Миоклония. Paramyoclonus multiplex. Myoclonia. Polyclonia

Здесь дело идет о клонических подергиваниях в мышцах туловища и конечностей. Характер судорог отрывистый, мгновенный, но объем их так невелик, что перемещения конечности, или, как говорят, локомоторного эффекта, нет или почти нет. Иногда даже дело не доходит до отчетливой судороги, а ограничивается фибриллярным подергиванием.

Распределение судорог разное — на одном полюсе стоит частичное сокращение какой-нибудь одной мышцы, на другом — судорога целой группы мыщц. Излюбленными мышцами являются ш. biceps, m. suplnator longus, m. cucullaris, m. quadriceps, m. semitendinosus.

Разные факторы то усиливают, то успокаивают судороги. Так, подерги­вания прекращаются во сне; успокаивают их также произвольные движения. Усиливающим образом влияют душевные волнения, а также чувствующие раздражения — внезапный звук, неожиданное прикосновение и т. п.

Объективно у таких больных кроме подергиваний и повышения сухо­жильных рефлексов, как правило, ничего ненормального отметить не удается.

Особую разновидность представляет сочетание миоклонии с эпилепсией. Эти странные картины, у которых как будто даже есть излюбленные места распространения — вроде Скандинавского полуострова, — могут быть и фамильными. В случаях известного типа болезнь протекает таким образом, что с детства начинаются эпилептические припадки — чаще всего ночные. Затем через несколько лет появляется миоклония, и тем временем посте­пенно развивается известная степень слабоумия. Еще позже эпилепсия стихает, но зато появляется нечто вроде стриарных симптомов — какая-то общая ригидность. В дальнейшем — трудно объяснимые поносы и ка­хексия.

В первые периоды болезни обращают на себя внимание колебания в сте­пени симптомов — чередование так называемых «хороших» и «плохих» дней, когда больному бывает то заметно лучше, то хуже. патологическая анатомия. Она находится еще в зачатке. Небольшая анатомическая казуистика дает разные клеточные изменения во всей нервной системе — в коре, спинном мозгу, nucleus niber, nucleus dentatus cerebelli и в pallidum. Между прочим в нервных клетках наблю­дается скопление каких-то веществ, которые просто обозначаются неопреде­ленными названиями «белковоподобных веществ». Однако клетки обнаружи­вают большую резистентность по отношению к этим включением — они гибнут только в очень поздних стадиях болезни. А после их гибели по об­щему правилу наступает заместительное разрастание глии. патогенез и этиология. Механизм симптомов в этих слу­чаях сближается отчасти со стриарными синдромами, отчасти совпадает с вопросом о механизме эпилепсии, по-видимому, ввиду разлитого харак­тера процесса здесь играет роль все, что может давать двигательный эффект: и повреждение элементов рефлекторной дуги, и центральных приводов, и, может быть, таких аппаратов, как стриарный.

Относительно причин болезни есть только случайные и голословные догадки — вроде разговоров об эндокринных железах и т. п.

Нужно отметить еще то обстоятельство, что изредка истерия дает сим­птомокомплекс миоклонии. предсказание для миоклонии безнадежное, так как неиз­вестны ее причины и нет рационального лечения. Разумеется, для исте­рической формы оно вполне благоприятное.

Поиск по сайту: