БОЛЕЗНЬ ВИЛЬСОНА, ИЛИ БОЛЕЗНЬ ВЕСТФАЛЬ-ШТРЮМПЕЛЯ. DEGENERATIO LENTICULARIS PROGRESSIVA PSEUDOSCLEROSIS

Эти две картины, по-видимому, представляют клинические типы одного я того же страдания; по крайней мере к такому мнению склоняется история их изучения. Однако же известная разница между ними существует, и по­тому лучше всего будет следовать обычному приему, т. е. описать их от­дельно, а затем указать общие черты.

Болезнь Вильсона. клиническая КАРТИНА И ТЕЧЕНИЕ. Болезнь Вильсона сравнительно часто бывает фамильной — она наблюдается у нескольких членов одной семьи — и начинается обыкновенно в детском или юноше­ском возрасте. Развитие болезни идет медленно и постепенно, и вполне сформированная картина складывается из следующих признаков.

Во-первых, обращает на себя. внимание общая ригидность всех мышц,. ригидность так называемая паллидарная, о которой я уже говорил вам не раз. Затронуты ею и мышцы конечностей, и туловища, и лица, и, по-видимому, некоторых бульбарных нервов. Черты такой ригидности, отличаю­щие ее от пирамидной, вам уже известны: она охватывает все мышцы го­раздо равномернее, чем пирамидная, и потому не дает контрактур чистого типа Вернике-Манна; она относится, иначе, к пассивным движениям — не ослабевает от их повторения, а остается постоянной или даже иногда уси­ливается; не сопровождается появлением патологических рефлексов и исчезанием кожных. В поздних стадиях болезни появляются и контрактуры, но также непохожие на пирамидные: двусторонний pes equinus, кривошея положение рук наподобие того, что наблюдается у паркинсоников. Затем все вообще разгибательные группы мышц и туловища и конечностей бы­вают так стойко и сильно сведены, что все тело больного делается прямым и негибким, как доска, и сидение становится для него невозможным.

Пока дело не зашло так далеко, можно установить, что ясных и до­статочно выраженных параличей нет, а есть разлитая общая слабость му­скулатуры и ее быстрая утомляемость — астения. Спазмы сковывают конеч­ности и создают другой симптом — медленность движений и бедность дви­жениями, о которых я уже говорил при описании паркинсонизма.

Третье крупное расстройство в двигательной сфере — тремор. Сначала — это дрожание неопределенного типа, однако же с ясной наклонностью уси­ливается при произвольных движениях. Позже оно принимает резко вы­раженный интенционный характер, напоминая то, что бывает при «класси­ческих» формах множественного склероза. Из черепных нервов расстрой­ства наблюдаются прежде всего в области лицевого нерва: скованное, маскообразное лицо, бедное мимикой, с какой-то застывшей улыбкой, с открытым ртом, из которого течет слюна. Затем расстроено глотание, и наконец речь. Последняя носит характер дизартричной и афоничной в одно и то же время: больной говорит негромко, в нос, и плохо выговари­вает отдельные буквы. Вместе с тем речь бывает скандированной, как при рассеянном склерозе. Чувствительность и тазовые органы обыкно­венно не расстроены. Сухожильные рефлексы повышены, но патологи­ческих нет; кожные нормальны. Имеются небольшие изменения психики — пли повышенная эмотивность и раздражительность или, наоборот, некото­рая апатичность и тупость, иногда эйфория.

Со стороны внутренних органов надо иметь в виду одну странную находку — цирроз печени, который наблюдается анатомически всегда, а клинически сравнительно нечасто, а также увеличение селезенки. Иногда наблюдаются поносы, рвота, левулёзурия, глюкозурия, фосфатурия. Все эти симптомы развиваются медленно и хронически, постепенно присоеди­няясь один к другому и усиливаясь, и через 3 — 7 лет больной погибает от общей кахексии. Существуют и острые случаи этого, страдания, котороепроделывает весь цикл развития вплоть до смерти в течение нескольких ме­сяцев. патологическая анатомия. В чистых случаях такого типа основу болезни составляет разрушение nuclei lenticularis, особенно сильно выраженное в putamen, меньше — в globus pallidus. Nucleus caudatus и thalamus opticus изменены гораздо меньше. По своему характеру измене­ния представляют медленную дегенерацию нервной ткани, захват ее рас­пада зернистыми шарами и затем реактивное разрастание глии. После рас­сасывания перерожденной ткани происходит частью рубцовое сморщива­ние, частью образование кистозных полостей. При вскрытии брюшной под­лости для клинициста, как правило, получается сюрприз: печень, ничем не обращавшая на себя внимания при жизни больного, оказывается тяжело измененной — в ней имеется дольчатый цирроз. Эта загадочная находка, о значении которой я буду говорить в дальнейшем, является, по-видимому, правилом, и ее надо иметь в виду даже там, где макроскопически печень не представляет ничего особенного. Иногда бывает увеличена еще и селезенка.

Псевдосклероз. клиническая картина И течение. Псевдосклероз Вестфаль-Штрюмпеля характеризуется со стороны двигательной сферы преобладанием гиперкинезов. Прежде всего это — грубый, объемистый тре­мор тоже интенционного типа: он усиливается при движениях, а также под влиянием всяких эмоций. Размахи его так велики, что общее впечатление такое, как будто здесь дело идет скорее о грубой атаксии, чем о гиперки­незах. Кроме тремора иногда наблюдаются атетоз, а также движения типа хореического. Зато другое расстройство, которое господствует в картин болезни Вильсона, — мышечная ригидность, — отступает при псевдоскле­розе на второй план. Она есть, но она выражена слабее и не так распро­странена, например может оставить свободными ноги, туловище, иногда она даже и вовсе отсутствует, странным образом уступая место противо­положному явлению — гипотонии. Параличей в типичных случаях не на­блюдается. Со стороны черепных нервов — те же расстройства, что и при болезни Вильсона; маскообразное, застывшее лицо, расстройство глотания, слюнотечение, дизартрия, скандированная речь. Наблюдаются насильствен­ные смех и плач. Чувствительность и тазовые органы так же не расстро­ены, как и при болезни Вильсона.

В таком же положении находится и рефлекторная сфера — повышены сухожильные рефлексы, сохранены кожные, отсутствуют патологические. Крупная особенность при псевдосклерозе — апоплектиформные и эпилептиформные приступы, которые здесь наблюдаются довольно часто. Дру­гая крупная особенность состоит в сильном расстройстве психики, доходя­щем в конце концов до глубокого слабоумия. Как признак дисфункции печени иногда наблюдаются левулёзурия и галактозурия. Особняком стоит странный и мало понятный, но довольно частый симптом: радужка у таких больных бывает окружена по краю кольцом зеленоватой пигментации. течение псевдосклероза — в общем такое же, как и болезни Виль­сона — медленное, хроническое. Только начинается он немного позже, иногда далее в зрелом возрасте, и тянется дольше. Смерть также наступает при явлениях кахексии. патологическая анатомия. Анатомическим процессом при псевдосклерозе поражаются, во-первых, те же части, что и при бо­лезни Вильсона, т. е. corpus striatum, thalamus opticus и regio subthalamica. В этом заключается сходство между двумя разбираемыми картинами; отли­чие же состоит в том, что псевдосклероз кроме того задевает мозговую кору, мозжечок и ствол.

Есть отличие и в микроскопической картине обоих процессов. При псевдосклерозе распад нервной ткани выражен слабее, — он не достигает таких степеней, при которых образуются рубцовое сморщи­вание и кисты. Но зато на первый плац выступает избыточный рост глии и в частности появление особых гигантских клеток плазматической глии. В обоих типах случаев одинаково слабо развиты или вовсе отсутствуют со­судисто-воспалительные изменения. Считается кроме того, что печень при псевдосклерозе не изменена, — по крайней мере так грубо, как при бо­лезни Вильсона; вопрос о более тонких изменениях ее еще не выяснен.

Такое сравнительно резкое разделение обеих клинических картин по­следние годы начинает терять силу, и граница между ними постепенно сглаживается. Происходит это таким путем, что постепенно накопляются так называемые переходные случаи, которые заключают в своей анатомиче­ской и клинической картине черты, общие обоим-типам страдания. От этого на первый план выступает именно сходство между ними, а не раз­личие. Так, обе болезни обнаруживают наклонность к семейному харак­теру, и иногда даже один член семьи дает картину болезни Вильсона, а другой — псевдосклероза. Особенности одной из этих форм иногда наблю­даются при другой. Например, резкое развитие ригидности, свойственное болезни Вильсона, иногда наблюдается и при псевдосклерозе; изменения радужки, характерные для склероза, иногда бывают при болезни Вильсона; изменения печени, составляющие правило для болезни Вильсона, иногда наблюдаются при псевдосклерозе; гигантские клетки глии, характерные для псевдосклероза, встречаются иногда при болезни Вильсона; распро­странение процесса за пределы базальных ганглиев, обычно свойственное псевдосклерозу, в отдельных случаях наблюдается и при болезни Вильсона.

Все эти факты делают очень вероятным, что здесь мы в сущности имеем один болезненный процесс, который может давать, как это часто бывает в патологии нервной системы, разные клинические и анатомические варианты. И пользуясь при диагнозе двумя разными названиями, следует помнить, что делается это только для характеристики клинической кар­тины болезни, для характеристики того клинического симптомокомплекса, под которым протекает в данном случае основное строение.

Я сказал то немногое, что мы знаем насчет клиники и патологической анатомии страдания, и теперь мне остается коснуться только патоге­неза. После всего того, что говорилось в предыдущих лекциях о паллидо-стриарных явлениях, большая часть вопроса должна быть понятна. В бо­лезни Вильсона, — подразумевая под этим названием и псевдосклероз, — мы имеем главным образом заболевание corporis striati и globi pallidi. По-видимому степень поражения этих двух образований может быть раз­лична, соответственно чему на первый план выступают то стриарные ги­перкинезы, то паллидарная ригидность. Странно только то, что при синдроме болезни Вильсона, — если понимать ее на этот. раз отдельно от псевдосклероза, — globus pallidus поражается меньше, чем corpus striatum, а клинически преобладает как раз паллидарная ригидность над стриар­ными гиперкинезами, — лишнее доказательство того, как шатки еще наши сведения относительно паллидо-стриарных систем.

Поражение коры объясняет изменения психики, а поражение мозжеч­ка — элементы атаксии в интенционном треморе. Нормальное состояние пирамид в большинстве случаев объясняет отсутствие патологических рефлексов; в тех же случаях, когда внутренняя капсула вовлекается слегка в процесс, эти рефлексы иногда бывают налицо.

Что касается анатомического патогенеза, то он мало понятен. Сравни­тельно легче представить себе некроз ткани вследствие каких-то причин, рассасывание ее, а также образование кист и рубцов; здесь будет неизвест­ной только первичная причина, давшая некроз. Но появление этих зага­дочных гигантских клеток глии, размножение последней, несоответствие степени этого процесса с гибелью нервной ткани — все это сейчас совершенно не поддается объяснению.

Затем поднимается вопрос о том, каким образом возникает болезнь вообще. Здесь бросается в глаза это удивительное совпадение каких-то необъяснимых изменений в печени с поражением базальных ганглиев, и невольно хочется поставить эти два явления в связь. Такие попытки дела­лись, и высказывалось предположение, что первично поражается печень какой-то инфекцией, в результате чего возникает своеобразное расстрой­ство обмена, особого рода аутоинтоксикация. Яды, образующиеся в орга­низме, в силу химического сродства разрушают определенные участки моз­га, главным образом базальные ганглии.

Интересно, что и при летаргическом энцефалите, где поражаются также стриарные системы, не раз делались попытки выяснить функциональное со­стояние печени, и нередко деятельность этой железы оказывалась расстроен­ной. А многие наблюдатели кроме того часто обращали внимание на желтуш­ную окраску кожи у субъектов, страдающих паркинсонизмом.

По-видимому между деятельностью печени и состоянием стриарных систем или, точнее, базальных ганглиев действительно существует какая-то связь, к сожалению еще невыясненная в настоящее время.

Этиология болезни остается совершенно неясной. Тот факт, что довольно большой процент случаев носит фамильный характер, многими сильно подчеркивается и ставится на первый план; отсюда очень распростра­ненное теперь выделение особой группы болезней — так называемых гередо-фамильных дегенераций Другие видят в этом обстоятельстве ука­зание на особый конституциональный склад, предрасположенный к восприя­тию какой-то внешней вредности. А последняя может быть какой-то неизве­стной инфекции, — возможно, попадающей в печень из кишечника: острые случаи болезни, протекающие с бурными подъемами температуры, как-то невольно подсказывают мысль об инфекции.

При полной неизвестности о причинах страдания и сущности его не может быть вопроса о лечении, которое поэтому сводится к разным симпто­матическим мероприятиям и правильному уходу.

БОЛЕЗНЬ ЦИЭНА. DYSBASIA LORDOTICA PROGRESSIVA. клиническая картина. Под этим названием подразуме­вается особое страдание, по-видимому также связанное с поражением стриар­ных систем Начинается болезнь в отроческом возрасте с каких-то трудно поддающихся описанию судорожных явлений в конечностях, чаще в нижних. Она медленно прогрессирует; вполне развитая картина ее бывает следующей.

При всякой попытке к движению у больного возникают очень сложные гиперкинезы во всем теле — в конечностях, туловище, иногда в лице. Эти насильственные движения по-своему внешнему виду так причудливы и раз­нообразны, что описать их почти невозможно: здесь наблюдаются самые пёстрые сочетания всех судорог и вообще непроизвольных движений, извест­ных в клинике нервных болезней. Можно, пожалуй, отметить одну черту их, а именно какую-то тенденцию к вращательным движениям вокруг длинной оси тела, какое-то своеобразное извивание всего тела. В туловище кроме таких извиваний во время ходьбы возникает еще поясничный лордоз. Второй клинической чертой являются колебания мышечного тонуса во время движений — пестрая смена гипотонии, расслабления мышц и их спазмов.

Что касается черепных нервов, то участие их спорно» Факт тот, что есть случаи, где они остаются незатронутыми, и эту группу некоторые только и считают за болезнь Циэна. В других случаях наблюдаются гипер­кинезы в лице, — в виде самых причудливых гримас, — затем некоторая дизартрия, позволяющая думать об участии языка, иногда, может быть, расстройство глотания. Этот второй тип с участием черепных нервов некоторые склонны выделять в особую клиническую единицу — так называемый «двойной атетоз». Трудно здесь быть категоричным, но между». этими двумя типами столько переходов и кроме того представители обоих типов так похожи друг на друга, что провести границу между ними иногда бывает невозможно: мне приходилось видеть случая, где я так и не мог ре­шить, считать ли, что здесь болезнь Циэна или двойной атетоз. Вернее всего, что эти картины представляют просто клинические варианты одного и того же страдания. Пирамидные симптомы в неосложненных случаях отсут­ствуют, чувствительность и тазовые органы в порядке. Течение болезни очень длительное, хроническое и, по-видимому, неуклонно прогрессивное, по крайней мере до известного периода. патологическая анатОМИЯ страдания еще не выяснена: несколько вскрытии дают не вполне однородные картины, однако же с ка­кими-то неясными изменениями в corpus striatum и, может быть, в коре.

Этиология болезни совершенно неизвестна. Обращают на себя внимание два факта: во-первых, фамильный характер некоторых случаев, а во-вторых, преобладание среди больных евреев. Было время, когда даже думали, что эта болезнь наблюдается исключительно у евреев, что она пред­ставляет печальную прерогативу именно этой нации. Затем мысль о «нацио­нальной» болезни была оставлена, так как стали попадаться больные и не­евреи. Нужно, впрочем, сказать, что отрицать категорически национальный характер страдания сейчас трудно: делалось возражение, что допустима та­кая возможность, как, например, побочная связь матери, в результате чего больной, принадлежа формально к какой-нибудь другой расе, биологиче­ски был семитом.-Из этих двух малопонятных фактов некоторые делают тот вывод, что здесь дело идет о каких-то конституциональных аномалиях, о прирожденных дефектах в каких-то органах, что сказывается в процессе роста организма преждевременным отмиранием известных отделов нервной системы.

Как при всех неизученных страданиях, терапия сводится к правиль­ному уходу и симптоматическим мероприятиям.

НАСЛЕДСТВЕННАЯ ХОРЕЯ. CHOREA HUNTINGTONI. CHOREA CHRONICA PROGRESSIVA. клиническая картина. Это — наследственное и семейное страдание, которое развивается в среднем возрасте и проявляется» 1) хо­реическими движениями и 2) изменениями психики в виде слабоумия.

Вполне развитая картина болезни очень проста, — она состоит из распро­страненных хореических движений. Наблюдаются они везде: в руках, в но­гах, туловище, лице, даже в мышцах языка и вообще артикуляционного аппарата. Характер движений очень причудливый и трудно поддается опи­санию. Можно отметить только их своеобразно извилистый характер, иногда сходство с целесообразными, но утрированными двигательными актами и большое разнообразие, полиморфность. В своем роде характерны движения в ногах. Здесь бывает что-то напоминающее танцы: на ходу боль­ной как будто временами слегка приплясывает.

При полном физическом и душевном покое судороги ослабевают, а во сне прекращаются совсем. Наоборот, условия противоположного харак­тера их усиливают. Интересно, что волевое напряжение в известной мере их подавляет, и оттого больные долго не делаются полными инвалидами: они сами справляются со своим туалетом, сами едят без посторонней помощи, сами гуляют по улицам, пугая и детей и взрослых своими причудливыми судоро­гами. И только под конец жизни гиперкинезы делаются такими сильными и распространенными, что больные превращаются в инвалидов. Чувствитель­ность, рефлексы и тазовые органы все время остаются в пределах нормы.

Психика, как правило, изменяется, и это составляет второй главный симптом болезни. Его часто обозначают терминами «слабоумие», «дементность», фактически же дело здесь идет главным образом о повышенной воз­будимости, эмотивности и некоторой наклонности к бредовому толкованию-окружающего.. течение болезни такое: она начинается чаще всего на четвер­том десятке лет или даже позже, редко раньше, и затем необыкновенно мед­ленно и постепенно прогрессирует. Нарастают как судорожные явления, так и изменения психики, которая к концу жизни оказывается в состоянии действительно порядочного упадка. В последних стадиях болезни насту­пает кахексия, и от какой-нибудь случайной инфекции больные погибают. Общая продолжительность болезни чаще всего велика, и нередко пациент доживает до глубокой старости. Особенностью страдания является его наследственный и семейный характер. Оно передается от родителей детям и большей частью, при достаточно богатом анамнезе, его можно проследить в ряде поколений. паТОлогическая анатомия. Анатомические изменения при хорее Гентингтона изучены далеко еще неполно, и, кроме того здесь как в области фактов, так и их толкования, на наших глазах происходят сдвиги. Прежде всего в оболочках головного мозга наблюдаются крупные изменения: все оболочки утолщены, отечны, сращены местами друг с дру­гом, а также с веществом мозга.

Дело идет, следовательно, о хроническом воспалении их.

В мозговой коре и отчасти в белом веществе разных участков — в лобных долях, в передней центральной извилине, в затылочных и теменных до­лях — также наблюдаются изменения, прежде всего со стороны сосудов. Это — эндартериит, периартериит и склероз сосудистых стенок; обычны также мелкие кровоизлияния.

В самой нервной ткани, главным образом в коре, наблюдаются множественные очажки, которые издавна считают очагами хронического вос­паления. Нервные клетки в районе таких очагов представляют разные сте­пени перерождения, а глиозная ткань — явление разрастания.

В corpus striatum, putamen и nucleus caudatus обращает на себя вни­мание тяжелая дегенерация особой составной части этих образований — мелких нервных клеток. Другая составная часть — крупные нервные клет­ки — или не поражаются совсем или бывают изменены гораздо меньше. Относительно globus pallidus дело не совсем ясно: большие нервные клетки,. из которых он состоит, также, по-видимому, изменяются мало. Не вполне нормальны и сосуды этих ганглиев: отмечается размножение их, а также утолщение капилляров. Со стороны глии наблюдается процесс, по-видимому, заместительного разрастания, причем не столько размножается во­локнистая глия, сколько появляется большое число звездчатых клеток — астроцитов. Общие размеры головного мозга несколько уменьшены, наблю­дается атрофия его, особенно передних отделов. Бывает кроме того неболь­шая водянка — внутренняя и наружная.

Не свободен от изменения и спинной мозг: там также наблюдаются поражения клеток передних рогов и легкие дегенерации разных проводящих путей — как длинных, так и коротких. патогенез. Вопросы клинического патогенеза главным образом касаются механизма хореических судорог. Вы знаете, что гиперкинеза являются самым больным местом в патологии нервной системы: происхожде­ние большинства их до сих пор не выяснено, и точка приложения болез­ненного процесса определялась по-разному — в зависимости от господствую­щих взглядов.

Это отразилось и на судьбе вопроса о судорогах при хорее Гентингтона.

Было время, когда их объясняли наиболее элементарно: они происхо­дят от процесса в передних рогах спинного мозга. Ганглиозные клетки: здесь, прежде чем погибнуть, проходят через стадию раздражения, которое выражается судорогами. Остается непонятным, почему раздражение нара­стает десятками лет и никогда не кончается параличами, атрофиями и вообще картиной повреждения периферического двигательного нейрона.

Затем было обращено внимание на головной мозг, на поражение его оболочек и коры, и отсюда возник очень частый тип толкования судорог: процесс раздражает кору и в частности двигательную зону, что и дает судороги.

Это уже несколько правдоподобнее, но, с аналогичными поправками» то же возражение применимо и здесь: каким образом за десятки лет про­цесса не наступает полной гибели центрального нейрона и соответствующей картины параличей, изменения тонуса, рефлексов и т. д.?

Последние годы общее внимание привлекли базальные ганглии и в частности corpus striatum и globus pallidus. Здесь, по-видимому, заложены какие-то загадочные аппараты, поражение которых дает самые различные гиперкинезы, а в то же время не дает параличей, расстройств питания и изменения рефлексов. Что это за аппараты и как они действуют, точно пока неизвестно. Можно только догадываться, что по крайней мере частьих принадлежит к аппаратам тормозящего типа: они что-то тормозят, что-то таким образом регулируют, и с выпадением их тормозящей функции исче­зает в норме нужный двигательный покой, а вместо него возникают ненуж­ные гиперкинезы. Теоретически, чем больше такой аппарат будет разру­шаться, тем сильнее должны становится гиперкинезы.

Эти теоретические соображения как будто согласуются с фактами. Действительно, работы последних лет обнаружили изменения в так назы­ваемом neostriatum, т. е. nucleus caudatus и putainen. Больше того, они даже отметили любопытную закономерность: поражаются преимущественно мел­кие клетки этих ганглиев, а крупные относительно сохраняются. Анатомы уже раньше установили факт, что neostnatum состоит из двух типов клеток — крупных и мелких, — но смысл этого факта был неясен. Теперь его расшиф­ровывают так, что здесь, собственно говоря, имеются два аппарата, лежащих в одном макроскопическом образовании — в neostriatum, Они имеют раз­ные функции, — какие, точно неизвестно, — и соответственно этому раз­ное микроскопическое строение. Болезнь, как это нередко бывает, избира­тельно поражает один аппарат, не трогая другого, лежащего тут же рядом.

Если мелкоклеточный аппарат neostriati действительно тормозит не­нужные движения, если он в этом отношении действует так, как благовоспи­танный человек, который сдерживает свои резкие жесты, хотя бы они про­сились наружу, например в зависимости от настроения, сдерживает некра­сивые движения и т. п., то с гибелью этих мелких клеток первобытная раз­нузданность движений должна была бы вступить опять в свои права, что клинически выражалось бы хореическими судорогами. И если процесс по природе своей является прогрессивным, если он поражает neostnatum по­степенно, то этим объяснялось бы прогрессивное развитие судорог без по­явления каких-нибудь других расстройств двигательной сферы.

Так объяснялась бы одна половина клинической картины, если только верны те представления о роли neostriati, которые я вам изложил. Вторая половина, т. е. расстройства психики, по всей вероятности, обусловливается довольно распространенными изменениями коры, ее сосудов и оболочек, ее покрывающих. Общий смысл анатомических изменений здесь такой, что в коре много элементов разрушено, а кроме того питание ее находится в ненор­мальных условиях, достаточных для изменений психической деятельности.

Гораздо труднее решить вопрос об анатомическом патогенезе. Слипчивое воспаление оболочек, органические изменения сосудов, распределение анатомического процесса в виде массы мелких очагов, заместительное раз­растание глии — все эти черты, если видеть их такими, как они есть, без всякой предвзятой теории, дают хорошо знакомую картину очень медленно развивающегося хронического воспаления. И действительно, долгое время болезнь трактовалась как хронический менингоэнцефалит какого-то не­известного происхождения. Но последние годы возникло и довольно резко выкристаллизовалось учение о так называемых гередо-дегенерациях, — болезнях, обязанных перерождению известных систем, причем основным уело» вием являются моменты наследственности и фамильности.

Если заболевание какой-нибудь системы в ряде поколений передается по наследству, то принято думать, что анатомическая подкладка ее может быть не воспалением, а только перерождением. Хорея Гентингтона имеет резко выраженный наследственный и семейный характер: ода передается от роди­телей нескольким детям. Следовательно в основе ее должен лежать процесс дегенеративный, а не воспалительный. Такая логика привела к тому, что, в угоду теории, анатомические изменения при хорее Гентингтона стали считать дегенерацией, а не воспалением. Стали всеми силами затушевывать все, что выдает воспалительную природу страдания, и подчеркивать все, что напоминает дегенеративные процессы.

Как относиться к этой очень распространенной теперь концепции Такие факты, как поражение всех оболочек, сращение их друг с другом и с веществом мозга при наличности ясных органических изменений сосу­дов, не допускают другого толкования кроме того, что здесь дело идет о слипчивом воспалении. Иначе пришлось бы допустить, что «гередо-дегенерации» могут быть и в оболочках тз: что они ничем анатомически не от­личаются от воспаления, — мысль, которую вряд ли возьмутся многие за­щищать. Из этого следует, что процессы воспалительные вообще имеются у субъектов с хореей Гентингтона.

Дальше идут изменения в самой нервной системе. Они уже могут да­вать больше поводов для спора по основному вопросу: дегенерация или вос­паление? Нужно признать, что действительно изменения сосудов здесь не так рельефны, а элементы инфильтрации не так отчетливы, как в оболоч­ках. Но все-таки они наблюдаются, и попытки их затушевать происхо­дят довольно явственно из предвзятого мнения, что здесь должна быть именно дегенерация, а не воспаление. Верней всего однако же, что и здесь дело идет о воспалении, — по крайней мере в коре и под корой. Относи­тельно изменений в neostriatum и globus pallidus дело обстоит так, что на первый взгляд здесь еще больше шансов за дегенерацию: схематическое опи­сание говорит, что одни клетки здесь поражаются, а другие сохраняются, между тем как система сосудов остается общая для всех. Однако­же это только схема: как видно из отдельных описаний, в конце концов поражаются и крупные клетки, но только позже, как более резистентные.

Кроме того не надо забывать, что самое понимание хореи Гентингтона как страдания чисто стриарных систем есть только схема: помимо за­болевания мозговой коры, подкоркового вещества и оболочек нельзя упу­скать из виду изменений в спинном мозгу. А сумма всего этого дает картину поражения в сущности всей нервной системы; только при теперешних ме­тодах клинического исследования нам бросаются в глаза симптомы со сто­роны corpus striatum, а другие остаются незаметными.;

В конечном счете все это делает предположение о воспалительной при­роде анатомического процесса более вероятным.

Как согласовать это с наследственным и семейным характером болез­ни? Возможно, что передается из поколения в поколение по законам на­следственности какое-то предрасположение к заболеванию, вроде предрас­положения к туберкулезу вследствие плохого развития грудной клетки. На такую предрасположенную нервную систему должна подействовать какая-то определенная вредность, чтобы получилась клиническая и анато­мическая картина болезни. Возможно, что это даже какой-нибудь сапро­фит, — может быть, настолько обычный, что он имеется везде и им могут легко заразиться все, но заболеют только предрасположенные. А может быть и так, что процесс по существу своему является особой аутоинтоксикацией, и болеань возникает по типу полиневрита у диабетиков. По наслед­ству передавались бы тогда особенности каких-нибудь железистых орга­нов, дающий расстройства обмена и как следствие его изменения в нервной системе. лечение и прогноз. Рациональной терапии болезни в настоя­щее время нет, и мы вынуждены здесь ограничиваться симптоматическим и общеукрепляющим лечением. Этим и определяется предсказание: болезнь медленно и неуклонно прогрессирует вплоть до смерти больного.

ДЕТСКАЯХОРЕЯ. CHOREA MINOR. клиническая картина и течение. Под этим названием подразумевается острое инфекционное заболевание, наблюдающееся преимущественно у детей и выражающееся хореическими судорогами и не­которыми изменениями психики. В виде примера опишу один типичный случай.

Вашим пациентом будет ребенок старшего возраста. Мать расскажет, что он недавно переболел ангиной или что у него был ревматизм, но все это прошло как будто без следа. А затем за последние две недели он стал ме­няться характером: сделался каким-то капризным, раздражительным, стал хуже учиться — в школе замечают, что он сделался рассеянным, не­внимательным, ни минуты не сидит покойно, все время вертится. Дома тоже замечают, что он дергается, гримасничает, часто роняет вещи на пол.

При исследовании ребенка вы должны прежде всего обратить внимание на сердце, так как сравнительно не редко у больного оказывается эндокар­дит или порок клапанов. Особенно это относится к случаям, где ревматизм давний или где ангины бывали и раньше неоднократно; в случаях со све­жей инфекцией поражение сердца обыкновенно не обнаруживается и ска­зывается только много времени спустя. А затем уже сами собою бросятся в глаза хореические движения у вашего маленького пациента. Подергивания происходят в ногах, руках и туловище, а также в районе черепных нервов: в мышцах лица, языка и фонационного аппарата. О хореических движедиях в конечностях и туловище я уже не раз говорил на протяжении курса и повторяться лишний раз здесь не буду. Судороги лицевых мышц носят характер самых разнообразных гримас: больной то вытянет губы в трубочку, то как бы искусственно улыбнется, то перекосит рот, зажмурит глаза, наморщит лоб и т. д. Судороги наблюдаются и в языке: больной на секунду высунет его, искривит в сторону, оближет губы; иногда они отражаются и на речи, которая временами становится слегка дизартричной.

В тяжелых случаях судороги бывают и в остальных мышцах фонациондого аппарата — в голосовых связках и мягком небе, — отчего больной по временам издает нечленораздельные звуки. Как правило, все эти гипер­кинезы усиливаются от малейшего душевного волнения и даже оттого, что кто-нибудь всматривается в больного, наблюдает за ним. Во сне, как правило, они прекращаются; особый тип впрочем представляют случаи, довольно редкие, где судороги выражены главным образом ночью; это так называемая chorea nocturna.

Чувствительность, тазовые органы и рефлексы обыкновенно вы найдете в порядке. Только небольшое понижение мышечного тонуса обратит на себя ваше внимание.

Затем почти всегда наблюдается известное изменение психики. Чаще всего оно бывает не особенно резкое и выясняется только после некото­рого наблюдения за больным. Складывается оно из понижения внимания, из ослабления памяти и главным образом из расстройств аффективной среды: у больного есть неустойчивость в этой области у что клинически сказывается пестрой смесью раздражительности и вялости, плаксивости, смены настроений с преобладанием депрессии. На этом я покончу с неслож­ной картиной болезни и перейду к описанию некоторых условий ее возни­кновения, которые обнаруживаются клинически.

Инфекционная хорея наблюдается чаще всего у детей, особенно в воз­расте около 10 — 12 лет. Раньше и позже этого периода число заболеваний уменьшается, и у взрослых эта болезнь представляет редкость. Замечено, что она часто связана с наследственным отягощением, т. е., по-видимому, с невропатической конституцией.

Клиницисты уже давно обратили внимание на то, что довольно часто болезнь развивается в связи с ангиной и ревматизмом: ревматизм, ангина и хорея находятся между собой в какой-то связи. Однако эта связь не абсо­лютно постоянна — иногда развитию хореи предшествуют и другие ин­фекции; а иногда клинически вообще не удается установить ничего, похо­жего на инфекционное происхождение. Между прочим очень часто публика указывает в качестве причины на какую-нибудь психическую травму — обыкновенно испуг. Как вы увидите дальше, в таких случаях дело идет о недоразумении: хронологическое совпадение принимается за причинную связь. Замечено, что хореей заболевают чаще всего в холодное и сырое время года, т. е. глубокой осенью и ранней весной. Довольно законченную, по крайней мере клинически, картину условий возникновения болезни состав­ляют еще случаи хореи у беременных — так называемая chorea gravidarum, течение хореи затяжное: у детей она длится месяца два и даже дольше; у взрослых она может затягиваться еще на большие сроки. Обра­щает на себя внимание наклонность болезни к рецидивам: она может по­вторяться через некоторое время и даже развиваться третий раз. В старой медицине даже была формула, которая действительно нередко осуще­ствляется на практике: если ребенок заболел хореей, то ровно через год он рискует заболеть вторично.

Из особенностей течения надо отметить еще так называемую chorea mollis, «мягкую хорею». Это — появление у маленьких детей с хореей свое­образных парезов или параличей — вялых, но без атрофий, с понижением или полной утратой сухожильных рефлексов. Каких-либо крупных изме­нений в остальную картину болезни эти: параличи не вносят. патологическая анатомия. Анатомические изменения при инфекционной хорее разбросаны довольно широка в нервной системе: и в коре, и в базальных ганглиях, и в мозжечке, и в мозговом стволе со спинным мозгом. Но степень их не везде одинакова; по-видимому центр тя­жести лежит в изменениях neostriati, т. е. в nucleus caudatus и в putamen nuclei lenticularis.

В этом образовании, так же как и при хорее Гентингтона, наблюдаются изменения в мелких клетках, в то время как крупные остаются целыми. По характеру эти изменения правильнее всего считать паренхиматозными, так как поражение сосудов и воспалительная инфильтрация ткани выражены слабо и непостоянны. Судя по течению болезни, которая обыкновенно окан­чивается выздоровлением, можно думать, что изменения нервной ткани нестойки и не влекут полной гибели нервных клеток. Поэтому теоретиче­ски нельзя ожидать заместительного разрастания глии, т. е. нейроглиального склероза. Такое предположение оправдывается на деле, и особых изме­нений глии, как правило, не наблюдается. Изменения паренхиматозного типа, только слабее выраженные, наблюдаются еще в thalamus opticus и в regio subthalamica. Кроме того, как я уже сказал, они обнаруживаются в разных участках мозговой коры и в мозжечке, а также в виде непостоянных явлений — в мозговом стволе и спинном мозгу. патогенез и этиология. По поводу патогенеза клини­ческих явлений можно повторить только то, что говорилось относительно хореи Гентингтона, так как обе болезни в смысле конечных механизмов являются очень близкими. Психические изменения зависят от процесса в мозговой коре. Что же касается хореических судорог, то они, по-видимому,. зависят от изменений в мелких клетках neostriati. Гораздо труднее решить вопрос общего патогенеза болезни в связи с ее этиологией.

Первоначальное упрощенное мнение, будто дело сводится к заносу в мозг тех или других бактерий и развитию вокруг них очагов воспаления, пришлось оставить: в большинстве случаев таких очагов нет, а есть срав­нительно избирательное поражение клеток определенного типа при целости других клеток, лежащих тут же рядом. Такие заносы действительно наблю­даются, но только в небольшом проценте случаев, и являются осложнением основного процесса. В чем же состоит этот процесс?

Он состоит в том, что возбудитель болезни производит токсин, обладаю­щий химическим сродством к мелким клеткам neostriati. Химическая реакция между токсином и этими клетками дает как бы наркоз их, своего рода вре­менный паралич. В результате получается то же, что и при хорее Гентингтона: мелкие клетки neostriati выключаются из функции, и отсюда клини­чески возникают гиперкинезы. Только при острой хорее это выключение временное: клетки не гибнут окончательно, как при хорее Гентингтона. а через некоторое время оправляются, что соответствует выздо­ровлению.

Какой же паразит вызывает своим ядом этот временный парез клеток neostriati?

Сначала думали, что это стрептококк, принимающий, по-видимому,. участие в возникновении и ангины и ревматизма. Допущение такой единой этиологии сразу делало бы многое понятным: оставалось бы еще только до­пустить, что токсин стрептококка по своему химическому составу может действовать на мелкие клетки neostriati. Однако клиника показала, что острая хорея наблюдается и при других инфекциях кроме ангины и ревма­тизма, например после дифтерита, тифа и т. д. Ввиду этого пришлось бы допустить, что токсины многих бактерий тождественны по своему со­ставу и имеют химическое сродство к элементам neostriati, что уже мало вероятно. Для решения этих вопросов пытались привлечь эксперимент, и полученные данные рисуют дело в следующем виде.

Заражали белых мышей дифтерией и получали иногда кроме обыч­ного нефроза еще избирательное поражение мелких клеток neostriati. Кли­нически мыши обнаруживали очень странные насильственные движения, которые толковались экспериментаторами как аналогичные хорее. При этом было замечено, что такой результат получается не всегда, а только от-определенных штаммов дифтерийного бацилла.

То же проделывалось и со стрептококками, причем также оказалось, что такую экспериментальную хорею дают только некоторые штаммы этого микроорганизма. Выяснилось даже, что штаммы разных паразитов, дающие сначала хорею, с течением времени перестают ее давать: изменялись биоло­гические свойства паразита, и соответственно этому изменялся состав его токсина.

Следовательно, судя по этим опытам, дело обстоит так, что, с одной стороны, разные паразиты иногда могут выделять один и тот же яд для кле­ток neostriati, а с другой — даже один вид паразита не всегда дает такой яд. Дело идет, следовательно, уже об индивидуальных особенностях паразитов,, об их конституции, как остроумно выразился один из классических иссле­дователей хореи.

Вы слышали уже, что больные хореей тоже, по-видимому, имеют свою особую конституцию, вытекающую, может быть, из их невропатической наследственности. И когда человек, носитель такой особенной конститу­ции, столкнется с бактерией, тоже имеющей своеобразную конституцию, то возникнет заболевание острой хореей.

И эти интересные опыты и их интересное толкование сильно импони­руют своей убедительностью: когда читаешь их описание, как-то невольно заражаешься оптимизмом авторов, говорящих, что загадка хореи уже почти разрешена. На самом деле однако же в них есть одно слабое место: все опыты произведены на таких животных — вроде, например, белых мышей, — у которых картина гиперкинезов очень неясна, так как конечности их по сравнению с человеком мало дифференцированы и анатомически и функцио­нально. Животные просто все время вертятся, бегают, прыгают, принимают странные позы и т. д., т. е. обнаруживают картину двигательного возбужде­ния, которую только с большой осторожностью можно считать аналогичной хореическим судорогам. Но анатомические результаты опытов — поражение neostriati, — по-видимому действительно похожи на то, что бывает у чело­века. Когда аналогичные опыты будут проделаны па человекоподобных обезьянах и результаты их буду достаточно убедительны, то основные во­просы патогенеза хореи действительно можно будет считать выясненными именно в том смысле, как я вам только что изложил.

Два слова о редкой мелочи, о так называемой chorea mollis. Здесь на фоне обычной хореи развиваются вялые парезы или параличи. Генез их очень темен. Считать их корковыми или вообще центральными нельзя, так как тонус мышц понижен, а сухожильные рефлексы даже могут вовсе отсутствовать. Остаются две возможности: или поражение клеток передних рогов спинного мозга или самих мышц. И для той и для другой возможно­сти есть фактические основания. В спинном мозгу, как я уже указал, бывают, хотя и не всегда, небольшие изменения. Если допустить их то меха­низм разбираемых парезов приблизительно такой же, как и при полиомиэлите, только он выражен не так сильно. Но кроме того странным образом иногда находили изменения и в мышцах: частью это были дегенерации, частью какие-то инфильтраты, быть может, воспалительные. В таком случае механизм мышечной слабости пришлось бы уже сравнить с тем, что бывает при миозитах.

Если бы все это было так, то вопрос об этиологии острой хореи ре­шался бы следующим образом: эта инфекционная болезнь вызывается раз­ными возбудителями, но чаще всего стрептококками.

Отдельного упоминания требуют еще патогенез и этиология хореи бере­менных. Я говорил уже, что такие случаи представляют довольно хорошо очерченный тип болезни. И эта типичность совпадения хореи с беременностью, и прекращение хореи, как только производился выкидыш или преждевременные роды, создали мнение, что здесь дело идет не о той инфекционной хорее, о которой я все время вам говорил, а о процессе какого-то другого патогенеза. Пытались даже определить этот патогенез: аутоинтоксикация, вызванная беременностью. В переводе на язык наших теперешних представлений это значит, что яд. отравляющий neostriatum. создается не бактериями, а самим организмом беременной женщины. А когда беременность прекращается, то прекращается и аутоинтоксикация, и боль­ная выздоравливает.

Такое толкование сильно подкупает своей простотой, но у него есть одно уязвимое место. Статистика показала, что не меньше половины всех случаев хореи у беременных представляет рецидив, т. е. вторичный приступ. Это значит, что у данной женщины уже был раньше, вне беременности, приступ обычной инфекционной хореи, или же хореи раньше не было, но был ревматизм. Вы, вероятно, узнаете здесь знакомое сочетание: ревматизм, первый приступ хореи и рецидив, т. е. второй приступ. Если смотреть на разбираемый вопрос под этим углом зрения, то можно допустить и такое толкование, что в хорее беременных мы имеем обыкновенную инфекцион­ную хорею, только совпавшую с беременностью.

Но почему в таком случае прерывание беременности прерывает и хорею? Ведь если суть дела в инфекции, то последняя все равно остается независимо от прекращения беременности. Здесь в свою очередь уязвимое место этого другого толкования. Его пытались защитить таким образом, что приписывали беременности роль фактора, ослабляющего защитные силы организма в борьбе с инфекцией. А когда этот фактор устранялся, то орга­низм опять делался способным справиться с заразой.

Другое уязвимое место составляет вторая половина всех случаев хореи у беременных, где не было ни ревматизма, ни предшествующего первого приступа хореи, ни вообще какого-нибудь видимого этиологического мо­мента. Сторонники инфекционной природы хореи беременных парируют это возражение ссылкой на детские случаи, где также довольно часто не удается найти заметную причину болезни.

В общем, как вы видите, вопрос о природе хореи при беременности еще не решен окончательно: здесь нужно еще собрать какие-то новые фак­тические материалы, чтобы распутать тот тугой узел, который создан всеми рассуждениями, только что изложенными мною. лечение и прогноз. Арсенал средств, которыми лечат хо­рею, очень велик; кроме того каждый год появляются новые средства. Пока что все они действуют приблизительно одинаково, и потому, не делая бес­полезного перечня их, я просто укажу вам ту несложную технику, кото­рой я лично пользуюсь при лечении острой хореи.

Ребенка надо сразу же уложить в постель недели на две и только по том можно постепенно ослаблять строгость этого режима.

Пища должно быть исключительно растительной. Первые 1,5 — 2 недели следует давать ежедневно аспирин в обычных дозах три раза в день. Кроме того — тепловатые ванны в 28 — 29°, 5 — 10 минут. Если двигательное возбуждение очень сильно, то следует давать бромистую микстуру.

Через несколько дней надо начать инъекции мышьяка в дозах нормаль­ных или несколько выше нормальных. К концу второй недели можно отме­нить аспирин и бромиды, и ребенок останется с инъекциями мышьяка, ван­нами и вегетарианской диэтой до конца болезни. В громадном большинстве случаев дело оканчивается выздоровлением. Известный процент больных дает рецидив, который лечат так же, как и первый приступ. В виде ред­кого исключения наблюдаются многократные рецидивы и даже выздоро­вление с изъяном — остаются легкие подергивания.

При хорее беременных, если беременность не далеко зашла, лучше про­извести аборт или преждевременные, роды. При поздних стадиях беремен­ности, когда такая мера становится опасной, приходится быть пассивным и дожидаться родов, так как большинство обычных наших мероприятий или: небезразлично для плода, или небезопасно для течения самой беременно­сти. В общем процент смертности очень велик: он измеряется десятками, и соответственно этому предсказание очень серьезно.

Поиск по сайту: