Лекция №3 (10.03.2005)

Лектор – д.м.н., профессор Хасанова Дина Рустемовна

Эпилепся

Эпилепся – это хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторяющимися приступами эпилептических припадков, чаще судорожными, и имеющие соответствующие клиническое и параклиническое (электроэнцефалограмма, ЭЭГ) сопровождение (ВОЗ).

Выделяют:

1. Эпилептическая реакция – неспецифическая реакция организма на те или иные воздействия. По современной классификации эпилептическая реакция, которая связана с внешним воздействием – эпилептические (эпиприпадки) припадки, связанные с определенной ситуацией (у детей – фебрильные судороги, реакция на вакцинацию, как компонент аллергической реакции). Возникают в преморбидно неблагоприятном головном мозге, если электрогенез головного мозга нормальный, то эпилептические припадки отсутствуют. Если судороги симметричны, ребенок старше 5 лет, нет изменений после снижения температуры (или другого этиологического фактора), то следует заподозрить эпилепсию. Эпилептическая реакция может быть первым проявлением эпилепсии у детей.
2. Эпилептический синдром – эпиприпадки, которые возникают при моноочаговом или полиочаговом поражении вещества головного мозга. Это комплекс симптомов, который может возникать на фоне ишемической атаки, инсульта, энцефалита, системной дегенерации головного мозга (синдром Альцгеймера, ВИЧ-индуцированная нейропатия и т.п.), объемный процесс в головном мозге и др. Эпиприпадки, возникающие на фоне генетической патологии (моногенные болезни) выделяют в специальные синдромы.
3. Эпилепсия – см. определение ВОЗ вначале лекции.

Провоцирующие (предрасполагающие) факторы эпилепсии, этиологических факторов нет:

1. Врожденные факторы – перинатальная патология (хроническая гипоксия головного мозга → оксидативная модификация макромолекул, в т.ч. СПОЛ, аспартат-глутаматная эксайтотоксичность → структурные поражения).
2. Приобретенные факторы: инсульт с формированием кисты, травмы черепа и др.
3. Наследственные факторы: у больных эпилепсией родителей вероятность рождения ребенка, страдающего эпилепсией равна 5%, а у здоровых 1%.

Патогенез эпилепсии по Крыжановскому:

1. Фаза формирования эпилептогенного очага – очаг деструкции, не является зоной, которая генерирует патологические электрические потенциалы, или спайки. Эта зона трансформирует прилежащие нейроны.
2. Фаза формирования эпилептического очага, как правило, это зона нейронов, которые окружают зону эпилептогенного очага, в составе имеются 3 типа нейронов:

· Измененные нейроны, обладающие способностью к формированию пароксизмального деполяризационного сдвига (генерация потенциала действия) – нейроны-микрогенераторы биоэлектрической активности (пейсмейкеры). Необходимо, чтобы их было 10-12% в зоне эпилептического очага.

· Нейроны, подчиненные нейронам-пейсмейкерам, сами по себе не генерируют потенциал действия, но находятся с пейсмейкерами в функциональной связи, они усиливают и проводят генераторный потенциал.

· Здоровые нейроны.

В трансформации нейронов большую роль играет нейроглия и возбуждающий медиатор глутамат. Кора эпилептогенна, мозжечок и другие подкорковые структуры антиэпилептогенны.

1. Фаза образования эпилептических систем. Формируются патологические круги (связи, кольца) между эпилептическим очагом в коре и подкоровыми структурами; припадок сопровождается гипоксией → микронекроз структур мозга → формирование новых эпилептогенных очагов → формирование новых эпилептических систем.
2. Фаза эпилептизации головного мозга.

Классификация эпилептических припадков (Киото, 1981).

Приступы стереотипные, возникают в любом положении и пациент не может препятствовать их развитию. Многие припадки амнезируются, характерен постприпадочный сон; длительность приступов 2-3 минуты (максимум 5 минут).

1. Фокальные (парциальные) припадки

1.1. Простые, протекающие без потери сознания

1.1.1. Моторные. Происходит раздражение двигательной части коры → клонико-тонические припадки на контралатеральной стороне (Джексоновская эпилепсия). При распространении припадка от части на всю половину тела или часть половины тела, говорят о припадке с маршем. Адверсивные – насильственный поворот головы и взора, постуральные – поднятие руки и др.

1.1.2. Сенсорные с положительным компонентом (синдром раздражения, например, парестезия), с отрицательным компонентом (анестезия); могут быть с маршем. Могут быть первым проявлением объемного поражения мозга. Зрительные (фотопсия или, наоборот, выпадение полей зрения), слуховые, вкусовые, обонятельные (часто первичное проявление височной опухоли).

1.1.3. Вегетативные (часто причиной служит склероз гиппокампа): дигестивные – появляются ощущения дискомфорта в области живота по восходящему типу (ком в горле) и нисходящему типу до гениталий, приступ длится 1-5 минут. Вегето-сосудистые с вегетативным кризом нарушение ЧСС, АД и т.п. в течение 1-5 минут. Приступ с психическим компонентом – эмоционально-аффективные (чаще отрицательный в виде панической атаки либо с положительным компонентом – радость, благоденствие); апперцептивно-иллюзорные (дежа вю); дисмнестические – элементы дисморфопсии – пациенту кажется, что у него увеличились конечности; идеаторные – резкий наплыв мыслей, навязчивые мысли; галлюцинации.

1.2. Сложные, протекающие с потерей сознания

1.2.1. Псевдоабсансы. Пациент замирает на 2-3 минуты, устремив взор в одну точку, длительностью 2-3 минуты.

1.2.2. Без полной потери сознания (сумеречное сознание) или с угнетением сознания, но с автоматизмом (ороментальный – жевательные движения; жестовый; амбулаторный – пациент может уехать в другой конец города; речевой)

1.2.3. С вегетативными реакциями

1.3. Вторично генерализованные (парциальные припадки трансформируются в общесудорожные припадки с потерей сознания)

1. Первично генерализованные припадки

2.1. Абсансы

2.1.1. Простые абсансы: типичные с замиранием на несколько секунд и атипичные, характерные для детей с особенностью на ЭЭГ в виде гипсаритмии

2.1.2. Сложные – протекают с каким-либо компонентом. С миоклоническим компонентом – быстрые движения (взмах рук), тонические по типу опистотонуса, атонические с резким падением, с автономным компонентом (вегетативный криз).

2.2. Классические генерализованные тонико-клонические припадки. Имеют тонический и клонический компоненты, сопровождаются потерей сознания, нечленораздельным криком из-за спазма мускулатуры гортани, прикусыванием языка, непроизвольным мочеиспусканием, длящиеся 2-3 минуты.

2.3. Тонические без клонической фазы

2.4. Атонические

2.5. Миоклонические

Все двигательные нарушения при первично генерализованных припадках симметричны, без латерализации (акцентуации) на какой-либо стороне.

Эпилептический статус – фиксированное эпилептическое состояние, характеризующееся либо развитием 1 приступа длительностью более 30 минут, либо серией приступов, между которыми пациент не приходит в себя. Временная стадийность:

1. Преэпилептический статус – эпиприпадок длительностью до 10 минут
2. Начавшийся эпилептический статус – эпиприпадок длительностью до 30 минут
3. Рефрактерный период – эпиприпадок длительностью до 60 минут

Эпилептический статус фокальных и генерализованных эпиприпадков, могут быть бессудорожные формы, которые нужно дифференцировать с комой или сопором. Купирование эпилептического статуса: диазепам под ИВЛ, натрия оксибутират, тиопентал-натрий, фенитоин, лидокаин внутривенно, пациенту необходимо придать определенную позу, чтобы избежать травмы, интубация трахеи, предупреждение западения языка.

Лечение эпилепсии. Принципы: желательно проводить монотерапию, существует селективность антиконвульсанта к определенному типу припадка. Парциальные припадки: карбамазепин, фенитоин; миоклонические припадки: клоназепам; чистые абсансы: этосуксимид, барбитураты; на все типы эпилепсии: вальпроаты. Ламотриджин, в отличие от других, снижает глутаматную активность. Препараты последнего поколения: топирамат, габапептин, вигабатрин, бензодиазепины.

Классификация эпилептических синдромов, учитывают 3 фактора:

1. Фокальность или генерализованность
2. Симптоматические, идиопатические или криптогенные
3. Возраст дебюта эпилепсии (грудной, детский, ювенильный, зрелый)

Поиск по сайту: