ЭРИТРОМЕЛАЛГИЯ. ERYTHROMELALGIA

клиническая картина. Это вазомоторное расстройство выражается приступами болей и гиперемии на концах рук и ног. Болезнь может быть в любом возрасте — от раннего детства и до глубокой старости включительно, но, по-видимому, чаще в среднем возрасте. Оба пола болеют приблизительно одинаково часто. Место, где обнаруживаются признаки болезни, чаще всего ноги — стопы с пальцами и нижняя часть голени; реже кроме того поражаются и руки — кисти с пальцами и нижние части предплечий. В этих местах приступами разыгрываются те явления, о которых я сейчас буду говорить. Но сначала — два слова об условиях, вызы­вающих приступы. Они сказываются особенно ясно в ногах, где их поэтому удобнее всего изучать: это 1) тепло, 2) вертикальное положение тела или свешивание ног вниз, если больной сидит, и 3) усталость.

Когда одно из этих условий или все они разом будут налицо, появятся сначала парестезии — покалывание, мурашки, — а затем жгучие боли. Этот жгучий характер болей удивительно стереотипный, и первая жалоба боль­ных всегда одна и та же — «печет в ногах». Жгучее ощущение локализуется не только в коже, но и где-то глубоко, и отсюда такие обозначения, как «пере­ливается в жилах что-то горячее», «течет под кожей» и т. п.

Второй симптом, входящий в картину приступа, уже объективный, — это изменение цвета кожи: нижний отрезок ноги становится ярко-красного цвета, цвета сильной артериальной гиперемии. И наконец третий и последний — это своеобразное набухание ноги. Внешне оно несколько похоже на отечность, но то обстоятельство, что набухание очень быстро проходит, как только устраняется причина приступа, говорит против отека, хотя, вообще говоря, невропатические отеки могут развиваться почти мгновенно. Очевидно набухание конечностей зависит от массового расширения сосудов в мягких тканях. И действительно, можно видеть на глаз, как выступают большими тяжами вены, как энергично пульсируют они и артерии. А наощупь или с помощью термометра можно убедиться, что кожа в больных местах заметно горячее, чем в здоровых

Во время приступа часто наблюдается сильное потение больных мест

Чувствительность, особенно тактильная, бывает заметно повышена. Все это длится до тех пор, пока в силе остается причина, вызывающая приступ; а как только она устраняется, все приходит к норме, — иногда поразительно быстро.

Я дал вам беглый и схематический очерк приступа. Но нужны все-таки некоторые подробности, чтобы вы яснее представили себе, как эта схема осуществляется в жизни. Это станет легче, если разобрать подробнее усло­вия, вызывающие приступы.

Особенно большую роль играет влияние тепла, так как человек по понятным причинам всегда нуждается в тепле. Согревание ног в постели, под одеялом, вызывает приступы и в частности боли. Отсюда задача — или не спать из-за болей или оставлять ноги и руки неприкрытыми и плохо спать от холода. В обуви ноги постепенно согреваются, и сейчас же начинается приступ, начинаются боли. Но без обуви ходить нельзя. Отсю­да — самые затейливые компромиссы: очень тонкая обувь, ходьба зимой без галош и т.п. В отдельных случаях согревание обувью дает такие боли, что больные решаются на героическое средство: они ходят по снегу без обуви или только с подвязанной кожаной подошвой. И изредка в боль­ших городах на севере можно видеть зимой удивительную картину: хорошо одетый человек идет по снегу почти босиком.

Свешивание конечностей — тоже своеобразный источник мучений. Если больной сядет и свесит ноги, приступ сейчас же начнется. Если он стоит или ходит, ноги опять примут вертикальное положение, и кроме того присоединяется усталость. В результате — приступ с болями. Остается одно — лежать. И больные почти постоянно лежат или сидят в постели,

Связь приступов с усталостью заставляет больного избегать всякого, даже самого легкого утомления, т. е. делает его вынужденным инвалидом.

К счастью для больных, все явления в руках выражены слабее и кроме того встречаются реже.

Та схема, которую я дал вначале, и те подробности, которые я прибавил потом, рисуют картину первых стадий болезни, картину свежего страдания. Она не остается все время одинаковой, а меняется по мере того, как болезнь становится хронической. Поэтому в старых случаях вы встретите картину несколько иную, чем та, которую я набросал.

В хронических случаях припадочный характер сглаживается, отдель­ные приступы выражены не так отчетливо, и о них приходится узнавать преимущественно из анамнеза. Вся картина сводится к сравнительно одно­образному состоянию, на фоне которого есть обострения и послабления.

Влияние вызывающих моментов не так сильно выражено: картина при­падка не резко усиливается от них и не очень слабеет без них. Цвет конеч­ности во время обострения не красный, а синий. Набухание гораздо-меньше, сильная потливость сменяется сухостью кожи. Только боли чем дальше, тем все хуже.

Наряду с этими двумя стадиями типичной картины — острой и хро­нической, — наблюдаются и случаи атипичные. Атипичность здесь отно­сится главным образом к распределению признаков болезни. Так, наблю­даются случаи, где симптомы были только на одной ноге или на одной руке; где было гемиплегическое распределение; где расстройства заходили на туловище. Иногда кроме типичных симптомов наблюдаются еще легкие трофические расстройства — образование небольших некрозов мягких тканей. Изредка дело начинается эритромелальгией, а кончается болезнью Рейно. течение болезни медленное, хроническое — полная картина складывается месяцами и даже годами. Нередко наблюдается определенная последовательность развития симптомов: сначала приступы выражаются только болями, а со временем присоединяются и сосудистые расстройства. Изредка бывают ремиссии. патологическая анатомия. Число анатомически изучен­ных случаев очень небольшое, и потому подкладка болезни сейчас мало ясна. В спинном мозгу находили легкую атрофию клеток tractus intermediolateralis; напомню, что эта колонка клеток считается началом предузлового симпатического нейрона.

Находили небольшие перерождения в задних корешках. Отмечали тоже легкие изменения в симпатических ганглиях, а также небольшие невритические явления.

Кроме нервной системы изучали еще сосуды конечностей и видели в них кое-какие изменения эластической ткани. Любопытной находкой являются отмечавшиеся иногда изменения надпочечников с характером гипертрофии. патогенез. Патологическая анатомия дает очень мало данных, чтобы составить ясное представление о механизме болезни. Незначитель­ные изменения в клетках предузлового симпатического нейрона, ц корешках и в симпатических ганглиях довольно ясно подсказывают, что дело идет о каком-то процессе в симпатической системе, заведующей между прочим сосудистой иннервацией. С другой стороны, находки в надпочечниках по­дают мысль о расстройстве функций этого органа. Что здесь является первичным, точно сказать трудно. Но больше согласуется с нашим обычным мышлением такое рассуждение: вероятно, сначала поражаются надпочеч­ники, инкрет которых, как известно, сильно влияет на сосуды. Дальше, как всегда, возникают расстройство функций во всей цепи эндокринных желез и расстройство обмена в широком смысле. Среди ядов, образующихся при этом, могут быть такие, которые избирательно действуют на симпатическую систему, в силу химического сродства.

Отсюда — расстройства сосудистой иннервации, составляющие центр клинической картины.

Разумеется, вопрос о том, как именно вытекают отдельные симптомы из факта повреждения симпатического нерва, остается совершенно открытым. То же можно сказать и по другому вопросу: что, собственно, задевает пер­вично надпочечники.

Как лишний фактический материал для будущего суждения о патоге­незе болезни, я бы отметил один любопытный факт, как-то мало до сих пор обращавший на себя внимание. Во время минувшей войны было много случаев травматического ишиаса — ранений седалищного нерва осколками и пулями. Помимо обычной картины паралича седалищного нерва в большом проценте наблюдалась типичная картина эритромелальгии на больной ноге. Она развивалась не сразу после ранения, а спустя некоторое время, — по-видимому, когда формировался рубец в нерве. Опе­рация невролиза, освобождающая нерв от рубца и в то же время парали­зующая его хирургической травмой, резко ослабляла явления эритромелальгии. Этот любопытный факт, по-видимому, надо толковать так: группа симпатических волокон, через посредство которых создается картина эритромелальгии на ноге, проходит в седалищном нерве. Характер процесса — ирритативный: появление рубца создает сосудистые расстройства, устране­ние его и парализующие факторы устраняют соответствующие симптомы. Следовательно аутоинтоксикация, если только она лежит в основе эритромелальгии, носит характер какого-то момента, раздражающего симпатичес­кую систему. Парализующие способности яда, которые свойственны в конце концов всякому возбудителю, по-видимому, здесь слабы, так как болезнь тянется очень долго. Возможно, что отличие в картине старой эритромелальгии от свежей создается привнесением этих парализующих моментов, на­ряду с возбуждающими. лечение и прогноз. Перечень лечебных средств очень не­велик. Я лично больше всего пользы видел от курсов общего грязелечения. Применяют кроме того гидро-электрические ванны. Против болей дают обычные narcotica. предсказание всегда тяжелое.

АКРОПАРЕСТЕЗИИ. ACEOPABAESTHESIA. клиническая картина. Эта болезнь выражается приступами парестезий и вазомоторных расстройств в конечностях.

Большинство больных — около 70% — женщины, возраст для обоих полов — около 40 лет. Приступы болезненных явлений возникают или среди ночи, или утрам, как только больная проснется, или даже в связи с некото­рыми внешними влияниями — мытьем рук холодной водой, стиркой, несе­нием тяжести, вроде корзинки с провизией и т. п. Особенно типичны ночные и утренние приступы, и потому я свое описание болезни начну с них.

Больная просыпается среди ночи с таким чувством в руках, как будто бы она их отлежала. Всякий из вас знает это ощущение: рука кажется чужой, тяжелой, онемевшей; в концах пальцев — парестезии: покалы­вание, мурашки и т. п. То же самое чувствует больная акропарестезиями, Только иногда покалывание переходит в боль разных степеней — от самых легких до очень сильных.

Здоровый человек в таких случаях начнет размахивать рукой, расти­рать, трясти ее, и через несколько минут все проходит. То же делает и ваша больная и с тем же результатом.

По первому взгляду дело идет о физиологическом явлении, которое может быть со всяким: всякий может отлежать руку. Но здесь бросается в глаза то, что отлежалость ощущается в обеих руках, а отлежать обе руки разом трудно — для этого нужна какая-нибудь исключительная поза. Затем утром, когда больная просыпается, с ней повторяется та же история, А за­тем она повторяется неоднократно в течение дня, если рука в известное время остается напряженной и в то же время неподвижной: если больная несет сверток подмышкой, корзинку в руке и т. п. И кроме того, как я уже сказал, в связи с такими моментами, как влияние холода — стирка в холодной воде и т. п.

Кроме парестезий и болей иногда, по не часто, бывают еще легкие вазомоторные расстройства: пальцы рук во время приступа бледнеют.

Эта несложная, как вы видите, картина наблюдается чаще всего на руках; изредка ее можно видеть и на ногах. Объективно во время при­ступа можно иногда заметить небольшие гипестезии с трудно уловимым рас­пределением — не то корешковым, не то нервным. Кроме местных симп­томов почти всегда есть известный общий фон, на котором они вырисовываются. Этому фону трудно дать краткую характеристику, и легче просто. перечислить некоторые факты. Так, прежде всего обращает на себя вни­мание сравнительно поздний возраст, в котором начинается болезнь, — пятый десяток лет. У женщин, которые составляют главную массу таких пациентов, это — предклимактерический период, время крупных пере­мен в организме и вазомоторных расстройств. Очень часто можно заметить черты подагрического диатеза: тучные, рыхлые люди с малиновым ру­мянцем, любящие есть много мяса, а мужчины — выпить.

Нередко наблюдаются явные следы артериосклероза. Душевный общий склад больных — возбудимые, эмотивные люди, мало жизнерадостные, всегда тревожные, всегда чем-то озабоченные, вечно жалующиеся на жизнь и на свои нервы. Нередко кроме акропарестезий есть еще какие-нибудь не­порядки: то болезнь сердца, то мигрени, алкоголизм с его последствиями, то различные непорядки со стороны щитовидной железы и т. д. течение болезни затяжное, но с колебаниями: если станут лучше и правильнее условия жизни, если наладятся все непорядки в организме, больным становится лучше. Но как только пациент, ободренный успехом, вернется к прежнему режиму, акропарестезии опять появляются. патогенез. Патологическая анатомия болезни, совершенно не­известна, и поэтому насчет механизма симптомов можно делать только раз­ные предположения. Самое распространенное из них видит в приступах акропарестезий периодические спазмы сосудов. Для них нужна прежде всего общая подкладка в виде невропатической конституции, на почве которой существует повышенная возбудимость вазомоторов, т. е. симпати­ческой системы. А что вызывает при каждом приступе раздражение таких,возбудимых вазомоторов, трудно сказать. Может быть, образование мгно­венных вспышек каких-нибудь ядов.

Последний пункт является как раз слабым местом всего построения. Вызывают приступ моменты совершенно ясные; это — мышечные сокращения вообще, и в частности сокращения определенного типа: например работа про­сто и работа мышц, связанная с неподвижностью конечности, — больной держит долго в одном положении какой-нибудь предмет. Влияние факторов термических, например холода, уже сомнительно: по-видимому дело идет не об изолированном действии холода, а в связи с мышечными сокра­щениями — больная стирает в холодной воде. Повторяю, повод к приступу дает, по-видимому, мышечное сокращение. Это с одной стороны. А с другой стороны, картина самого приступа необыкновенно похожа на то, что бы­вает при отсиживании и отлёживании конечностей. Механизм последнего явления ясен и прост: дело идет о сплющивании сосудов и временном обескровливании конечностей. Сплющить сосуд у здорового нелегко: мы всегда сидим, всегда давим на сосуды и только изредка их сдавливаем до так назы­ваемого «отсиживания» ноги. по-видимому нормальный сосудистый тонус оказывает большое противодействие давлению. Но иногда он может понижаться, и тогда сплющивание сосуда происходит очень легко. Например очень нередко можно слышать от лиц, выздоравливающих после тяжелых инфекций, такую жалобу: при малейшем поводе они отсиживают и отлежи­вают свои конечности, тогда как раньше ничего подобного не было. И когда они совершенно окрепнут, этого также не бывает. по-видимому тонус сосу­дов у них на время сильно понизился, и сдавливание сосудистых стволов стало возможно даже при обычных лозах. Принципиальная возможность такого явления позволяет предположить, что и при акропарестезии имеет место аналогичный механизм: потеря тонуса сосудов и легкая их сжимае­мость. Сжимание сосудов может производиться напряжением окружающих мышц во время физической работы или их смещением при какой-нибудь позе во сне. Такие факторы, как холод, вызывающий сокращение сосудов, могут играть роль просто подсобного момента, действующего в том же на­правлении.

Что вызывает такое понижение сосудистого тонуса? Ответить определенно на этот вопрос трудно, но отдельные факты как будто указывают, где надо искать разгадки. Есть наблюдения, когда с лечебной целью давали разом целый ряд органотерапевтических препара­тов, и, пока больные принимали их, все исчезало. А затем, когда такое лечение прекращалось, приступы акропарестезии опять возобновлялись. Можно думать поэтому, что в основе болезни лежит какое-то полигляндулярное расстройство с характером гипофункции, и вазомоторная часть симпатической системы не получает в достаточном количестве стимули­рующих гормонов. От этого тонус сосудов уменьшается ниже нормы, и они делаются легко доступными повседневной мелкой травматизации. лечение. Хорошо действуют продолжительный массаж рук, теплые соленые ванны по утрам, четырехкамерные ванны. У подагриков нужно соответствующим образом урегулировать диэту. Следует избегать охлажде­ния рук. В предклимактерическом периоде недурно действует оофорин. Одновременно можно испытать применение различных органотерапевти­ческих препаратов. предсказание относительно благоприятное. За исключением особо тяжелых случаев болезнь сравнительно мало беспокоит пациентов и при лечении довольно легко дает ремиссии. Но в общем она проявляет за­метную наклонность затягиваться на долгие годы.

Поиск по сайту: