Саркомы неясного генеза

Веретеноклеточная саркома возникает чаще из нижнепередних отделов челюсти. В клинической симптоматике имеют место ранние боли, кровотечение из носовой полости, затруднение носового дыхания, слезотечение. Границы опухоли чаще четкие, ее форма округлая, иногда неправильная. Консистенция эластическая, реже плотная. Поверхность гладкая, крупно - или (чаще) мелкобугристая. Слизистая оболочка, покрывающая внутреннюю часть новообразования, спаяна с ним, изъязвлена или полностью отсутствует. Растет опухоль сравнительно медленно, в связи с чем в ее тканях иногда откладывается известь, образуется костная ткань, происходит жировое и слизистое перерождение. Метастазы дает крайне редко, что является исключением. Гематогенным путем они чаще проникают в легкие, поджелудочную железу, яичники, трахею, в трубчатые кости (большеберцовую).

Круглоклеточная саркома характеризуется низкой дифференцировкой клеток и высокой степенью злокачественности, быстрым интенсивным ростом. Развивается она из надкостницы или же из спонгиозной части кости и исходит из нижнепередних отделов верхней челюсти (альвеолярный край, скуловая кость, передняя стенка верхнечелюстной пазухи).

К первым симптомам роста круглоклеточной саркомы относятся сильные боли, часто принимаемые за «зубную боль». Несмотря на удаление зубов, боли усиливаются. Зубы патологически расшатываются, самопроизвольно выпадают. В дальнейшем новообразование прорастает в остальные отделы челюсти.

Опухоль дает регионарные и отдаленные метастазы в лимфатические узлы шеи, переднее и заднее средостение, в головной мозг.

Полиморфноклеточная саркома по частоте встречаемости занимает промежуточное положение между круглоклеточной саркомой и веретеноклеточной. Клиническая картина и метастазирование ее аналогично таковым круглоклеточной саркомы.

Рентгенографическая характеристика карцином и сарком верхней челюсти

Рентгенографическая картина карцином ызависит от первичной локализации опухоли. При первичных опухолях слизистой оболочки имеет место дефект кортикальной пластинки. В дальнейшем деструкция распространяется и на губчатую часть верхнечелюстной кости. Костные края кратерообразного дефекта обычно не четкие, лакунообразной формы. Реактивных изменений со стороны кости карцинома не вызывает.

Рентгенографическая характеристика сарком зависит от ее формы (периостальная или центральная).

Периостальная саркома на ранних стадиях развития может не давать рентгенографических изменений; иногда обнаруживается легкая шероховатость кортикального слоя. С развитием новообразования появляется и расширяется кортикальный дефект кости. Края его нечеткие, изъедены, но спонгиозная часть кости в этот период не изменена даже при больших размерах самой опухоли. На поздних стадиях развития происходит ряд изменений со стороны надкостницы (появляются радиально расширенные костные образования, напоминающие по форме разросшийся кустарник).

Центральная саркома верхней челюсти представляет собой интенсивно увеличивающийся дефект костной ткани, неправильной формы, с неровными, как бы изъеденными краями. В самой опухоли содержится незначительное количество опухолевой ткани, дающей интенсивные тени, напоминающие ватные хлопья.

Рентгенологическая картина остеогенной саркомы зависит от морфологического варианта опухоли, ее локализации и темпов роста.Различают остеолитическую, остеопластическую и смешанные разновидности остеогенной саркомы.

При остеолитической остеогенной саркоме происходит деструкция ткани и образуются крупноочаговые дефекты ее с неровными изъеденными краями. Отличительным признаком данной саркомы является отслоение периоста, сопровождающееся формированием на границе дефекта «козырька» или «треугольника Кадмана».

При остеопластической остеогенной саркоме происходит диффузное уплотнение структуры кости в виде отдельных зон. Опухоль, постепенно оттесняя надкостницу, вызывает образование радиально расходящихся спикул, располагающихся перпендикулярно к кости. Обязательным спутником остеопластической остеогенной саркомы является остеопороз, развивающийся в результате нейротрофических нарушений.

Хондросаркома на рентгенограмме выглядит неоднородной. В ней прослеживаются мелкоочаговые тени, создающиеся участками обызвествления и окостенения.

Центральные формы фибросарком на рентгенограмме имеют вид округлых очагов просветления с достаточно четкими контурами, а периферические - проявляются в виде тени мягкотканного образования, наслаивающейся на тень челюсти и выходящей за ее пределы.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ НИЖНЕЙ ЧЕЛЮСТИ

Злокачественные опухоли нижней челюсти встречаются в несколько раз реже, чем опухоли верхней челюсти. Среди злокачественных новообразований нижней челюсти чаще диагностируются рак и саркома.

Первичный рак, исходящий из тканей нижней челюсти, может развиваться из эпителиальных остатков гертвиговской мембраны или, возможно, из эле­ментов стенки кисты. При его росте опухоль сначала остается замкнутой и поражает губчатое вещество челюстной кости. Окружающие ее мягкие ткани вовлекаются в процесс после разрушения кортикального слоя кости.

При вторичном раке первичный очаг более чем у 50% больных располагается на слизистой оболочке полости рта. Иногда бывает трудно определить, откуда он исходит. Чаще поражается область моляров. Процесс распространяется на дно полости рта, на ветвь нижней челюсти, в височную и подвисочные области, шею.

Метастазирование при раке нижней челюсти происходит редко, лимфогенным путем. Метастазы чаще возникают в поднижнечелюстной области и довольно рано срастаются с нижней челюстью, а затем инфильтрируют кожу. В запущенных случаях происходит метастазирование в позвоночник, печень и другие отдаленные органы.

Метастазирование в нижнюю челюсть имеет место при раке молочной железы, лёгких, печени, желудка, щитовидной и предстательной желез, прямой кишки и других органов.

Саркомы нижней челюсти развиваются:

· из надкостницы;

· кортикального слоя;

· эпителия губчатого вещества костного мозга;

· из одонтогенных структур (амелобластическиефибросаркома и одонтосаркома).

А.И. Пачес (1971) выделяет остеогенные и неостеогенные саркомы нижней челюсти.

Остеогенные саркомы подразделяются на:

· остеогенную саркому;

· злокачественную остеобластокластому;

· хондросаркому.

Неостеогенные саркомы:

· фибросаркома;

· миксосаркома;

· гемангиосаркома;

· саркома Юинга;

· гемангиоэпителиома;

· ретикулосаркома;

· солитарная миелома.

К саркомам, прорастающим в кость нижней челюсти и не являющимся вторичным поражением ее, можно отнести рабдомиосаркому, ангиолейомиосаркому, синовиальную фибросаркому и другие опухоли, исходящие из окружающих мягких тканей челюстно-лицевой области.

Клиническая картина злокачественных новообразований нижней челюсти

При центральном раке чаще новообразование развивается скрыто, и этот период длится довольно долго. В ряде случаев процесс дает о себе знать появлением якобы бессимптомных болей, которые нередко носят стреляющий характер и иррадиирует по ходу нижнечелюстного нерва. Иногда первым признаком внутрикостных злокачественных опухолей является патологическая подвижность зубов в очаге поражения. Причиной первого обращения к врачу может быть патологический перелом нижней челюсти. На слизистой оболочке альвеолярного края при злокачественном процессе в челюсти может возникнуть узкая язва. Она долгое время не увеличивается, несмотря на то, что опухоль распространяется в кости довольно быстро. В дальнейшем деформируется лицо в связи с распространением инфильтрации на подбородочную область и дно полости рта. Кроме того, усиливаются боли, ограничивается открывание рта. Опухолевая инфильтрация распространяется на жевательную и внутреннюю крыловидную мышцы, на нёбную миндалину, дужки и мягкое нёбо, на боковую стенку глотки. Нарушается функция пищеварения, развивается кахексия.

На поздних стадиях развития опухоли в процесс вовлекается поднижнечелюстная слюнная железа, увеличивается площадь изъязвления опухоли со стороны полости рта, присоединяются воспалительные явления.

Одонтогенная карцинома - редко встречающаяся опухоль. Развивается из эпителиальных островков Астахова-Малассе (из остатков гертвиговской эпителиальной мембраны, эпителиальной выстилки одонтогенных кист). Ее первым симптомом является боль в зубах. Одновременно или несколько позднее появляется патологическая подвижность зубов в зоне поражения, деформируются челюсти, изъязвляется слизистая оболочка альвеолярного отростка, возможны патологические переломы.

Метастазирует опухоль лимфогенно, однако поражаются регионарные лимфатические узлы сравнительно поздно.

Саркома нижней челюсти развивается значительно быстрее, чем центральный рак. Она вызывает более выраженные смещение тканей и деформацию органов. Поэтому больные обращаются к врачу с жалобами на припухлость в области нижней челюсти. В дальнейшем увеличивающаяся опухоль становится болезненной при пальпации, возникают стреляющие боли, которые постепенно усиливаются. Ранним признаком развития сарком является расшатывание зубов.

Остеогенная саркома - первичная костная опухоль, развивающаяся из клеток-предшественников остеобластов. Различают остеобластическую, остеокластическую и смешанные формы опухоли.

Фибросаркома развивается из соединительнотканной стромы костного мозга и наружных отделов надкостницы. Основным структурным элементом ее являются пролиферирующие фибробласты, коллагеновые и ретикулярные волокна.

Миксосаркома состоит из пролиферирующих клеток и напоминает звездчатые клетки. Пространство между этими клетками заполнено студнеобразным основным веществом с единичными коллагеновыми волокнами.

Хондросаркома - опухоль, паренхима которой представлена пролиферирующими хрящевыми клетками.

Ангиосаркома, или гемангиоэндотелиома, разбивается из эндотелия кровеносных сосудов. Паренхима опухоли представлена крупными, светлыми, округлыми клетками, скопления которых образуют тяжи. В этих тяжах могут встречаться полости, выстланные опухолевыми клетками, что придает им некоторое сходство с железистой тканью.

Ретикулосаркома развивается из ретикулярной соединительной ткани костного мозга. Клетки ее более полиморфны и дифференцированы, чем при саркоме Юинга.

Саркома Юинга развивается из ретикулоэндотелиальных элементов костного мозга. Своеобразие ее клинической картины заключается в том, что заболевание протекает волнообразно и в период обострения весьма сходно с остеомиелитом.

Клиническими симптомами саркомы Юинга являются ноющие, пульсирующие боли, припухлость мягких тканей, деформация челюсти, гиперемия кожных покровов и слизистой оболочки полости рта над очагом поражения, патологическая подвижность зубов. Опухоль рано метастазирует как в регионарные лимфатические узлы, так и в отдаленные органы - кости, лёгкие.

Злокачественная амелобластома (адамантинома) возникает вследствие озлокачествленияамелобластомы. Процесс сопровождается медленно нарастающей деформацией челюсти. Затем на фоне течения доброкачественной опухоли появляются патологическая подвижность интактных зубов, боль.

Рентгенографическая характеристика карцином и сарком нижней челюсти

При центральном раке на ранних стадиях развития рентгенологически выявляется разряжение кости с нечеткими границами. При локализации процесса в области альвеолярного отростка выявляется широкая зона деструкции губчатого вещества.

При распространенных процессах опухолевого роста имеет место полное разрушение той или иной анатомической области челюстной кости.

Одонтогенная карцинома выявляется в виде очага деструкции костной ткани без четких границ; реактивное костеобразование отсутствует.

При остеогенной саркоме (остеобластическая форма) наряду с деструкцией костной ткани, обнаруживаются очаги остеосклероза, периостальная реакция в виде линейного или игольчатого периоста.

При остеолитической форме преобладает деструкция костной ткани. Она проявляется как очаг просветления с нечеткими, зазубренными контурами.

Для смешанной формы саркомы характерны чередования участков остеолизиса и остеосклероза, а также избыточное костеобразование.

При центральной форме фибросаркомы выявляется округлый очаг просветления с достаточно четкими контурами, а при периферической форме - тень мягкотканного образования, наслаивающаяся на тень челюсти и выходящая за ее пределы.

Миксосаркома, располагающаяся в толще челюсти, проявляется наличием множественных круглоклеточных очагов просветления с тонкими перегородками между ними. Иногда может наблюдаться реакция со стороны надкостницы в виде появления тонких спикул.

Хондросаркома по структуре опухоли выглядит неоднородной, с прослеживающимися мелкоочаговыми тенями, образующимися участками обызвествления и окостенения.

Ангиосаркома, или гемангиоэндотелиома, вызывает деструкцию кости; очаг поражения имеет четкую границу.

Рентгенологическая картина ретикулосаркомы не имеет строго патогномоничных признаков, опухоль чаще проявляется одним или несколькими округлыми очагами деструкции кости, не имеющими четких границ.

Саркома Юинга проявляется деструкцией костной ткани без выраженных признаков периостального костеобразования. Каких-либо рентгенологических признаков, характерных для этого вида опухолей, нет.

Злокачественная амелобластома (адамантинома) вызывает обширную деструкцию костной ткани; очаг поражения не имеет четких контуров.

ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ

Эпителиальные злокачественные опухоли нижней челюсти лечат чаще комбинированным методом.

Вначале проводят предоперационную дистанционную телегамма-терапию (по 2 Гр за сеанс на очаг и зоны регионарного метастазирования; суммарная доза предоперационного облучения 40-50 Гр).

Спустя 2-3 недели после окончания облучения, когда уменьшаются лучевые поражения слизистой оболочки полости рта и лучевые реакции окружающих тканей проводят хирургическое лечение. При наличии метастазов в регионарных лимфатических узлах показана регионарная лимфаденэктомия, а после снятия швов - послеоперационная лучевая терапия (в дозе 30 Гр; общая суммарная доза 70-80 Гр).

При центральном раке, когда опухоль не инфильтрирует надкостницу и не дает метастазов в регионарные лимфатические узлы, производят резекцию челюсти в пределах здоровых тканей и при показаниях - первичную костную пластику.

Резекцию нижней челюсти необходимо сопровождать широким иссечением окружающих мягких тканей. При этом обязательно следует проводить трахеостомию. Кормление пациента осуществляют через носопищеводный резиновый зонд; можно назначать парентеральное питание.

Вопрос о проведении костной пластики решается индивидуально в зависимости от степени распространения процесса и наличия метастазов. В качестве трансплантатов используют лиофилизированный аллогенный ортотопический трансплантат, реберный аутотрансплантат, пекторальный лоскут на сосудистой ножке с реберным трансплантатом.

Пятилетняя выживаемость после комбинированного лечения наблюдается лишь у 20-30% больных.При лечении остеогенных сарком используется радикальное хирургическое удаление опухоли с последующей химиотерапией или наоборот.

Лечение злокачественных опухолей верхней челюсти

Сложность лечения злокачественных опухолей верхней челюсти связана со:

· сложностью анатомического строения;

· близостью к жизненно-важным органам;

· запущенностью опухолевого процесса;

· опасностью возникновения функциональных и эстетических дефектов после операций.

Выбор метода лечения опухолей верхней челюсти зависит от характера злокачественного образования, его чувствительности к ионизирующему излучению и химиотерапии.

При опухолях эпителиальной природы, ретикулосаркомах, саркоме Юинга показано комбинированное лечение с предоперационной лучевой терапией, а при соответствующих показаниях - комплексное лечение.

При хондро-, остеогенных и нейрогенных саркомах, а также при фибросаркомах первостепенное значение приобретает хирургическое удаление опухоли. Лучевая и химиотерапия в таких случаях играют вспомогательную роль и проводятся для снижения биологической активности опухолевых элементов перед радикальной операцией или с паллиативной целью, когда радикальное вмешательство по ряду причин не может быть осуществлено.

Прогноз при злокачественных опухолях верхней челюсти неблагоприятный. Хирургическое лечение обеспечивает 5-летнюю выживаемость только в 18-35% случаев, комбинированное лечение - в 49% Рецидивы злокачественных опухолей верхней челюсти после комбинированного лечения возникают у 30-60% больных.

При обширных дефектах, возникающих после радикального хирургического удаления злокачественных опухолей верхней челюсти, применяется ортопедический способ, устранения функциональных и эстетических дефектов в сравнительно короткие сроки путем челюстно-лицевого протезирования.

ЛИТЕРАТУРА

Основная.

1 Бернадский Ю.И.. Основы челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии. - М.: Медицинская литература,2000.

2. Дунаевский В.А. Хирургическая стоматология. – М.: Медицина, 1981.

3. Робустова Т.Г. Хирургическая стоматология. – М.: Медицина, 2000..

Дополнительная

1. Пачес А.М. Опухоли головы и шеи. – М.: Медицина, 1983.

2. Шаргородский А.Г. Атлас опухолей мягких тканей и костей лица. - М.: ВУНМЦ, 1998.-228с.

3.Тимофеев, Н. А. Руководство по челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии в 2-х томах. Т. 1, 2 / Н. А. Тимофеев. Киев: «Червона Рута-Турос», 1997. 356 с.

4.Соловьев, М. М. Онкологические аспекты в стоматологии / М. М. Соловьев. М., 1983.32с.

5. Вагнер В.Д., Ивасенко П.И., Демин Д.И. Амбулаторно - поликлиническая онкостоматология - Москва; Медицинская книга, Н.Новгород: Издательство НГМА, 2002. 124 с.: ил.

6. Гарелик П.В., Макшанов И.Я., Угляница К.Н. Опухоли: Общие вопросы онкологии. - Гродно. 1999. - 107 с.

7. Долгих В.Т. Опухолевый рост: Избранные лекции для студентов. - Омск, 2000. - 80 с.

8. Ивасенко П.И., Колмогоров С.Н., Вагнер В.Д. Диагностика и лечение онкологических заболеваний челюстно-лицевой области: Методическое пособие для студентов и интернов стоматологического факультета. Омск, 1994. - 13 с.

9. Пачес А.И., Опухоли головы и шеи. - М.. 1996. - 479 с.

10. Соловьев М.М. Онкологические аспекты в стоматологии. - М., 1983. - 159 с.

Тесты

1. При раке каких отдаленных органов наблюдается метастазирование в нижнюю челюсть?

1 раке молочной железы;

2 легких;

3 почек;

4 желудка;

5 щитовидной железы;

6 предстательной железы;

7 прямой кишки.

2. Из каких тканей челюстных костей развивается саркома нижней челюсти?

1 из надкостницы;

2 из кортикального слоя;

3 из оболочек внутрикостных сосудов;

4 из элементов губчатого вещества костного Мозга;

5 из одонтогенных структур.

3. Назовите рентгенологический признак характерный исключительно для сарком:

1 деформация челюсти;

2периостальные изменения в виде козырьков или спикул;

3 уменьшение костного вещества в единице объема;

4 увеличение костного вещества в единице объема.

4. На какие 4 квадранта подразделяется верхнечелюстная пазуха при обследовании больных раком верхней челюсти по Онгрену?

1задне-верхний медиальный;

2передне-нижний медиальный;

3передне-нижнийлатеральный;

4задне-верхний латеральный;

5задне-нижннй латеральный.

5. Для локализации в каком квадранте злокачественного новообразования верхнечелюстной пазухи характерны первые клинические симптомы: боли и расшатанность зубов, кровоточивость десен, деформация альвеолярных отростков:

1 в передне-нижнем латеральном квадранте;

2 в передне-нижнем медиальном квадранте;

3 в задне-верхнем латеральном;

4 в задне-верхнем медиальном.

6. Назовите ранние признаки развития саркомы челюстей

1 расшатанность зубов;

2 кровоточивость десен;

3 пигментация зубов;

4 самопроизвольное удаление зубов.

7. Укажите характер деструкции костной ткани характерный для остеогенной саркомы:

1 остеолитический;;

2остеобластический;.

3 смешанный;

4 очаговый.

8. Какой вид биопсии необходимо провести при подозрении на злокачественную опухоль челюсти?

1эксцизионную биопсию;

2 пункционную биопсию;

3трепанобиопсию;

4инцизионную.

9. Какой стадии по международной классификации TNM соответствует следующее описание злокачественного поражения верхней челюсти: опухоль поражает 3 стенки верхнечелюстной пазухи, вызывает очаговую деструкцию костных стенок, но не выходит за пределы полости: Имеются односторонние регионарные метастазы в лимфатические узлы, метастазы в отдаленные органы не определя­ются:

1T2NOMO;

2T3N1MO;

3T1NOMO;

4T4N1MO.

10. Перечислите дополнительные Методы лучевой диагностики опухолей верхнечелюстной пазухи:

1 пункция верхнечелюстной пазухи;

2трепанобиопсия;

3 исследование промывных вод пазухи на атипичные клетки;

4 обзорная рентенография придаточных пазух носа;

5рентгенконтрастнаясинусография;

6 компьютерная томография;

7 УЗИ пазухи;

8 панорамная зонография.

11. Опишите кратко рентгенограмму злокачественной опухоли челюстных костей:

1 очаг разряжения костной ткани с четкими контурами;

2 очаг разряжения костной ткани имеющий крупнопетлистое строение костной тканин не четкие границы;

3 очаг разряжения костной ткани без четких границ;

4 очаг остеосклероза с нечеткими контурами.

Поиск по сайту: