PARAPLEGIA SPASTICA INFANTILIS FAMILIARIS. клиническая картина

Эта небольшая группа случаев, мало изученная клинически и анатомически, также, по-видимому, относится к категориям гередо-дегенераций.

Если иметь в виду вполне чистые типичные случаи, то клиническая картина очень несложна. Она характеризуется, во-первых, фамильностью: иногда болезнью поражается несколько членов одной семьи. Наоборот, наследственность, заболевание и родителей и детей, наблюдается в виде редкого исключения.

Во-вторых, дело идет обыкновенно о нижней спастической параплегии без расстройств чувствительности и тазовых органов. Спастические явления в ногах; выражены очень сильно, параличи же отступают на второй план — их степень гораздо слабее. Соответственно силе спастических явлений; наблюдаются активные контрактуры: ноги выпрямлены в тазобедреном и коленном суставах; имеется конская стопа. Сухожильные рефлексы повышены, налицо патологические рефлексы. Чувствительность, тазовые органы, черепные нервы — в порядке.

От таких чистых случаев, которые, по крайней мере в клиническом Отношении, составляют законченный симптомокомплекс, начинаются по­степенные переходы к другим, еще менее изученным картинам.

Во-первых, может отсутствовать фамильный характер, дело будет идти об одном из спорадических случаев, которые встречаются во всех ти­пах семейно-наследственных дегенераций.

Во-вторых, та элементарная картина, которую я вам набросал, может постепенно усложняться.

Может, например, присоединиться паралич рук: вместо нижней парапле­гии будет тетраплегия. Но остальные черты, характерные для этого сим­птомокомплекса, — сохранность чувствительности, нормальные черепные нервы и тазовые органы — все-таки сохранятся.

Но еще один шаг, и начинаются уже явления со стороны черепных нер­вов — дизартрии, глазные параличи и т. д. — или мозговые симптомы, как слабоумие, эпилептические припадки.

Нужно отчетливо уяснить себе, что граница случаев, вполне достовер­ных хотя бы в симптоматическом отношении кончается там, где дело идет о тетраплегии. Случаи же с поражением черепных нервов и мозговыми симптомами, строго говоря, начинают новую область — область неиз­вестного.

Чтобы покончить с клиникой, мне остается сказать несколько слов о развитии и течении этой болезни.

Иногда картина бывает врожденной — ребенок никогда не был здоров и никогда не ходил в своей жизни. Явления паралича особенно ясно вы­ступят на сцену тогда, когда ребенку придет время обучаться ходьбе; до этого родители не обращают внимания на недостаточную подвижность но­жек маленького пациента.

Иногда же параличи появляются в возрасте 7 — 8 — 10 лет, когда уже перед этим двигательная сфера развилась вполне и была совершенно нор­мальна. В таких случаях болезнь развивается медленно и постепенно.

Наконец иногда тот же, по-видимому, процесс развивается у взрослых людей.

Относительно дальнейшего течения сведения наши довольно сбивчивы. По-видимому чаще всего оно бывает медленно прогрессирующим, и бо­лезнь, начавшись нижней параплегией, может захватить со временем и руки. Но иногда, как кажется, дело может надолго, если не навсегда, застыть на какой-нибудь определенной стадии.

Заканчивая разбор клинической стороны вопроса, я должен сделать оговорку.

Я указал, что симптомокомплекс спастической параплегии наблюдается и у взрослых, и притом иногда без всяких следов семейного характера. Та­кие картины рассматриваются некоторыми авторами как спорадические случаи с поздним началом, основной же группой, к которой они относятся, является фамильная спастическая параплегия.

Но существует и другая классификация. Основным типом считается тот же симптомокомплекс спастической параплегии у взрослых, без фа­мильного характера. Ему дается и особое название — sclerosis lateralis, — боковой склероз. А фамильные случаи с ранним началом считаются особой разновидностью этого типа.

В настоящее время очень трудно решить, какая точка зрения более правильна.

В конце концов не исключена возможность, что эти две категории случаев по своей нозологической сущности окажутся со временем различ­ными. Но сейчас их объединяет клиническое «сходство, и как симптомо­комплекс они могут считаться за одну единицу. Во избежание путаницы, которая легко возможна в этой темной области, пожалуй удобнее спора­дические случаи у взрослых называть боковым склерозом, а более ранние семейные случаи — спастической семейной параплегией. патологическая анатомия.

Вопрос об анатомической подкладке болезни еще менее изучен, чем ее клиника. Скудная казуистика немногих авторов, вечно не согласных между собою, отмечает перерождение пирамид, прямого мозжечкового пути и отчасти задних столбов. В общем картина, как вы видите, довольно близкая к наследственной атаксии. Возникает, поэтому вопрос, каким образом в клинической картине отсутствуют расстройства со стороны чувствующей сферы. Для этого предлагалось такое объяснение, здесь имеются просто обратные взаимоотношения по сравнению с наследственной атаксией. Там главным образом поражаются чувствующие пути, а пирамиды легко, здесь же — наоборот. Оттого там пара­личи были выражены слабо, а чувствующие расстройства — сильно; здесь же имеет место обратная картина. Суть же процесса одинакова в обоих слу­чаях, и о ней можно только повторить то что было сказано при описании наследственной атаксии.

Также пришлось бы повторяться относительно терапии и прогноза. Не зная причины болезни и механизма ее возникновения, мы не можем применять иной терапии кроме симптоматической, ввиду чего предсказа­ние является безнадежным.

Поиск по сайту: