БОЛЕЗНЬ РЕЙНО. MORBUS RAYNAUD

клиническая картина и течение. Эта болезнь начинается припадками вазомоторных расстройств, главным образом на концах пальцев, и оканчивается нередко гангреной этих мест.

Женщины заболевают вдвое чаще мужчин; болезнь обыкновенно начи­нается в молодом или среднем возрасте. Поэтому типичным случаем будет молодая женщина, которая расскажет о своей болезни следующее.

Один раз утром, умываясь холодною водою, она почувствовала, что концы пальцев на руках у нее онемели и как-то странно побледнели, стали «как мертвые». Она растерла руки, и через несколько минут все прошло. Затем такие приступы стали повторяться и делаться чаще; вместе с тем стали меняться и условия, вызывающие их. Сначала это бывало во время умывания холодной водой; потом стало появляться даже при небольшом общем охла­ждении — например больная слегка озябнет на улице; затем уже независимо от холода — при душевных волнениях; и наконец — иногда без всякой видимой причины. Прибавилась и одна новость во время припадка — это колющие боли в концах пальцев.

Если вы попробуете допроситься больших подробностей о характере при­падка, то, как правило, вы не добьетесь ничего: весь рассказ будет состоять в том, что пальцы «мертвеют», «синеют», «немеют» и т. п. Изредка очень наблюдательные пациентки дадут вам описание уже вполне точное, — такое точное, какого вы не встретите даже в ходячих учебниках. Но, как правило. повторяю, этого не бывает, и вам остается только одно: вызвать припадок и наблюдать его своими глазами. Иногда, в легких случаях, это бывает до­вольно трудно; но в случаях запущенных вы можете это сделать, предло­живши сольной долго мыть руки холодной водой или натереть их снегом. После нескольких минут такой процедуры вы увидите, как концы пальцев — одна-две последних фаланги — вдруг изменили свой цвет: они стали желто­вато-бледные. Этот цвет напоминает или окраску пальцев у трупа или неко­торые сорта плохих восковых свечей. И то, что будет в эту минуту перед ва­шими глазами, составляет первую фазу припадка: она называется syncope localis.

Продолжается эта фаза недолго — несколько минут. Субъективно больная испытывает во время нее чувство онемения, а объективно вы можете заметить легкую гипестезию.

Через несколько минут наступает вторая фаза припадка — так назы­ваемый asphyxia localis: желтовато-восковой цвет заменяется синим. Концы пальцев постепенно делаются цианотичными, синюшными. Субъективно в этот период поднимаются колющие боли разной силы, — начиная от слабого покалывания и кончая невыносимыми болями, требующими иной раз при­менения сильных наркотиков.

Вторая фаза длится несколько дольше, но тоже в пределах немногих минут, а затем припадок переходит в третью и последнюю фазу — rubor regionaris. Синий цвет, цвет венозного стаза, постепенно сменяется ярко-красным, — цветом артериальной гиперемии. При этом красный цвет бывает не сплошным, а каким-то пятнистым, с просветами то цианотичной, то нормальной окраски.

Последняя фаза также продолжается несколько минут, в течение кото­рых боли стихают, руки постепенно принимают нормальный цвет, и припа­док кончается.

Такие припадки, как я уже сказал, возникают периодически и не оди­наково часто. У одних лиц они бывают только изредка, и затем на много дней, недель и даже месяцев делают паузу; у других бывают по нескольку раз в день. И сила их тоже разная: у одних они очень короткие, мимолетные и почти безболезненные, у других длятся по 16 — 20 минут и сопровождаются невыносимыми болями. Какие бы они ни были и как бы часто ни возникали, все оци в совокупности составляют первый период болезни, который можно назвать припадочным. Он длится разное время: у одних исчерпывается едикственным припадком, у других тянется десятки лет. Но сколько бы он е,и продолжался, рано или поздно болезнь вступает большею частью во второй период, — период гангрены.

В тяжелых случаях, которые бывают обыкновенно самыми типичными, это происходит так: во время одного припадка изменения вдруг задержи­ваются на стадии asphyxia localis, и rubor regionaris не наступает. Идет час за часом, а пальцы все остаются синими, холодеют, становятся совершенно нечувствительными, боли достигают невероятных степеней, а затем посте­пенно стихают. И по мере того как все это происходит, в течение ближайших дней выясняется, что концы пальцев подвергаются сухой гангрене: они чернеют, сморщиваются, ссыхаются, делаются тонкими, и намечается, резко очерченная демаркационная линия некроза. Интересно, что нагное­ния в омертвевших частях, как правило, не происходит, и больные иногда подолгу ходят с омертвевшими фалангами, все еще надеясь да какое-то чудо и не решаясь их отнять.

В случаях легких стадия гангрены может не доходить до таких тяжелых форм: во время затянувшегося приступа на кончиках пальцев образуются волдыри с кровянистым выпотом, которые вскрываются и оставляют маленький дефект мягких тканей.

В стадии подживания некрозов припадки обыкновенно прекращаются, но затем могут возобновиться опять.

Я описал вам картину типичного и тяжелого случая. Но болезнь Рено отличается наклонностью давать массу разных вариантов, которые иногда довольно заметно отличаются от своего прототипа. Чтобы не запутаться в их диагностике, вы должны твердо помнить набросанную мною схему ти­пичного случая и отмечать, в чем отличается от него ваше наблюдение.

Перечислю вам некоторые варианты и начну с картины приступа.

Последовательность фаз, т. е. смены цвета, иногда может отличаться от того порядка, который наблюдается в типичных случаях: она может меняться. Самый редкий вариант — это обратный порядок, т. е. в начале rubor regionaris, а в конце — syncope localis. Несколько чаще наблюдается переменный порядок двух первых фаз, т. е. сначала asphyxia localis, затем syncope localis. Еще чаще бывает выпадение первой фазы: припадок прямо начинается тогда с asphyxia localis и оканчивается moor regionaris, т. е. состоит из двух фаз. В особо легких случаях можно наблюдать только одну среднюю фазу — asphyxia localis, а первая и последняя выпадают. Очень редки припадки, состоящие только из одной первой или одной третьей фазы.

Многие из этих редких вариантов наблюдаются у субъектов с типичной болезнью Рено в качестве атипичных легких припадков, бывающих изредка наряду с большими, полными припадками. Но иногда они бывают в качестве самостоятельных клинических картин, возникающих постоянно, а не эпи­зодически.

Следующим пунктом, в котором могут быть варианты, является лока­лизация расстройств. Иногда они бывают только в пальцах рук, как это я изобразил, но очень нередко они наблюдаются одновременно на ногах и на руках. А иногда кроме конечностей такие же приступы бывают в кончике языка, носа и ушных раковинах.

Очень сильно варьирует течение болезни — частота приступов, про­должительность припадочного периода, развитие периода гангрены и наконец общая продолжительность болезни. Приступы могут быть по не­скольку раз в день, но иногда могут быть в несколько месяцев раз; период припадков без наступления гангрены может длиться десятки лет, но он может ограничиться одним припадком, во время которого и развивается гангрена; гангрена может наступить один раз и сразу вызвать мутиляцию пальцев, но она может быть много раз в виде крохотных участков омертвения кожи; вся болезнь в целом может иногда, по-видимому, пройти сама собою, но она может длиться десятки лет — с ранней юности до глубокой старости.

Заканчивая описание клинической картины, я хочу отметить еще не­сколько мелочей, относящихся сюда. Осматривая в застарелых случаях пальцы, можно заметить, что они немного изменили свою форму: концы их стали слегка истонченными, заостренными. При этом рентгеновские снимки иногда показывают атрофические процессы и в костях. Интересно между прочим, что такие костные изменения идут гораздо дальше концов пальцев — их можно видеть, например, и в кисти.

Нос также иногда меняет форму, если в нем бывают приступы сосуди­стых расстройств: кончик его как-то заостряется и в общем принимает такой вид, для которого я не могу придумать лучшего определения, как слово «изгрызенный».

Иногда цвет кожи у больных незаметно и постепенно слегка темнеет. И каждый раз, когда я вижу такое потемневшее лицо с какими-то странно сверкающими глазами, я не могу отделаться от воспоминания о случаях аддисоновой болезни, виденных мною.

Иногда во время приступа можно наблюдать еще один странный симп­том, кажется никем еще до сих пор не отмеченный: если в темной комнате с небольшою лампою рассматривать руку больного на свет, — как рассмат­ривают, например, на свет какую-нибудь пробирку с осадком, — то можно заметить по краям пальцев в просвечивающей коже какие-то черно-синие точки. Впечатление такое, как будто дело идет о маленьких преходящих флебектазиях. патологическая анатомия. В чистых случаях анатоми­ческих изменений в нервной системе обыкновенно не обнаруживается. Исследование ампутированных конечностей часто дает патологические картины в сосудах и нервах. Но считать их причиной болезни нельзя: с оди­наковым правом их можно рассматривать как следствие некротического процесса в тканях. Таким образом патологическая анатомия не дает ника­ких указаний на подкладку страдания. патогенез и этиология. Обсуждая механизм клинических симптомов, мы можем считать бесспорным один только факт: что в основе каждого припадка лежит какая-то своеобразная игра сосудов. Но дело в том, что репертуар такой игры очень невелик: сосуды могут или непо­мерно сокращаться или так же непомерно расширяться. И если первая фаза — syncope localis — как-то сама собой подсказывает мысль о спазмах, а последняя — rubor regionaris — o расширении их, то средняя фаза — asphyxia localis — остается уже непонятной. Клинически она не похожа ни на ту, ни на другую, а кроме расширения и сужения третьего механизма как будто бы нет. Остается поэтому допустить только одно: расширение или сужение может быть не во всех сосудах разом, а в разных слоях тканей и в разных отделах сосудистой сети может одновременно существовать и тот и другой процесс. Теоретически мыслимы разные сочетания: артерии сужены, а вены расширены, или наоборот; и те и другие сужены или расширены; в одних слоях тканей происходит один тип сосудистой игры, а в других — другой.

Тогда число факторов сразу сильно увеличится, и мыслимо, что разные их сочетания, их пестрая игра и дает то разнообразие картин, которое свой­ственно всей болезни в целом, т. е. включая разные ее варианты.

Но если стойких изменений очагового типа в нервной системе нет, если вся болезнь выражается периодическими припадками, а в промежутках между ними человек здоров, то самый правдоподобный вывод будет такой: дело идет о какой-то периодической интоксикации. Периодически в орга­низме, как при вспышке пороха, развиваются какие-то химические тела, ядовитые для разных отделов симпатической нервной системы. Отравляя на несколько минут симпатическую систему, эти яды дают ее раздражение, дают игру сосудов, т. е. создают картину приступа.

Развивая эту мысль, можно объяснять детали клинической картины. Это нетрудно сделать, но трудно и даже невозможно выяснить сейчас, где образуется яд. А кроме того необходимо несколько подробней мотивировать самую возможность такой периодической интоксикации. Эта задача проще.

Обращает на себя внимание одно обстоятельство: если пересматривать весь казуистический материал, то очень часто при болезни Рено находят симптомы, прямо или косвенно указывающие на какие-то расстройства обмена веществ в организме. Например иногда замечали, что в дни при­падков у больного появлялась ахилия, которой в свободные дни не бы­вает. Или кроме болезни Рено имеется еще пароксизмальная гемоглоби­нурия; или базедова болезнь и другие признаки дистиреоидизма; или разные виды диабета; или увеличение гипофиза; или подагра; или периоди­ческая альбуминурия; или такие тоже, по всей вероятности, токсикозы, как urticaria, мигрень, болезнь Квинке; или сморщенная почка.

Иногда болезнь Рено комбинируется с такими органическими страда­ниями нервной системы, при которых имеется наличность общей хроничес­кой инфекции, например со спинной сухоткой, прогрессивным параличом и другими формами нейросифилиса, с множественным склерозом; пли с такими страданиями, где возможность аутоинтоксикации очень вероятна, например с опухолями, различными психозами.

В том же смысле с известным правом молодо толковать и длинный ряд случаев, где болезнь Рено развивалась после всевозможных тяжелых ин­фекций вроде тифов, холеры, оспы, скарлатины, коклюша, дифтерии и т. д.

Разумеется, нельзя сказать, чтобы абсолютно во всех случаях мы нахо­дили явное указание на возможность интоксикации или расстройства обмена веществ; но ведь современная медицина далеко не всегда это может сделать» и как раз расстройства обмена веществ представляют одно из самых слабых мест ее.

Но в общем весь этот перечень, который можно было бы еще удлинить, невольно импонирует в известном смысле, и вопрос только в том, как увя­зать всю эту пестроту. Дело идет ведь о процессах, на первый взгляд совер­шенно разнородных, не имеющих ничего общего. А конечный результат один и тот же — болезнь Рено.

Как это происходит, мы не знаем; но допущение какого-то промежуточ­ного звена между ядом и симпатической системой немного приблизило бы нас к пониманию дела. Все перечисленные болезни связаны, вероятно,. с образованием массы разных химических веществ, в том числе и таких, которые могут повреждать какой-нибудь железистый.орган, — назову в виде примера надпочечник. А этот последний уже своей дисфункцией мог бы давать отравление симпатической системы и картину приступов.

Я для примера выбрал надпочечник. Разумеется, этим я не хочу ска­зать, что суть болезни в поражении именно надпочечника, хотя внешность некоторых больных, как я уже говорил, невольно приводит на память аддисонову болезнь. Может быть, дело идет о поражении и других желез; некоторые даже называют щитовидную железу, этого вечного козла отпуще­ния всех внутрисекреторных расстройств.

Сказанным определяется и точка зрения на этиологию данного стра­дания: она должна быть множественной. Много разных причин может вы­звать поражение каких-то органов внутренней секреции и вызвать их дисфункцию, а через посредство последней — и припадки. лечение носит по необходимости симптоматический характера Замечено, что улучшение общего состояния больных, поднятие их пита­ния, ремонт всяких мелких изъянов здоровья дают заметное облег­чение припадков. В том же смысле действуют массаж и применение гидроэлектрических ванн. Против болей применяют в тяжелых случаях все обычные наркотики. Необходимо лечение основного страдания, если это возможно. Необходимо защищать себя от охлаждения. предсказание сравнительно благоприятно: за исключением особо тяжелых случаев для большинства при подходящем уходе дело огра­ничивается одними приступами и иногда легкими некрозами. При дурных же условиях жизни рано или поздно неизбежна тяжелая гангрена.

Поиск по сайту: