СИРИНГОМИЭЛИЯ

Основу этого страдания составляет образование некротических поло­стей в спинном мозгу и в мозговом стволе. Эти полости занимают главным образом серое вещество, в меньшей степени ими задевается белое вещество. клиническая картина.

Клиническая картина слагается:

1) из симптомов поражения серого и белого вещества спинного мозга, 2) из симптомов сегментных — в зависимости от уровня процесса и 3) из симпто­мов стволовых.

Разберу подробнее клиническую картину и начну с признаков спиналь­ных

В сером веществе есть два основных отдела, поражение которых накла­дывает отпечаток на картину болезни это 1) серая спайка и 2) передние рога.

Серая спайка и прилежащие к ней основания задних рогов являются, как вы помните, крупным этапом на пути чувствующих систем. Возле клеток основания заднего рога оканчивается первый нейрон проводников болевой и термической чувствительности, а от этих клеток начинается 2-й нейрон. Он пересекает серую спайку для того, чтобы перейти на другую сторону и подняться кверху.

Некротическая полость, занимающая: серую спайку и заходящая в задние рога, поэтому прежде всего поразит проводники болевой и термиче­ской чувствительности и даст диссоциированные анестезии.

О другой стороны, полость может перешагнуть в прилежащие задние столбы, где проходят проводники тактильной и глубокой чувствительности. Она может также далеко продвинуться в задние рога и, разрушить там зад­ние корешки, еще не успевшие разбиться на отдельные системы для разных видов чувствительности.

В результате этих двух условий могут возникнуть расстройства еще и тактильной и глубокой чувствительности.

Если вы сопоставите все это, то вы поймете, почему главным симпто­мом разбираемой болезни являются расстройства чувствительности самых разнообразных типов.

Рассмотрим теперь, в каких клинических формах сказываются поражение чувствующей сферы

Как я уже сказал, анатомические условия благоприятствуют развитию диссоциированных анестезий. И действительно, такой тип расстройств чув­ствительности является очень частым при сирингомиэлии и давно считается характерным для нее. Иногда встречаются участки, где такое расстройство наблюдается в совершенно чистом виде, чаще же дело идет только о несоот­ветствии между степенью поражения разных видов чувствительности: болевая, и термическая поражаются очень сильно, тактильная же сравни­тельно слабо.

В пределах диссоциированной анестезии можно подметить довольно боль­шое количество вариантов: то больше бывает поражено чувство тепла, то чувство холода, то наблюдается извращение термической чувствительности — тепло ощущается как холод, или наоборот. Иногда дело доходит до такой дифференцировки, что пораженной оказывается или одна только болевая чувствительность или одна только термическая.

Не так сильно, но зато довольно часто оказывается пораженной тактильная чувствительность, а также глубокая.

Все это явления выпадения. Но наряду с ними наблюдаются и яв­ления раздражения в виде различных болей, парестезий разного рода и т. п. В отдельных случаях эти симптомы занимают видное место в картине болезни, в большинстве же случаев они отступают на второй план или даже вовсе отсутствуют.

Теперь несколько слов о распределении всех таких расстройств чувствительности. Оно бывает нескольких типов.

Во-первых, наблюдается корешковый тип — в виде продольных полос на конечностях и поясов или полупоясов на туловище. Во-вторых, метамерный тип, когда границы анестезии на конечностях идут по так называе­мым ампутационным линиям. На руках это будут анестезии в виде перчаток, на ногах — в виде чулок. В-третьих, в виде различных пятен, бляшек, полосок неправильной и очень разнообразной формы.

В частности на туловище нередки сегментные, или корешковые, рас­стройства с распределением в виде жилета, фуфайки и т. п.

Само собой разумеется, что все такие типы распределения зависят от локализации процесса и своими границами указывают на высоту его.

Чтобы покончить с расстройствами чувствительности, нужно отметить еще две особенности их: во-первых утомляемость больных в сфере чувстви­тельности, а во-вторых, колебания в степени в границах таких рас­стройств.

Утомляемость сказывается в том, что больной при несколько затянув­шемся исследовании вдруг на ваших глазах начинает путаться и давать сбивчивые и противоречивые показания. Например там, где он только что различал разницу в 8°, он не различает 12 — 15°; там, где он начинал чув­ствовать боль от уколов средней силы, вдруг становятся нужными очень сильные уколы и т. п.

Эта утомляемость между прочим сильно затрудняет точное определе­ние границ анестезии — факт, с которым вам придется сталкиваться почти у каждого больного.

Колебания в степени и границах анестезии иногда за очень короткое время — вроде нескольких дней — также не особенно редки при сирингомиэлии. О возможном объяснении такого явления я скажу, когда буду го­ворить о патогенезе, сейчас же я только попрошу вас иметь его в виду и вспоминать каждый раз, когда вам придется встречаться с такого рода боль­ными.

Я разобрал симптомы, зависящие от поражения серой спайки и задних рогов. Но полость, расположенная в сером веществе, может захватить еще и передние рога. Последние можно в функциональном смысле разбить на два отдела — задний и передний.

Задний отдел соответствует основанию переднего рога и отчасти боко­вому рогу. Это место характеризуется тем, что здесь лежат клетки, дающие начало предузловому симпатическому нейрону. Поражение указанного отдела даст симптомы со стороны симпатической системы, т. е. вазомоторные, трофические и секреторные.

Передний отдел соответствует тому месту, где лежат клетки перифери­ческого двигательного нейрона для скелетных мышц, т. е. клетки сомати­ческой природы. Поражение их даст параличи с чертами периферических, т. е. с мышечными атрофиями, понижением тонуса и исчезновением рефлек­сов. Разберем подробнее все эти симптомы и начнем с признаков поражения симпатической системы.

Важную роль в картине сирингомиэлии играют трофические расстрой­ства. Они могут быть выражены в суставах, костях и мягких тканях до кожи включительно.

Сильнее и чаще поражаются кости рук. Наблюдающиеся здесь изме­нения довольно разнообразны, но в общем можно сказать, что они могут идти в двух противоположных направлениях: в сторону атрофии и в сторону гипертрофии. В первом случае кости несколько истончаются, делаются порозными и хрупкими. Отсюда между прочим наклонность к переломам, которые впоследствии могут давать ложные суставы.

Во втором случае могут наблюдаться явления типа эбурнеации костей с наклонностью к разрастанию.

Нередко костные изменения сочетаются с поражением суставов артро­патиями, причем это также чаще наблюдается в руках. В суставах по­является выпот, который вызывает изменение их объема и формы, создает наклонность к подвывихам и сопровождается изменением суставных концов. В дальнейшем дело может закончиться нагноением в суставе и образованием свищей.

Кроме того особенно часты костные и суставные изменения в позвоноч­нике, причем клинически они выражаются сколиозом или кифосколиозом.

Дальше следу ют мягкие ткани — особенно на концах пальцев, где могут развиваться своеобразные безболезненные панариции и флегмоны. Очень нередко они заканчиваются омертвением целых фаланг, их мутиляцией.

К категории таких же некротических процессов можно отнести наблю­дающиеся иногда пролежни и гангрену отдельных участков тела.

Противоположный тип расстройств наблюдается тогда, если имеет место избыточное разрастание мягких тканей.

В таком случае получается нечто вроде слоновости каких-нибудь участков — обычно конечностей. Пальцы, например, рук, кисть и предплечье увеличиваются в объеме за счет разрастания и отечности главным образом мягких частей — получается так называемая cheiromegalia. Аналогичное явление может быть и на ноге — podomegalia.

Наконец на самой коже нередки различные изменения, которые, за неимением более точной терминологии, называются то экземами, то дерма­титами, то impetigo и т. п.

Очень обычны также изменения ногтей, атрофия или гипертрофия кожи, образование пятен vitiligo, аномалии роста волос, поседение их и т. п.

Вазомоторные расстройства выражаются в более или менее стойкой гиперемии — чаще венозного типа, или в анемиях, которые могут дать некрозы кожи.

Секреторные расстройства в наиболее частой форме сводятся к уси­лению потливости или понижению ее.

Особого упоминания заслуживает еще один симптом поражения сим­патической системы — это поражение шейного отдела симпатического нерва. Он возникает в том случае, когда разрушается серое вещество на уровне восьмого шейного и первого грудного сегментов, и выражается тремя глазными симптомами: 1) сужением зрачка — вследствие паралича m. dilatator pupillae; 2) сужением глазной щели — так называемый ptosis sympathica; 3) западением глазного яблока — так называемый enophthalmus.

Итак поражение основания передних рогов дает крупную и очень ча­стую группу симптомов сирингомиэлии — расстройства со стороны симпа­тической системы.

Что получается от поражения переднего отдела серого вещества?

Здесь, как я уже напоминал вам, лежат нервные клетки, от ко­торых начинается периферический двигательный нейрон, и разрушение их дает периферические параличи.

Общая картина таких параличей вам известна, но нужно описать то конкретные клинические формы, в которые она выливается.

Периферические параличи могут поразить любую группу скелетных мышц, так как полость соответствующих размеров может локализоваться в любом участке спинного мозга.

Поэтому могут парализоваться и атрофироваться мышцы туловища, например мышцы позвоночника. Помимо заметной на-глаз и на ощупь атрофии, это обстоятельство сыграет свою роль в образовании деформаций позвоночника, например кифосколиоза, другой причиной которого, как вы слышали, являются расстройства трофизма.

Параличи с атрофиями могут возникать в руках, в ногах и в мышцах поясов — плечевого и тазового. На практике однако же чаще всего дело идет об атрофических параличах рук, так как полость чаще локализуется или начинается в пределах шейного утолщения. Несколько реже наблю­дается то же в нижних конечностях.

До сих пор я говорил о распределении параличей. Из других особен­ностей их следует отметить постепенность развития: так как процесс при сирингомиэлии развивается очень медленно, то так же медленно и постепенно развиваются и атрофические параличи. При таком медленном темпе разви­тия параличей больные успевают постепенно приспособиться к ним путем выработки различных компенсаторных и защитных приемов. Отсюда одна из характерных черт в картине сирингомиэлии: несмотря на распространен­ность параличей, больные поразительно долго не делаются полными инва­лидами, сносно передвигаются и сносно работают.

Равным образом редко удается найти хорошо выраженную реакцию перерождения, так как нервные клетки, соответствующие атрофированной мышце, поражаются не все сразу, а очень постепенно, и потому всегда найдется известная порция мышечных волокон, дающая под электродом нормальное сокращение.

Само собой разумеется, что неизбежный спутник периферических па­раличей — контрактуры — наблюдается и при сирингомиэлии.

Больше того, при этой болезни они иногда принимают самые причуд­ливые формы, какие только вообще возможны.

На этом можно покончить с симптомами поражения серого вещества.

Полость, начинающаяся в нем и прогрессивно растущая как по длиннику мозга, так и по поперечнику его, в конце концов заходит и в пределы белого вещества. В результате этого рано или поздно появляются признаки поражения длинных проводящих путей.

Разбор их проще всего начать с поражения пирамид.

Когда процесс некроза начнет задевать эту систему, т. о появится все то, что характерно для ее разрушения, т. е. параличи, повышение мышечного тонуса, повышение сухожильных рефлексов, наличность рефлексов пато­логических.

Все это может действительно быть в чистом виде, но чаще такой чистоте проявлений мешает только что отмеченное мною обстоятельство: пораже­ние клеток передних рогов. Оно дает симптомы периферических параличей, противоположные симптомам параличей центральных. Получается как бы столкновение двух противоположных тенденций, в результате чего каждая из них как бы умеряется в своих проявлениях, сказывается не так отчет­ливо. Если, например, пирамиды повреждаются выше шейного утолщения и этим стремятся повысить тонус мышц в руках, создать спастические явления в них, то, с другой стороны, повреждение передних рогов в пределах шейного утолщения стремится понизить этот тонус. В результате получается нечто среднее, очень характерное для сирингомиэлии: пестрая смесь особенностей параличей периферических и центральных.

Но, с другой стороны, возможны, как я уже сказал, и чисто централь­ные параличи. Это бывает тогда, когда нет такого одновременного сочета­ния — нет одновременного поражения и пирамид и клеток передних рогов, а есть только поражение пи­рамид. Например представьте себе полость, которая расположена в пре­делах шейного утолщения и не спускается особенно далеко вниз. Такой тип процесса действительно наблю­дается — это так называемый шей­ный, или цервикальный, тип сирингомиэлии. При этом условий пострада­ют клетки передних рогов в шейном утолщении, а в руках разовьются пе­риферические параличи (рис. 107).

Но затем полость, не спускаясь вниз, распространится в стороны, зайдет в пределы белого вещества и повредит пирамиды. Тогда все, лежа­щее ниже очага, будет парализовано, в том числе и ноги. Но паралич в но­гах будет носить черты чисто централь­ного, так как передние рога в пояснич­ном утолщении будут еще целы. В ко­нечном счете вы будете иметь со сто­роны двигательной сферы картину, известную вам по изучению цервикального миэлита: периферический паралич в верхних конечностях и цен­тральный — в нижних.

В дальнейшем полость может пойти вниз и разрушить поясничное утолщение. Тогда, вследствие поражения передних рогов, в мышцах ног начнут развиваться атрофии, пропадать сухожильные рефлексы, пони­жаться мышечный тонус, — т. е. на картину центрального паралича нач­нет наслаиваться картина паралича периферического.

Повреждение длинных чувствующих путей мало прибавит нового к картине разрушения серого вещества. В конце концов дело будет идти

Рис. 107. Сирингомиэлия. Атрофия мышц кистей. о тех же анестезиях, — может измениться только их распределение, или же первоначально диссоциированная анестезия сделается общей.

На основании всего сказанного вы легко можете угадать, как обстоит дело с сухожильными рефлексами. Они исчезают там, где преобладает раз­рушение частей рефлекторной дуги, и повышаются там, где главную роль играет повреждение пирамид.

Соответственно с этим, например, в приведенном примере цервикального типа сирингомиэлии рефлексы на руках будут понижены, а на ногах — повышены.

Вы можете также заранее предсказать, что состояние тазовых органов будет определяться тем, насколько полость разрушит длинные пути в белом веществе с одной стороны, и, с другой — насколько она повредит серое ве­щество поясничного и крестцового отделов.

Фактически при сирингомиэлии расстройства тазовых органов хотя и наблюдаются, но далеко не в той мере, как это имеет место при обычных миэлитах. Они бывают сильно выражены или при так называемом люмбосакральном типе сирингомиэлии, когда процесс начинается в сером веще­стве самых нижних отделов спинного мозга, или при более высокой ло­кализации — к том случае, если процесс сильно распространится на белое вещество, т. е. в далеко зашедших случаях.

На этом я покончу с описанием спинальных симптомов. Но прежде чем перейти к дальнейшему изложению, позвольте мне вкратце резюми­ровать все сказанное, чтобы вам было легче составить себе схематическое представление о картине того, что называется еще глиозом спинного мозга.

Картина спинальных расстройств при сирингомиэлии, следовательно, складывается из следующих симптомов:

1) Расстройства чувствительности. Здесь характерна с качествен­ной стороны наклонность к диссоциированным анестезиям. По распреде­лению эти анестезии носят или корешково-сегментный тип или метамерный.

2) Расстройства со стороны симпатической системы. Это обильные трофические, вазомоторные и секреторные расстройства. При поражении шейного отдела симпатического нерва — триада глазных симптомов, часто называемая синдромом Горнера.

3) Атрофические параличи в зависимости от поражения клеток перед­них рогов.

4) Симптомы со стороны длинных проводящих путей спинного мозга — пирамид, чувствующих путей и т. и.

Процесс образования полостей не ограничивается пределами спинного мозга.

Будучи по своей природе неуклонно прогрессивным, он распростра­няется кверху и в известной стадии болезни захватывает продолговатый мозг, bulbus medullae spinalis. Тогда возникает клиническая картина, носящая название сирингобульбии Заметно реже он может захватывать варолиев мост, еще реже ножки мозга, а в отдельных случаях заходит даже в головной мозг. Однако такая высокая локализация процесса представляет большую редкость, — вероятно, просто потому, что больные не доживают до этого и раньше погибают от бульбарных расстройств. Практически же чаще всего приходится иметь дело с сирингобульбией в тесном смысле этого слова, вот почему на разборе ее клинической картины я остановлюсь не­сколько подробнее.

В целях изложения будет, пожалуй, удобнее разобрать порознь дви­гательные и чувствующие нервы.

При восходящем направлении процесса первым бульбарным нервом, который может быть затронут, является добавочный нерв (одиннадцатая пара) Поражение его, как вы знаете из общей части, дает паралич и атро­фию грудино-ключично-сосковой и трапециевидной мышц.

Дальше следует подъязычный нерв, разрушение которого дает гемиатрофию языка, его отклонение в больную сторону и легкое расстройство речи.

Затем идет блуждающий нерв, дающий крупные симптомы: паралич мягкого нёба, голосовых связок и мускулатуры пищевода. Какие функцио­нальные расстройства возникнут вследствие этого, вы уже знаете из общей части, и потому подробно перечислять их я не буду.

Но обращу ваше внимание на два обстоятельства.

Во-первых, при сирингобульбии имеется явная тенденция к преобла­данию односторонних симптомов. Это значит, что бульбарные нервы или действительно поражаются только на одной стороне — так бывает чаще, — или же — при двустороннем процессе — одна сторона повреждается за­метно сильнее другой.

Во-вторых, нервы далеко не всегда поражаются в одиночку. Чаще наблюдается сочетание симптомов со стороны нескольких нервов, их ком­бинированное поражение. И притом эти комбинации не всегда непременно происходят так, как будто полость поднимается снизу вверх и постепенно задевает один нерв за другим в порядке их расположения по оси мозгового ствола. Наоборот, нередко наблюдается перескакивание процесса, оста­вление промежутков как бы свободных, не поврежденных, — по крайней мере клинически. Ввиду этого можно подметить наиболее частые и типич­ные из таких сочетаний, — можно выделить известные синдромы.

Укажу вам некоторые из них.

3) синдром Авеллиса: на одной стороне имеется паралич а) мягкого неба и б) голосовой связки,

2) синдром Шмидта: то же + паралич добавочного нерва,

3) синдром Джексона: то же + паралич подъязычного нерва. Дальнейшее распространение процесса кверху даст симптомы уже со стороны варолиева моста. Это бывает, хотя гораздо реже. На первом плане стоит участие VII пары — лицевого нерва.

Картина его паралича вам известна, и здесь я укажу только ту ее осо­бенность, которая свойственна именно сирингобульбии. Замечено, что в большинстве случаев этот нерв поражается относительно слабо; таких тяжелых картин, какие наблюдаются при хорошо выраженных перифери­ческих параличах лицевого нерва, вы здесь обычно не встретите. Дело идет по большей части о легких или средней степени парезах, поражающих при­близительно одинаково все ветви.

Затем могут наблюдаться парезы VI пары — отводящего нерва, дви­гательной порции тройничного и изредка блокового и глазодвигательного нервов.

Вернусь теперь назад и разберу участие чувствующих нервов. На первом плане по частоте и обширности поражения следует поста­вить тройничный нерв.

Вы помните, что его нисходящий корешок спускается вниз в спинной мозг до 2-го шейного сегмента. Следовательно даже чисто спинальный про­цесс, еще не поднявшийся в продолговатый мозг, может повредить этот корешок. А такое повреждение даст небольшие расстройства чувствитель­ности на лице. По мере же распространения глиоза на мозговой ствол эти анестезии будут становиться все более и более обширными и постепенно захватят все лицо, а также слизистые оболочки рта, носа и глаза.

Замечательно, что и здесь преобладают диссоциированные анестезии в более или менее чистом виде. Хотя распределение анестезий здесь уже пред­решено — оно ограничивается областью тройничного нерва, — но даже в этих пределах оно заключает в себе нечто характерное. Здесь чаще всего нет распределения по ветвям тройничного нерва, а наблюдается особый,. так называемый сегментный тип распределения. Это как бы ряд концентри­ческих полос, окружающих полость рта и постепенно отходящих от него по направлению кзади. Анестезии занимают или несколько таких полос или какую-нибудь часть их. В последнем случае получаются бляшки неправиль­ной формы и самых разнообразных размеров.

Соответственно функции тройничного нерва, помимо анестезии, могут наблюдаться расстройства вкуса на передней части языка. И здесь можно отметить большую избирательность в картине расстройств: например выпа­дает ощущение только горького, или горького и кислого, или горькое кажется кислым и т. д.

Затем следует поражение чувствующей половины IX и Х пар, языкоглоточного и блуждающего нервов. Это скажется появлением анестезии в соответствующей области, т. е. в полости рта, трахеи и пищевода, а также расстройством вкуса на задней части языка.

Задеваться процессом может также и VIII пара — и притом обе ветви ее, т. е. и n. cochlearis и n. vestibularis.

В первом случае развиваются расстройства слуха, во втором — расстрой­ства статики, головокружения, нистагм.

Помимо черепных нервов, полостями могут разрушаться и другие органы мозгового ствола, т. е. различные длинные и короткие проводящие пути, такие скопления серого вещества, как оливы, различные ядра и т. п. Последствия всего этого трудно учесть в каждом отдельном случае; наиболее понятными в смысле истолкования могут быть опять-таки расстройства дви­жения и чувствительности вследствие поражения пирамид и петли, если только они не покрываются повреждением нижележащих отделов.

Разумеется, и здесь вы встретите явления со стороны симпатической системы в виде расстройств трофизма, — например каждая царапинка от бритвы превращается в долго незаживающую язву, а также рас­стройств вазомоторных и секреторных — как слюнотечение, слезотечение, расстройство потения на лице и т. п.

Изменяется также и рефлекторная сфера, — например пропадает глоточ­ный рефлекс, с конъюнктивы, роговицы и т. д.

Все перечисленные расстройства обычно вступают между собой в раз­личные сочетания — часто самые пестрые, и в результате этого картина сирингобульбии нередко также отличается большой пестротой и сложностью. И иногда только тщательный анализ клинической картины, разложение ее на отдельные элементы — спинальные и стволовые — и подробный разбор каждого симптома в отдельности и всех их вместе дают возможность поста­вить правильный диагноз.

Чтобы докончить с клиникой, мне остается коснуться в двух словах еще церебральных расстройств при сирингомиэлии.

Как вы сейчас узнаете более подробно, одновременно с сирингомиэлией иногда бывает водянка мозга (hydrocephalus).

Это последнее страдание относится к категории компрессионных процессов — оно сдавливает содержимое черепной коробки и дает таким путем ряд своих собственных симптомов. Вот почему иногда при сиринго­миэлии наблюдаются мозговые симптомы — головная боль, рвота, эпиле­птические припадки, застойные соски и т. п. патологическая анатомия.

Макроскопический осмотр обнаруживает иногда уменьшение объема спинного мозга, сплющивание в передне-заднем направлении; иногда же толщина его — по крайней мере в некоторых местах — увеличена по сравнению с нормой.

При разрезе обычно обнаруживается полость или ряд полостей, тяну­щихся вдоль спинного мозга на большем или меньшем протяжении. Раз­меры полостей, их число, локализация и взаимные отношения очень разно­образны. Иногда полость может тянуться вдоль всего спинного мозга без перерыва, иногда она в нескольких местах прерывается участками более или менее здоровой ткани. Иногда несколько полостей тянется параллельно, причем местами между ними имеются соединительные ходы. Кроме того каждая полость может давать более или менее крупные дивертикулы (рис. 108, табл. IV, стр. 488 — 489).

Там, где наблюдается увеличение толщины спинного мозга вместо его спадения, полости может не быть, а вместо нее будет разрастание глиозной ткани в форме стержня — так называемый глиозный штифт.

Перехожу теперь к микроскопической картине. Тем анатомическим признаком, который является характерным для сирингомиэлии; принято считать полость. Однако изучение вопроса с этой точки зрения показывает, что по своему микроскопическому строению эти полости не однородны. Отсюда возникает необходимость в их классификации.

Такая работа проделывалась неоднократно, но, к сожалению, она до сих пор остается незаконченной. До сих пор остается не вполне ясным, представляют ли все эти картины только анатомические варианты одного процесса, или же дело идет в сущности о ряде различных процессов, которые имеют просто один общий признак — образование полостей.

Наиболее распространено деление анатомических картин на «гидромиэлию» и «истинную» сирингомиэлию, называемую еще «глиоматозной» сирингомиэлией, глиоматозом или глиозом.

При гидромиелии анатомическая картина представляется в следующем виде. У здорового человека центральный канал спинного мозга не су­ществует как полость; оц облитерируется, и на его месте можно видеть только небольшое скопление клеток эпендимы, выстилавшей когда-то этот канал. При гидромиэлии же просвет его восстановляется, в результате чего образуется полость, выстланная эпендимой. Она лежит большей частью в пределах серого вещества и только изредка достигает настолько больших размеров, что выходит за пределы серого вещества в боковые и зад­ние столбы. Хорошо сформированная гидромиэлитическая полость обыкно­венно бывает окружена кольцом плотной глиозной ткани, богатой волок­нами, но с малым количеством ядер.

Сосуды в окружности полости увеличены в числе, переполнены кровью и представляют ряд своеобразных изменений: гиалнновое перерождение среднего слоя и разрастание адвентиции.

Такое расширение спинномозгового канала бывает иногда на всем про­тяжении спинного мозга, иногда только в каком-нибудь одном отделе, иногда же имеется несколько отрезков спинного мозга с расширенным ка­налом, а в промежутках между этими отрезками наблюдается обычная для здорового человека картина, т. е. заращение канала.

При небольших расширениях канала прилежащее нервное вещество заметных изменений не представляет. В более же редких случаях это рас­ширение может достигать крупных размеров, и тогда окружающие нервные элементы — клетки и проводящие пути — подвергаются раз­рушению.

Иной вид представляет анатомическая картина при глиоматозной си­рингомиэлии. Здесь, в схеме, дело идет таким образом, что первично обра­зуется участок патологического разрастания глии, а затем последняя подвергается ряду регрессивных процессов и в конце концов полному не­крозу. Вследствие распада и рассасывания ткани образуется полость.

В описании анатомической картины нужно, следовательно, коснуться всех этих стадий, т. е. 1) первичного глиоза, 2) так называемой гомогениза­ции тканей очага с последующим распадом и 3) гистологической картины полостей.

Первая стадия процесса, патологическое размножение глии, так назы­ваемый первичный глиоз, состоит в том, что в каком-нибудь участке спинного мозга образуется островок избыточного разрастания глии. На поперечном разрезе он может занимать часть задних столбов, серую спайку, может ле­жать в задних рогах и т. д.

По длиннику мозга он образует вытянутый столбик, штифт. Микроско­пическая картина такого штифта не вполне однородна: по-видимому он проделывает какой-то цикл развития, в котором мы видим преимущественно последние этапы и реже — обрывки начальных стадий. Делались попытки создать из этих отрывочных фактов стройную картину, причем источником развития глии считались своеобразные клетки эпителиоидного типа, находи­мые в начальных стадиях глиозного штифта. Между этими клетками, клет­ками эпендимы и глиозными, наблюдается ряд промежуточных форм. Из этого делался вывод, что эти клетки могут переходить одна в другую, что здесь, следовательно, имеется, если угодно, явление метаплазии: больной организм как бы повторяет процесс зародышевого развития и из клеток менее дифференцированных создает уже сравнительно высоко дифференцированную глиозную ткань.

Насколько верно такое представление о развитии глиозного штифта, сказать трудно. Гораздо легче нарисовать гистологическую картину уже вполне развитого штифта. Он состоит из глиозных клеток и глцозных воло­кон. Клетки отличаются от нормальных своей атипичной формой, иногда имеют по нескольку ядер. Волокна глии, в противоположность норме, где они при известных методах обработки кажутся совершенно независи­мыми от клеток, здесь представляются отростками клеточных тел. Сами волокна часто бывают грубо утолщенными. Наблюдается расположение клеток в виде вихревых фигур или концентрических слоев, чего в норме нет.

Кровеносные сосуды в районе штифта представляют ряд серьезных изменений — гиалнновое перерождение tunicae mediae, разрастание tunicae adventitiae, сужение просвета — местами вплоть до облитерации. Соедини­тельная ткань, происходящая от сосудов, также разрастается и расще­пляется на отдельные волоконца, которые врезаются в вещество нервной системы и как бы рассекают его на отдельные участки.

Таково строение того штифта, который является как бы гистологиче­ским предком будущих анатомических картин. Его надо представлять себе как бы инородным телом, вкрапленным в ткань нервной системы, чем-то вроде, например, опухоли. От последней этот штифт отличается большей частью только отсутствием резких границ, но и это отличие нельзя считать особенно прочным: вы знаете из патологической анатомии, что, с одной стороны, мно­гие опухоли не имеют резких границ — растут инфильтративно, а с другой стороны, иногда глиозные штифты бывают очерчены сравнитель­но резко.

Добавлю кстати, что таких штифтов иногда бывает несколько, и они могут отделяться участками более или менее здоровой нервной ткани.

Дальнейший процесс состоит в том, что штифт вследствие каких-то неизвестных причин начинает распадаться, в результате чего образуется полость.

Гистологически этот процесс распада протекает таким образом, что ткань штифта сначала переживает процесс так называемой гомогенизации. Тканевые элементы теряют отчетливость своего строения, начинают плохо краситься, постепенно распадаться на ряд обломков, и в конце концов получается масса однородного детрита. Затем, по-видимому, этот детрит рассасывается; когда это произойдет, образуется именно та полость, которую популярное представление о сирингомиэлии считает основным признаком болезни.

Вполне сформировавшаяся полость чаще всего имеет довольно отчет­ливо организованную стенку, состоящую из двух слоев — внутреннего и наружного. Наружный представляет кольцо уплотненной глии. По-видимому он возникает в результате тенденции здоровых тканей отмежеваться от больной. Такая тенденция, как вы знаете, довольно распространена в патологии: она лежит в основе таких явлений, как, например, образование особой оболочки вокруг абсцессов (membrana pyogenica), обрастание соеди­нительной тканью инородных тел и т. п.

Что касается внутреннего слоя, то уже он состоит из волоконец соедини­тельной ткани с теми патологическими особенностями, которыми отличается вообще соединительная ткань при глиоматозе.

Откуда берется эта соединительнотканная обкладка? Ходячее объяснение говорит, что она происходит от сосудов или, точнее, от тех тяжей соединительной ткани, которые сопровождают всякий сосуд. Других источ­ников этой ткани в спинном мозгу будто бы нет. Однако в настоящее время все более и более упрочивается мнение, что соединительная ткань может происходить из элементов крови, и именно из лимфоцитов. Если это верно, то возможно, что в полость, образующуюся при сирингомиэлии, попадают эти форменные элементы, на ее стенках оседают и путем метаплазии дают рост соединительной ткани: получается нечто вроде культуры бактерий на поверхности плоской среды.

Нужно добавить, что иногда на небольшом протяжении полости на разных ее уровнях попадаются обрывки еще одного обкладочного слоя: именно, внутренняя поверхность ее бывает кое-где выстлана клетками эпендимы. Это те самые клетки, которые выстилают полость при гидромиэлии, а у здорового покрывают полость желудочков и скопляются пучками на месте бывшего центрального канала. Так бывает в тех случаях, когда.полость захватит место центрального канала и как бы сольется с ним. Тогда клетки эпендимы, по-видимому, распространяются в своем росте по стенкам полости.

В описанной мною стадия сирингомиэлия характеризуется не одной только наличностью полости с более или менее отчетливо организованной стенкой. Есть еще несколько патологоанатомических симптомов, которые надо отметить.

Во-первых, это изменения сосудов и сопровождающей их соедини­тельной ткани.

Adventitia сосудов и вообще весь тот соединительнотканный тяж, в котором идет каждый сосуд, разрастаются и в то же время расщепляются на массу волокон. Эти волокна идут пучками, образующими волнистые линии — наподобие курчавых волос, — в то время как в норме ход их го­раздо более прямолинеен. Ряд таких волокон отделяется от общего пучка и порознь или группами входит в вещество нервной системы, пересекая ее в разных направлениях. Можно заметить, что и отношение к красящим веществам волокон такой соединительной ткани несколько иное, чем нор­мальной: например при окраске по Ван-Гизону в ней появляется свое­образный лиловый оттенок на фоне красного цвета фуксина.

Media сосудов утолщена и представляет изменения, которые принято относить к гиалнновому перерождению.

Intima, как правило, изменений не представляет. В результате всего перечисленного просвет сосудов оказывается суженным, а иногда даже и вовсе облитерированным. Соответственно измененному состоянию сосуди­стых стенок очень нередко в разных местах наблюдаются небольшие крово­излияния различной давности.

В большинстве случаев бросается в глаза обильное развитие сосудов — их новообразование. Замечательно, что такое явление наблюдается иногда в таких участках спинного мозга, где нет глиозного штифта, чем создается впечатление, будто процесс может начинаться с сосудистых изменений, за которыми уже следует глиоз.

Аналогичное явление можно отметить и относительно нервных клеток. Они представляют картину всех степеней повреждения вплоть до полного распада. И это понятно, когда дело идет о районе полости или штифта. Но такие же изменения иногда можно подметить и в тех участках, где никаких следов глиоза найти не удается.

Наконец последнее, что надо отметить, — это изменения оболочек. Они выражены главным образом в мягкой и паутинной оболочках и пред­ставляют картину хронического воспаления Реже такие явления наблю­даются в твердой мозговой оболочке, главным образом ч пределах шейного утолщения.

Мне остается сказать несколько слов о патологических изменениях в мозговом стволе — об анатомической подкладке так называемой сирингобульбии.

Здесь имеется по существу то же, что и в спинном мозгу, т. е. очаги глиоза, подвергающиеся со временем распаду. Форма полостей в мозговом стволе преимущественно щелевидная, строение ее то же, только появления эпендимарной обкладки не наблюдается. Особенно резки здесь изменения сосудов. Наряду с полостями имеются также и очаги глиоза, т. е. глиозные штифты. Направление щелей распада в боковых» частях мозгового ствола — в общем паралелльное корешкам черепных нервов, в срединных же отде­лах — параллельное шву (raphe). течение. Условия возникновения.

Сирингомиэлия поражает лиц обоего пола, мужчин почти в два раза чаще, чем женщин. Возраст заболевших колеблется в очень широких пределах: на одном полюсе стоят случаи заболевания у детей моложе 10 лет, а на другом начало после 60 лет. Но главная масса случаев — приблизительно половина — падает на третий десяток лет; большая часть людей заболевает сирингомиэлией между 20 и 30 годами. Из остальной половины большая часть в свою очередь делится на две приблизительно равные части: одна падает на 2-й десяток, а другая на 4-й. И только незначительное меньшинство распределяется между всеми остальными возрастами. В конечном счете это значит, что сирингомиэлией заболевают почти исключительно между 10 и 40 годами: она поражает луч­шие годы человеческой жизни — юношеский и средний возрасты.

Относительно географического распространения сирингомгэлии трудно сказать что-нибудь определенное: ее разительное сходство с прока­зой дает возможность смешения и путает все дело.

Болезнь начинается разными симптомами в зависимости от локализации процесса — то болями, то анестезиями, то мышечными атрофиями, то трофи­ческими расстройствами. Но чаще всего первыми выступают на сцену рас­стройства чувствительности. Так как нередко при этом болей и вообще каких-нибудь субъективных расстройств не бывает, то пациенты вообще не замечают у себя начала болезни. И догадаться о ней можно иногда. только потому, что они обжигаются во время кухонной стряпни и не ощущают при этом никакой боли, отмораживают руки незаметно для себя и т. д

Раз начавшись, болезнь медленно и неуклонно прогрессирует. Правда, этот прогресс в большинстве случаев бывает необыкновенно медленным — он растягивается на десятки лет, — но все-таки он составляет характерную черту страдания. Иногда правильность его нарушается ремиссиями, что бывает реже; или чаще апоплектиформными толчками, внезапным появле­нием новых симптомов — вероятно вследствие кровоизлияний. Бульбар­ные расстройства также отличаются медленным развитием и поэтому срав­нительно очень благоприятным течением. Вследствие всего этого общее течение болезни, несмотря на се фатальный характер, сравнительно благо­приятно жизнь больного укорачивается не особенно сильно, глубокая инвалидность наступает не скоро, а к частичной пациенты успевают при­способиться — опять-таки вследствие медленного развития симптомов,

Смерть наступает чаще всего от побочных или чисто случайных заболе­ваний, реже от таких причин, как пузырные расстройства с их послед­ствиями, сепсис и т п.

В частности смерть от бульбарных расстройств, как это ни странно, представляет сравнительно редкое явление.

Патогенез.

Что касается клинической стороны вопроса, то генез отдельных симптомов в сущности уже выяснен мною при разборе картины болезни Поэтому теперь, чтобы избежать повторений, уместно будет только резюмировать в двух словах все сказанное раньше

Сирингомиэлии, как заболеванию по преимуществу спинальному, свойственны, говоря вообще, все спинальные же симптомы И если все-таки клиническая картина заключает в себе нечто специфичное для раз­бираемого страдания, то зависит это от локализации анатомического про­цесса, от характера и особенностей его развитие. Механизм же каждого симптома в отдельности объясняется так же, как, например, при миэлите Параличи периферического типа объясняются тем, что полость повреждает передние рога, а типа центрального — повреждением пирамид. Из этого же вытекает и все то, что можно сказать относительно характера рефлексов в одних случаях они приобретают уклон в сторону понижения, в других — в сторону повышения.

Расстройства чувствительности зависят главным образом от разруше­ния полостью или штифтом серого вещества, в меньшей степени — от повре­ждения длинных проводников белого вещества Так как серая спайка является тем местом, где перекрещиваются проводники болевой и терми­ческой чувствительности, то разрушение этого участка объясняет основную клиническую черту сирингомиэлии — преобладание диссоциированных ане­стезий.

Здесь же в серой спайке начинаются периферические нейроны симпа­тического нерва, и разрушение их объясняет другую характерную черту этой болезни — обилие трофических, вазомоторных и секреторных расстройств по-видимому анатомический процесс развивается чрезвычайно ме­дленно, требует много времени для того, чтобы проделать весь цикл своего развития, — начиная от образования глиозного штифта и кончая его пол­ным распадом и рассасыванием

Вероятно, этим объясняется еще одна черта болезни — ее необыкновенно затяжное, хроническое развитие в течение десятков лет.

С другой стороны, наличность кровоизлияний объясняет те апоплекти­формные толчки в развитии болезни, которые довольно нередко наблюдаются при сирингобульбии и отчасти при спинальном глиоматозе

Утомляемость чувствительности, по-видимому, зависит от анатомиче­ских особенностей процесса. Чувствующие проводники еще задолго до того, как наступит их полный перерыв, лежат или в массе плотной глии штифта или в полужидкой массе распадающейся ткани.

Вероятно, нахождение в такой своеобразной среде отражается на функ­ции проводящих путей, что между прочим выражается так называемой утомляемостью чувствительности.

Кроме того и та и другая среда, надо думать, подвержены различным колебаниям своих физико-химических свойств: например ткань штифта может то больше, то меньше набухать, делаться отечнее, а в распадающейся массе может появиться то больше, то меньше жидкости. Такими изменениями, вероятно, объясняется то обстоятельство, что на фоне общего прогресси­рования болезни отдельные симптомы все-таки подвержены нередким ко­лебаниям в ту и другую сторону.

Но если механизм клинических симптомов сравнительно прост и понятен, то относительно анатомической стороны вопроса этого сказать нельзя. Здесь мы в силах сейчас объяснять главным образом отдельные частности, связать же их все в одно целое очень трудно.

Начну с разбора глиоматозной сирингомиэлии.

Здесь хронологическую последовательность анатомических измене­ний в общем можно считать выясненной: сначала развивается глиозный штифт, затем идет распад его ткани и образование полости.

Самый факт существования такого процесса с такой именно последова­тельностью сомнению не подлежит: он представляет хорошо законченный тип анатомических картин, и к этому типу относится, вероятно, большинство случаев глиоматозной сирингомиэлии.

Но чем вызывается сначала такое избыточное разрастание глии, а по­том ее распад, — сказать очень трудно. Тяжелое поражение сосудов в районе штифта подсказывает предположение, что некроз наступает тогда, когда сосуды настолько изменятся, что нормальное питание ткани станет невоз­можным: глиозный штифт распадается от расстройств питания. Но первая часть процесса — разрастание глии — остается при этом все-таки необъяс­нимой.

Однако главная трудность все-таки не в этом. Гораздо важнее другой вопрос: всегда ли анатомический процесс идет именно в таком порядке? Иными словами, всегда ли должен непременно сначала развиться глиозный штифт, чтобы путем распада дать потом полость, или последняя может образоваться без предшествующего разрастания глии? Многие исследова­тели решают вопрос именно в последнем смысле. Они утверждают, что иногда процесс гомогенизации, а затем распада тканей с последующим образованием полости может происходить без образования штифта, может разыгрываться среди нормальных в смысле глиоза участков. Они отте­няют только в патологоанатомическом отношении наличность сильного изменения сосудов и соединительной ткани в таких случаях. Изменении эти носят тот характер, о котором я уже говорил вам.

Такого рода случаи выделяют в особый тип, во-первых, по гистологи­ческой картине, а во-вторых, по их патогенезу. Общий смысл этого воз­зрения тот, что дело идет о случаях такого типа, который сходен с преды­дущим только по конечному результату, образованию полости. Весь же его внутренний механизм существенно различен. Вероятно, дело идет о каком-то своеобразном поражении сосудов, дающем глубокие расстройства питания — вплоть до некроза тканей. Оттенялась также и роль разрастания соединительной ткани. Ее тяжи будто бы захватывают отдельные ос­тровки нервного вещества, изолируют их и создают между ними пустоты — зародыши будущей полости.

Кроме узко деловой, если можно так выразиться, стороны этого воз­зрения — выделения особого типа гистологических картин, — в нем важна сторона принципиальная.

Сторонники этого воззрения делают тот вывод, что раз существуют разные анатомические типы, то это указывает и на разницу патогенеза, лежащего в их основе. А это в свою очередь означает, что клиническая картина сириягомиэлии объединяет различные процессы, что она в сущности является просто синдромом, — суммой разных болезней, у которых общее только одно — распад нервной ткани. Такие соображение являются частью фундамента, лежащего в основе господствующего теперь мнения, что говорить о сирингомиэлии как нозологической единице в настоящее время нельзя.

Я боюсь утомить ваше внимание подробным разбором этой анатомиче­ской дискуссии. Однако сделать это необходимо, хотя бы бегло. Постараюсь быть кратким.

Верно ли самое положение, что образование полости может происхо­дить без образования штифта? И что, следовательно, некроз ткани может развиваться совершенно независимо от избыточного роста глии, независимо от глиоза?

Я думаю, что оно верно только наполовину.

Дело в том, что в спинном мозгу с наличностью несомненного глиозного штифта образуется распад тканей в таких участках, которые не за­хвачены штифтом. Другими словами, иногда можно наблюдать образование п олостей без предшествующего глиоза.

Каков механизм этого явления, сказать трудно, но самый факт этот сомнению не подлежит. Однако важно то, что такое явление развивается в нервной системе, уже пораженной глиозом, хотя и в участках, им не за­хваченных.

Принципиальный вывод, который необходимо сделать из этого факта, тот, что наличность глиоза в одном месте делает возмож­ным образование полости в другом месте. Вероятно, сама наличность штифта или чего-то такого, что скрывается за ним, создает такую воз­можность.

Такие случаи являются одним полюсом. На другом стоят такие случаи, в которых будто бы никаких следов глиоза не было, а полости все-таки были. Я сильно сомневаюсь, чтобы так действительно было. Распадаться может весь штифт сплошь, до границы со здоровой тканью, так что отыскать его следы не легко Аналогичное явление давно уже известно и хорошо изучено на глиомах головного мозга: они иногда распадаются настолько полно, что только случайно удается найти на краю образовавшейся полости ни­чтожный остаток бывшей опухоли Получается та же полость без следов гиперплазированной глии, из которой она образовалась.

Если же иметь в виду еще не вполне распавшуюся ткань, то утверждать по ее виду, что процесс разыгрывается не в штифте и во всяком случае при отсутствии его в каком-нибудь другом месте, — довольно рискованно. Вся­кий, кто делал в точном смысле слова непрерывную серию срезов через весь спинной мозг и мозговой ствол и изучал всю эту серию, знает, что та­кая работа выполняется очень редко. А малейшее отступление от такого метода дает право на возражение, что глиозные шгифты были, но были просмотрены.

Поэтому я склонен думать, что образование полостей без глиоза, без наличности штифта где бы то ни было — невозможно.

Дело, по всей вероятности, обстоит таким образом, что оба эти типа анатомических картин являются вариантами одного и того же процесса. Только в одних случаях преобладают глиоз и распад именно в нем, — в других же случаях глиоз выражен слабее, но зато принципиально возмож­ный распад за пределами штифта развит очень сильно. Косвенным под­тверждением этих соображений является состояние сосудов: оно по суще­ству одинаково в случаях обоих типов, различаясь только в количествен­ном отношении.

С принятием того положения, которое я здесь Перед вами развиваю, отпадает одно из оснований считать сирингомиэлию за сборную картину с разным патогенезом.

Другое основание — это существование полостей типа гидромиэлии. По этому вопросу чрезвычайно трудно высказаться категорически. Факт существования таких полостей сравнительно чистого типа сомнению не подлежит, но, с другой стороны, они принадлежат, по-видимому, к редким явлениям.

Кроме того имеются два анатомических явления, которые все-таки ставят под сомнение чистоту даже так называемых «чистых» случаев гидромиэлии. Во-первых, вокруг расширенного канала наблюдается, как пра­вило, кольцо уплотненной глии, т е. по существу рудиментарный глиоз, и, во-вторых, сосуды обычно бывают изменены приблизительно так, как при глиоматозной сирингомиэлии.

Зато чаще наблюдаются переходные формы, промежуточные между чи­стой гидромиэлией и глиоматозной сирингомиэлией.

Эти переходные формы уже довольно явственно подсказывают вывод что дело идет о разных анатомических вариантах одного и того же про­цесса, — вариантах, настолько тесно связанных общностью происхождения, что они даже могут наблюдаться одновременно в одном и том же случае.

Рамки элементарного курса не позволяют мне более подробно моти­вировать все эти соображения, а также разобрать другие, хотя и более ред­кие, источники происхождения полостей. Я должен поэтому ограничиться простым изложением того вывода, к которому я бы пришел после такого подробного анализа.

1) Вопреки распространенному мнению, сирингомиэлия представляет собой вполне определенную нозологическую единицу.

2) Анатомический субстрат ее сравнительно полиморфен, но все его формы представляют разновидности одного основного процесса.

Этиология.

Темный и запутанный вопрос об этиологии сирингомиэлии запутывается еще больше тем, что, как я уже сказал, многие не признают нозологического единства этой болезни и думают, что здесь дело идет о нескольких различных процессах. Поэтому все, что я могу сделать, чтобы не вдаваться в слишком большие подробности, — это перечислить без какой-нибудь особой системы самые главные из существующих воззрений.

Некоторые считают гидромиэлию особого рода пороком развития, вро­жденным уродством: дело идет о незаращении спинномозгового канала, наподобие, например, незаращения боталлова протока, гипоспадии и т. п.

Допускают также, что под влиянием каких-то неизвестных влияний, вредных толчков, если можно так выразиться, начинается усиленное рас­ширение канала, а также развитие глиоза.

Некоторые из тех, кто считает исходным пунктом болезни образование штифта, глиоз, сближают этот последний с новообразованиями, в частности с глиомами. Тогда вопрос об этиологии сирингомиэлии совпадает с вопро­сом о причине новообразований вообще. Вы знаете, как сложна проблема новообразований я как трудно позаимствовать из этой области что-нибудь подходящее для нас, невропатологов.

Одно время в моде была «травматическая» теория сирингомвэлии. Она представляла дело в таком виде, что какая-нибудь травма дает крово­излияние в спинной мозг, — так называемую гематомиэлию. Излившаяся кровь рассасывается, после чего остается геморрагическая киста — по­лость, выполненная серозной жидкостью. Вы знаете, по примеру других органов, что кисты, говоря вообще, имеют наклонность к росту. Такой рост их наблюдается и в спинном мозгу, отсюда прогрессирование болезни.

Некоторые считают сирингомиэлию менингомиэлитом особого типа, не определяя ближе причины его.

Отсюда переход к целому ряду предположений, которые много раз вы­сказывались разными авторами: сирингомиэлия есть инфекционная бо­лезнь.

В основе ее лежит заражение человека каким-то паразитом, еще не­известным нам. Большинство так говорящих даже не делает попытки по­дойти к вопросу о том, что это за инфекция и что это за паразит.

Но есть одно воззрение, которое делает смелую попытку определенно решить этот вопрос и прямо называет ту инфекцию, которая будто бы дает картину сирингомиэлии; эта инфекция — lepra, проказа.

Откуда прежде всего возникла мысль о тождестве этих двух болез­ней? Она родилась из их клинического сходства, доходящего в отдельных случаях до таких степеней, что точная диагностика становится невоз­можной.

Подробный разбор клинической картины проказы был. бы здесь не­уместен — это дело кафедры дерматологии. Все, что я могу сделать, это напомнить вам два-три основных факта, относящихся сюда.

Проказа имеет наряду с кожной формой еще форму нервную. В этом отношении она напоминает сифилис, который, как вы знаете, также имеет две формы — общего сифилиса и нервного. Анатомической основой нерв­ной формы проказы является, во-первых, поражение периферических нервов, а во-вторых, поражение центральной нервной системы. Третья, по-видимому очень нередкая, возможность — это комбинированные про­цессы, захватывающие и тот и другой отделы нервной системы разом.

Уже чисто теоретически вы можете представить себе, какие сложные и пестрые картины могут возникать в результате всего этого и какие диа­гностические затруднения могут здесь иметь место.

Так действительно и бывает в таких местах, как Туркестан, где про­каза не редкость; диагностировать здесь с полной уверенностью сирингомиэлию бывает порою очень трудно. В отдельных случаях не спасает никакая опытность, не спасает исчерпывающее знакомство и с проказой и с сирингомиэлией. Известен анекдотический случай, когда один из знатоков в этой области Лер представил свое наблюдение крупнейшим берлинским невропатологам, которые согласились на диагнозе сирингомиэлии. А затем тот же случай был показан в том же Берлине на съезде по проказе, и дер­матологами был признан за типичный случай лепры.

Соответственно такому клиническому сходствую пытались найти сход­ство анатомическое, т. е. установить тождество или в крайнем случае бли­зость патологоанатомической подкладки. Это не удалось — по крайней мере в полном объеме. В случаях несомненной проказы не удалось найти типичного глиоза и типичных полостей Вывод, который делается из этого громадным большинством невропатологов, тот, что сирингомиэлия не имеет ничего общего с проказой, так как анатомическая подкладка у этих болез­ней различна.

Еще недавно такая логика считалась неотразимой. Однако за послед­ние 10 — 15 лет мы имеем случай убедиться на примере другой инфекции — сифилиса, — насколько подобное рассуждение может быть ошибочным. Си­филис спинного мозга и спинная сухотка, сифилис головного мозга и прогрессивный паралич также очень существенно отличаются по своему ана­томическому субстрату, хотя имеют в своей основе одного и того же возбу­дителя. В частности сифилис головного мозга и прогрессивный паралич в довольно большом проценте случаев — около 30% — представляют и очень большое клиническое сходство.

По аналогии с этим можно возразить, что и для лепры и сирингомиэлии также может иметь силу тот вывод, который вытекает из приведенного примера: различие анатомической подкладки не исключает тождества возбудителя. В таком случае требует строгого пересмотра то положение, что при несомненной проказе никогда — в полном смысле этого слова — не наблюдается в спинном мозгу картины сирингомиэлии.

В такой категорической форме это положение заведомо неправильно: существует незначительная казуистика, где клинически дело шло о несомненной проказе, а анатомически была сирингомиэлия. Те, кто считает эти болезни двумя разными нозологическими единицами, объясняют такие слу­чаи как комбинацию двух страданий у одного больного. Однако не исключена возможность и другого толкования: возможно, что дело идет о редких переходных случаях, в которых один этиологический момент проявил себя в двух разных формах. Аналогией здесь могли бы служить случаи комбинации спинной сухотки и кожного сифилиса, которые иногда приходится видеть.

Окончательно могло бы решить вопрос нахождение лепрозной палочки В каждом случае сирингомиэлии. Такие попытки делались неоднократно, но, почти как правило, без успеха. Это обстоятельство толкуется противниками единства этих двух болезней как очень веский довод в защиту их воз­зрения.

Однако и здесь имеется уязвимое место: дело в том, что изредка все-таки публикуются работы, в которых авторы сообщают, что они видели лепрозные палочки в стенках сирингомиэлитической полости. Вокруг таких случаев начинается спор, действительно ли это бацилла лепры; мнения раз­ных лиц, рассматривавших один и тот же препарат, расходятся, и вопрос остается по прежнему нерешенным.

В школьном курсе я считаю непедагогичным, если можно так выра­зиться, занимать резко определенную позицию в спорных вопросах. Вот почему я воздержусь от того, чтобы стать на сторону того или другого воз­зрения и защищать его более подробно.

Но я бы считал, что время, потраченное да эту экскурсию в область научных споров, не пропало даром, если у вас осталось впечатление, что вопрос этот именно спорен, а не бесспорен, как думают сторонники и того и другого взгляда.

лечение и прогноз.

Вы понимаете после всего сказанного, что говорить о рациональной терапии разбираемого страдания в настоящее время нельзя. Она является делом того будущего, когда разрешатся все споры об этиологии болезни и ее патогенезе.

Сейчас же вся наша тактика по отношению к такого рода больным сво­дится к тщательному гигиеническому содержанию, уходу и симптоматиче­ской помощи по поводу отдельных проявлений болезни.

Вопрос о прогнозе всякой болезни при отсутствии сколько-нибудь активного вмешательства сводится к-вопросу об естественном течении. Я уже описал вам его. Сообразно со всем сказанным прогноз при сирингомиэлии можно считать сравнительно благоприятным.

Болезнь тянется десятки лет и не дает резкого укорочения жизни пациентов. Так как последние успевают приспособляться к своему состоя­нию, то она долго не дает и особенно тяжких степеней инвалидности.

Явления-раздражения в чувствующей сфере вообще слабо выражены, и потому болезнь не имеет такого мучительного характера, как, например, спинная сухотка.

Но зато крупным ее минусом, по сравнению с другими страданиями, является сильная ранимость тканей, из-за которой всякая пустячная травма дает долго не заживающие раны, язвы, нарывы и т. п.

Поиск по сайту: