ОСТРОЕ НЕГНОЙНОЕ ВОСПАЛЕНИЕ МОЗГА. ENCEPHALITIS ACITTA

клиническая картина. Под этим названием подразуме­вается развитие воспалительных очагов в полушариях большого мозга, не дающее нагноения. Такие очаги могут развиваться под влиянием трех следующих факторов: 1) инфекции, 2) интоксикации и 3) травмы. Токси­ческая этиология представляет редкое явление; то же можно сказать и отно­сительно травмы, — если исключить военное время, когда эта причина ста­новится повседневной. Наоборот, инфекционное происхождение энцефа­лита — самое частое. Энцефалит может развиться в любом возрасте, но чаще он бывает у детей. Поэтому как тип случай энцефалита, представляет мозговое осложнение какой-нибудь общей или местной инфекции у ре­бенка. Постараюсь описать вам такой случай.

Пациент, к которому вас позовут, будет ребенок 3 — 4 лет, заканчиваю­щий какую-нибудь инфекционную болезнь, например инфлуэнцу. На фоне поправления у него вдруг появляется новая какая-то картина: он сделался плаксивым, вялым, стал жаловаться на головную боль, его не­сколько раз прослабило и даже вырвало. Когда измерили температуру, оказалось, что она высока — что-нибудь около 39°. Родные решают, что дело идет о «засорении желудка»; такого же мнения обыкновенно бывает и приглашенный детский врач, который назначает поэтому слабительное и диэту. Но к ночи температура поднимается еще больше, и появляется тяжелый мозговой симптом — приступ общих или кортикальных судорог. После припадка ребенок теряет сознание и остается до утра в состоянии спячки, иногда прерываемой судорогами.

На утро вы найдете у него картину, складывающуюся частью из симптомов менингита, частью же из мозговых симптомов. Так, налицо будет легкая ригидность затылка, иногда намек на симптом Кернига. С дру­гой стороны, вы увидите содружественное отклонение головы и глаз, заме­тите намечающийся гемипарез, например правосторонний, кое-какие пато­логические рефлексы справа. В паретичной правой половине тела вы иногда заметите подергивание или какие-то беспорядочные движения, наподобие тех, какие наблюдаются, например, у тифозных. Сознание у ребенка более или менее затемнено, он, видимо, не совсем ясно сознает окружающее, пла­чет или стонет, или же просто молча лежит в сонливом состоянии. Пульс часто не соответствует высокой температуре, — бывает несколько замед­лен. Если вы сделаете поясничный прокол, то увидите, что спинномоз­говая жидкость находится под повышенным давлением. Но в составе ее особенно резких изменений вы не найдете: самое большое, что будет. — это чуть увеличенное количество белка и иногда ничтожный плеоцитоз; а часто последнего и вовсе не бывает.

Такое состояние будет продолжаться около недели. Оно будет прибли­зительно однородным, и только в некоторые дни эта однородность бу­дет нарушаться известным улучшением всех симптомов на несколько ча­сов. Со второй недели такие улучшения станут чаще и дольше, и наконец на исходе ее ребенок оправится. И тогда сразу выяснится, что у него остался какой-нибудь тяжелый гнездный симптом, например правая геми­плегия обычного церебрального типа. В дальнейшем она может несколько уменьшиться в своей силе, но затем проделает обычную эволюцию: в конечностях со временем разовьются спастические явления, контрактуры, а с годами — отсталость в росте. Очень часто кроме того будет и психическая отсталость разных степеней и форм — вплоть до глубокого слабоумия, — а иногда еще эпилепсия.

Довольно обычным вариантом являются такие случаи, когда инфек­ция, создавшая энцефалит, была неопределенной природы и кроме того слабо выражена. Тогда создается впечатление, будто бы здоровый до этого ребенок вдруг заболел так, как я только что вам описал. От таких сред­них в смысле тяжести случаев тянется в ту и другую сторону целый ряд форм, более тяжелых и более легких. В тяжелых случаях параличи могут бить гораздо обширней, например вместо гемиплегии может быть диплегия — паралич обеих половин тела; затем в связи с локализацией очагов может присоединиться еще афазия, гемианопсия, застойные соски и т. п.; исходом может быть не выздоровление, — хотя бы с изъяном, — а смерть. В легких случаях, наоборот, гнездные симптомы могут быть сведены до минимума или даже вовсе отсутствовать; все дело может ограничиться одними обще­мозговыми признаками; конечным исходом может быть полное выздоров­ление без всякого остатка. Очень возможно, что к категории таких легких энцефалитов относятся те случаи общих судорог, которые по словам пе­диатров наблюдаются не особенно редко у детей во время лихорадки.

В общем по тому же типу складывается картина энцефалита и у взрос­лых. Перечислю поэтому только те пункты, в которых он отличается от детского энцефалита.

У взрослых общие судороги не так ясно выражены и скорее уступают место судорогам локальным, бывающим только в отдельных группах мышц. Общая картина изменения сознания гораздо сильнее: есть даже тип энцефалита, сказывающийся главным образом психическими симпто­мами — спутанностью сознания, двигательным возбуждением, галлюци­нациями, — в часто сходящий за острый психоз инфекционного происхо­ждения. Гнездные симптомы у взрослых гораздо обильней и разнообразней, чем у детей, и здесь вы найдете целую коллекцию всех тех очаговых симпто­мов, о которых все слышали много раз. Развитие болезни у взрослых но такое острое и бурное, как у детей: вся картина складывается постепенно, — день за днем, тянется гораздо дольше — до месяца, но зато чаще кончается смертью, а в случаях выздоровления, как правило, дает громадные изъяны.

Этим немногим исчерпывается все, что можно сказать по поводу кли­ники энцефалита. Здесь вы видите лишний раз то, что вам уже встречалось при мозговых заболеваниях: сочетание гнездных и общемозговых симпто­мов. И чтобы вы лучше усвоили эту картину и не запутались среди кажу­щегося однообразия мозговых страданий, я в двух словах резюмирую ее,

Энцефалит есть острое заболевание мозга, которое резко отграничено в своем начале и конце и которое продолжается сравнительно недолго. Этой особенностью он прежде всего отличается от заболеваний хрониче­ского типа, — вроде опухолей, абсцессов и т. п.

Свою недолгую длительность болезнь проделывает так, что в несколько дней достигает максимума, держится на одном уровне несколько недель — иногда с колебаниями, — затем быстро стихает; дальше следует долгий, многонедельный период реконвалесценции. В картине болезни на высоте. ее развития сильно выражены общемозговые симптомы и в частности изменения сознания; гнездные явления выступают с особенной ясностью главным образом под конец болезни, когда стихают симптомы общие. Боль­шой процент больных погибает в разгаре болезни, а у тех, которые выжи­вают, чаще всего остаются пожизненные дефекты. Нужно еще иметь в виду, что воспаление при энцефалите иногда не ограничивается одними полуша­риями, но захватывает и мозговой ствол. Такие картины будут мною рас­смотрены при разборе болезней мозгового ствола. патологическая анатомия. Изменения в головном мозгу при энцефалите сводятся к образованию ряда воспалительных очагов в раз­ных местах полушарий. Размеры очагов колеблются очень сильно, — на­чиная от микроскопических и кончая такими, которые занимают крупные части полушария. Локализация их — главным образом в белом веществе, недалеко от коры; но они могут захватывать и кору и большие ганглии. За пределами очага нередко наблюдается отек вещества мозга, кроме того иногда — легкий менингит, и часто — водянка мозга.

Строение каждого отдельного очага следующее. Центр его занимают измененные сосуды. Они переполнены кровью, расширены, часто представ­ляют картину пролиферации. В зависимости от периода болезни изменения сосудов различны. Вначале наблюдается набухание эндотелия и слущивание его. Затем сосуд дает прежде всего жидкий выпот, который скоп­ляется частью в периваскулярном пространстве, частью в нервной ткани вокруг сосуда. Затем идет инфильтрация периваскулярного пространства и нервной ткани различными клеточными элементами: плазматическими клетками, тучными, лейкоцитами, лимфоцитами и наконец особым типом клеток, очень постоянных при энцефалите и называемых эпителиоидными. Мелкие артерии и особенно вены тромбируются. Появляются в большом количестве кровоизлияния, — частью, по-видимому, через диапедез, частью — через разрыв сосудов. В результате таких тяжелых изменений сосудов вокруг них, в центре очага, образуется участок некроза, где нервная и глиозная ткань подвергаются полному распаду. Вокруг такого некротического очага следует кольцо нервной ткани, инфильтрированной всеми теми видами клеток, которые я перечислил. В зависимости от этих воспалительных явлений нервные клетки переживают ряд структурных изменений, а нервные волокна перерождаются так, как, например, при миэлите. Глия в этом районе усиленно размножается, по-видимому, вследствие раздражения воспалительным процессом. Дальше, кнаружи от очага, измене­ния мозгового вещества постепенно сходят на нет, и очаг без резкой границы переходит в здоровую ткань. В поздних стадиях болезни, когда все пере­численные изменения исчезнут и патологические продукты рассосутся, на месте бывшего процесса обильно разовьется заместительное разрастание глии, которая образует глиозный рубец. Помимо воспаления мозгового вещества, иногда, как я уже сказал, наблюдаются легкий менингит и моз­говая водянка. патогенез. Механизм клинических симптомов в общем объяс­няется так же, как и при опухолях и абсцессах: их вызывают частью сами очаги, частью мозговая водянка, частью токсические влияния. Только при энцефалите последний фактор играет явно преобладающую роль: уже в са­мом начале болезни, когда очаги еще только начинают формироваться и когда водянка еще не успела достигнуть сколько-нибудь серьезных раз­меров, мы наблюдаем картину обширного и тяжелого мозгового процесса, трудно объяснимого анатомическими изменениями.

Зато не так легко понять общий механизм процесса. Если иметь в виду инфекционный энцефалит, то прежде всего надо помнить, что воспаление мозга, по-видимому, не бывает первичным: оно представляет собою мозго­вое осложнение при какой-нибудь местной или общей инфекции. По доводу механизма таких осложнений вообще я уже говорил, когда описывал вам миэлит. Напомню вам суть моего тогдашнего рассуждения: остается до сих пор неясным, кроется ли причина таких осложнений в свойствах инфек­ции или в свойствах самого организма. В первом случае дело бы шло об особом виде инфекции, приобревшей почему-то нейротропные свойства; во втором — об особых свойствах нервной системы, приобревшей, если угодно, хемотактические свойства по отношению к инфекции, т. е., другими словами, об особой частичной конституции. Какое из этих двух предполо­жений ближе к истине, — это вопрос, решение которого принадлежит буду­щему. Еще одна подробность. Среди случаев острого негнойного энце­фалита мы видим такие, где болезнь вызвана теми же паразитами, которые у других больных дают абсцесс мозга, т. е. острый гнойный энцефалит. Почему тот же самый паразит в одних случаях дает нагноение, а в дру­гих — нет?

Здесь мыслимы два толкования. Или мы должны сослаться просто на свойства самого паразита; тогда причина будет заключаться в особенностях экзогенного момента. Или мы должны искать причину в самом организме, в его свойствах, в его способности давать нагноительную реакцию. Я под­нимал уже этот последний вопрос и теперь лишний раз воспользуюсь случаем, чтобы повторить ту мысль, которая сама напрашивается, когда обдумываешь такие случаи. По-видимому субъекты с острым негнойным энцефалитом представляют полную противоположность тем, у которых под влиянием той же самой инфекции возникает мозговой нарыв. У них процесс гноеобразовация задерживается какими-то тормозящими меха­низмами. И в этом усиленном торможении и кроется секрет того обстоятель­ства, что какой-нибудь повседневный паразит дает картину своеобразного геморрагического воспаления, а не нагноения. О этой точки зрения любо­пытны отдельные случаи острого энцефалита, где отдельные участки воспа­ления обнаруживали все-таки наклонность к гнойному расплавлению, т. е. к образованию рудиментарного абсцесса.

По-видимому такие организмы занимают переходное положение между ярко выраженной нагноительной способностью — абсцесс мозга — и полным заторможением или отсутствием этой способности — острый геморрагический энцефалит.

Этиология. Мне остается коснуться вопроса о причинах болезни. Я сказал вначале, что энцефалит могут вызывать различные инфекции, некоторые интоксикации и наконец травмы. Тогда же я сказал, что инфек­ции принадлежит главная роль в этиологии болезни. Остановлюсь поэтому несколько дольше на роли инфекции. Число болезней, дающих энцефалит, довольно велико: здесь фигурирует и инфлуэцца, — по-видимому самая частая причина, — и воспаление легких, и плеврит, и все тифы, и все дет­ские болезни — корь, оспа, скарлатина, дифтерия и т.п., — и гонорея, и ревматизм, и многое другое. Не исключена возможность, что энцефалит способна дать любая вообще инфекция при каких-то неизвестных условиях. Однако же можно заметить, что одни инфекции, например сыпной тиф, дают энцефалит почти всегда, другие, как инфлуэнца, — часто, а третьи, напри­мер гонорея, — только в виде казуистической редкости.

Особого упоминания заслуживает детский энцефалит. Вы, может быть, помните, что, когда я описывал вам полиомиэлит, я говорил о церебральной форме его. В свете теперешних ваших сведений этот факт будет вам понятнее. Дело в том, что возбудитель полиомиэлита иногда мо­жет поражать не один только спинной мозг, но одновременно и мозговой ствол и большой мозг. А изредка он почему-то осядет только в голов­ном мозгу и даст картину чистого. энцефалита, известного у педиатров под названием детского церебрального паралича, или паралича Штрюмпеля. Выяснение этого простого закона потребовало в свое время боль­шого труда и, как часто бывает в таких случаях, породило увлечение: возникла мысль будто все вообще случаи детского энцефалита являются, в смысле своей этиологии церебральными формами полиомиэлита. Время исправило эту ошибку, и теперь мы знаем, что у детей, так же как у взрослых, энцефалит может вызываться разными инфекциями, но между прочим и возбудителем полиомиэлита.

В заключение отмечу еще то обстоятельство, что иногда посевы из мозга дают рост таких вездесущих микроорганизмов, как стрептококки и стафи­лококки, причем остается неясным, какое, собственно, первичное заболе­вание они вызвали. В таких случаях приходится допускать, что дело шло о каких-нибудь легких в клиническом смысле изменениях где-нибудь в зеве. на миндалинах и т. п. и отсюда паразиты попали в мозг, наподобие того. как это бывает при полиомиелите.

Перейду теперь к токсическим энцефалитам. Это сравнительно редкие случаи. Они возникают иногда в результате отравления окисью угле­рода, — угара, — отравления светильным газом, и за последнее десяти­летие — разными препаратами сальварсана. Картина их ничего особенно специфического для данной этиологии не представляет, и распознаются они на основании оценки всех условий происхождения болезни. В преж­нее.время многие авторы указывали на свинцовый энцефалит — encephalopatbia saturnina. В настоящее время об этом виде этиологии постепен­но перестают говорить. Может быть, здесь была ошибка старых авторов, а, может быть, улучшение техники в соответствующих профессиях постепенно сводит на нет случаи тяжелого сатурнизма.

Остается последняя категория энцефалитов — травматическая. В случаях военного времени — это асептические травмы мозга и, может быть, воз­душные контузии. Надо все-таки оговориться что сходство их с инфекцион­ными энцефалитами касается только самых общих черт, в деталях же они могут отличаться довольно сильно. Тождество или, вернее, сходство больше касается анатомической подкладки, с тем, однако же, отличием, что геморрагический характер воспаления здесь выражен гораздо меньше.

В условиях мирной жизни в категорию травматических энцефалитов относят различные тяжелые повреждения мозга вследствие асептических ран и ушибов головы, а кроме того так называемое сотрясение мозга —

commotio cerebri. лечение и прогноз. При инфекционных энцефалитах, составляющих большинство случаев этого заболевания, теоретически, была бы уместна борьба с основной инфекцией — путем ли сывороточного лечения, или по принципу стерилизующей терапии. К сожалению, при наших современных сведениях это возможно, кажется, только при дифтерийном энцефалите. Во всех же других случаях врачу остается симптоматическая терапия в ее наиболее примитивных формах. Это — холод на голову, отвле­кающие в виде горчичников на затылок, в виде слабительных, горячие ручные и ножные ванны, даже втирания ртутной мази в выбритую голову или втирание мази из коллоидального серебра (Ung. colloidale Crede). Иногда наблюдаются недурные симптоматические результаты от повтор­ных поясничных проколов. Когда пройдет острая стадия, остаточные гнездные симптомы лечат так, как это делается при центральных парали­чах. Приблизительно так же лечат энцефалиты травматические и токси­ческие.

Какая прогностика при энцефалите? Первый вопрос касается смерт­ности. Процент ее, вследствие неразработанности этой области, точно неиз­вестен. По-видимому, как при всех вообще инфекционных болезнях, он колеблется в зависимости от многих факторов — в том числе и от так назы­ваемой силы эпидемии. Но вообще он очень высок, и в отдельных статисти­ческих сводках достигает многих десятков процентов. У оставшихся в жи­вых очень обычны различные дефекты — параличи, контрактуры, изъяны психики, эпилептические припадки и т. п.

ЛЕТАРГИЧЕСКИЙ ЭНЦЕФАЛИТ. ENCEPHALITIS LETHARGICA. клиническая картина. Эта инфекционная болезнь пора­жает главным образом головной мозг и мозговой ствол, гораздо реже про­цесс задевает спинной мозг, и только в виде исключения — мозжечок. Встре­чается она, или спорадическими случаями или в виде больших эпидемий.

Спорадические случаи, вероятно, встречались давно, но оставались. непонятными и нераспознанными. Возможно, что были и эпидемии: теперь многие делают исторические экскурсии в прошлое вплоть до глубокой древности — и находят будто бы такие эпидемии. Так это или не так, — решить очень трудно, потому что первые массовые заболевания, природа которых несомненна и да которых было выделено это страдание, разыгра­лись совсем недавно — в 1916 — 1917 г. Дело идет, следовательно, о болезни, которую в известном смысле можно назвать «новой». Это сообщает ей, с одной: стороны, особый интерес, интерес новизны, а с другой — налагает на нее отпечаток спорности, свойственный всем мало изученным вопросам.

Клиническая картина летаргического энцефалита довольно пестра и раз­нообразна, что зависит от множественности очагов и различной локализации их. Отсюда — попытки выделить несколько клинических типов этой болезни. Таких попыток делалось довольно много, и иногда число типов доходило до порядочных цифр. Для специалиста, способного разбираться в мелочах и тонкостях, такое дробное деление имеет известные преимущества; оно неизбежно и в историческом смысле как один из этапов в истории вопроса. Но в элементарном курсе, рассчитанном на будущего врача-неспециалиста или представителя какой-нибудь другой специальности, многими деталями можно пренебречь, можно набросать некоторую среднюю, если можно-так выразиться, картину болезни. Для большей части случаев она будет верна; меньшинство же не сможет вполне уложиться в ее рамки. Такую

«среднюю» картину я попытаюсь сейчас набросать перед вами, а затем введу некоторые поправки.

Больной, с которым вам придется иметь дело, расскажет, что болезнь началась у него каким-то неопределенным лихорадочным состоянием, кото­рое и он сам и его врач рассматривали как инфлуэнцу. Оно прошло через несколько дней, но под конец его обнаружилось три категории странных явлений: во-первых, появились какие-то боли в разных частях тела — в шее, спине и руках; во-вторых, появились кое-где легкие судорожные подерги­вания в мышцах, например круговой мышцы глаза — «стало дергать глаз», как говорят пациенты, — или вообще в мышцах лица, или в мышцах живота, где-нибудь в конечностях и т. п.; и в третьих, наконец появилась на день-два бессонница. Именно, больной без малейшей потребности в сне работал все эти ночи напролет где-нибудь на телеграфе, у себя дома или просто всю ночь вертелся в постели, напрасно стараясь уснуть.

Все эти явления, продолжаясь в течение нескольких дней, составляют первую стадию болезни, которую можно назвать продромальной. В это время объективных изменений со стороны нервной системы найти нельзя, кроме тех легких судорог, о которых я сказал, да иногда небольшой бо­лезненности некоторых мышц при давлении. Вся картина болезни исчерпы­вается явлениями общей инфекции, природу которой нелегко распознать даже опытному специалисту. Затем картина резко меняется: болезнь вступает во вторую стадию, — стадию летаргии, давшую название всему страданию.

Больной впадает в состояние своеобразной спячки. В постели он лежит с закрытыми или полуоткрытыми глазами, изредка слабо жестикулирует или тихо бредит, а чаще молчит. Если его громко позвать, он просыпается и вяло дает сравнительно толковые ответы, а иногда путает в своей речи действительность с бредом. Если вы прекратите расспросы, то он опять заснет. Потребность во сне иногда бывает настолько непреодолима, что больные засыпают при самых неподходящих условиях: за едой — с куском во рту, в уборной, на ходу, — прислонившись где-нибудь у стенки, среди разговора, — даже за игрой на рояле. Иногда такой сон сопровождается отрывочными сновидениями или целым потоком их.

Если вы поисследуете нервную систему в этой стадии болезни, то вы найдете уже немало симптомов. На первом плаце будут глазодвигательные расстройства, которые можно отметить у большинства пациентов, — па­резы наружных и внутренних мышц глаза. Они характеризуются следую­щими чертами: 1) разнообразием отдельных парезов и их сочетаний; 2) лег­костью параличных явлений и 3) их нестойкостью и изменчивостью. Дей­ствительно, здесь вы можете увидеть и птоз — чаще двусторонний, и парезы отдельных веточек глазодвигательного нерва, и парез отводящего нерва, и зрачковые расстройства — ослабление или утрату зрачковой реакции, анизокорию и т. п. и всевозможные сочетания всех этих симптомов. Разнообразие глазных расстройств при летаргическом энцефалите резко отли­чается от более однообразных, стереотипных симптомов того же ряда при других страданиях, например при очаговых процессах в мозговом стволе, базилярном сифилитическом менингите и т. п. Степень параличных явле­ний также довольно характерца для летаргического энцефалита: как пра­вило, дело идет именно о легких парезах, а не о полных параличах. И на­конец последняя особенность — нестойкость параличей — состоит в том. что картина глазных расстройств меняется иногда на протяжении нескольких часов: страбизм, бывший утром, к обеду может исчезнуть; расширенный один зрачок немного спустя сузится; вечером появится птоз, которого не было утром, и т.п. Со стороны лицевого нерва обращает на себя внимание вялость лицевой мускулатуры, сообщающая маскообраз­ное выражение лицу больного; проба на изолированные движения выдает иногда легкую слабость одной подовины лица. Речь бывает глуховатая, слабая и слегка дизартричная — признак слабости блуждающего и подъ­язычного нервов. Лицо иногда покрыто кожным жиром и имеет лоснящийся вид — признак расстройства деятельности сальных желез вследствие пора­жения симпатического нерва. На туловище и конечностях вы можете найти кое-где остатки подергиваний от предыдущего периода, а также легкое дрожание в руках — один из симптомов позднейшей стадии, — как бы забегающий вперед. Иногда встречается легкая слабость с гемиплегическими распределениями. Тонус мышц особых уклонений от нормы еще не представляет, то же можно сказать о рефлексах, чувствительности и тазовых органах.

Эта летаргическая стадия продолжается разное время, — в среднем несколько недель, — а затем наступает кажущееся выздоровление. В этой стадии — стадии ремиссии — пациент чувствует себя или совершенно здоровым, или у него имеется только общая слабость и вялость, как после тяжелой инфекционной болезни.

Продолжительность стадии ремиссии очень разнообразна — от несколь­ких недель до многих месяцев. А затем развивается последняя стадия болезни — стадия паркинсонизма. Свое название она получила от так назы­ваемой болезни Паркинсона, — симптомокомплекса, который клинически очень близок, а, может быть, и совершенно тождествен с картиной послед­ней стадии летаргического энцефалита. Раньше она считалась самостоятельной болезнью, теперь же многие отождествляют ее именно с таким исход­ным состоянием разбираемой болезни. Переход в стадию паркинсонизма совершается медленно и постепенно. Больной начинает замечать мелкую дрожь в пальцах рук, которая постепенно нарастает, усиливается. Он начи­нает испытывать чувство какой-то скованности во всем теле, чувствует, что его на ходу все время тянет вперед, что туловище его наклоняется кпе­реди и ему трудно выпрямиться. Окружающие замечают перемену во внеш­ности и поведении больного. Лицо у него постепенно становится все более и более похожим на маску, неподвижным, лишенным самой элементарной мимики. Обращает па себя внимание также необыкновенная медлительность больного, который раньше был очень живым и подвижным (рис. 132).

Вся эта картина развивается, как я уже сказал, медленно и постепенно и вполне выраженная ее форма устанавливается в течение нескольких месяцев. Если вы увидите больного в стадии паркинсонизма, перед вами окажется уже большая и сложная неврологическая картина.

Начну с описания внешности боль­ного, которая настолько характерна, что, увидев ее несколько раз, можно без труда поставить диагноз по пер­вому взгляду на больного. Обра­щает на себя внимание прежде всего лицо больного — застывшее, маскообразное, лишенное, как я уже сказал, самой элементарной мимической игры. Рот обыкновенно бывает полуоткрыт, и из него все время течет слюна. Глаз­ные щели широко раскрыты, и глаза неподвижно уставлены куда-то вперёд, как будто больной что-то увидел и застыл со смешанным выражением не то ужаса, не то удивления на лице. Туловище согнуто кпереди, руки сог­нуты в локтях и прижаты к туловищу; в кистях и пальцах — постоянное дрожание, стихающее только во сне. Ходит больной мелкими шагами, медленно переступая и вздрагивая всем корпу­сом вследствие тремора в ногах. Если вы после этого общего осмотра перей­дете к подробному исследованию, вы найдете со стороны черепных нервов

.кое-какие глазодвигательные расстройства — небольшую анизокорию,, вя­лость или даже отсутствие зрачковой реакции, иногда небольшие парезы глазных мышц. А самое главное, что не укладывается в рамки обычных расстройств движения, — это своеобразная неподвижная установка глаз, о которой я уже несколько раз говорил. Затем вы найдете вялость лице­вой мимики и иногда легкие парезы лицевого нерва центрального типа; по чаще их не бывает.

Со стороны двигательного отдела тройничного нерва обычно наблю­дается слабость жевательных мышц и, как выражение ее, полуоткры­тый рот. Парез блуждающего нерва сказывается беззвучным, слабым голо-

Рис. 132. Паркинсонизм. сом и недостаточным рефлекторным проглатыванием слюны; отсюда то слюнотечение, о котором я уже упоминал.

Со стороны конечностей вы встретите большей частью разлитую сла­бость, иногда с преобладанием в одной половине тела, — стало быть, с намеком на гемиплегический тип, — иногда же с преобладанием в какой-нибудь одной конечности. Тонус мышц будет повышен, будут наблюдаться своеобразные контрактуры в руках: руки согнуты в локтях, плечи прижаты к туловищу. Увидите вы также почти всегда очень характерный гиперки­нез — постоянное дрожание кистей и пальцев рук, причем часто пальцы делают такое движение, как будто катают какой-нибудь шарик, например из хлеба. В ногах также часто наблюдается разлитое дрожание, и, когда больной сидит на стуле, его подошвы выбивают мелкую дрожь о пол, — наподобие того, как это наблюдается при сильном клонусе стоп. Иногда гиперкинезы носят другой характер, напоминая хорею, атетоз или даже принимая совсем причудливые формы — вроде ритмических сгибаний руки в локте, беспорядочных размахиваний туловища-и т. п.

По первому взгляду все двигательные расстройства, исключая гипер­кинезы, носят характер обычных церебральных. И первая мысль новичка будет та, что здесь дело идет о повседневных очагах в пределах пирамид с последующим развитием всего того, что свойственно разрушению этого органа: параличей с церебральным распределением, спастическими явлени­ями, повышением сухожильных рефлексов, появлением рефлексов патоло­гических.

Однако точное исследование покажет вам, что дело обстоит не совсем так: вы обнаружите ряд отличий, которые надо твердо запомнить.

Во-первых, распределение параличей не будет укладываться в рамки известного вам тина Вернике-Манна: слабость будет довольно равномерно выражена во всех сегментах конечностей. В противоположность, например, гемиплегику субъект с летаргическим энцефалитом выполняет пальцами рук мелкие движения лучше, чем грубые.

Во-вторых, спастические явления носят другой характер. У обычного гемиплегика первое пассивное разгибание руки или сгибание колена, особенно если оно делается быстро и порывисто, дает самое сильное сопротивление; если повторять такие движения, то это сопротивление посте­пенно ослабевает. При летаргическом энцефалите сопротивление остается все время равномерным; или даже получается парадоксальная картина — повторные движения вызывают большую ригидность.

В-третьих, распределение контрактур не соответствует типу Верни ке-Манна: если руки, согнутые в локте, еще напоминают этот тип, то в ногах его во всяком случае нет даже в виде намека.

В-четвертых, патологических рефлексов в большинстве случаев нет, а кожные, наоборот, есть. Совокупность всех этих отличительных признаков говорит за то, что в мышечной ригидности таких больных мы имеем нечто отличное от спастических явлений, возникающих на почве перерыва пи­рамид. В чем тут дело, я скажу немного позже, а сейчас прошу вас только запомнить это все как факт.

Чтобы покончить с двигательной сферой, я обращу ваше внимание еще на две черты, которые вы найдете в стадии паркинсонизма. Они до сих пор вам никогда еще не попадались, и потому являются своего рода новостью: это 1) медленность движений и 2) бедность движениями. Первый симптом понятен сам собою просто по названию. Всматриваясь в поведение больного, вы поразитесь тем, как медленно он выполняет самые простые движения вроде тех, которые необходимы для еды, одевания, передвиже­ния по комнате и т. п. Он способен целый час надевать какой-нибудь чулок, может надолго застыть с поднесенной ко рту ложкой, может без конца переходить через небольшую палату и т. д. Музыканты жалуются на то, что они потеряли способность исполнять быстрые пассажи, один инженер рассказывал мне, что черчение, в котором он был раньше очень опытен, теперь тянется у него с убийственной медленностью, у женщин привычные рукодельные работы замерзают на одной точке и почти не подвигаются вперед.

Вторая черта — бедность движениями — требует некоторых пояснений. Здоровый человек, даже в то время, когда он ничего особенного не делает, а просто, например, ведет какой-нибудь случайный разговор, выполняет массу всевозможных движений: жестикулирует, что-нибудь делает рукой, как-нибудь время от времени двигает туловищем и т. д

Все эти мелкие движения так обычны и привычны для всех нас, что мы не замечаем их, когда они имеются: об их существовании мы вспоминаем только тогда, когда их почему-нибудь нет Они похожи на здоровье, о кото­ром мы не думаем, когда оно есть, и которое мы научаемся ценить, когда оно потеряно. У паркинсоников вся эта масса мелких, неуловимых и гиб­ких движений куда-то исчезает: остаются только грубые, неуклюжие, элементарно необходимые движения, — угловатые, как движения игру­шечного паяца. Контраст от такого выпадения по сравнению со здоровым человеком настолько велик, что больные производят впечатление чего-то окаменевшего, застывшего, неподвижного, как статуя. Это и есть бедность движениями.

Иногда выделяют еще третью особенность, которая, вероятно, яв­ляется производной первых двух: недостаток двигательной инициативы, своеобразную пассивность в этом отношении. Больной без понукания по собственной инициативе редко и мало что делает: он будет сидеть непо­движно возле опрокинутого стакана, упавшей на пол какой-нибудь вещи, и т. п. и не всегда и не сразу возьмется за то, чтобы исправить беспорядок.

Наконец последний тип двигательных расстройств — это так называемая пропульсия. Состоит она в том, что больной на ходу непроизвольно начинает двигаться все быстрее и быстрее, достигая почти скорости бега.

Нередко все дело кончается тем, что он падает, если его кто-нибудь не за­держит. Аналогичная картина получается и в том случае, если больной пятится кзади, так называемая ретропульсия, а также при движениях в сторону — латеропульсия.

На этом я покончу с двигательной сферой, и тогда мне останется немного. Чувствительность объективно не расстраивается, тазовые органы тоже. Страдает нередко психика, приобретающая черты некоторого общего упадка. Часты симпатические расстройства — усиленная потливость, «сальное лицо» как результат гиперсекреции кожных желез на лице, сосудистые расстройства и т. п.

Я набросал вам схематическую картину болезни, которая, однако же,. в большом проценте случаев является точным снимком с натуры. Остальные типы могут рассматриваться как варианты этого основного, и при таком подходе к вопросу сравнительно нетрудно указать законы таких вариаций. Первый и самый трудный пункт касается развития болезни через те стадии, которые я изобразил. Нередко стадия продромальных явлений и стадия летаргии так тесно сливаются вместе, что границы между ними провести нельзя: у больного поднялась температура, и он впал в сонливое состояние, после которого постепенно развился паркинсонизм. Здесь стадии болезни как бы сбились в кучу, произошло, выражаясь злободневными терминами, «уплотнение» их. Такое «уплотнение» иногда может пойти еще дальше: больной с высокой температурой и спячкой обнаруживает уже в спячке-отдельные явления паркинсонизма, которые затем развиваются вполне когда он приходит в себя. Иногда стадия спячки заходит далеко в стадию паркинсонизма: паркинсоник кроме всего прочего спит, что называется,. на каждом шагу. Особый интерес представляют те случаи, когда первые две стадии болезни или действительно выпадают, или бывают так слабо выражены, что просматриваются или забываются больным: болезнь тогда прямо начинается с постепенного развития картины паркинсонизма. очень возможно, что такой тип течения уже давно дал основания выделить паркинсонову болезнь как особое и самостоятельное страдание. Есть еще один интересный вариант, когда пауза между летаргией и паркинсонизмом, стадия ремиссии, мнимого выздоровления, резко удлиняется: больной многие месяцы, год — полтора, а может быть и больше, чувствует себя совершенно выздоровевшим от летаргии и даже забывает о ней. А затем появляется паркинсонизм и напоминает, что дело обстояло далеко не так просто и благополучно, как это казалось. Здесь, следовательно, дело идет уже не об «уплотнении» отдельных стадий болезни, а о чем-то диаметральна противоположном: последняя фаза отбрасывается далеко в сторону от пре­дыдущих. Все эти варианты представляют в сущности один тип, который можно охарактеризовать так: дело идет о вариациях течения болезни, о сближениях и удалениях один от другого разных стадий ее, о захождении одного периода в область другого.

Наряду с этим существует и другой тип вариаций, — касающийся уже самой клинической картины. Как вы скоро узнаете, анатомические изменения при этой болезни могут поражать в сущности любой участок нерв­ной системы — до спинного мозга включительно. Вследствие этого кроме той типичной картины, которую я описал, и которая зависит от типич­ной локализации процесса, могут наблюдаться атипичные явления, свя­занные с необычайным анатомическим распространением. Так, могут в картине той или другой стадии фигурировать явления атаксии. Изредка бывают легкие и необширные расстройства чувствительности. В виде ис­ключения наблюдаются мышечные атрофии, — по-видимому вследствие рас­пространения процесса на передние рога. В острой стадии иногда можно видеть небольшие оболочковые явления. Гиперкинезы нередко могут при­нимать кроме того, что я уже сказал, много других форм, самых разно­образных. Серьезнее обычного может расстраиваться психика, особенно в далеко зашедших случаях.

Два слова о состоянии спинномозговой жидкости. Изменения ее не по­стоянны и мало выразительны. Иногда наблюдается небольшое увеличение количества белка и легкий плеоцитоз. Чаще встречается и дольше дер­жится увеличение количества сахару. течение. Почти все, что относится сюда, я уже сказал при описа­нии клиники болезни, и теперь мне остается только резюмировать сказанное

Болезнь начинается острой стадией предвестников и летаргии, кото­рые заканчиваются в несколько недель. Стадия ремиссии, промежутка между летаргией и паркинсонизмом, очень разнообразна: есть случаи, когда она сводится почти к нулю, есть и такие наблюдения, когда она до­стигает 1 — 1,5 года. Не исключена возможность, что более точное изучение этой новой болезни обнаружит и еще большие сроки. Сколько времени тянется последний период болезни — стадия паркинсонизма?

Так как болезнь известна всего лет 10, то за такой короткий срок нельзя было составить окончательного суждения о том, сколько времени она продлится и чем окончится. по-видимому паркинсонизм, если он насту­пил, уже никогда не проходит: по крайней мере до сих пор достоверных случаев выздоровления после этой стадии не известно. Во всех стадиях срав­нительно нередки обострения и некоторые ослабления всех симптомов. Интересно, что иногда такие обострения в стадии паркинсонизма выра­жаются новым появлением спячки.. патологическая анатомия. Суть анатомической кар­тины состоит в развитии ряда воспалительных очагов. Такие очаги могут быть, говоря вообще, всюду, но излюбленное их место — базальные ганглии и серое вещество ножек мозга. Уже заметно реже они встречаются в остальных частях мозгового ствола, в коре, в белом веществе полушарий и в спинном мозгу. Такие очаговые изменения выражены в стенках сосудов и в самой нервной ткани. Элементами, составляющими инфильтрат, чаще всегоявляются лимфоциты, полинуклеары, плазматические клетки, полибласты, В смысле происхождения эти так называемые инфильтраты в настоящее время рассматриваются как образования двоякого рода. В одном типе дело идет об инфильтрате гематогенного происхождения: элементы крови начиняют стенки сосудов и окружающую ткань. В другом типе имеется пролиферация сосудистых и глиозных клеток, причем сумма всех их соста­вляет то, что внешне напоминает инфильтрат как скопление вышедших из сосудов кровяных элементов. Помимо таких изменений иногда наблю­даются тромбы в сосудах, мелкие геморрагии, распад нервных клеток и волокон. Довольно обычно также воспаление мягкой мозговой оболочки патогенез. Механизм клинических симптомов этой болезни плохо выяснен: слишком мало времени прошло с момента ее описания и слишком новы те факты, которые выступали здесь на клиническую арену в первый раз. Обычные явления выпадения — вроде параличей черепных нервов, мышечных атрофий и т. п. — легко объясняются допущением вос­палительного очага в соответствующем месте. То обстоятельство, что очаги почему-то производят сравнительно мало деструктивных изменений в нерв­ной ткани, объясняет нестойкость симптомов выпадения и их небольшую» степень. Но главные симптомы болезни — спячка, своеобразная ригидность и слабость, дрожание и другие гиперкинезы — все это вызывает серьезные трудности при попытке объяснения

Начну со спячки. Физиология сна до сих пор изучена мало, и механизм его остается неизвестным. Между прочим есть и такое представление о сне, что это функция какого-то участка нервной системы, как будто какого-то центра, расположенного в сером веществе дна 3-го желудочка. Так как при летаргическом энцефалите процесс очень часто локализуется здесь, то повреждение этого «центра сна» будто бы и дает спячку.

Трудно категорически возражать в спорных вопросах, но еще труднее представить себе сон в виде какого-то акта — вроде двигательного, заведуемого определенным центром, повреждение которого дает очаговый симп­том — спячку. Не надо упускать из виду и другой возможности, а именно, что токсины возбудителя могут по своему химическому составу обладать наркотическими свойствами: отравление организма этими токсинами могло бы объяснить явления летаргии.

Второй спорный вопрос касается ригидности и парезов в конечностях. Начать с того, что самый факт существования парезов оспаривался: по мнению некоторых клиницистов парезов в сущности нет, а их просто симулирует ригидность. Однако все-таки большинство авторов теперь сходится на том, что одной ригидности недостаточно для объяснения рас­стройств движения и что надо признать наличность парезов. Каков механизм этих парезов и сопровождающей ригидности?

Первая мысль, — что это все пирамидные симптомы, обычные при процес­сах в полушариях: обычный центральный парез со спастическими явлениями.

Но я уже вам говорил, что вся картина заметно отличается от того, что бывает при повреждении пирамид; я указывал вам и те признаки, кото­рые создают такое отличие. Факт существования этой разницы дал повод к очень популярной теперь гипотезе, что дело здесь идет о повреждении экстрапирамидных систем, которое и дает такую картину двигательных расстройств.

Место, где повреждаются экстрапирамидные системы, разными авто­рами определяется по-разному: здесь играет роль и то, как представлять себе ход этих систем, далеко еще не окончательно изученных. Одно из мод­ных теперь мест локализации процесса — это corpus striatum, имеющее будто бы самое тесное отношение к экстрапирамидным путям. Отсюда — очень частые теперь выражения — «стриарные симптомы», «стриарные расстройства», и т. п., — когда речь заходит о летаргическом энцефалите: упоминание полосатого тела теперь успешно конкурирует в смысле частоты с упоминанием экстрапирамидных систем. Изложенное мною теоретическое построение, повторяю, сейчас настолько популярно, что почти невозможно плыть против исторического течения и оспаривать всю эту концепцию, тем более что, несмотря на свои слабые стороны, она все-таки имеет действительно много шансов в свою пользу. Но зато, если от общего положения перейти к частностям, то вместо ответов получается ряд новых вопросов, одни сложнее другого. Начать с того, что неизвестно прежде всего, идет ли дело о разрушении экстрапирамидных систем или об их раздражении. В переводе на язык клиники это означает, являются ли парезы с ригидностью явлениями выпадения или явлениями раздражения?

Если это — явления выпадения в узком смысле, т. е. выпадения та­кого стойкого, как, например, параличи гемиплегика вследствие полного перерыва пирамид, то они должны были бы оставаться всегда стойкими. Между тем казуистика показывает, что у паркинсоников изредка наблю­даются преходящие ремиссии такой степени, которая граничит с вре­менным выздоровлением. Точно так же различные лечебные приемы иногда дают хотя и временное, но довольно значительное улучшение. Обе эти группы фактов трудно мирятся с допущением полного анатомического перерыва каких угодно систем.

Если допустить, наоборот, что дело идет об ирритации каких-то путей, о явлениях раздражения, то появятся новые противоречия. Во-первых, тогда выйдет, что параличи могут быть явлениями раздражения, — пред­ставление слишком необычное, чтобы его можно было легко принять.? Во-вторых, выходило бы, что процессы раздражения в центральных ней­ронах экстрапирамидных путей повышают мышечный тонус, т. е. дейст­вуют противоположно тому, что свойственно пирамидному пути. Разумеется, нет ничего невероятного в том, что экстрапирамидные пути действуют по другим законам, чем пирамидные; но это сначала надо доказать. Теорети­чески, выходом из этой путаницы могло бы служить такое представление.

Дело идет действительно о явлениях выпадения в каких-то системах, — может быть, в экстрапирамидных. Но выпадение функции вызвано не сплош­ным анатомическим перерывом проводников, а главным образом их токси­ческим оглушением: они надолго наркотизированы так, как не надолго хирург хлороформом наркотизирует мозговую кору своего пациента. Колебания в степени такой интоксикации могут зависеть от процессов жизнедеятельности паразита, чем объяснились бы те ремиссии, о которых я говорил. Тремор и различные гиперкинезы тоже легче было бы рассма­тривать как явления раздражения. Хотя надо все-таки отметить, что еще много раньше делались попытки рассматривать некоторые гиперкинезы, например, как явления выпадения, — выпадения регуляторных связей между мозжечком и базальными ганглиями. Нужно впрочем заметить, что иногда. в страдание вовлекаются и пирамидные пути. Тогда возникают такие сим­птомы, как патологические рефлексы, обычные церебральные параличи и т. п-

Этиология. За короткое время своего существования летарги­ческий энцефалит вызвал массу бактериологических поисков за возбуди­телем болезни. Находок накопилось так много, что в конце концов ни один из них не может претендовать на полную достоверность. Но двум из них посчастливилось больше других.

Во-первых, венский профессор Визнер (Wiesner) нашел в организме больных энцефалитом особый диплококк, которому он дал название diplococcus pleomorphus; в литературе за ним укрепилось еще название диплококка Визнера. Этот паразит несомненно находится в крови больных, в спинномозговой жидкости и в веществе мозга. Насколько я сам мог под­метить, здесь, по-видимому, имеет место такая правильность: в самом на­чале болезни он циркулирует в крови; потом его в крови уж не удается найти, но он содержится в спинномозговой жидкости; и наконец в поздних стадиях болезни его находили в веществе мозга. Как долго он держится в организме больного?

Опубликованы случаи, где его удавалось вырастить из мозга больного у погибшего через 1,5 года после начала болезни. Следовательно летаргиче­ский энцефалит относится к таким болезням, как, например, туберкулез, воз­будитель которого живет годами и дает хроническое страдание. Заражение животных давало иногда картины, аналогичные энцефалиту у людей.

С этим паразитом конкурирует другой, — ультрамикроскопический, фильтрующийся virus, тождественный будто бы с тем, который вызывает всем известное невинное страдание — herpes labialis. Этим вирусом также заражали животных и получили будто бы тоже картины, аналогичные человеческому энцефалиту.

Как понимать результаты всех этих опытов и наблюдений, трудно сказать. Может быть, дело идет о смешанной инфекции, и правы обе группы исследователей; а, может быть, дело идет о разных состояниях одного и того же паразита, — состояниях, еще не известных современной бактериологии.

Последние годы в бактериологии наметилось глубоко интересное течение: выясняется, что многие микроорганизмы кроме обычной ви­димой формы, например общеизвестная туберкулезная палочка, — имеют еще другое состояние, — когда они превращаются в фильтрующийся вирус. А последний в свою очередь может переходить в первоначаль­ное состояние. Если бы этот закон был установлен прочно, тайна мно­гих «смешанных» инфекций получила бы совершенно другую разгадку. А кроме того, может быть, оказалось бы, что два будто бы разно­родных возбудителя летаргического энцефалита — диплококк Визнера и фильтрующийся вирус — представляют только разные состояния одного микроорганизма. по-видимому раз перенесенная болезнь дает иммунитет, но какой про­должительности и силы — неизвестно. Инкубационный период болезни точно неизвестен, но по некоторым данным можно думать, что он равен приблизительно одной-двум неделям. Я уже сказал, что заражаться могут все возрасты, начиная от грудного и до глубокой старости; но самые цветущие возрасты — молодой и средний — особенно восприимчивы. Бо­лезнь встречается и спорадически, и в виде больших эпидемий. Сезоном для последних является главным образом холодное время года. В начале и в конце эпидемий наблюдаются легкие, абортивные формы, нередко с неот­четливой симптоматологией. Из них следует иметь в виду один тип, известный под названием «эпидемической икоты»: вся болезнь выражается почти исключительно одним гиперкинезом — непрерывной икотой в течение не­скольких суток.

Заслуживает особого упоминания вопрос об отношении летаргиче­ского энцефалита к инфлуэнце. Замечено, что летаргическому энцефа­литу часто предшествует инфлуэнца, причем это относится и к спорадиче­ским случаям и к эпидемиям. Отсюда — мысль, что картина летаргического энцефалита представляет одно из мозговых осложнений инфлуэнцы. Однако от такого предположения приходится отказаться. В пользу его говорит почти исключительно хронологическая связь этих двух страданий и один редкий, едва ли не единственный случай, когда в мозгу была найдена ба­цилла инфлуэнцы. Последний факт, — к тому же, повторяю, исключитель­ный, можно толковать как случайное совпадение. Что же касается пер того, то его ослабляет то обстоятельство, что самое понятие инфлуэнцы как нозологической единицы в настоящее время подвергается сомнению: не исключена возможность, что здесь дело идет о клиническом симптомоком­плексе с неоднородной этиологией. Пожалуй, имеет известную цену пред­положение, что инфлуэнца только ослабляет больного и делает его воспри­имчивее к новой инфекции.

Как происходит заражение летаргическим энцефалитом? Довольно большое число опытов показало, что слизью носоглотки энцефалитиков можно заразить животных и вызвать у них соответствующую картину болезни. Следовательно паразит, какой бы он ни был, находится в верхних дыхательных путях, подобно паразиту полиомиэлита. Поэтому вероятнее-всего, что заражение происходит путем «капельной инфекции», передачи через мельчайшие брызги слюны Где находится паразит, прежде чем по­пасть к человеку в полость рта? Есть отрывочные указания, что он может-жить в течение долгого времени в молоке и воде, если это окажется верным,. то намечается один из возможных источников попадания его в рот человека-питье и пища

Возможен ли другой путь заражения, а именно попадание из воздуха, в настоящее время неизвестно Обращает на себя внимание еще то обстоя­тельство, что болезнь распространилась в крупных размерах во время войны, и первые ее случаи обнаружены, по-видимому, на фронте — под Верденом. Наблюдавшаяся раньше редкими спорадическими случаями, она приняла массовый характер тогда, когда для целей войны почва была перекопана на громадной поверхности земного шара, и миллионы людей валялись в этой свежеразрытой земле Невольно приходит в голову мысль, что роди­ной паразита являются глубокие слои почвы, откуда люди сами выбросили его на поверхность и затем разнесли по всему свету. К сожалению, для этого чисто теоретического предположения не хватает фактической проверки — соответствующего обследования разных слоев почвы. лечение и прогноз. Так как летаргический энцефалит явля­ется заведомо инфекционным заболеванием и паразит первое время цир­кулирует в крови, то рациональных путей лечения может быть только два: 1) терапия типа стерилизующей или 2) типа вакцино и серотерапии. За недолгое существование этой болезни были частично испытаны оба пути. В качестве стерилизующего средства применяется уротропин в виде внутри­венных вливаний очень больших доз (1,0 — 3,0). В не особенно тяжелых слу­чаях и при очень раннем начале лечения результаты получаются, по-видимому, удовлетворительные: выздоровление с легкими остаточными изъ­янами, но без резко выраженного паркинсонизма С тою же целью и, по-видимому, с теми же результатами применяют внутривенные вливания 0,5% раствора трипафлавина по 5,0 — 10,0 ежедневно 1 — 1,5 — 2 недели.

Дальше следует внутривенное вливание электраргола по 10,0 — 16,0,. самостоятельно или чередуя с уротропином. по-видимому при таком ком­бинированном и рано начатом лечении результаты могут получиться удо­влетворительные. Однако же успех от всех этих средств далеко не соста­вляет правила, и потому попытки отыскания новых бактерицидных ве­ществ продолжаются по настоящий день: пробуют и вливания сальварсана с его дериватами, и других соединений мышьяка и липоиодоля, и салициловокислого натра, и многих других средств

Другой принцип лечения пытались осуществить посредством вливания кровяной сыворотки реконвалесцентов, вакцины из диплококка Визнера. и массы всевозможных сывороток — стафилококковой, стрептококковой, гриппозной и т. д. по-видимому сравнительно лучшие результаты полу­чились от сыворотки реконвалесцентов после летаргического энцефалита.

Пробовалась еще протеиновая терапия — впрыскивание молока, ло­шадиной сыворотки, тифозной вакцины и других — без особого резуль­тата. Дальше следует ряд процедур, смысл которых мало понятен, но которые также будто бы иногда не остаются без успеха: подкожные впрыскивания скипидара для образования асептического абсцесса, аутоге­мотерапия, т. е. впрыскивание сыворотки данного больного в его же позво­ночный канал, и т. п. И наконец следуют уже грубо симптоматические меры, претендующие только на подавление тягостных гиперкинезов, — это-применение Scopolamini hydrochlorici по 2 — 3 децимидлиграмма два-три раза в день подкожно, атропина по 1 — 2 мг, люминала и т. п.

Как формулировать предсказание при летаргическом энцефалите,. принимая во внимание теперешнюю технику лечения? Оно очень тяжело. Начать с того, что смертность в острой стадии выражается громадными цифрами — 25 — 30%. Чтобы правильно оценить эти цифры, вспомните, что сыпной тиф в годы разрухи и голода дал в среднем около 8% смертности, т. е. в три-четыре раза меньше. Больные погибают от слабости сердечной мышцы, которую вирус энцефалита задевает с большой правильностью, Затем, когда опасность для жизни миновала и острая стадия прошла, над. больным нависает новая угроза, — опасность того, что после ремиссии разовьется паркинсонизм. В какой мере эта последняя стадия является неизбежной?

По-видимому она необязательна, и известное число больных не делается паркинсониками и выздоравливает вполне. Но как велик процент таких счастливцев, в настоящее время еще не установлено. Равным образом еще точно не известен и процент легких форм паркинсонизма, при которых че­ловек хотя и теряет несколько в своей трудоспособности, но не делается полным инвалидом.

Заканчивая разбор летаргического энцефалита, я должен вернуться еще раз к одному вопросу, которого я только слегка коснулся, — к вопросу об отношении между летаргическим энцефалитом и так называемой болезнью Паркинсона, или дрожательным параличем (paralysis agitans). Дело в том, что давно уже английским врачом Паркинсоном была выделена в ка­честве особой болезни картина, которую он назвал «дрожательным парали­чом»; позже она получила название паркинсоновой болезни. Вполне сформиро­вавшись, она представляет по своей клинической картине разительное сходство с последней стадией летаргического энцефалита; из-за такого сход­ства эта стадия и получила название «паркинсонизма». Этиология дрожа­тельного паралича оставалась все время неизвестной, и естественно, что-появление в большом числе энцефалитов вызвало вопрос, не является ли то, что считалось раньше за особую болезнь — болезнь Паркинсона, или дрожательный паралич, является просто исходным состоянием летаргического энцефалита? Другими словами, паркинсонова болезнь и паркинсонизм — не есть ли это одно и то же?

Категорически вопрос сейчас еще не решен ни в том ни в другом смысле, и в настоящее время есть два лагеря — унитаристов, думающих, что это одна болезнь, и дуалистов, считающих что это два разных страдания. Дуалисты заботливо выискивают все то, в чем разнятся две этих картины. Так паркинсонова болезнь развивается уже у сильно пожилых людей — на шестом и седьмом десятке лет жизни, а энцефалит — в любом возрасте, чаще же в цветущем Той спячки, которая так бросается в глаза у энцефалитиков, и острого начала по типу инфекции — при паркинсоновой болезни не на­блюдается.

Стараются отыскивать кое-какие отличия и в клинической картине обоих страданий. Отыскивают их и в анатомической картине, которая при паркинсоновой болезни сильно напоминает картину старческих и артериосклеротических процессов разного типа

Все это, несомненно, верно, но, во-первых, все это допускает разное толкование. Так, особенности патологоанатомической картины легко объяс­няются тем, что при болезни Паркинсона дело идет о стариках-артериосклеротиках, естественно, что анатомические черты старости и артериоскле­роза должны быть налицо. А с другой стороны, субъекты с дрожательным параличом погибают после многих лет болезни, когда следы острой стадии давно уже изгладились; естественно, что должно быть некоторое отличие от энцефалита, который пока дает относительно свежий материал

Различия в клинической картине маловажны и несущественны. Да кроме того, при необыкновенной полиморфности клиники энцефалита вряд ли можно говорить о таких отличиях, как о правиле. Сильным доводом дуалистов является отличие в начале и развитии болезни: спячка и острое начало страдания, так резко выраженные при энцефалите, отсутствуют при болезни Паркинсона. Однако этот довод при ближайшем рассмотрении оказывается небезупречным. Теперь нередко приходится видеть случаи заведомого летаргического энцефалита, где больные отрицают лихорадоч­ное начало и спячку. А с другой стороны, убежденные дуалисты думают, что иногда паркинсонова болезнь начинается по типу общей инфекции. В литературе цитируется, случай, — кажется, единственный, — когда субъект с дрожательным параличом заболел летаргическим энцефалитом, толкуется он как довод в пользу самостоятельности этих двух болезней. Но всякий невропатолог видел теперь случаи, когда субъект с паркинсо­низмом получает, по-видимому, обострение инфекции и впадает в спячку: с известной точки зрения такие случаи можно было бы толковать как забо­левание энцефалитом у субъекта с паркинсоновой болезнью. В конечном итоге, хотя, повторяю, считать вопрос окончательно выясненным еще нельзя, больше шансов за то, что паркинсонова болезнь и паркинсонизм — одно и то же страдание. Только, вероятно, дело идет о клинических вариантах в зависимости, может быть, от возраста, в котором развилась болезнь.

ВОДЯНКА МОЗГА. HYDRO CEPHALUS INTERNUS ET EXTERNU8. клиническая картина. Так называется картина, завися­щая от ненормального скопления спинномозговой жидкости в мозговых желудочках и отчасти в подпаутинном пространстве. Эта жидкость, прогрессивно накапливаясь, сдавливает мозговое вещество и вообще все содержи­мое черепа, откуда и возникают все симптомы.

Типичным вашим пациентом будет ребенок, так как у взрослых эта болезнь наблюдается редко. Мать расскажет вам, что у него стала увели­чиваться голова, что он стал плохо видеть и перестал ходить. Болезнь на­чалась без видимой причины и развивается медленно — прогрессивно. При подробном расспросе иногда удается выяснить, что перед появлением первых симптомов ребенок перенес какое-то острое заболевание типа неопределен­ной инфекции: несколько дней была высокая температура, был бред, рвота п понос. Иногда же эта инфекция бывает совершенно выясненной и ока­зывается одной из обычных детских болезней: дизентерией, корью, скарла­тиной, пневмонией и т. д.

При осмотре ребенка ваше внимание обратит на себя прежде всего голова, ненормально большая и необычной формы. В резко выраженных случаях патологические ее размеры видны прямо на-глаз, в начальных же нередко может возникнуть сомнение, и тогда приходится прибегнуть к сантиметру. Чтобы облегчить вам эту процедуру, приведу средне-нор­мальные размеры у детей разных возрастов. У новорожденного средняя окружность черепа — 37 см, а к концу первого года жизни — 46 см, у ре­бенка 2 лет — 48 см, 3 лет — 49 см, 4 — 5 лет — 50 см, 6 — 8 лет — 51 см, 9 — 13 лет — 52 см.

Форма черепа также приобретает ненормальные очертания, он стано­вится почти совсем округлым, лоб сильно выдается кпереди и как будто нависает над лицом, которое поэтому кажется непропорционально малень­ким, глаза как будто глубоко западают. На висках и за ушами часто про­свечивают расширенные вены. Роднички, если дело идет о маленьком ребенке, напряжены и не пульсируют. В этом же возрасте голова, по-видимому из-за непомерно большого веса, не держится прямо, а беспомощно спадает на грудь или запрокидывается назад — в зависимости от позы; отсюда очень частая жалоба матерей, — что ребенок «не держит головы» (рис. 133, 134, 135).

Со стороны нервной системы изменения различны, смотря по стадии болезни и по тому, как сильно она выражена. Вначале преобладают голов­ные боли, из-за которых ребенок все время то куксится, то стонет, то плачет, то даже кричит. Из явлений двигательного раздражения довольно обычны судорожные припадки типа эпилептических. Дальше наступают симптомы: выпадения. Очень рано появляются застойные соски, а затем — вторичная арофия со слепотой. Обращаю ваше внимание на эту подробность, быстрое и раннее изменение глазного дна, которое при других компрессионных процессах наступает заметно позже. Интересно, что черепные нервы, так обильно поражаемые при опухолях мозга, водянкой сравнительно мало задеваются Чаще других страдает отводящий нерв, реже — глазодвигатель­ный и др Но зато пирамидный путь дает, как правило, резкие симптомы выпадения — двусторонние параличи, спастические явления, контрактуры

Рис. 133 Водянка головного мозга

Рис 134 Тот же случай.

Очень обычна — особенно у подростков — такая поза: ноги вытянуты как палки, и фиксированы в этом положении жестокой мышечной ригидностью, а руки согнуты в локтях с тенденцией к тому положению, в каком принято складывать их на груди у покойников Сама собой подразумевается налич­ность патологических рефлексов и повышение сухожильных

Изредка преобладание раздражения в пирамидах дает мышечную атонию. Чувствительность страдает сравнительно мало, и расстройства ее носят обычный церебральный характер Иногда сдавление мозжечка вносит свои элементы в картину болезни — мозжечковую атаксию, шаткую походку и т п

Спинномозговая жидкость дает мало характерные симптомы — повы­шенное давление, плеоцитоз, немного белка. Психика изменяется в разной степени, но общую черту этих изменений составляют ослабление всех пси­хических функций, некоторая дементность

Рис. 135. Тот же случай.

течение. Мозговая водянка развивается двояко — или во время внутриутробной жизни, у зародыша (рис. 136), или уже во внеутробной жизни, чаще в детстве. Относительно течения первой формы, врожденной во­дянки, много говорить не прихо­дится: ребенок рождается уже с бо­лезнью, от которой он чаще всего погибает в раннем детстве. Немно­гие выживают — болезнь проделы­вает обратное развитие, и насту­пает выздоровление с более или менее крупными изъянами. Они касаются прежде всего психики — многие из таких больных приобре­тают слабоумие; затем очень часта эпилепсия и наконец стойкие параличи конечностей. В прежнем русском быту эти люди часто де­лались профессиональными нищи­ми, завсегдатаями церковных па­пертей, ярмарок, где их возили да тележках и т. п.

Второй тип болезни — при­обретенная гидроцефалия — чаще всего развивается у детей и подростков, редко — у взрослых. Начи­нается она общемозговыми призна­ками — головной болью, рвотой,

Рис. 136. Врожденная водянка головного мозга. головокружением, приступами общей слабости. Характерна для этого периода частая смена в силе явлений, которые далее порою совсем исче­зают на время. Тянется он не так долго, а за ним идет период прогрессив­ного сдавления мозга и постепенного развития той картины, которую я вам сейчас нарисовал. В большинстве всех случаев болезнь, предоставленная самой себе, медленно и постепенно нарастает, и в немного лет дело кон­чается смертью. Изредка такое прогрессирование останавливается, и болезнь как бы застывает на известной точке на неопределенный срок. Еще реже она совершает обратное развитие, и больные выздоравливают совсем или только с небольшими изъянами.

Поиск по сайту: