КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая картина при ГКМП полиморфна, больные предъявляют жалобы на перебои в работе сердца и сердцебиение, одышку, боли стенокардического характера, кардиалгии, головокружения, обморочные состояния. При этом один или два из перечисленных симптомов встречаются крайне редко, для большинства больных характерен весь симптомокомплекс. Иногда первым и единственным симптомом может быть внезапная смерть.

Больные ГКМП физически развиты нормально, кожные покровы несколько бледные, область сердца визуально не изменена. При пальпации определяется резистентный, приподнимающий верхушечный толчок, иногда пальпируется систолическое дрожание по левому краю грудины. Перкуторно границы сердца обычно не изменены или расширены влево. При аускультации сердца у большинства больных I и II тоны - нормальной звучности, часто определяется IV тон. Постоянным аускультативным признаком является систолический шум изгнания, обычно грубый, скребущий, регистрируется в начале систолы. Областью максимального звучания является верхушка сердца. В ряде случаев имеет место гипертензия.

Обычно первым признаком заболевания является обычно случайно выявляемый грубый систоликус на верхушке, затем появляется одышка при физической нагрузке, нарушения ритма сердца. Боль, внезапная слабость и обморочные состояния выявляются на более поздних стадиях и считаются крайне неблагоприятным прогностическим признаком.

После общего описания клинической картины ГКМП кратко остановимся на вариантах ее течения.

Выделяют несколько вариантов клинической картины ГКМП: малосимптомный, вегетодистонический, стенокардический, кардиалгический, аритмический, декомпенсационный, смешанный и молниеносный; границы между этими формами весьма условны, и одна форма со временем трансформируется в другую.

1. МАЛОСИМПТОМНЫЙ ВАРИАНТ.

Как правило, жалоб еще нет. Единственным клиническим проявлением является систолический шум на верхушке. Изменения на ЭКГ указывают на гипертрофию левого желудочка и МЖП. При Эхокардиографии выявляется увеличение МЖП и уменьшение полости левого желудочка. Важным диагностическим критерием является коэффициент отношения толщины МЖП к толщине ЗСЛЖ при ГКМП, он превышает 1,3.

2. ВЕГЕТОДИСТОНИЧЕСКИЙ ВАРИАНТ.

Отличается всем набором вышеперечисленных жалоб. Отмечается неустойчивость АД от 90/60 до 160/100 мм рт. ст. Объективные данные такие же, как и при предыдущем варианте.

3. СТЕНОКАРДИЧЕСКИЙ ВАРИАНТ.

Наличие болевого синдрома, напоминающего стенокардию, обусловлено не атеросклерозом, а нарушением между соотношением коронарной перфузии и увеличенной массой миокарда. Особенностью болевого синдрома является отсутствие эффекта от нитратов и купирующее воздействие b-блокаторов и антагонистов кальция. При осмотре таких больных выявляется увеличение левой границы миокарда на 2-3 см влево от левой среднеключичной линии. Рентгенологические и эхокардиографические признаки значительной гипертрофии левого желудочка. На ЭКГ - регистрируется патологический Q в I, II, аVL, V₃-V₆ отведениях как признак выраженной гипертрофии МЖП.

4. КАРДИАЛГИЧЕСКИЙ ВАРИАНТ.

В клинической картине ведущим является жесточайший болевой синдром в грудной клетке. Боли могут сопровождаться снижением АД, бледностью, холодным потом, не уступают приему b-блокаторов, нитратов и антагонистов кальция, купируются только анальгетиками. При этом варианте часто встречаются аритмии и синкопальные явления. При эхокардиографическом обследовании характерны выраженная гипертрофия МЖП, ЗСЛЖ и значительное уменьшение полости левого желудочка.

5. АРИТМИЧЕСКИЙ ВАРИАНТ.

Можно выделить в тех случаях когда ведущими в клинической картине являются нарушения ритма. У некоторых больных они носят "немой" характер, а часть больных воспринимает весьма болезненно. Наиболее часто встречаются: мерцательная аритмия, нарушения атриовентрикулярной проводимости, желудочковые аритмии. Объективный статус характерен для клиники ГКМП.

6. ДЕКОМПЕНСАЦИОННЫЙ ВАРИАНТ.

Заболевание начинается с приступа острой левожелудочковой недостаточности и в дальнейшем протекает с симптомами застойной сердечной недостаточности, чаще по малому кругу. Кардиалгии не характерны.

7. СМЕШАННЫЙ ВАРИАНТ.

Сочетание приведенных выше признаков ГКМП.

8. МОЛНИЕНОСНЫЙ ВАРИАНТ.

Наступление внезапной смерти в первые 6 часов с момента клинических проявлений заболевания. Наступает часто во время или сразу после физической нагрузки.

Механизм смерти выглядит следующим образом: ФИЗИЧЕСКАЯ НАГРУЗКА ВЫРАЖЕННАЯ ТАХИКАРДИЯ - НАРУШЕНИЕ КРОВЕНА­ПОЛ­НЕНИЯ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА И УВЕЛИЧЕНИЕ СТЕПЕНИ ОБСТРУКЦИИ - ОСТРАЯ КОРОНАРНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ - ФИБРИЛЛЯЦИЯ - ВНЕ­ЗАПНАЯ СМЕРТЬ.

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ позволяет установить расширение границ сердца влево или реже вправо.

ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ.

Специфических признаков нет, однако в диагностике помогают:

- отклонение электрической оси сердца влево: R-I, S-III;

- глубокий зубец Q во I, II и V₄-V₆ 0отражает гипертрофию межжелудочковой перегородки;

- гигантские (до 10 мм) отрицательные зубцы T в V₅-V₆ 0ассоциируют апикальную гипертрофию или высокие готические T в этих же отведениях;

- признаки гипертрофии левого предсердия: p-mitrale - широкий двухфазный р в I-II, а на поздних этапах и правого предсердия - p-pulmonale - высокий остроконечный p во II и III отведениях.

ЭХОКАРДИОГРАФИЯ.

Значение ЭХО в диагностике ГКМП трудно переоценить. Основными признаками являются:

- гипертрофия МЖП, ее гипокинез, соотношение толщины МЖП и ЗСЛЖ больше 1,3;

- соприкосновение передней створки митрального клапана и МЖП в диастолу;

- уменьшение полости левого желудочка;

- среднесистолическое прикрытие клапанов аорты.

Поиск по сайту: