|
|||||||
АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция |
РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯПо заключению экспертов ВОЗ к рестриктивной кардиомиопатии отнесены две болезни: эндомиокардиальный фиброз и эндокардит Лёффлера. Существует термин, объединяющий оба заболевания, - "Эндомиокардиальная болезнь". Заболевания встречаются в странах с жарким климатом. Эндемические очаги выявлены в Уганде, Танзании, Замбии, Мозамбике, Индии.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. Заболевание обусловлено ЭОЗИНОФИЛИЕЙ и эозинофильной инфильтрацией эндомиокарда. Эозинофилы, проникая в сердечную стенку, обладают выраженной кардиотоксичностью. Установлено, что главным виновником этого события является основной белок эозинофилов, который повреждает не только эндокард, но и вызывает миокардит. Факторами, вызывающими эозинофилию, могут быть: характер питания (растительная пища, содержащая серотонин - бананы), дефицит витамина Е, нарушения иммунитета, аллергизация, интоксикации, паразитарные заболевания. Механизмы патогенеза не установлены.
КЛИНИКА. Морфологически выделяют три стадии: 1. Некротическая - около 5 недель (миокардит, эозинофильные инфильтраты, артериит). 2. Тромботическая - до года (утолщение эндокарда до нескольких миллиметров, тромбоз интрамуральных сосудов) 3. Стадия фиброза - через 2-3 года заболевание переходит в эту стадию. Происходит сморщивание стенки сердца, подтягивание верхушки, облитерация полостей, поражение клапанного аппарата). Клиническая картина заболевания зависит от того какой, отдел сердца поражен, от выраженности и локализации фиброза. Для нее характерны признаки сердечной недостаточности, связанные с фиброзом эндокарда и поражением клапанов сердца. При поражении правого желудочка отмечается значительное увеличение центрального венозного давления, переполнение яремных вен, цианоз, периферические отеки, гепатомегалия, асцит. При осмотре области сердца верхушечный толчок определяется в 3-4 межреберье, что связано с фиброзным подтягиванием верхушки. Поражение хордальных нитей и папиллярных мышц приводит к недостаточности трехстворчатого клапана и появлению систолического шума, над мечевидным отростком слышен резкий, громкий диастолический III тон. Часто встречается мерцательная аритмия и тахикардия. При поражении левого желудочка характерны симптомы, связанные с левожелудочковой недостаточностью и легочной гипертензией (одышка, кашель), выслушивается шум митральной недостаточности. При бивентрикулярном поражении характерна клиника правожелудочковой недостаточности. В зависимости от преобладания того или иного клинического симптома выделяют следующие варианты фиброза: - аритмический - сопровождается различными нарушениями ритма (пароксизмальная или постоянная форма мерцания, экстрасистолия); - перикардиальный - характеризуется превалированием симптомов выпотного перикардита; - псевдоцирротический - отмечается увеличение печени, портальная гипертензия, асцит; - кальцинозный - при рентгенологическом обследовании отмечается кальциноз верхушки или путей оттока.
ЭКГ не играет решающей роли в диагностике. У таких больных часто выявляются наджелудочковые нарушения ритма, блокады, признаки гипертрофии предсердий и желудочков.
РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ При поражении правого желудочка выявляется значительное увеличение правого предсердия, при поражении левого - увеличение левого предсердия которое никогда не достигает степени увеличения правого.
ЭХОКАРДИОГРАФИЯ - самый информативный метод диагностики, при котором четко визуализируются утолщение эндокарда и уменьшение полости желудочка.
ЛЕЧЕНИЕ представляет весьма трудную задачу. На ранних стадиях показан преднизолон или другие стероидные гормоны (10 мг/сут), доза увеличивается при обострении сердечной декомпенсации. Сердечную недостаточность лечат преимущественно диуретиками. При необходимости используют антиаритмические средства, антикоагулянты. Если много эозинофилов, проводят лейкофорез. При хирургическом лечении иссекают участки фиброза и протезируют клапаны.
Поиск по сайту: |
Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Студалл.Орг (0.003 сек.) |