СКЛЕРОДЕРМИЯ. SCLEBODERMIA

клиническая карТИНа. Это — заболевание неясной при­роды; оно выражается преимущественно склерозом кожи.

Болезнь может начаться в любое время, по главным образом она разви­вается в цветущем возрасте — молодом и среднем. Женщины болеют вдвое чаще мужчин.

Начинается дело с появления участков отека в разных частях тела. Такие участки бывают разной величины, но чаще всего не особенно боль­шие — что-нибудь вроде ладони с пальцами или около того. Плотность отека очень большая, так что следа от надавливания пальцем не остается; в этот период больные ощущают в таких местах чувство напряжения и только изредка небольшие боли.

Отек часто бывает нестойким и может несколько раз то появляться, то пропадать. Первая фаза болезни, которая выражается такими отеками, на­зывается stadium oedematosum. Она продолжается разное время — от нескольких недель до многих месяцев. Изредка ее и вовсе не бывает, и бо­лезнь начинается сразу со второй фазы — с так называемого stadium indurativum.

Здесь кожа делается жесткой и твердой — настолько, что ее трудно поднять в складку. Она туго облегает, вернее, обтягивает, подлежащие ткани, не давая естественного излишка нигде. Местами на ней встречаются бугристые образования, в которых иногда происходит отложение извести. Поверхность кожи имеет лоснящийся, как бы сальный вид. Такие изменения кожного покрова могут быть в любом месте тела. Распределяются они или бляшками разной величины, или полосками, или же носят очень распростра­ненный характер, захватывая большую часть тела. В последнем случае очень характерный вид принимает лицо: острый, тонкий нос, узкие и в то же время незакрывающиеся глаза стянутый как после тяжелых ожогов рот, полуоткрытый, с немного оскаленными зубами (рис. 169).

Кроме такого распределения — разлитого или бляшками — наблюдается еще одна форма, когда процесс идет по ходу нервных стволов, например по ходу верхней ветви тройничного нерва. Внешне в таком случае картина поразительно напоминает след от удара саблей по голове: западение кости в виде желобка, западение кожи и изменения ее, напоминающие рубец.

За индуративной стадией следует stadium atrophicum. Кожа заметно истончается, но остается такой же на­тянутой, как и раньше, когда она была утолщена. Хотя атрофия кожи раз­вивается после индурации, но процесс на разных участках тела идет не оди­наково быстро. Поэтому у одного и то­го же больного очень часто можно найти в разных местах разные стадии процесса одновременно: в одном месте индуративные явления, в другом — атрофические.

Развиваются обе последних стадии болезни не одинаково быстро: в ост­рых случаях вся картина может сформироваться в несколько недель, в хронических — для этого бывает нужно несколько лет.

Кроме кожи поражаются и слизистые оболочки, по крайней мере в полости рта. Здесь также возникают бляшки — сначала индура­ции, а затем атрофии. В результате этого измененными оказываются язык, небо и даже гортань.

Наряду с индурацией и атрофией возникают еще некоторые другие симптомы. Во-первых, расстройство пигментации. В разных местах — частью на коже уже измененной, частью еще на здоровой — появляются бляшки усиленной пигментации. То же может быть и на слизистых оболоч­ках. А в отдельных случаях пигментация принимает разлитой характер, и тогда больные по виду напоминают субъектов с аддисоновой болезнью.

Во-вторых, очень сильно бывают выражены разные вазомоторные рас­стройства. Они носят характер то болезни Рено, то эритромелальгии, то акропарестезий, то наконец каких-то промежуточных картин, в которых есть всего понемногу.

В-третьих, наблюдаются расстройства секреторные, главным образом расстройства потоотделения чаще пониженная потливость, реже гипергидроз.

Рис. 169 Склеродермия, осложненная склеродактилией (Из коллекции д-ра А. Ф. Коровникова)

И наконец, в-четвертых, — целый ряд трофических расстройств. На коже это абсцессы, панариции, разные язвы, со стороны придатков кожи — выпадение волос, их поседение, изменения ногтей — ломкость их, непра­вильная форма, появление исчерченности.

До сих пор я говорил о кожных и слизистых покровах. Принято отме­чать при склеродермии еще и расстройства со стороны нервной системы» хотя, как вы сейчас увидите, это не совсем точно. В двигательной сфере по­стоянным симптомом являются ограниченная подвижность и мышечная слабость. Однако в основе этого расстройства лежит не поражение сомати­ческой нервной системы, а изменения в самих мышцах такого же характера, как в коже, — так называемый миосклероз. Мышцы склерозируются, стано­вятся твердыми, как дерево, и, видимо, подвергаются процессу ретракции — укорочения, в результате чего получается неправильная установка конеч­ностей, нечто вроде пассивных контрактур.

Так изменяются мышцы частью в тех местах, где изменена и кожа, частью под кожей еще здоровой. Кроме фиброзного перерождения мышц и их ретракции движения затрудняются еще той напряженностью кожи, о которой вы уже слышали. Такие изменения мышц наблюдаются не только на конечностях, но и на туловище, на лице и даже в языке, жевательных мышцах и т. д.

Со стороны чувствительности объективных расстройств, как правило, нет: только изредка бывают гиперестезии — не обширные и не сильные. Субъективно чаще всего тоже ничего не бывает, реже можно услышать жалобы на разные парестезии и даже боли.

Этим немногим исчерпывается все то, что можно сказать по поводу нервной системы. Но зато в глубоких органах и тканях происходят крупные изменения. Прежде всего поражаются кости, в которых начинается процесс атрофии и медленного рассасывания, Его можно доказать рентгенологи­чески, а местами даже видеть просто на глаз. Так бывает, например, в пальцах рук, которые делаются заметно тоньше и короче. Между прочим такие слу­чаи, где изменения преобладали в пальцах, в свое время выделялись в качестве самостоятельной картины под названием «склеродактилии» (рис. 170)

Затем поражаются таким же процессом и суставы, причем в них нередко образуются анкилозы.

Во всех внутренних органах, как показывает патологическая анатомия, также развивается склеротическое разрастание соединительной ткани. Однако клинически все это большей частью ничем не обнаружи­вается. течение. Так этот процесс развивается то медленно, годами, ис­подволь, то очень бурно — месяцами и даже неделями. На фоне общего про­грессирования болезни иногда наблюдаются ремиссии, остановка процесса и даже произвольное самоизлечение. Обычно же в далеко зашедших случаях под конец жизни развивается кахексия, во время которой больные легко погибают от случайных инфекций. патологическая анатомия. Кожа представляет картину гиперплязии соединительнотканных элементов и увеличенное накопление пигмента.

В мышцах — та же картина, т. е. разрастание соединительной ткани и вто­ричные изменения в мышечных волокнах, так называемый myositis interstitialis. В костях наблюдаются атрофический процесс, поражение хрящей и синовиальных оболочек. В сухожилиях, связках и вообще соединительно­тканных образованиях — гиперплязия основной соединительной ткани. Во внутренних орга­нах — легких, печени, почках и т. д. — у силен-до разрастается межу­точная ткань и после­довательно атрофируют­ся паренхиматозные эле­менты. Интересно, что в некоторых железах — щитовидной железе, придатке мозга — тоже находили изменения та­кого же типа. Везде, — начиная от кожи и до внутренних ор1анов, — мелкие сосуды представляют картину сначала гиперплязии соединитель­нотканных элементов, а затем, по-видимому, атрофии.

Странным образом только в нервной системе нет или почти нет сколько-нибудь серьезных изменений, если не считать иногда бывающих мелких интерстициальных невритов. патогенез и этиология. Несмотря на обилие фактов, которые дает патологическая анатомия, вопрос об основном патогенезе бо­лезни и об ее этиологии остается до сих пор неясным. Одно из очень популяр­ных мнений считает склеродермию полигляндулярным расстройством, — результатом изменений в железах внутренней секреции. Факт тот, что в некоторых железах действительно находили изменения; факт и тот, что иногда от органотерапевтических препаратов наблюдалось известное улучшение. Однако толковать эти факты можно по-разному. Так как железы изменены, то, несомненно, известные расстройства выработки гор­монов должны быть и они должны вносить свою долю в клиническую кар­тину. Поэтому, говоря вообще, органотерапевтическое лечение может быть

Рис. 170. Тот же случай. иногда уместно и может иногда приносить пользу. Это именно тогда, когда дело идет о гипофункции той железы, препарат которой назначается с лечебной целью. Но расстройства деятельности желез не непременно долж­ны носить характер гипофункции: мыслимо, что рубцевание их сначала со­провождается раздражением паренхимы и ее гиперфункцией. Тогда введе­ние соответствующего органотерапевтического препарата в лучшем случае может быть бесполезно. С этой точки зрения понятна та разноголосица» которую приходится слышать, когда заходит речь о таком лечении склеро­дермии: один уверяет, что он имел блестящий успех, другой — что он ника­кого успеха не имел.

Чтобы иметь успех, надо, во-первых, угадать, какая железа в данный момент, изменена, а это не так просто. Во-вторых, надо, чтобы это изменение носило характер гипофункции, так как против гиперфункции никакие из пре­паратов не помогут. Так можно объяснить тот факт, что иногда органотерапевтическое лечение помогает, а иногда — нет.

Что же касается самих изменений в эндокринных железах, то надо было бы доказать, что они первичные. Но как раз именно это и есть самое сомнительное. Анатомические изменения в железах удивительно похожи на то, что наблюдается во всех внутренних органах, в коже, мышцах,. связках и т. д.: это гиперплязия соединительной ткани со вторичными изменениями паренхимы там, где она есть. Трудно представить себе,. чтобы анатомические изменения в железах давали точно такие же изме­нения абсолютно во всем организме: по крайней мере патология человека до сих пор не знает другого такого примера.

А затем остается открытым очень важный вопрос: что же поражает пер­вично самые железы? Я уже не говорю о том, что здесь нет никакого объясне­ния механизма симптомов: неизвестно, как из факта изменения желез выте­кает вся клиническая картина.

Другое объяснение, тоже очень популярное, первично больным орга­ном считает нервную систему и в частности симпатическую. Дальнейшая логика такая: нормальная симпатическая система влияет на функцию эндокринных желез — на это указывают кое-какие физиологические опыты. Измененная же нервная система вызывает дисфункцию желез и последую­щие расстройства.

Как вы видите, это воззрение отличается от предыдущего только тем, что оно пытается объяснить, откуда берется дисфункция эндокринных желез: от неправильно функционирующей нервной системы. Поэтому все те возражения, которые можно сделать против эндокринной теории, имеют-силу и здесь. Даже больше того, можно прибавить еще одно: дело в том, что как раз в нервной системе изменений меньше всего. И таким образом видимые изменения в одних органах объясняются неви­димыми в другом органе. Это — уже произвольное, чисто спекулятивное-построение.

Есть еще одно толкование; оно считает первично больным органом сосуды, а все остальное — следствием. Эта теория сейчас меньше всего пользуется успехом: изменения сосудов с характером гиперплястическим встречаются очень часто, — вспомните, например, только сифилис, — а такой тканевой процесс, как при склеродермии, никогда не встречается. по-видимому больше всего данных имеет инфекционная теория. Она считает склеродермию общим заболеванием всех органов и тканей на почве местного и общего действия какой-то инфекции. Что это за инфекция у большинство авторов не берется даже гадать. Некоторые впрочем делают смелую попытку в этом направлении: они объявляют склеродермию одной из разновидностей проказы. Такое толкование особенно соблазнительно-сейчас, когда вопрос о лечении проказы сдвинулся с мертвой точки и число-средств от этой болезни растет с каждым днем. лечение и прогноз. Дают препараты разных желез: щитовид­ной, придатка мозга, надпочечников, половых желез, мезентериальных — порознь или в разных сочетаниях. Применяют впрыскивание фибриолизина,. тиозинамина, мышьяка, стрихнина. Назначают разные тепловые и водяные процедуры.

От всего этого нередко получают остановку процесса и даже улучшение его. К сожалению, такой результат бывает только временным, а затем бо­лезнь идет своим чередом. Приблизительно в 10 — 15% наблюдается выздо­ровление — трудно сказать, произвольное ли или в связи с лечением.

Поиск по сайту: