Клинический разбор №5

Б.18 лет. Поступил для обследования в связи с анемией выявленной в детском возрасте. Кожные покровы желтушные, моча темного цвета. Показатели Нb от 85 до 100 г/л.Осмотр: кожа бледная, ПЛУ не увеличены, селезенка 140х60 мм, печень обычной формы и размеров, желчь однородная, конкременты не выявлены. У старшего брата желтушность, холецистэктомия по поводу ЖКБ, анемию не выявляли.

Нb 106g/l

Er3x10*12/l

Tr 280x10*9/l

WBC 5,7x10*9/1

С/я 65%

Lymph 30%

Моn 5%

Ret 140%

СОЭ 4 мм/ч

ОАМ:

УД.вес 1030

рН 5,5

Белок отр

Гемосидерин отр.

Уробилин +

С-реактивный белок отр.

Биохимический анализ крови:

ЛДГ 841 Ед/л

Железо сыв. 29 мкмоль/л

ОЖСС 69,7 мкмоль/л

Проба Кумбса:

-прямая отр.

-непрям.ОТР·

Осмотичекая резистентность эритроцитов:

Начало гемолиза 0,48

Полный гемолиз 0,34

Эритроцитограмма:

98%- диаметр 8,3

2%- диаметр 6,96

5%- диаметр 5,56

Заключение: Диагноз: Анемия вследствие дефицита пируваткиназы.

На основании:

- анамнеза заболевания: гемолитическая анемия с детского возраста. У брата желтушность и ЖКБ в анамнезе (холецистэктомия) не выполнялась.

- ОАК: анемия 1 степени, нормохромная, гиперрегенераторная.

- признаков гемолиза: уробилин в моче, повышение уровня билирубина за счет непрямой

фракции, повышении уровня ЩФ, ЛДГ, увеличение селезенки по данным УЗИ, что указывает на внутриклеточный характер гемолиз

Отрицательные прямая и непрямая проба Кумбса, что исключает аутоиммунный генез анемии. Снижение осмотической резистентности эритроцитов.

Для окончательной постановки диагноза необходим тест на аутогемолиз.

Клинический разбор 6.

Больная 70 лет поступила с жалобами на желтушность кожных покровов, головокружение, одышку.

При осмотре кожные покровы бледные с желтушным оттенком, склеры иктеричные, лимфатические узлы не увеличены, селезенка выступает на 2 см из под края реберной дуги.

ОАК.

Hb-66 г/л, Er-1.81 10¹²,Rt- 220 ‰,Tr-216 10⁹,MCV-65 ф/л,MCH- 29 пг,MCHC-330 г/л, RDW-20%,

Le-8.8 10⁹, Сегменты-79%,Ly- 18%,Mo-1%, Ez-0%, Миелоциты-2%, СОЭ-64 мм/ч.

ОАМ

Уд. Вес-1017,Le-2-3 в п/з, Er-отриц., Уробилин-полож., Гемосидерин-отриц.

Б/х.

Билирубин общий- 77 мкмоль/л, Прямой-12 мкмоль/л, Непрямой- 65 мкмоль/л, Асат-28 Ед/л, Алат- 25 Ед/л, ЛДГ-786 Ед/л, СЖ- 30.6 мкмоль/л.

Проба Кумбса- полож.,

Миелограмма

Миелокариоцитов- 200 10⁹ , Мегакариоцитов- 24 10⁹ , Le/Er- 0.7

Эритропоэз по нормобластическому типу, макроформы 35%, т. Жоли, отшнуровка Tr сохранена.

Диагноз.

Гемолитическая анемия с тепловыми неполными антителами с секвестрацией в селезенке.

Анемия тяжелой степени нормоцитарная нормохромная с высокой гетерогенностью гиперхромная.

Аутоиммуны гемолиз- проба Кумбса положительная.

Гемолитическая анемия- уробилин в моче, непрмой билирубин повышен. Увеличенная селезенка.

Поиск по сайту: