Клинические типы

1. Тип Аран-Дюшена. Обыкновенно дело идет о мужчине в воз­расте 40 или за 40 лет. Без сколько-нибудь резких субъективных ощуще­ний у него начинает развиваться слабость движений большого пальца в ру­ке, чаще всего сначала в правой. Парализуются m. opponens pollicis, m. adductor и m. flexor, а также первая межкостная мышца. Так как паралич периферический, то eminentia thenar сглаживается, уплощается, и первый межкостный промежуток западает. Сообразно с распределением паралича возникает контрактура в виде «обезьяньей; лапы», как при параличе сре­динного нерва.

Затем постепенно атрофируются следующие межкостные мышцы, и появляются западения в соответствующих межкостных промежутках. На конец атрофируется и eminentia hypothenar. Соответственно параличу межкостных мышц к контрактуре в виде «обезьяньей лапы» присоединяется в известный период болезни еще контрактура в виде «птичьей лапы».

Затем атрофируются мышцы предплечья, причем в большинстве слу­чаев раньше поражаются сгибатели, и только в виде редкости наблюдается обратный порядок. Следующим этапом может быть поражение мышц пле­ча, если процесс носит строго восходящий тип, или перескакивание на пле­чевой пояс. В последнем случае плечевые мышцы поражаются позднее.

Здесь процесс делает как бы передышку, и пациенты в этой стадии бо­лезни имеют очень характерный вид. Вы видите человека, у которого ниж­ние конечности вполне нормальны, черепные нервы в порядке, а вся кар­тина страдания ограничивается одними руками. Эти руки представляют со­бою в сущности костяк, обтянутый кожей и беспомощно болтающийся вдоль туловища, так как почти ни одно активное движение невозможно.

Резко выдаются лопатки вследствие атрофии плечевого пояса, а голова несколько нагнута кпереди вследствие начинающейся слабости затылоч­ных мышц.

В поздних стадиях болезни атрофический паралич захватывает шею, спину, живот, межреберные мышцы и диафрагму.

Слабость дыхательного аппарата обыкновенно полагает предел даль­нейшему распространению процесса, так как больные в этой стадии поги­бают.

Но если случайно диафрагма и межреберные мышцы сохранятся, то больной становится ареной дальнейшего развития процесса: атрофические параличи появляются и в ногах. Чаще дело начинается также с периферии — со сгибателей пальцев и стопы, — а затем захватываются и вышележащие отделы.

Чувствительность объективно остается все время нерасстроенной.

Что касается сухожильных рефлексов, то они в более поздних стадиях болезни сначала слабеют, а потом и вовсе угасают.

Вначале же нередко наблюдается вполне ясное их повышение. Тазо­вые органы, как правило, в порядке, так же как и черепные нервы. Почти всегда парализованные конечности цианотичны. В качестве постоянного симптома хронического полиомиэлита в атрофированных мышцах наблю­даются фибриллярные подергивания.

Резюмирую вкратце черты, характерные для этой формы:

1) двустороннее и симметричное распределение параличей;

2) степень паралича соответствует атрофии;

3) ход распространения параличей и атрофии — восходящий от пери­ферии к центру;

4) в атрофированных мышцах наблюдаются реакция перерождения и фибриллярные подергивания;

5) развитие болезни происходит очень медленно и постепенно.

Два слова о течении. Оно носит медленно нарастающий характер, с не­большими остановками: так, часто наблюдается пауза после того, как атро­фировались мышцы кисти. Мне кажется, что вторая пауза наступает после атрофии мышц всей руки.

Общая продолжительность болезни плохо выяснена. по-видимому она довольно велика — около 10 лет.

Причиной смерти помимо интеркуррентных заболеваний являются параличи диафрагмы и межреберных мышц.

2. Тип Вюльпиан-Бернгардта. Другим клиническим вариантом является форма Вюльпиан-Бернгардта. По ходу распространения пара­личей она, в противоположность предыдущей, может быть названа нисходящей. Сущность различия заключается в том, что атрофии и параличи начинаются в центральных отделах руки — в плечевом поясе — и затем постепенно идут к периферии: после плечевого пояса поражают плечо, затем предплечье и наконец кисть. В остальном клиническая картина мало чем отличается от формы Аран-Дюшена.

Пожалуй стоит отметить еще одну разновидность формы Вюльпиан-Бернгардта. Она хотя и не часта, но хорошо очерчена и импонирует неожи­данным сходством с другой, уже известной вам картиной — эрбовской формой паралича плечевого сплетения. Процесс начинаемся с атрофии и слабости над и подостной мышц, затем захватываются m. deltoideus, m. biceps и m. brachialis internus, а также m. supinator longus. Это со­четание параличей держится в чистом виде иногда довольно долго, а за­тем постепенно поражаются другие мышцы, и отчетливость картины за­тушевывается.

3. Тип Вердниг-Гофмана. Очень редкой и мало изученной является «форма Вердниг-Гофлана.

Здесь дело идет прежде всего о наследственных и фамильных случаях.

Заболевают в очень раннем детстве — на 2 — 3-м году, изредка немного позже. Подостро или хро­нически развивается слабость мышц тазового пояса и бедра, затем спи­ны. Позднее поражаются мышцы шеи и плечевого пояса. В даль­нейшем процесс захватывает цен­тральные отделы конечностей и наконец периферические (рис. 113).

Параличи носят характер пе­риферических и сопровождаются понижением тонуса и атрофиями с изменениями электровозбудимости. Наблюдаются различные контрак­туры — сколиоз, pes equinus и т. п. Сухожильные рефлексы исчезают. Чувствительность не расстроена.

Иногда отмечались параличи черепных нервов, но, по-видимому, дело шло в этих случаях об ослож­нении водянкой головного мозга.

Болезнь, как я уже сказал, развивается в раннем детстве, длится от 1 года до 6 лет, изредка несколько дольше, и оканчивается смертью вслед­ствие паралича дыхательных мышц или легочных заболеваний.

4. Подострый или хронический полиомиэлит. Наконец послед­нюю группу составляют случаи, чаще всего обозначаемые просто на­званием подострого или хронического полиомиэлита. Клиника этой формы довольно пестрая и трудно поддается точной характе­ристике.

Локализация параличей очень разнообразна: они могут иметь место в одпой конечности, двух, трех и наконец во всех четырех.

Рис. 113. Тип Вердниг-Гофмана.

В процессе развития болезни параличи могут распространяться: на­пример дело начнется с одной руки, а затем появятся симптомы и со сто­роны других конечностей.

Типичного распределения параличей установить нельзя. Характер­ным является то, что среди парализованных мыши, например, какой-нибудь конечности можно встретить или совершенно здоровые или очень Мало ослабленные.

Иногда можно подметить не очень отчетливое корешковое распреде­ление параличей.

Кроме конечностей процесс может захватить и мышцы туловища. В общем паралич предшествует атрофии, а последняя носит дегенератив­ный характер. Кроме того, в атрофированных мышцах почти всегда можно наблюдать фибриллярные подергивания.

Сухожильные рефлексы понижаются или совершенно угасают соответ­ственно состоянию мышц, участвующих в рефлексе. Чувствительность в общем не расстроена. Только иногда наблюдаются ничтожные субъектив­ные явления в виде легких парестезий, а в застывших, цианотичных конечностях временами наблюдается пониженная восприимчивость к чувстви­тельном раздражениям, симулирующая гипестезию. Исследование после ванны или массажа обыкновенно помогает выяснить сомнение.

Тазовые органы в. черепные нервы расстройств не представляют.

Течение болезни очень разнообразно. Одни случаи дают тип неуклонно прогрессирующего страдания. Вся картина развивается сравнительно бы­стро — в течения ряда недель или нескольких месяцев болезнь поражает постепенно все конечности, захватывает мышцы туловища, в частности дыхательные, и в течение года-двух приводит больного к роковому исходу.

При другом типе течения дело меняется в том смысле, что на фоне та­кого прогрессирования появляются ремиссии, временные остановки бо­лезни. В результате их та же по существу картина болезни затягивается на гораздо больший срок — на 7 — 8 — 10 лет.

Наконец наиболее благополучным является такой тип течения, когда болезнь или навсегда застывает на какой-нибудь определенной стадии или даже дает разные степени улучшения — вплоть до выздоровления. патологическая анатомия.

Общей анатомической чер­той для всех этих форм является преимущественная локализация про­цесса в передних ротах спинного мозга.

Нервные клетки здесь представляют разные степени перерождения вплоть до полного распада. В этом отношении картины, встречающиеся здесь, близко напоминают то, что уже отмечалось мною при описании боко­вого амиотрофического склероза. Обращает на себя внимание только одна особенность, иногда наблюдающаяся в этих случаях: своеобразная изби­рательность процесса, вследствие которой наряду с погибшими клетками можно тут же видеть почти вполне нормальные.

В белом веществе попадаются небольшие участки выпадения белого. вещества, главным образом в виде полоски вокруг переднего рога. По-видимому — это перерождение эндогенных систем, берущих начало в перед­них рогах. Кроме того иногда встречаются небольшие островки изменений в разных участках боковых столбов.

Со стороны глии наблюдается картина заместительного разрастания. Отмечалось не раз обилие больших паукообразных клеток, в противополож­ность обычному преобладанию волокнистой глии.

В сосудах часто наблюдаются утолщение стенок и мелкоклеточная ин­фильтрация. В общем суть анатомических изменений можно охарактери­зовать как хроническое воспаление — чаще интерстициальное, реже» мо­жет быть, паренхиматозное. патогенез и этиология.

Вопрос клинического патогенеза решается для всех этих форм легко. Параличи носят периферический ха­рактер соответственно локализации процесса.

Так как в других местах кроме передних рогов изменений обычно не бывает, то вся картина болезни исчерпывается этими параличами.

Трудно зато уяснить себе анатомическую сторону дела. Все, что здесь можно сказать, это то, что, по-видимому, в конце концов дело идет о каком-то сосудистом процессе в бассейне a. sulci. Процесс этот по анатоми­ческой картине нужно признать хроническим, что вполне согласуется и с клиникой.

Таким образом патологическая анатомия также не дает ответа на все вопросы относительно сущности разбираемого заболевания. Остается еще коснуться этиологии его.

Как во всех спорных и невыясненных предположениях, из которых мно­гие приходится считать сейчас трудно приемлемыми, в качестве при­чины допускались разные интоксикации, аутоинтоксикации, травмы, всевоз­можные инфекции и т. д.

Однако же конкретная роль каждого из этих факторов изучена очень мало, и дальше общих предположений дело не шло. по-видимому редкость таких случаев и неразработанность классификации играют здесь не послед­нюю роль. При таких условиях критический разбор каждого из этих пред­положений бесполезен: критика здесь будет так же беспочвенна, как и самые эти гипотезы. Если что здесь и имеет известный смысл,. так это немного задер­жаться на некоторых факторах, обращающих на себя внимание больше-других.

Сюда относится прежде всего речь острого полиомиэлита. Что эта ин­фекция дает картину острого заболевания, вы уже знаете. Но может ли воз­будитель острого полиомиэлита дать при каких-нибудь условиях хрони­ческое страдание передних рогов, — разумеется, без предшествующего острого периода? Этот интересный вопрос, к сожалению, изучен очень мало, хотя все-таки он иногда поднимался. Факт тот, что есть небольшая казуистика такого типа, когда у больного в детстве был острый полиомиэлит, а затем, спустя ряд лет, начинали развиваться хронические прогрессивные мышечные атрофии. Невольно напрашивается мысль, что в таких случаях инфекция, проделав острый период, затем на некоторое время заглохла, чтобы снова вспыхнуть уже в виде хронического процесса. Мне лично пришлось видеть один случай острого полиоэнцефаломиэлита, где после ряда лет стационарного состояния мышечные атрофии начали прогресси­ровать.

К сожалению, это заманчивое предположение встречает серьезные воз­ражения.

Самым слабым местом является то обстоятельство; что, по-видимому, в большинстве таких случаев между острой стадией и появлением хрониче­ского прогрессивного страдания протекает очень большой срок — много лет, иногда даже несколько десятков лет. Трудно понять, где была в это время инфекция и какова была ее судьба. Хотя можно в свою очередь возразить аналогией с туберкулезом, который может десятки лет нахо­диться в скрытом состоянии и затем опять вспыхнуть при подходящих усло­виях.

В общем этот вопрос надо считать открытым, и во всяком случае кате­горически решать его в отрицательном смысле, как это делают многи», я бы не решился.

Затем интересна этиологическая роль сифилиса. Особенно часто этот момент принято выдвигать при форме Аран-Дюшша. Иногда у таких боль­ных сифилис в прошлом устанавливается вполне точно, им применяется спе­цифическое лечение, но полиомиэлит все-таки не ослабевает и не останав­ливается. Отсюда возникла идея о возможности парасифилитического полиомиэлита, понимая парасифилис в том смысле, как это я вам излагал при описании спинной сухотки.

Но я говорил вам, что понятию парасифилиса нанесен за последние годы сильный удар, что, по-видимому, эта идея умирает на наших глазах. Веро­ятно она сменится идеей о наличии особой разновидности бледной спиро­хеты, попавшей на особую конституциональную почву. Если это так, то под понятием парасифилитического полиомиэлита надо подразумевать особый тип нейросифилиса у субъекта с известным физическим складом.

С другой стороны, изредка наблюдаются случаи, где у сифилитика раз­вивается картина хронического полиомиэлита, исчезающая после специфи­ческого лечения. Такие факты наводят да мысль, что передние рога спипного мозга могут быть местом вторжения разных вариантов бледной спирохеты, что эта инфекция принципиально может давать разбираемую картину.

И, наконец, далеко не у всех больных можно установить наличность сифилиса всеми современными методами. Если это так, то возможно, что должны быть и другие этиологические моменты.

Мы не имеем данных дня того, чтобы проанализировать все то. что. ка­сается других причинных факторов, но для общего вывода, для общей идеи достаточно и того, что сказано. По-видимому картина хронического полиомиэлита может вызываться разными причинами: дело идет здесь о клиническом и анатомическом симптомокомплексе с разной этиологией. Какие именно это причины, точно указать в настоящее время невозможно.

Поиск по сайту: