Кохлеарный неврит

Слуховой нерв, являясь чрезвычайно чувствительным к всевозможным эндогенным и экзогенным токсическим веществам, нередко поражается при ряде заболеваний. Тифы (брюшной, сыпной и возвратный), грипп, сифилис, скарлатина, дифтерия, корь, малярия, а также эпидемический паротит могут вызвать изолированное поражение слухового нерва, причем первоначально патологические изменения имеют характер воспалительной реакции. Фактором, способствующим развитию неврита, может быть высокая проницаемость капилляров при аллергическом состоянии организма. Около нервных волокон, в окружающей их соединительной ткани наблюдается серозно-фибринозный экссудат с примесью то большего, то меньшего числа лимфоцитов и нейротрофилов. При слабо выраженных изменениях происходит обратное развитие процесса, при сильной воспалительной реакции наблюдается распад нервных волокон с замещением их соединительной тканью. В дальнейшем дегенеративные изменения обычно захватывают и рецепторный аппарат (клетки кортиева органа). Таким образом, процесс носит смешанный характер. Клинически отличить друг от друга изменения дистрофического и воспалительного характера чрезвычайно трудно. В пользу неврита говорит прогрессирующее понижение функции слуха в течение короткого периода времени, а также наличие в анамнезе инфекционных заболеваний, которые сопровождаются невритом. Поэтому если в течение упомянутых инфекционных болезней при отсутствии среднего отита довольно быстро наступает резкая тугоухость на оба уха, то можно заподозрить неврит слухового нерва. О преимущественно дегенеративных изменениях можно говорить при интоксикациях и отравлениях неинфекционного порядка, а также при стационарной тугоухости, что дает основание предположить более или менее законченный процесс.

Дегенерация ствола слухового нерва может распространяться до ядер продолговатого мозга (восходящая дегенерация), до спирального ганглия и волокон в костной спиральной пластинке (нисходящая дегенерация); клетки кортиева органа остаются неповрежденными (Альтман — Altmann). Однако дистрофия их может развиваться под действием интоксикации, вызвавшей поражение ствола нерва.

Для неврита характерны сильные шумы в ушах. Данные исследований слуха при нем типичны для поражения звуковоспринимающего аппарата. Иногда неврит прогрессирует чрезвычайно быстро, и в течение нескольких дней и часов может наступить полная глухота.

При этих формах кохлеарного неврита редко наблюдаются симптомы со стороны вестибулярного анализатора. Прогноз зависит от степени первоначального поражения слуха. Следует иметь в виду, что в течение первых 3—4 месяцев может наступить улучшение слуха.

Лечение. В острой стадии — ударные дозы антибиотиков и сульфаниламидов, сосудорасширяющие средства (никотиновая кислота, кофеин, нитриты и пр.), дегидратационная терапия. При длительном течении процесса — витамины B1, B12, C, сосудорасширяющие средства, прозерин, нивалин, дибазол, стрихнин. Для уменьшения ушных шумов — новокаиновая блокада (шейная вагосимпатическая, околоушная, внутриносовая, блокада звездчатого симпатического узла).

92.болезнь Меньера.

К лабиринтопатиям относится также болезнь Меньера. Большое значение в патогенезе ее играют сосудистые расстройства, но это заболевание имеет настолько много типичных черт, что представляет собой отдельную нозологическую единицу. Меньер (Meniere), описывая это заболевание, отмечал его внезапное начало среди полного здоровья у лиц, которые никакими определенными болезнями не страдали. Припадок состоит в появлении тошноты, часто рвоты, сильного головокружения (кажущегося кругового движения предметов или самого больного), нарушения равновесия, нистагма, шума в ушах и понижения слуха. Через некоторый промежуток времени (часы, дни, недели) припадок проходит, и больной чувствует себя совершенно здоровым, кроме понижения слуха (а иногда и шума), которые редко проходят. Припадки повторяются то в более сильной, то в более слабой степени через разные промежутки времени. Обычно с каждым припадком слух постепенно ухудшается. Поражение слуха одностороннее. Болезнь может пройти самостоятельно, летальных исходов не бывает.

В последнее время были уточнены некоторые вопросы клинического распознавания и морфологического субстрата болезни Меньера.

Большинство исследователей основной причиной считает увеличенное количество лабиринтной жидкости, которая накапливается в результате ненормальной проницаемости сосудов, а возможно, и гиперсекреции ушной лимфы (гидропс). Некоторые авторы считают, что количество лимфы увеличивается вследствие нарушения резорбции ее или затруднения оттока через водопровод улитки.

Увеличение количества лабиринтной жидкости приводит к растяжению перепончатого лабиринта, расширению эндолимфатического и сужению перилимфатического пространства. В отдельных случаях может произойти разрыв membranae Reissneri и Sacculus'а. Перепончатые полукружные каналы с более толстыми стенками, окруженными соединительнотканными тяжами, мало поддаются растяжению. Соединительнотканные тяжи фиксируют и utriculus, который поэтому способен расширяться реже и меньше, чем sacculus.

Таким образом, основным патогенетическим фактором можно считать дисфункцию вегетативной иннервации сосудов, вследствие чего может наблюдаться спазм или, наоборот, чрезмерное расширение сосудов и повышенная проницаемость их стенок (по терминологии Кобрака — ангионевроз). Тот факт, что припадок нередко вызывается психической травмой, переутомлением и т. д., показывает, что сдвиги в вегетативной иннервации сосудов могут возникать при нарушении регуляции со стороны коры больших полушарий.

Второй факт, внесший большую ясность в сущность болезни Меньера и облегчивший диагностику, состоит в характерной картине поражения слуха.

У подавляющего большинства больных уже при первом приступе болезни наблюдается понижение слуха, которое прогрессирует не только при каждом последующем приступе, но и во внеприступном периоде.

Значительно реже слух в начале болезни остается нормальным или ухудшается только в периоды острых вестибулярных расстройств. Тугоухость может развиваться постепенно задолго до первого приступа. При исследовании слуха у лиц, страдающих болезнью Меньера, почти всегда выявляется феномен ускоренного нарастания громкости, которого не бывает при поражении анализатора за пределами улитки. У многих больных при отсутствии патологии в среднем ухе имеет место отрицательный бинг-тест, что указывает на нарушение механизма звукопроведения в лабиринте. Аудиометрические кривые воздушной проводимости часто свидетельствуют о равномерном понижении слуха на все частоты или преобладании басовой тугоухости; пороги костной проводимости обычно повышены. Таким образом, при болезни Меньера часто определяется смешанная форма тугоухости, которую можно объяснить гидропическими изменениями в улитке с вторичным поражением клеток кортиева органа. На поражение звуковоспринимающего аппарата указывает кривая разборчивости при речевой аудиометрии.

Для болезни Меньера типичным симптомом является головокружение. Оно имеет характерные черты вестибулярного головокружения: ощущение вращения предметов вокруг больного или самого больного, иногда чувство падения в пропасть, качание пола. Нередко припадок по ощущениям напоминает картину морской болезни и сопровождается бледностью, холодным потом, тошнотой и рвотой. У больных появляется чувство неустойчивости, боязнь падения, которое иногда переходит в настоящую агорафобию (боязнь пространства).

Исследование вестибулярного анализатора во время припадка ограничивается регистрацией спонтанного нистагма, который является горизонтально-ротаторным и резко выраженным (III или II степени). Больной обычно лежит на той стороне, куда направлен нистагм, избегает всяких движений и предпочитает темноту. В стадии раздражения быстрый компонент нистагма направлен в больную сторону, но чаще нистагм бывает направлен в здоровую сторону (симптом угнетения или выключения функции).

При указательной пробе промахивание совершается в сторону медленного компонента.

Исследование вестибулярного аппарата в межприступный период может дать совершенно нормальные данные, но в известном числе случаев обнаруживается пониженная сенсорная чувствительность больного уха (повышенные пороги при вращении). При надпороговом раздражении иногда наблюдается усиление вегетативных реакций. Очень часто наблюдается асимметрия при калорической реакции, а именно отмечается пониженная рефлекторная возбудимость больного уха в отношении нистагменной реакции.

При отоскопии барабанная перепонка, как правило, без отклонений от нормы, редко имеются признаки втянутости и другие явления хронического адгезивного отита, что, по некоторым авторам, может явиться предрасполагающим фактором для развития сосудистых расстройств, прежде всего в среднем, но в дальнейшем и во внутреннем ухе.

Иногда уже при первом припадке болезни оказывается пораженной как вестибулярная функция, так и слуховая. Однако нередко первый припадок характеризуется поражением только слуха, к которому при дальнейшем развитии болезни присоединяются вестибулярные симптомы, или, наоборот, болезнь начинается с вестибулярных симптомов и только позднее обнаруживается типичная картина тугоухости. Заболевание, как правило, одностороннее и только в 4% случаев бывает двусторонним.

Лечение. Во время и в ближайшие дни после приступа — постельный режим в тихой полузатемненной комнате. Препараты атропина, камфоры (Camphorae monobromatae), Aeroni 0,0005 in tabl., Validoli 5,0 по 2—3 капли на кусочек сахара, горчичные ножные ванны, на область сосцевидных отростков — пиявки. При спазме сосудов — препараты холина, гистамин в заушную область, или, как обычно, под кожу 0,002 Histamini phosphorici в 200,0 изиологического раствора, а также амилнитрит, папаверин, никотиновая кислота. При расширении сосудов — симпатомиметические средства (Ephedrini hydrochlorici 0,025, Sacchari albi 0,3).

При повышенном внутрилабиринтном давлении — внутривенно 40% раствор глюкозы вместе с хлористым кальцием и витамином C, а также гипертонический солевой раствор или гипертонический раствор магнезии. В случаях с пониженным давлением — внутривенное вливание дистиллированной воды. При аллергической природе сосудистых реакций — Dimedroli 0,05, Sacchari albi 0,3.

Положительные результаты наблюдались при применении бессолевой диеты, при которой количество поваренной соли доводят до минимума или заменяют его 1—2 г хлористого аммония 3 раза в день во время еды.

Отосклероз.

Отоспонгиоз представляет собой заболевание, при котором специфический дистрофический процесс поражает не только лабиринтную капсулу, что нередко приводит к анкилозу подножной пластинки стремени, но и слуховой аппарат в целом.

Патологические изменения костного лабиринта начинаются с отдельных участков, в которых в первой фазе заболевания наблюдаются застойные явления в капиллярах гаверсовых каналов. Капилляры расширены, окружены остеобластами. Во второй, наиболее характерной стадии остеоспонгиоза обнаруживается большое количество остеобластов, которые, разрушая компактное вещество костной ткани, придают ей сетчатый вид, причем образуются полости наподобие костномозговых полостей спонгиозной кости.

Компактная кость рассасывается не только со стороны гаверсовых каналов, но и со стороны интраглобулярных пространств, содержащих остатки хрящевой ткани. Вновь образованная кость получает сходство с губчатой, между перекладинами которой находится волокнистая соединительная ткань, а также костный мозг; эта новая кость занимает большее пространство, чем старая.

Наряду с рассасыванием кости остеобластами наблюдается новообразование ее не только благодаря деятельности остеобластов, но и благодаря превращению соединительной ткани в кость. В третьей стадии разрыхленная кость обращается снова в компактную, поэтому старые гнезда представляются более компактными, а молодые — более рыхлыми.

Клиническая стадия болезни начинается с того момента, когда увеличивающиеся очаги отоспингиоза начинают вызывать заметные расстройства. Наиболее частой локализацией процесса является передне-верхний край овального окна в промежутке между окном и каналом лицевого нерва. В дальнейшем окостенение захватывает кольцевидную связку подножной пластинки стремени, что ведет в конце концов к анкилозу стремени.

Очаги, исходящие из среднего слоя лабиринтной капсулы, чаще захватывают периостальный слой, реже — эндостальный. Таким образом, эндост служит как бы барьером для распространения процесса в сторону просвета лабиринта. Оcо6енно ранимым местом является щель перед овальным окном (fissura ante fenestram), откуда часто и начинает отоспонгиоз.

Спонгиозные очаги, как правило, захватывают обе улитки. В более поздних стадиях присоединяются дегенеративные изменения в кортиевом органе как следствие повышенного внутрилабиринтного давления, сосудистых расстройств, а также изменений химического состава лимфы.

На основании гистологического исследования височных костей нескольких человек, страдавших отоспонгиозом с поражением кохлеарной функции, Rüedi заключал, что к атрофии нервно-рецепторных элементов улитки приводит прорыв отоспонгиотического процесса через эндост и остеоидные разращения в перилимфатические пространства.

Этиопатогенез отоспонгиоза не выяснен. В патогенезе играют роль какие-то общие нервно-эндокринные расстройства организма, ведущие к неправильному обмену кальция, о чем говорят частые находки у отосклеротиков особой ломкости костей (явления остеопороза) и глубоких склер.

Одной из причин развития отоспонгиоза считают звуковую травму, которой благоприятствует наследственно-функциональная неполноценность — чрезмерная чувствительность к звуковому раздражению, в том числе и ультразвуку.

Совершенно отчетливо выступает влияние на течение отоспонгиоза женских половых гормонов, о чем свидетельствует большая частота болезни у женщин, совпадение начала болезни с началом менструации, ухудшение в период беременности, лактации, климакса.

Прямая передача отосклероза по наследству не имеет места. Некоторые авторы указывают на возможность наследственной передачи некоторых конституционных факторов, предрасполагающих к заболеванию.

Симптомы. Болезнь подкрадывается незаметно, понижение слуха наступает чаще в периоде полового созревания, но может начаться в более раннем и в более позднем возрасте. Типичными являются прогрессирующий характер тугоухости и шумы, которые все больше и больше начинают беспокоить больных. Особенно тягостной для больного является та стадия болезни, когда становится затруднительным понимание разговорной речи. Обычно слух ухудшается при усталости, переутомлении, в предменструальном периоде. Иногда процесс начинается только в одном ухе, но вскоре снижение слуха отмечается и в другом. Как правило, степень понижения слуха одинакова на оба уха, реже наблюдается превалирование глухоты на одно ухо.

Шумы бывают сильно выражены у 75% больных, локализуются они либо в ухе, либо в голове, временами несколько ослабевают, но обычно бывают постоянными и чрезвычайно мучительными, иногда мешают даже сну. Весьма часто наблюдается paracusis Willisii: при шуме и тряске (например, в трамвае, железнодорожном вагоне и т. п.) больные начинают слышать лучше.

При отоскопии обращает на себя внимание незначительное количество или отсутствие ушной серы, а также понижение чувствительности кожи слухового прохода. Щекотание стенок слухового прохода ватным фитильком не сопровождается гиперемией кожи слухового прохода и барабанной перепонки, а также кашлем и зажмуриванием глаз, что обычно наблюдается в норме (Гольмгрен — Holmgren).

Барабанная перепонка нередко бывает нежна и прозрачна. Иногда можно видеть красноватое пятнышко кзади от рукоятки молоточка — просвечивание гиперемированной слизистой оболочки на мысе; это имеет место во время обострения процесса в кости (признак Шварце). Подвижность барабанной перепонки сохранена, но при манометрии по Воячеку наблюдается некоторая потеря эластичности ее (возврат капли в манометре после продувания уха несколько задерживается).

Падение слуха вначале идет по типу нарушения звукопроведения.

Новейшие исследования с помощью аудиометра подтверждают эти данные: кривая воздушной проводимости повышается от низких частот к высоким, т. е. потеря слуха больше всего выражена на басовые звуки (басовая глухота), высокие звуки воспринимаются относительно хорошо. Кривая костной проводимости проходит около нулевой линии, т. е. приближается к норме, оставаясь все же ниже ее; настоящего удлинения костной проводимости нет, что противоречит данным, полученным при исследовании костной проводимости камертонами (Бецольд и др.).

Течение отоспонгиоза быого падения остроты слуха процесс может надолго остановиться. Затем, с активацией спонгиоза, слух может скачкообразно ухудшиться, причем нередко это бывает связано с беременностью, климаксом, психической травмой.

В более поздней стадии заболевания, как правило, поражается и рецепторный аппарат в результате токсического поражения нейроэпителия кортиева органа, сдавления VIII нерва и пр. Перцептивная тугоухость проявляется в том, что кривая воздушной проводимости на аудиограмме делается более горизонтальной, т. е. потеря слуха на высокие частоты как бы догоняет басовую тугоухость. Пороги для костной проводимости также начинают повышаться, особенно для высоких частот (1000 Гц и выше).

Диагностика. В типичных случаях отоспонгиоз распознается на основании изложенных выше симптомов и течения болезни.

Постепенное прогрессирование тугоухости, сопровождающейся шумом и имеющей характерные признаки поражения звукопроводящего аппарата при наличии paracusis Willisii, всегда заставляет думать об отоспонгиозе. Подтверждение анкилоза стремени при помощи опыта Желле и совпадение кривых абсолютной и относительной костной проводимости подтверждают диагноз отоспонгиоза.

У больных отосклерозом удается выявить повышенную плотность капсулы лабиринта, оссификацию краев овального окна и подножной пластинки стремени, деформацию и оссификацию полукружных каналов, сужение внутреннего слухового прохода.

Лечение. Консервативное лечение отоспонгиоза обычно малоэффективно. Из профилактических мер следует указывать больным на необходимость вести спокойный образ жизни, совершать прогулки на свежем воздухе, соблюдать преимущественно молочно-растительную диету, избегать морского климата. Женщин необходимо предупреждать о возможном ухудшении болезни при беременности, климаксе. Рекомендуют препараты кальция и фосфора внутрь с целью воздействия на обмен в костной ткани, АКТГ для усиления защитных свойств организма (предупреждение беременности, прием гормональных препаратов во время климакса), ограничить употребление продуктов, богатых витамином D, и пребывание в условиях высокой ультрафиолетовой радиации, способствующей повышенному содержанию витамина D в организме. Применяют симптоматические средства против ушных шумов. При прогрессировании болезни следует рекомендовать пользование слуховыми аппаратами, различные другие приемы или хирургическое лечение.

Основным симптомом, который учитывается в первую очередь при определении показаний к операции, является состояние слуха. Пока больной в состоянии воспринимать речь собеседника, необходимость в операции отпадает. Обычно при этом потеря слуха или звуков речевой зоны (частоты 512, 1024, 2048 Гц) не превышает 30 дб. Если же звуковоспринимающий аппарат поражен до такой степени, что и после операции слух будет недостаточным для восприятия речи, то хирургическое вмешательство лишается своего основного смысла.

Поиск по сайту: