Гигантизм. Gigantismus. Makrosomia

клинические формы. Здесь дело идет о людях ненормально большого роста — так называемых великанах. Клиническая картина сна­чала несложна: эти люди растут гораздо дольше здоровых, лет до 30 и даже больше. К концу своего роста они достигают размеров, близких к 2 м. Если изучить особенности их телосложения в этот период, то можно подметить, что дело идет главным образом о росте ног, которые становятся непропор­ционально длинными. Нормою сложения считается такая пропорция, когда расстояние от пола до вершины лобка составляет половину всего роста; у великанов это расстояние заметно больше половины. Довольно обычна особая деформация ног — так называемый genu valgum. Делаются длиннее и руки. Явных симптомов акромегалии сначала нет, но они по­явятся. Начинается дело с половой сферы: после некоторого периода гипер­функции слабеют libido и potentia. В конце концов у большинства разви­вается impotentia coeundi, чему соответствует известная гипоплязия поло­вых органов. Затем часто появляется знакомая уже вам деформация по­звоночника — кифосколиоз (рис. 164).

Еще позже — появляются головные боли, мышечная слабость и про­грессирующая кахексия.

Очень нередко рентгеновские снимки показывают расширение турец­кого седла.

Больные погибают от общего маразма сравнительно рано; пожилые гиганты встречаются редко. Причиною болезни, по-видимому, также бывают опухоли придатка мозга.

Таким образом вы видите, что в гигантизме дело идет о клинической разновидности агромегалии, где по каким-то неизвестным нам причинам имеет место рост в длину, а не в ширину.

Поэтому относительно вопросов патологической анатомии, патогенеза и терапии я сошлюсь просто на все то, что говорилось по поводу акро­мегалии.

Есть еще один тип гигантизма, зависящий от первичной гипофункции половых желез, — так называемый евнухоидный гигантизм. Клинически такие больные бывают меньше ростом — ­они просто очень высокие люди, а не великаны. Пропорции тела у них такие же, как при акромегалическом гигантизме, но в сложении прогляды­вают черты женского склада. Половые железы очень резко гипопластичны, имеют иногда такую величину, как у маленького мальчика.

Вторичные половые признаки от­сутствуют или слабо выражены. Гипоплязия половых органов обнару­живается еще в детстве, чем подчер­кивается ее первичный характер. У таких гигантов симптомов акроме­галии, по крайней мере в чистых случаях, не бывает, и по продолжительности своей жизни они мало отличаются от нормальных людей.

В основе такого расстройства лежит, по-видимому, гипофункция поло­вых желез на почве их гипоплязии.

Существует еще одна группа расстройств, — вероятно, сборная в смысле патогенеза, — частичный гигантизм, gigantismus partialis. Здесь дело идет о чрезмерном росте не всего тела, а отдельных частей его. Напри­мер увеличиваются в размерах отдельные пальцы ноги или руки, отдель­ные сегменты конечностей или вся конечность, иногда целая половина тела. Анатомически увеличенные части представляют картину разрастания всех тканей, начиная от костей и кончая кожей.

Рис. 154. Гигантизм. Рост 211 см. Воз­раст 21 год. (Из коллекц. д-ра Ясевича.)

Без резких границ такие случаи постепенно переходят в увеличение, например одной ноги, с чертами слоновости, — по-видимому главным образом за счет роста и отека мягких тканей. По принципу клиническому последние картины выделяются в особую единицу под названием trophoedema chronica progressives.

В смысле патогенеза и этиологии частичный гигантизм представляет, по всей вероятности, сборную единицу, синдром разного происхождения. Допускают здесь и роль гипофиза как общей почвы для на­клонности к чрезмерному росту тканей. А реализуется эта наклонность только в тех участках тела, где есть в свою очередь какая-то подходящая почва, — какие-то местные тканевые особенности, составляющие вторую половину в механике избыточного роста. Так, при общей наклонности к ожирению накопляется жир, главным образом в известных местах — на груди животе, ягодицах и т. д. Здесь также ясно заметны два слагаемых: общее расстройство обмена, общая наклонность к росту жира, и местные факторы еще не выясненной природы, привлекающие жир в определенные места.

Здесь я задержусь, чтобы коснуться одного общего вопроса эндокрино­логии, который относится ко всем вообще железам внутренней секреции. Свои соображения на этот счет я разовью немного подробнее, чтобы вы могли применять их и к другим эндокринным расстройствам.

Исходным пунктом для дальнейшего рассуждения являются те редкие случаи, когда избыточный рост наблюдается в одной половине тела, а дру­гая остается нормальной. На основании тех сведений, которые вы уже имеете относительно акромегалии, вы должны сказать, что акромегалический процесс здесь поразил одну половину тела, а другой не задел.

Как объяснить механизм таких картин?

Чтобы ответить на этот вопрос, надо проанализировать все теоретиче­ские возможности насчет отношения между придатком мозга и разными по­ловинами тела.

Прежде всего гипофиз можно представлять себе как образование еди­ное — анатомически и функционально. Это значит, что железа одна и она выделяет один секрет. И человеческое тело в смысле своего отношения к это­му секрету тоже едино: это значит, что обе половины — правая и левая — одинаково воспринимают этот секрет и одинаково реагируют на него. Если гормона слишком много, все тело растет больше нормы: так объясняется обыч­ная акромегалия. Если его слишком мало, все тело растет меньше нормы: так объясняется гипофизарная карликов ость.

Следовательно допущение функционального и анатомического един­ства гипофиза, а также единства, или однородности, всего тела в смысле отно­шения к гормону мозгового придатка может объяснить симметричные расстройства роста — акромегалию и карликовость.

Можно ли таким допущением объяснить усиленный рост только одной половины тела?

Нет, это не удастся: будет непонятно, почему при одном гормоне и одина­ковых в смысле отношения к этому гормону половинах тела — одна сторона, например правая, усиленно растет, а другая — левая — нет. Придется допустить, что с этой правой стороной что-то сталось: она сделалась не такая, как левая. Другими словами, придется допустить такую схему: гормон один, так как железа одна, а половин тела — разных — две. И разными стали эти половины тела не от рождения — тогда бы с самого начала тело росло несимметрично, — а уже у взрослого. Это значит, что болезнь состоит в том, что обе половины тела почему-то утратили свою симметричность в смысле отношения к гормону гипофиза. А с другой стороны, акромегалия все-таки предполагает и изменение гипофиза. И потому окончательная формула для этих случаев будет такая: 1) изменился гипофиз — анатомически и функцио­нально, 2) изменилось — функционально — все тело: правая и левая его половины стали несимметричными; 3) в результате всего этого получился несимметричный избыточный рост.

В конце концов и такое построение, теоретически, ничего невероятного не представляет. Оно только чересчур сложно. Но из этого анализа следует очень важный вывод: если допустить прирожденное единство — анатоми­ческое и функциональное — гипофиза, то и во всем теле должно быть при­рожденное функциональное единство в смысле отношения к соответствую­щему гормону. В теле не будет ни правой, ни левой половины., а будет как бы однородная масса. Если же теория приводит нас к необходимости допустить две разных половины тела, то это мыслимо только как приобретенное явле­ние, и приобретенное сравнительно поздно. А кроме того последнее до­пущение важно в принципиальном смысле: оно предполагает возможность того, что правая и левая половины тела, говоря вообще, могут стать не симметричными, т. е. что такая несимметричность вообще принципиально возможна.

До сих пор при анализе мы предполагали единство гипофиза, и выходило, что из такого допущения логически вытекает прирожден­ное единство всего тел а, или приобретенная не­симметричность, Какое построение получится, если мы допустим, что гипофиз — не одиночный орган, а парный, и что обе его половины могут быть функционально несимметричными?

Если эта несимметричность прирожденная, то и обе половины тела тоже должны быть прирожденно несимметричными: если бы они были совер­шенно одинаковые, то на разные гормоны они реагировали бы по-разному, и получался бы, как правило, несимметричный рост, чего не бывает.

Это рассуждение можно перенести на любую железу, и общий вывод, приложимый к любой из них, будет такой.

Если железа анатомически парная и функционально несимметричная, то это предполагает и функциональную несимметричность тела, — наличность в нем функционально разных половин — правой и левой.

Еще иначе этот же теоретический закон можно формулировать так?:

1) если какая-нибудь железа прирожденно едина в функциональном смысле, хотя бы анатомически она и была парной, то и все тело в том же функциональном смысле прирожденно одно;

2) если железа функционально несимметрична, что предполагает ана­томическую парность, то и все тело прирожденно несимметричное: в нем есть правая и левая половины, и каждой соответствует своя воловина железы;

3) если допускать прирожденное функциональное единство железы, то надо допустить возможность появления приобретенной несимме­тричности тела;

4) при всяком допущении относительно железы надо допустить принци­пиальную возможность несимметричности тела — в одном случае приобре­тенной, в другом — прирожденной.

Следовательно, по-видимому, человеческое тело имеет тенденции к функ­циональной несимметричности сторон. А способов осуществления этой тен­денции теоретически можно представлять два: патологическая благоприобретенность или физиологическая прирожденность.

Как же фактически обстоит дело с гипофизом, с его анатомическим и функциональным единством?

На первый взгляд он — орган анатомически непарный: в турецком седле лежит макроскопически одно образование, в котором и микроско­пически, по-видимому, нет деления на правую и левую половины. При таких условиях как будто бы трудно говорить о функциональной несим­метричности органа. Однако же я указывал вам при разборе акромегалии, что иногда в толще клиновидной кости лежат отдельные отпрыски этой железы. Как часто это бывает, мы не знаем, но, говоря вообще, такие на­ходки колеблют представление о гипофизе как непарном органе: они под­сказывают, что дело идет о возможной множественности, а стало быть и о возможной парности его.

А в конце концов после всего этого анализа вырисовывается как теоретическая возможность такая картина.

Гипофиз — парный орган, несимметричный функционально. Одна половина его предназначена для одной стороны тела, другая — для другой. Эти половины относятся к сторонам тела в смысле своего гормонального влияния так, как мозговые полушария в смысле движения и чувствительности: И половины тела также несимметричны: правая и левая стороны функциональ­но приспособлены к своей половине железы. Отсюда — возможность пора­жения одной половины железистой системы, и как клинический результат — односторонний избыточный рост.

Вы можете спросить: что же, это построение приложимо только к гипо­физу, который является каким-то исключением в человеческом организме, или такие же соотношения можно подметить и в других железах, в их ана­томии, физиологии и патологии?

Возьмите околощитовидные железы. Их несколько, они множественны н парны. Их заболевание дает особую клиническую картину — тетанию, которая, как правило, выражена одинаково в обеих половинах тела. Однако есть редкие случаи, когда тетания бывает выражена только в одной половине тела. Они представляют полную аналогию с избыточным ростом одной поло­вины тела, односторонней акромегалией, и к ним приложимо все то рассуж­дение, которое я только что привел относительно гипофиза и его патологии.

Возьмите еще одну железу — щитовидную. Она представляет одновре­менно и черты парности и непарности: в ней есть две доли, но соединены они мостиком. Несимметричное увеличение одной доли при базедовой бо­лезни — вещь далеко не редкая. И клинические проявления болезни, хотя и редко, могут быть настолько несимметричными, что с известным правом можно говорить об их односторонности. Другими словами, и здесь прило­жимо все то, что я говорил по поводу гипофиза.

В конце концов что же получается: все железы парны и все они отно­сятся к половинам тела так, как пара мозговых полушарий? Или дело обстоит так, как представляют его ходячие взгляды: железа функционально одна, даже если она анатомически и парная?

Сравнительно не трудно ответить на вопрос об анатомической стороне дела. Некоторые железы явно парны, например половые, околощитовид­ные, надпочечники. Щитовидная железа представляет уже переход к кажу­щейся непарности: ее две боковых доли соединены перешейком. Несмотря на последнее обстоятельство, элементы парности органа все-таки бросаются в глаза. Гипофиз, как я уже разъяснил, делает еще шаг в том же направле­нии: основная его масса —. как бы метрополия органа — явно и бесспорно непарна. Но наличие тех отпрысков, о которых я говорил, — как бы коло­ний железы — делает эту непарность относительной. Мы не знаем, являются ли эти отпрыски правилом или сравнительно редким исключением, и потому остается неясным, всегда ли эта железа парная или только иногда. Вместе с тем этот факт показывает, что иногда непарность может быть только кажу­щейся и наряду с главной массой железы могут существовать ее мало за­метные отпрыски, заложенные где-нибудь в соседних тканях.

Вилочковая железа особенно интересна с точки зрения этих вопросов: она развивается как парное образование, которое очень рано сливается в один орган, состоящий все-таки из двух долей. У взрослого человека это — непарный орган с явными следами парности. И кроме того здесь, так же как и в гипофизе, бывают отдельные отпрыски, которые или лежат самостоятель­но или сращены о щитовидной железой.

Поджелудочная железа на первый взгляд представляет абсолютно чи­стый пример непарного органа. Однако же анатомические исследования показали, что и она очень нередко дает отпрыски, заложенные в двенадцати­перстной кишке.

Остается последняя железа, еще пока, по-видимому, непарная — epiphysis cerebri; для нее элементов множественности и парности до настоящего времени не найдено.

Как вы видите из этого беглого обзора, почти все железы обнаруживают явления анатомической парности или множественности, что является, воз­можно, также одной из форм парности. Но о физиологической их парности или несимметричности судить очень трудно за отсутствием всяких Данных на этот счет. Данные же патологии человека, редкие, отрывочные и не совсем ясные, как будто намекают и на существование функциональной парности, чему, по-видимому, должна соответствовать функциональная же несимметричность половин тела — правой и левой.

Эти построения, несмотря на всю их гипотетичность и теоретичность, следует все-таки иметь в виду, по крайней мере как рабочую гипотезу, при обсуждении эндокринных расстройств: некоторые клинические факты, мало понятные вообще, находят при этом условии свое объяснение.

С другой стороны, для известной категории случаев мыслимы и другие механизмы — вроде поражения лимфатической системы, расстройства лимфо-и кровообращения с последующими застоями и на этой почве избыточным ростом.

В смысле течения одни случаи носят пожизненно стационарный характер, давая повод к толкованию их как врожденных уродств, другие обнаруживают наклонность к прогрессированию, лечение, если вообще оно возможно, — хирургическое.

Поиск по сайту: