Lipodystrophia progressiva

Наконец последняя форма ожирения, которую я хочу описать, назы­вается lipodystrophia progressiva. Она наблюдается главным образом у жен­щин, редко у мужчин. Обращает на себя внимание одно загадочное обстоя­тельство, с которым вы уже встречались несколько раз: преобладание среди больных — евреев.

Болезнь начинается или еще в детстве, или вскоре после наступления половой зрелости, или немного позднее, но тоже в молодых годах. Первое, что бросается в глаза, — это прогрессивное похудание лица. Затем исху­дание распространяется дальше книзу — на шею, грудь, живот и руки. Через несколько лет исхудание достигает исключительно больших разме­ров: лицо становится похожим на скелет, на туловище и руках не видно никаких следов подкожной клетчатки.

Обращу ваше внимание на любопытную черту: исхудание доходит вниз до пояса и дальше не идет. Таким образом похудевшей в конечном счёте оказывается верхняя половина тела.

Когда этот процесс наметился, в нижней половине тела, ниже пояса, начинается нечто противоположное: здесь развивается ожирение. Ягодицы и вообще область таза обкладываются обильными жировыми отложениями, которые могут достигать громадных размеров. Затем ожирение спускается вниз и постепенно захватывает бедра и голени. И то, что получается в конце концов, дало повод к очень меткому сравнению одного французского иссле­дователя: впечатление такое, как будто больной составлен из двух половин, принадлежащих двум разным людям, — одному худому, а другому толстому.

Такой особенностью распределения жира исчерпывается вся картина болезни, если не считать разных непостоянных мелочей.

Течение болезни прогрессивное до известной степени, после чего со­стояние делается стационарным. Иногда наблюдаются временные улучшения.

Анатомически обследован до сих пор только один случай, причем обна­ружились легкие изменения в щитовидной железе и в надпочечниках. Если судить по этому, то дело идет тоже о каком-то плюригляндулярном расстройстве.

Терапия до сих пор неизвестна.

Делаются попытки выделить еще эпифизарную форму ожирения, зави­сящую от новообразований в epiphysis cerebri. Это очень редкие случаи, трудные для диагноза. В них кроме ожирения встречается один действи­тельно крупный симптом — гипертрофия половых органов и их гипер­функция. Так как это бывает чаще всего у детей, то наряду с ожирением у девочек очень рано появляются волосы на лобке и начинаются менструа­ции; у мальчиков половые органы принимают размеры органов взрослых, появляются вторичные половые признаки и симптомы полового возбужде­ния. К сожалению, вся эта категория признаков бывает не часто, и потому в большинстве случаев природа страдания остается нераспознанной.

Своего рода противоположность разным видам ожирения составляет гипофизарная кахексия — cachexia hypophysaria s. hypophysipriva.

Болезнь, по-видимому, исключительно наблюдается у женщин среднего возраста, и притом в связи (по крайней мере — хронологической) с прекра­щением менструаций.

Медленно, в течение нескольких лет, развивается общее исхудание. доходящее до того, что больная в конце концов производит впечатление скелета, обтянутого кожей.

Одновременно выпадают волосы и зубы, атрофируются челюсти и обнаруживается явно преждевременное постарение. Кожа бывает необыкно­венно сухая и тонкая, сердечно-сосудистая система гипоплястична, пульс замедленный, кровяное давление повышено.

Функциональное исследование почек показывает недостаточное выде­ление воды и соли; обмен веществ резко понижен. Большинство больных по­гибает от прогрессирующей кахексии. Иногда, по-видимому, наблюдаются сравнительно легкие случаи, которые затягиваются надолго.

Анатомически отмечаются изменения в придатке мозга: какие-то скле­розы неясного происхождения, туберкулез, сифилис или даже простая гипоплазия.

С терапевтической целью дают — с небольшим успехом — препараты обеих долей придатка.

Поиск по сайту: