ПРОТОКОЛ ЛІКУВАННЯ ЦЕЛІАКІЇ У ДІТЕЙ. Шифр К 90.0

Визначення. Хронічна генетично детермінована аутоімунна Т-клітинно опосередкована ентеропатія, яка характеризується стійкою непереносимістю специфічних білків ендосперма зернини деяких злаків з розвитком гіперрегенераторної атрофії слизової оболонки тонкої кишки та пов`язаного з нею синдрома мальабсорбції.

Класифікація. Загальновизнаної класифікації не існує.

Форми: типова, атипова (малосимптомна), латентна.

Періоди: активний (період клінічної маніфестації), ремісії.

Первинні дослідження.

Обстеження повинно бути проведено у активному періоді захворювання до призначення безглютенової дієти!

Лабораторні: клінічний аналіз крові, біохімічне дослідження крові (протеінограма, ліпідограма, зміст Na, K, Ca, P, Fe, Mg, Zn, ліпази, амілази, трипсину), копрограма, біохімічний аналіз калу, ліпідограма калу, серологічне дослідження (визначення антитіл до гліадіну, ендомізія, тканинної трансглютамінази);

Інструментальні: УЗД органів черевної порожнини, RÖ-дослідження кишечнику з провокаційним тестом, ендоскопія, морфологічне дослідження біоптату слизуватої оболонки тонкої кишки.

При утрудненні інтерпретації результатів обстеження для верифікації діагнозу можливе проведення провокаційного тесту (дозволяється тільки у дітей старше 7 років)

Симптоми, синдроми, фізикальний статус. Клінічні прояви целіакії з’являються після введення в раціон дитини злаків. До основних симптомів відносяться: порушення стулу (рясний, смердючий, світлий чи «строкатий», що погано відмивається, два і більш рази на добу), біль в животі, що наростає після прийому їжі через 3-3,5 години, збільшення розмірів живота, блювота, зниження апетиту, відставання маси і росту тіла, прояви харчової алергії, прояви фосфорно-кальцієвої недостатності (біль в кістках, спонтанні переломи, поразка зубної емалі), зміни емоційного статусу (дратівливість, неспокійний сон, агресивне поводження), утрата придбаних раніше психо-фізичних навичок; додаткові симптоми: прояви полігіповітамінозу, мінеральної і білкової недостатності (часті ГРВІ, м'язова слабість, парестезії, м'язові судороги). Периферична нейропатія, непритомності, випадання волосся, підвищена кровоточивість, порушення сутінкового зору, набряки і т.д.). Наявність трьох основних чи двох основних і двох додаткових симптомів є аргументом на користь целіакії.

Діагностика.

-серологічне дослідження: підвищений зміст агліадінових, ендомізіальних, антиретікулінових антитіл і антитіл до трансглютамінази;

-ендоскопічне дослідження тонкого кишечнику: явища атрофічного єюніта – відсутність складок і перистальтики, блідо-сірий колорит, набряк, дрібна лімфофолікулярна гіперплазія, при біопсії – відсутність постбіопсійної кровотечі, зниження тургору кишки, симптом «поперечної рисковатості» слизової оболонки тощої кишки;

- морфологічне дослідження: субтотальна чи повна атрофія ворсинок, подовження крипт, лімфоплазмоцитарна інфільтрація власної пластинки слизувої оболонки.

- при утрудненні інтерпретації результатів обстеження для верифікації діагнозу можливе проведення провокаційного тесту(повторна поява симптомів захворювання при призначенні злакової їжі після поліпшення на аглютеновій дієті); дозволяється тільки у дітей старше 7 років;

- клінічний аналіз крові: анемія, тромбоцитопенія, ретікулоцитоз, прискорена ШОЕ;

- протеінограма: гіпопротеінемія, гіпоальбумінемія;

- біохімічне дослідження крові: зниження холестерину, загальних ліпідів і β -ліпопротеїдів, фосфоліпідів, рівня Na, K, Ca, P, Fe, Mg, Zn; підвищення ліпази і трипсину;

- копрограма: підвищений вміст жирних кислот і мил (стеаторея 2-го типу), неперетравлених м'язових волокон, неперетравної і перетравної клітковини;

- біохімічний аналіз калу і ліпідограма калу: різке підвищення рівня вільних жирних кислот;

- УЗД органів черевної порожнини: «псевдоасцит», набряклість підшлункової залози;

- RÖ-обстеження: дослідження ШКТ із провокаційним тестом (манна крупа, пшеничне борошно) – зміна рельєфу слизової у верхніх відділах травного тракту, дискінетичні розлади усіх відділів кишечнику, розширення його петель, поява і наростання рівня рідини в них;краніограма – дані за гіпертензійно - гідроцефальний синдром; остеограма – склерозування зон росту, осьова деформація кісток, спонтанні переломи, відставання кісткового віку від паспортного на 0,5-2,5 року;

Характеристика лікувальних заходів.

1. Основа лікування – довічна аглютенова дієта (виключення продуктів, які вміщують явний та скритий глютен: злаків –жита, пшениці, ячменю, вівса та продуктів їх переробки; інших продуктів, які вміщують 1 мг глютену у 100 г продукту. Дозволяється вживати рис, гречку, кукурудзу, пшоно, свіжі овочі та фрукти, свіже м`ясо, рибу, яйця, молочні продукти, спеціалізовані безглютенові продукти для харчування хворих на целіакію.

2. Симптоматична терапія:

-панкреатичні ферменти (панкреатин та інші) - доза визначається індивідуально, у залежності від виразності синдрому мальабсорбції;

- лоперамід (див. СПК);

- вітаміни (А, В, С, Д, Е, за показниками – К) у вікових дозуваннях;

- при виражених клінічних проявах гіпокаліємії, гіпомагніємії – парентеральне введення препаратів К, Mg;

- корекція дисбіозу (див. СПК);

- анаболічні гормони, у важких випадках – стероїдні гормони;

- посиндромна терапія в залежності від виразності клінічних проявів.

Тривалість стаціонарного лікування: до усунення синдрому діареї і метаболічних порушень (у залежності від ступеня важкості клінічних проявів).

Вимоги до результатів лікування. Усунення клінічних проявів, відновлення кількості і розмірів ворсинок слизуватої тонкої кишки.

Диспансерний нагляд: гастроентеролог- після верифікації діагнозу на протязі перших 2 років – 1 раз на 6 місяців, потім – 1 раз на рік (при умові стійкої ремісії та регулярних достатніх зростань ваги та росту).

Обсяг контрольно-діагностичних обстежень: опитування, огляд, вимірювання маси та зросту, клінічний аналіз крові та сечі, копрограмма, протеінограма, біохімічні показники функції печінки, рівень електролітів крові, за показаннями – ендоскопічне та серологічне обстеження (серологічне обстеження бажано проводити щорічно)

Диспансерний нагляд – протягом життя.

Поиск по сайту: