ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫЙ ПАРАЛИЧ. PARALYSIS PSEUDO-BULBARIS

ообщепатологическое определение и клиническая картина.

Чтобы вам легче было представить себе эту картину, лучше начать ее описание не с клиники, а с общепатологического определения.

Вы знаете, что центральные нейроны всех черепных нервов и, в частно­сти, бульбарных построены по плану двусторонней иннервации. Другими словами каждое полушарие посылает волокна к стволовым ядрам и своей и противоположной сторон Если очаг в одном полушарии разрушит эти центральные нейроны, то, в схеме, серьезных и стойких параличей черепных нервов не получится, так как. другое полушарие возместит изъяны в работе своего соседа. И действительно, пример капсулярной гемиплегии, теперь уже вам хорошо известной, почти подтверждает это теоретическое построение. Я сказал «почти», так как поражение — хотя и неполное — лицевого, а также подъязычного нервов несколько противоречит этому. Приходится допустить, как вы в свое время слышали, что степень этой двусторонней иннервации неодинакова для разных черепных нервов. В частности для лицевого и подъязычного нервов она выражена меньше всего: их ядра иннервируются преимущественно противоположным полушарием, и очаг в нем дает особенно крупные явления выпадения Для других же ядер она выражена сильнее и потому односторонний очаг не может дать параличей этих черепных нервов или дает настолько незначительные и преходящие расстройства их деятельности, что их надо выискивать с большим трудом и только в самые ранние периоды болезни, когда процесс компенсации еще не успел развиться.

Так обстоит дело при очаге в одном полушарии. Вы понимаете, что если такой же очаг разовьется и в другом полушарии, то картина сразу переме­нится: наступит уже вполне ясный двусторонний паралич черепных и в частности бульбарных нервов.

Вы знаете, что эти нервы могут быть поражены и в пределах bulbi, про­долговатого мозга, и что такое повреждение периферического нейрона создает так называемый бульбарный паралич Напомню вам его картину.

Паралич подъязычного нерва создает расстройство речи — дизартрию; паралич блуждающего нерва вызовет расстройство глотания и фонации вследствие паралича пищевода, мягкого неба и голосовых связок В кар­тину псевдобульбарного паралича условно включают и поражение лицевого нерва, картина паралича которого уже вам хорошо известна. При двусто­ронних очагах в полушариях получается та же картина, только паралич будет по своей общепатологической сущности центральным, а не перифери­ческим. Для него существует особое название: псевдобульбарный паралич. Для развития этого псевдобульбарного паралича требуется, в схеме, лишь двустороннее поражение центральных нейронов к двигательным че­репным нервам.

Изредка такие чистые картины наблюдаются действительно. Чтобы было вам легче понять механизм происхождения их, я напомню ход этих центральных нейронов. Их корковые центры сбиты в кучу на небольшом пространстве в самом нижнем отделе двигательной зоны и соседнем участке лобной доли. От этих центров отростки идут в составе corona radlata в близком соседстве с остальными пирамидными волокнами, проходят через внутреннюю капсулу в ее колене, причем на пути слегка задевают putamen, затем идут во внутреннем отделе ножки мозга, — стало быть, тоже рядом с остальными пирамидными волокнами — и наконец через пирамиды варолиева моста.

Отличительной чертой в расположении всех этих органов является то, что центральные нейроны черепных нервов как часть пирамид, с одной стороны, изолированы как бы в отдельный пучок, а с другой стороны, все время находятся в самом тесном соседстве с остальными пирамидными во­локнами, т. е с волокнами для туловища и конечностей. Отсюда вытекают два следствия 1) центральные нейроны черепных нервов могут быть раз­рушены изолированно — независимо от волокон для конечностей — и 2) та­кая возможность фактически представляет большую редкость: обычно очаги задевают и остальные пирамидные волокна, т. е. дают параличи конечностей. Эти обе возможности осуществляются в клинической практике, но неодинаково часто: существует очень редкая форма псевдобульбарного паралича, картина которой состоит из поражения одних черепных нервов, и гораздо более частая форма, где сверх того имеются параличи конечно­стей. Начну с описания этой последней

Очаги, о которых все время шла речь, могут быть различной природы, но чаще всего дело идет об артериосклеротическом размягчении у стариков. Дело начинается с тромботического инсульта, картина которого вам уже известна: развивается обычным путем гемиплегия с участием лицевого и подъязычного нервов. Дальше устанавливается стойкая картина, с которой больной живет ряд лет. Все это время мозговой артериосклероз прогресси­рует и дает знать о себе теми маленькими приступами, о которых вы уже слышали. Затем возникает очаг и в другом полушарии — приблизительно симметричный. Когда пройдут все острые явления, вы будете иметь перед. собой уже вполне сформировавшийся псевдобульбарный паралич того типа, о котором идет речь

Язык у такого больного сообразно с двусторонним параличом подъ­язычного нерва будет очень мало подвижен ни высунуть его изо рта, ни пошевелить им больной почти совершенно не может. А речь при этом рас­строена до такой степени, что часто нельзя понять, что хочет сказать боль­ной своим нечленораздельным, гнусавым мычанием.

Паралич блуждающего нерва дополняет картину расстройств речи: голос у больного делается слабым, глухим и хриплым вследствие паралича голосовых связок. Слабость мягкого неба придает этим звукам кроме того гнусавый оттенок, делая их похожими на какое-то мычание. Паралич пище­вода создает более или менее сильное расстройство глотания. Вследствие этого становится невозможным то проглатывание слюны, которое незаметно для нас самих происходит весь день у больного возникает саливация — слюна все время течет у него изо рта, и он вынужден постоянно держать в руках полотенце. При еде нередко пища выходит через нос вследствие па­ралича мягкого неба или застревает за щеками вследствие двусторон­него паралича лицевого нерва. От этого больной во время еды часто помо­гает сам себе руками: пальцами вытаскивает пищу из-за щеки, проталки­вает ее подальше в рот и все время подбирает выпадающие изо рта куски. Двусторонний паралич лицевого нерва налагает прежде всего отпечаток на внешность больного, лицо у него делается неподвижным, маскообраз­ным, нередко с каким-то своеобразно плаксивым выражением. Больной не может задуть свечу, подвигать ртом, надуть щеки. Странным образом и здесь верхний отдел лицевого нерва сохраняется лучше нижнего. Чтобы покончить с мимическими движениями, мне остается сказать еще о двух симптомах, о которых вы до сих пор не слыхали, о насильственном смехе и насильственном плаче. Они состоят в том, что больной по самому ничтож­ному поводу, а иногда и без всякого повода вдруг разражается долгим не­удержимым смехом. Это бывает реже, а чаще он начинает судорожно ры­дать. Иногда эти два симптома комбинируются, больной сначала долго хохочет, а затем его смех переходит в плач. Любопытно, что иногда, по сло­вам пациентов, в это время у них не бывает — по крайней мере в ясной форме — ни тоскливой эмоции, ни чувства смешного.

Дальше следует поражение нервов, которые уже нельзя называть бульбарными в тесном смысле слова, и прежде всего тройничного нерва. Его парез дает слабость жевания: больной говорит, что теперь он уже не может, как раньше, раскусить орех, разгрызть косточку или хрящик и что у него во время еды «устают челюсти». Интересны спастические явления в этой области, называемые не вполне правильно тризмом: больной плохо открывает рот вследствие спастического состояния жевательных мышц.

Глазные мышцы чаще всего остаются непораженными. Хотя и здесь можно наблюдать иногда, например, такое странное явление, что больной может следить глазами за движущимся предметом, но произвольно дви­гать ими в разных направлениях он сам не может. Дальше идут расстрой­ства со стороны конечностей — спастический тетрапарез; степень его очень разнообразна, в зависимости от того, насколько сильно повреждены пира­миды. Иногда на одной стороне наблюдается сильный паралич, а другая еле задета. Иногда,обе стороны настолько тяжело парализованы, что боль­ной становится совершенно беспомощным и уже не встает с постели или с кресла. Иногда, наоборот, параличи бывают выражены слабо, и больной мо­жет кое-что делать руками и кое-как передвигаться. В последнем случае обращает на себя внимание своеобразная походка больных: помимо спасти­ческого ее характера наблюдается манера ходить очень мелкими шажками, так называемая микробазия. Психика больных, вообще носящая отпечаток мозгового артериосклероза и старости, кроме того страдает от образова­ния органических очагов. В результате этого получается довольно глубокое слабоумие, которое в связи с раздражительностью создает особый, хорошо знакомый специалисту тип: сварливых, неуживчивых хроников, вечно ссо­рящихся из-за всякого пустяка.

Все это относится к самому частому типу псевдобульбарного паралича.

Откиньте параличи конечностей, и у вас получится другой, очень ред­кий тип, о котором я упоминал вначале и при котором вся картина болезни состоит из центрального паралича черепных нервов. Последнее время на­блюдается стремление разделять случаи псевдобульбарного паралича на два типа, но уже по другому принципу: на формы: паралитическую и спастическую.

Паралитическая форма охватывает обе те картины, которые я только что вам описал. Она характеризуется тем, что в картине болезни преобла­дают параличи. Но так как это параличи центральные, то им свойственны соответствующие черты и между прочим — известная степень ригидно­сти. И все это вытекает из того факта, что основой болезни является разру­шение пирамид.

Форма спастическая, наоборот, характеризуется тем, что в клиниче­ской картине преобладают спастические явления, а параличи выражены гораздо слабее и отступают на второй план. В основе таких картин лежит будто бы двустороннее поражение corpus striatum и giobus pallidus. Как относиться к такому делению, сейчас сказать трудно. Тот факт, что парали­чи и спастические явления не всегда идут параллельно я что иногда между ними наблюдается большое несоответствие, сомнению не подлежит. Но дей­ствительно ли здесь причина та, что в одних случаях поражаются пира­миды, а в других — так называемые стриарные системы; это в настоящее время считать вполне установленным еще нельзя. патологическая анатомия. Очаги, создающие картину псевдобульбарного паралича, могут иметь довольно разнообразную лока­лизацию; но общая черта всех случаев та, что они лежат где-нибудь в пре­делах пирамид, начиная от коры и кончая мозговым стволом. Они, стало быть, могут находиться в коре, захватывая непременно самые нижние от­делы двигательной зоны; они могут лежать во внутренней капсуле, заде­вая ее колено; наконец они могут локализоваться в верхних отделах моз­гового ствола, захватывая те участки, где идут центральные проводники к черепным нервам. Расположение очагов может быть не всегда симметрич­ным в обоих полушариях. В одном, например, очаг может быть корковый, а в другом — капсулярный; или с одной стороны он может быть расположен в полушарии, а с другой — в стволе и т. д.

Величина очагов может быть очень разнообразна, так же как и их число. Например с одной стороны может быть несколько мелких очагов в одном районе, а с другой — один крупный очаг. Их природа может быть раз­лична: и размягчения, и кровоизлияния, и воспаления, гуммы и т. д. Но чаще всего дело идет о размягчениях или о некрозах вследствие расстройств питания у артериосклеротиков.

Не всегда в обоих полушариях дело идет об одном и том же процессе: например с одной стороны может быть размягчение, а с другой — кровоиз­лияние. патогенез и этиология. Эти вопросы должны быть вам уже известны после всего того, что вы слышали по поводу кровоизлияний и размягчений. Новостью в псевдобульбарном параличе по сравнению с обычной гемиплегией является только двусторонняя локализация процесса.

Механизм клинических явлений такой же, как и при гемиплегии; только расстройства со стороны черепных нервов требовали бы объяснения, но оно мною уже дано. Неясен механизм насильственного плача и смеха. По-видимому эти симптомы возникают тогда, когда очаг задевает и зри­тельный бугор. Повреждение зрительного бугра вообще дает насильственные движения, гиперкинезы разного рода. А с другой стороны, этот орган имеет какое-то отношение к аффективной мимике: например очаги в нем ино­гда дают такую картину, что произвольно двигать всеми мышцами больной может, а при улыбке у него выступает парез одной половины лица — это так называемый мимический паралич лицевого нерва. Сопоставляя эти факты, можно думать, что в насильственном плаче и смехе мы имеем своеобразный гиперкинез, — так сказать, мимический гиперкинез. Относительно этиоло­гии.болезни я могу только сослаться на все сказанное мною раньше.

Течение болезни большею частью прогрессивное. Нередко, как я уже говорил, дело начинается с одностороннего очага, а другая сторона поражается позднее. Изредка обе стороны поражаются одновременно. Чаще всего появлению каждого нового очага соответствует более или менее серьезный инсульт, от которого больной должен известное время поправ­ляться. Отсюда клиническая формула: псевдобульбарный паралич проте­кает толчками, которые ясно выделяются на фоне прогрессирующего раз­вития болезни. Иногда в тех случаях, когда в основе болезни лежит артериосклеротическое расстройство питания мозга, эти толчки почти незаметны, и тогда вся картина развивается медленно-прогрессивно, порою симули­руя боковой амиотрофический склероз. Иногда — в особо благоприятных случаях — прогресс болезни происходит так медленно, что больные живут по многу лет и достигают глубокой старости; но чаще они за немного лет впа­дают в глубокий маразм, от которого и гибнут.

По поводу терапии нужно иметь в виду все то, что говорилось по поводу лечения инсультов от размягчения и кровоизлияния.

Поиск по сайту: