АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция

ПАТОЛОГИЯ ПЕЧЕНИ

Читайте также:
  1. A. Характеристика нагрузки на организм при работе, которая требует мышечных усилий и энергетического обеспечения
  2. II. Стипендиальное обеспечение студентов, аспирантов и докторантов
  3. IV. ОБЕСПЕЧЕНИЕ БЕЗОПАСНОСТИ УЧАСТНИКОВ И ЗРИТЕЛЕЙ
  4. IV. Обеспечение национальной безопасности Российской Федерации
  5. IV. УЧЕБНО-МЕТОДИЧЕСКОЕ, ИНФОРМАЦИОННОЕ И МАТЕРИАЛЬНО-ТЕХНИЧЕСКОЕ ОБЕСПЕЧЕНИЕ ДИСЦИПЛИНЫ
  6. V2: Патофизиология клетки. Повреждающее действие факторов внешней среды. Патология наследственности.
  7. V2: Патофизиология печени
  8. VII. УЧЕБНО-МЕТОДИЧЕСКОЕ ОБЕСПЕЧЕНИЕ ДИСЦИПЛИНЫ
  9. VII. УЧЕБНО-МЕТОДИЧЕСКОЕ ОБЕСПЕЧЕНИЕ КУРСА
  10. АВАРИИ НА КОММУНАЛЬНЫХ СИСТЕМАХ ЖИЗНЕОБЕСПЕЧЕНИЯ
  11. АКТ ОБ УСТРОЕНИИ (АКТ О БУДУЩЕМ ОГРАНИЧЕНИИ И О ЛУЧШЕМ ОБЕСПЕЧЕНИИ ПРАВ И СВОБОД ПОДДАННЫХ) 12 июня 1701 г.
  12. Актуальность и методология обеспечения безопасности жизнедеятельности. Характерные особенности современного производства, зоны формирования опасных и вредных факторов.

На сегодняшний день принято считать, что одной из главных причин поражения печени является агрегация плохо растворимого белка PiZ в эндоплазматическом ретикулуме гепатоцитов. Примерно до 85 % синтезированного белка PiZ неспособно покинуть гепатоциты, и скопления дефектного протеина можно обнаружить в виде кислых включений, окрашивающихся по Шиффу. Скорость аккумуляции патологического продукта гена зависит от двух факторов: скорости синтеза белка и температуры тела. Полимеризация Z-продукта очень быстро происходит при температуре тела 41 °С. Пациентам, гомозиготным по аллелю Z, склонным к выраженному гипертермическому ответу уже при легких простудах, показано экстренное снижение температуры тела даже при субнормальных значениях гипертермии.

У небольшого числа людей, имеющих ААТН, развивается цирроз печени уже в младенческом и раннем детском возрасте. Из всех новорожденных и младенцев, гомозиготных по генотипу PiZ, явные клинические проявления гепатита и цирроза могут быть обнаружены у 10 %. Факторами риска развития печеночной симптоматики в детстве являются затяжная гипербилирубинемия в первые недели жизни, мужской пол и инфицирование вирусом гепатита В. Фактором, снижающим риск, является кормление грудью. Примерно 10 % пациентов с клиническими симптомами в младенчестве погибают к восьми годам. В странах с развитой трансплантационной хирургией ААТН, наряду с атрезией желчевыводящих протоков, является ведущим показанием к трансплантации печени у детей.

В последнее время показано, что пациенты с ААТН склонны к инфицированию вирусом гепатита С. При исследовании групп больных с тяжелыми болезнями печени выявлено, что среди различных патологий отмечается особенно высокая гетерозиготность PiMZ в группах больных с вирусными гепатитами В и С, алкогольным циррозом печени, первичными гепатокарциномами, криптогенным циррозом печени и рядом других болезней.

Биопсия печени. Морфологические изменения печени зависят от стадии заболевания. У новорожденных отмечаются следующие изменения: гигантские гепатоциты, холестаз, умеренный стеатоз, портальный фиброз, пролиферация желчных протоков. При дальнейшем прогрессировании заболевания развивается выраженный портальный фиброз и цирроз печени. Характерными признаками ААТН является агрегация эозинофилов и наличие PAS-положительных диастазорезистентных глобулярных включений в эндоплазматическом ретикулуме перипортальных гепатоцитов. Основные критерии дифференциальной диагностики поражения печени при ААТН представлены в табл. 2.

 


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 |

Поиск по сайту:

Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Студалл.Орг (0.003 сек.)