазмина (типично снижение менее 1 мкмоль/л)

определение уровня меди в сыворотке крови (снижение менее 9,4 мкмоль/л)

определение меди в суточной моче (повышение более 1,6 мкмоль или 50 мкг в сутки)

Лечение

Назначают диету с ограничением содержащих медь продуктов.

Из медикаментозных средств используются препараты, связывающие и выводящие медь из организма.

Унитиол (5% раствор) назначают по 5-10 мл внутримышечно ежедневно или через день, курс 25-30 инъекций. Повторные курсы спустя 2-3 месяца.

БАЛ - британский антилюизит (2,3-димеркаптопропанол), вводят внутримышечно по 1,25 - 2,5 мг/кг 2 раза в день в течение 10-20 дней. Перерыв между курсами 20 дней. Эта же доза может вводиться постоянно в течение нескольких месяцев до получения эффекта.

D-пеницилламин является наиболее эффективным средством лечения гепатоцеребральной дистрофии. Доза препарата устанавливается индивидуально на основании определения темпа выведения меди с мочой. Вводят от 0,3-1,3 г до 3-4 г в сутки. Лечение этим препаратом проводят пожизненно. Возможны гематологические (тромбоцитопения, лейкопения, агранулоцитоз), почечные (нефротический синдром), кожные (эритема, уртикарные высыпания, сухость кожи лица) осложнения, диспепсические расстройства, снижение или потеря вкуса. Меньшим чем D-пенициламин побочным действием обладает препарат триентин.

Назначаются витамины В1и В6. Показаны препараты, улучшающие обмен в гепатоцитах: эссенциале-форте, легалон, липостабил и др.

42. Хронический гепатит – хроническое воспаление в печени, продолжающееся без тенденции к улучшению не менее 6 мес после первоначального выявления и/или возникновения болезни.

Патоморфология ХГ: расширение портальных трактов, воспалительная клеточная инфильтрация портальных полей, дистрофия и некроз гепатоцитов, умеренный фиброз при сохранении архитектоники печени.

Этиология ХГ:

1) алкоголь – ХГ возникает при ежедневном употреблении более 40 мл чистого этанола на протяжении 6-8 лет

2) вирусы гепатита В, С, D – хронизация гепатита В наблюдается у 5-10% больных, перенесших острую форму заболевания, а гепатита С – у 50-85% больных (преимущественно у тех, кто употреблял алкоголь)

3) ЛС (АБ, сульфаниламиды, противотуберкулезные, психотропные, препараты железа)

4) промышленные и природные токсины (хлорированные углеводороды, нафталин, бензол, мышьяк, фосфор, свинец, ртуть, золото, природные грибные яды)

5) паразитарные инфекции (описторхоз, шистосомоз)

6) хронические неспецифические инфекции – приводят к возникновению реактивного ХГ

7) аутоиммунные нарушения – развитие ХГ связывают с функциональной неполноценностью Т-супрессоров

Патогенез ХГ:

а) в основе хронических вирусных гепатитов – неполноценный клеточно-опосредованный иммунный ответ на вирусную инфекцию; при этом Т-лимфоциты узнают белки вируса, внедрившиеся в мембрану пораженного гепатоцита, и разрушают инфицированные клетки, однако они не в состоянии полностью элиминировать вирус из организма и предотвратить поражение новых гепатоцитов.

б) в основе хронических аутоиммунных гепатитов – аутоиммунные нарушения, связанные с угнетением активности Т-супрессоров и появлением клонов цитотоксических Т-лимфоцитов, атакующих гепатоциты, выработкой аутоантител.

в) в основе хронических алкогольных гепатитов – аутоиммунные нарушения (соединения метаболитов алкоголя с белками цитоскелета гепатоцитов распознаются иммунной системой как неоантигены, что запускает иммунные механизмы повреждения гепатоцитов) + стеатоз печени, возникающий из-за избыточного образования холестерина и жирных кислот при метаболизме алкоголя в печени

Классификация ХГ:

1) по этиологии: вирусный (вирусный гепатит B,C,D, F); алкогольный; лекарственный (токсическо-аллергический); токсический; паразитарный; реактивный; аутоиммунный (люпоидный)

2) по клинико-морфологической форме:

а) хронический активный гепатит (с преимущественно печёночными проявлениями, с выраженными внепечёночными проявлениями, холестатический) – лимфоидная инфильтрация захватывает портальные тракты, разрушает пограничную пластинку и вторгается в печеночную дольку

б) хронический персистирующий гепатит – лимфоидная инфильтрация портальных полей не нарушает целостность пограничной пластинки и не проникает в печеночную дольку.

43. Клиническая картина ХГ:

а) персистирующий ХГ:

- астеноневротический синдром (нерезко выраженная слабость, снижение аппетита, ухудшение общего состояния)

- диспепсические явления (тошнота, отрыжка, горечь во рту)

- незначительная иктеричность склер, желтуха

- незначительная гепатомегалия (печень слегка уплотнена, с загругленным краем и ровной поверхностью)

- тяжесть или тупая боль в правом подреберье

- в БАК показатели функции печени не изменены

б) активный ХГ:

- астеноневротический синдром (общая слабость, утомляемость, похудание, раздражительность, снижение аппетита)

- повышение температуры тела (обычно до субфебрильных цифр)

- диспепсические явления (тошнота, отрыжка, горечь во рту, вздутие живота, неустойчивый стул)

- иктеричность склер, желтуха различной интенсивности чаще транзиторного характера

- значительная гепатомегалия (печень увеличена, плотная, с заостренным краем, болезненная)

- тупая боль в правом подреберье, увеличивающаяся после еды

- возможен кожный зуд (при явлениях холестаза), признаки геморрагического диатеза (носовые кровотечения, геморрагии на коже – чаще при высокой активности процесса)

- иногда определяется нерезко выраженная спленомегалия

- возможны системные проявления (артралгия, перикардит, ГН, тиреоидит и др.)

- в БАК повышен уровень АсАТ, АлАТ в 3-5 раз и более, ГГТП, тимоловая проба

Диагностика ХГ:

1. УЗИ печени: умеренная гепатомегалия, акустическая неоднородность органа

2. Сцинциграфия с 99Те: неравномерное накопление изотопа тканью печени

3. Лапароскопия с прицельной биопсией: увеличенная печень с заострённым краем

4. Пункционная биопсия печени: инфильтрация портальных трактов, дистрофические изменения гепатоцитов, воспалительные инфильтраты в стенках внутридольковых протоков, различной степени некроз гепатоцитов

Задачи пункционной биопсии: 1) установить диагноз (выявить вирус и морфологические маркёры вирусного гепатита); 2) исключить группу заболеваний, имеющих сходную клиническую картину; 3) определить тяжесть некрозовоспалительного процесса (активность); 4) установить выраженность фиброза (стадию заболевания); 5) оценить эффективность лечения.

5. Лабораторная диагностика – выделяют ряд синдромов:

а) цитолитический синдром – повышение в БАК: АсАТ, АлАТ, ЛДГ, сывороточного железа, ферритина, ГГТП (морфологическая основа – дистрофия и некроз гепатоцитов)

б) синдром мезенхимального воспаления – повышение в БАК: СРБ, серомукоида, СОЭ, гипергаммаглобулинемия, положительная тимоловая проба (морфологическая основа – воспалительная инфильтрация печёночной ткани и усиление фиброгенеза)

в) синдром печёночно-клеточной недостаточности – БАК: гипербилирубинемия за счёт неконъюгированной фракции, снижение альбумина, протромбина, эфиров ХС (морфологическая основа - выраженные дистрофические изменения гепатоцитов и/или значительное уменьшение функционирующей паренхимы печени)

г) синдром холестаза – повышение в БАК: коньюгированного билирубина, ЩФ, ХС, жирных кислот, бета-липопротеидов (морфологичекая основа – накопление желчи в гепатоците, нередко сочетающееся с цитолизом печёночных клеток)

6. При вирусной этиологии – серологическая диагностика маркеров вирусной инфекции:

Поиск по сайту: