АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция

ЧТО ТАКОЕ АЛЬФА-1-АНТИТРИПСИН

Читайте также:
  1. БренифьеО. Что такое чувства? / Пер. с фр. Н. Дегтяренко. –М. : Клевер-Медиа-Групп, 2014. – 96 с.
  2. Впечатление такое, что это был некий эксперимент, авторы которого хотели посмотреть, насколько можно заставить людей впасть в массовый психоз
  3. Глава 1. Что такое гармоники
  4. Глава 5. Природный радиоактивный фон. Что такое радон.
  5. Глава I. Что такое социальный факт?
  6. Глава третья: что такое «ханиф»?
  7. Дайте определение, что такое «оборотная вода»?
  8. ДЕ. 01. Что такое философия?
  9. Или ЧТО ТАКОЕ БИЗНЕС-ТРЕНИНГ?
  10. Итак, чтобы понять предмет науки, нужно понять, что такое знания. Упрощенно можно сказать, что знания - это личные представления о свойствах и законах мира.
  11. Как объяснить детям, что такое отбой.
  12. Какие наказания относятся к основным, а какие к дополнительным? Что такое комбинированные виды наказаний?

Это гликопротеид, который синтезируется в печени (рис 1.). Альфа-1-антитрипсин тормозит действие трипсина, химотрипсина, эластазы, калликреина, катепсинов и других ферментов тканевых протеаз. Дефицит А1-АТ приводит к повышенному накоплению протеолитических энзимов и последующему повреждению тканей. Однако известно, что при дефиците А1-АТ поражения легких и печени не всегда бывают тяжелыми и необратимыми. Видимо, данный дефицит может быть компенсирован другими механизмами.

У взрослых гомозиготных больных с ААТН часто развивается эмфизема легких. Диагноз подтверждают с помощью прямого определения А1-АТ. Существует множество изоформ А1-АТ, различающихся по электрофоретической подвижности в крахмальном геле. Уже выявлено 79 аллелей гена А1-АТ, но заболевание проявляется только у обладателей аллелей Z и S. В основе генетического дефекта лежит замена одного нуклеотида. Так, в аллеле Z гуанин заменен аденином, в результате чего в молекуле А1-АТ глутаминовая кислота в положении 292 заменена лизином. Для гетерозигот MZ и MS характерен промежуточный уровень А1-АТ в сыворотке — от 50 до 250 мг%. Следовательно, это заболевание наследуется аутосомно, кодоминантно. Может ли гетерозиготность быть причиной эмфиземы легких, окончательно не установлено, но вопрос этот крайне важен, поскольку доля гетерозигот среди населения составляет от 5 до 14 %.

У некоторых больных в гепатоцитах обнаруживают ШИК-позитивные шары. Примерно у 10 % детей, гомозиготных по аллелю Z, отмечается тяжелое поражение печени, включая гепатит у новорожденных и прогрессирующий цирроз печени. Полагают, что 15–20 % хронических гепатитов у грудных детей обусловлены ААТН. У взрослых ААТН чаще всего приводит к мелкоузловому циррозу печени, который протекает бессимтомно, со временем может перейти в крупноузловой цирроз печени, иногда развивается печеночноклеточный рак.

Частота поражения печени не зависит от частоты поражения легких.

 


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 |

Поиск по сайту:

Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Студалл.Орг (0.003 сек.)