Отличия лейкемоидных реакций и лейкозов

¹ Дегенеративные изменения лейкоцитов появляются при некоторых тяжелых заболеваниях (гнойные процессы, анаэробные инфекции, гангренозный аппендицит. Абсцессы и острая дистрофия печени, распад тканей воспалительного инфильтрата, опухоли и др.) К ним относятся:

- токсогенная зернистость нейтрофилов – появление в цитоплазме и ядрах нейтрофильных лейкоцитов крупных зерен голубого цвета, выявляемых при специальной окраске;

- тельца Князькова-Деле – крупные бледно-голубые комочки различной формы в цитоплазме;

- зерна Амато – небольшие округлые, овальные или похожие на запятую образования в цитоплазме бледно-голубого цвета с красными или красно-фиолетовыми включениями;

- вакуолизация цитоплазмы лейкоцитов, которая связана с жировой дегенерацией лейкоцитов и вымыванием жировых капель при фиксации мазков крови спиртом, в результате чего появляются вакуоли («простреленные» лейкоциты).

Далее необходимо сказать несколько слов о лейкопениях, которые не являются самостоятельными нозологическими формами, однако представляют интерес с точки зрения дифференциальной диагностики ряда заболеваний, как системы крови, так и других болезней.

ЛЕЙКОПЕНИЯ – снижение количества лейкоцитов в единице объема крови.

 

Классификация лейкопений

 

Врожденные лейкопении (чаще нейтропении), как правило наследуются по аутосомно-рецессивному типу. К ним относятся:

· постоянная наследственная нейтропения;

· периодические наследственные нейтропении;

· наследственная моноцитопения.

Приобретенные, вторичные лейкопении возникают при действии на организм следующих факторов:

· Физических (ионизирующее излучение, включая рентгеновское излучение);

· Химических (токсические дозы органических и неорганических соединений, применяющихся в производстве и сельском хозяйстве: бензол, инсектициды, тетраэтилсвинец; используемых в медицине – цитостатики, сульфаниламиды, барбитураты, диакарб, левамизол, мерказолил, левомицетин, антидепрессанты; потребляемых в пищу: использование для питания злаков, поврежденных плесневыми грибками типа Fusarium;

· Биологических (продукты метаболизма или компоненты структур вирусов, риккетсий, микробов и паразитов, а также избыток биологически активных веществ, вырабатывающихся в организме при стрессе, анафилактическом, гемотрансфузионном шоке).

Механизмы развития лейкопений:

1. Нарушения и/или угнетение процесса лейкопоэза может быть результатом нарушения лейкопоэза (в частности, при гипотиреоидных состояниях, гипокортицизме, снижении уровня лейкотриенов или чувствительности к ним клеток лейкоцитарного ростка); недостатка компонентов необходимых для лейкопоэза (например, при дефиците белков, фосфолипидов, аминокислот, фолиевой кислоты, цианкобаламина). Расстройство лейкопоэза может касаться всех его направлений (например, под влиянием высокой дозы радиации) либо преимущественно одного или нескольких из них (например, при длительном приеме сульфаниламидных препаратов, антипиретиков). Лейкопении нередко сопровождаются торможением созревания лейкоцитов и снижением их функциональной активности (в частности фагоцитарной).

2. Разрушение лейкоцитов в сосудистом русле и органах гемопоэза является результатом воздействия на них антилейкоцитарных антител или проникающей радиации.

3. Перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле (без изменения их общего количества) носят временный характер. Лейкопении нередко развиваются при шоке (анафилактическом, гемотрансфузионном, травматическом); после тяжелой мышечной работы (в связи с концентрацией лейкоцитов в капиллярах мышц, кишечника, печени, легких и снижением их числа в других регионах организма); в результате развития феномена «краевого стояния», когда большое количество циркулирующих в крови лейкоцитов адгезировано на стенках сосудов. Такая картина нередко отмечается на раннем этапе воспаления, охватывающего большую территорию (например, при роже, флегмоне). Перераспределительная лейкопения может возникнуть также вследствие выхода большого количества лейкоцитов из сосудистого русла в ткани при их массивном повреждении («разлитом» воспалении – перитоните, плеврите, пневмонии, обширном механическом повреждении мягких тканей).

4. Повышенная потеря лейкоцитов организмом, в частности, при наличии свищей лимфатических сосудов, в результате плазмо- и лимфоррагии, при обширных ожогах или хронических гнойных процессах (остеомиелите, эндометрите и т.д.).

5. Гемодиллюционная лейкопения встречается сравнительно редко и является следствием гиперволемии в результате, либо трансфузии большого объема плазмы крови или плазмозаменителей, либо тока жидкости из тканей в сосудистое русло по градиенту осмотического или онкотического давления (при гиперальдостеронизме, гипергликемии, гиперальбуминурии)

В п е р и ф е р и ч е с к о й крови лейкопении могут проявляться равномерным снижением количества всех видов лейкоцитов или преимущественно одного или нескольких из них: лимфоцитов, моноцитов, нейтрофилов, эозинофилов, базофилов. Лейкопении нередко сочетаются с дегенеративными изменениями лейкоцитов (пойкилоцитоз, анизоцитоз, сморщивание или набухание их ядер, появление вакуолей, токсогенной зернистости).

Одним из вариантов лейкопении является агранулоцитоз.

АГРАНУЛОЦИТОЗ – это клинико-гематологический синдром, характеризующийся полным или почти полным исчезновением гранулоцитов (зернистых лейкоцитов) из периферической крови.

Различают агранулоцитоз:

Миелотоксический, то есть возникающий при нарушении образования гранулоцитов в костном мозге, например при воздействии ионизирующего излучения, при контакте с бензолом, при лечении противоопухолевыми препаратами, под влиянием продуктов жизнедеятельности плесневого грибка типа Fusarium, размножающего в перезимовавшем зерне. Также может возникнуть при подавлении лейкоцитарного ростка разросшимися опухолевыми клетками при остром лейкозе, обострении хронического лейкоза, метастаз рака в костный мозг.

Аутоиммуно-аллергический – при ускоренной гибели гранулоцитов под действием антилейкоцитарных антител, образующихся в организме в результате лечения некоторыми лекарственными препаратами (амидопирином, бутадионом, диакарб, левамизол, тиамазол, хингамин, изониазид, циклофосфан, левомицетин, фенобарбиталом, атофаном, стрептомицином, анальгином, фенацетином, пипольфеном, сульфаниламидами и др.)

Для любого агранулоцитоза характерны: общая слабость, лихорадка, гингивит, стоматит, язвенно-некротические поражения слизистых оболочек полости рта, глотки, желудочно-кишечного тракта. Возможно увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов, развитие пневмонии, флегмон.

Особенностями иммуно-аллергического агранулоцитоза являются: быстрое начало, спустя несколько часов после приема лекарственного препарата.

В первую очередь страдают зрелые клетки, в основном гранулоциты их количество снижается до нуля. Тромбоцитопения отсутствует. В сыворотке крови определяются антилейкоцитарные антитела.

Особенностями миелотоксического агранулоцитоза являются: начало обычно спустя 6-8 дней после воздействия этиологического фактора. В основном подавляются клетки – предшественницы миелопоэза или полипотентной стволовой клетки, поэтому в крови уменьшено не только количество гранулоцитов, но и тромбоцитов (тромбоцитопения), лимфоцитов (лимфоцитопения), ретикулоцитов.

Среди возможных осложнений агранулоцитоза возможны: сепсис, пневмония, прободение кишечника.

Диагноз ставится на основании клинических наблюдений, картины периферической крови, результатах исследования пунктата костного мозга.

Основным принципом лечения агранулоцитоза является неотложность и комплексность лечебных мероприятий, предусматривающих: гемостимуляцию с помощью колониестимулирующего фактора (КСФ), гормонотерапию (при аутоиммуно-аллергическом агранулоцитозе).

ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ РЕШЕНИЯ ЗАДАЧ (ГЕМОГРАММ) ПО ПАТОЛОГИИ КРОВИ.

1. При анализе гемограмм в первую очередь необходимо проанализировать все показатели крови, внимательно прочитать примечание.

2. Оценивая показатели «красной крови», по количеству эритроцитов и гемоглобина, определить есть анемия или нет.

3. Если анемия есть, то по уровню цветового показателя определить ее характер (нормохромная, гиперхромная или гипохромная).

4. Если анемия есть, то по этиопатогенетическим характеристикам определить ее принадлежность к постгемморагической, «дефицитной» или гемолитической анемии.

5. Следует внимательным образом знакомиться с примечаниями, так как «ключ» к решению гемограмм, а также указание на соответствующие маркеры, содержится именно в них.

6. Далее необходимо провести анализ «белой крови» и по количеству лейкоцитов, по особенностям лейкоцитарной формулы и, конечно же, примечания определить вид патологии «белой крови». Ответить на вопрос «есть лейкоз или нет?».

7. Если особенности картины крови и информация содержащиеся в примечании свидетельствуют о наличии лейкоза, то необходимо, с учетом классификации лейкозов ответить на ряд вопросов:

· По течению лейкоза решить: это острый процесс или хронический (см. таблицу отличий острого и хронического лейкозов)

· По наличию клеток (о которых будет указано в примечании) «родоначальниц» лейкоза, то есть по главному элементу картины крови, определить, что это? Лимфолейкоз, миелолейкоз или иной другой вид лейкоза.

· По количеству лейкоцитов в периферической крови указать форму лейкоза (лейкопеническая, алейкемическая, сублейкемическая, лейкемическая).

8. Если картина крови и соответствующая информация в примечании указывают на ситуацию весьма схожую по картине крови с лейкозами, то, скорее всего речь идет о лейкемоидной реакции (см. таблицу отличий лейкозов и лейкемоидных реакций); в этом случае необходимо указать к какому типу лейкемоидных реакций относятся показатели гемограммы.

ПРИМЕРЫ РЕШЕНИЯ ГЕМОГРАММ,

с комментариями.

Поиск по сайту: