СЛИЗИСТЫЙ ОТЕК. МУХОЕDЕМА

клиническая картина. Это — особое расстройство об­мена веществ, а также ряда функций нервной системы возникающее на почве пониженной деятельности щитовидной железы.

Микседема может наблюдаться в любом возрасте и у лиц обоего пола, но у женщин она встречается приблизительно в 4 раза чаще, чем у мужчин. Развивается она очень медленно и постепенно, и вполне сложившаяся картина состоит из следующих признаков.

Прежде всего бросаются в глаза изменения кожи и подкожной клет­чатки, давшие название болезни — слизистый отек. Кожа и подкожная клетчатка утолщены, тестовидны на ощупь и производят впечатление отека. Однако по сравнению с обычным отеком он отличается тем, что от надавли­вания здесь не останется ямки. Такие изменения на лице сообщают довольно характерную внешность больным: веки сильно припухают, и глазные щели делаются узкими, нос широким, губы толстыми и как будто вывернутыми наружу. Цвет лица — бледный или с синюшным румянцем. Мимика лица вследствие механических препятствий становится вялой, безжизненной. Отекают и конечности, главным образом их дистальные отделы и особенно на разгибательной поверхности: пальцы рук делаются толстыми и кажутся короткими от этого, тыл кисти вздувается подушкой, утолщаются и пред­плечья; стопы распухают главным образом на тыле, отчего привычная обувь делается тесной; утолщаются и голени, а также область колена и локтя.

На туловище тоже появляются отечные участки, но сильнее всего бывает изменена область шеи: шея делается толстой и кажется очень корот­кой, над ключицами появляются валики отека. Такой же процесс наблю­дается и в слизистых оболочках: язык делается толстым, больше нормаль­ного, слизистая гортани и голосовых связок утолщается. От этого голос становится грубым, басовым и хриплым, а речь не совсем отчетливой.

Помимо утолщения кожа обращает на себя внимание сухостью и наклон­ностью к шелушению. Так называемые придатки кожи — волосы и ногти — тоже вовлекаются в процесс: волосы выпадают на голове, в подмышках и на половых органах, выпадают брови и даже ресницы; ногти трескаются, легко ломаются, принимают неправильную форму. Зубы делаются особенно подверженными кариесу. Все это — внешние признаки того, что обмен веществ при этой болезни глубоко расстроен; они прежде всего бросаются в глаза, почему я и начал описание с них (рис. 147).

Если вы теперь станете методически исследовать больного и начнете с нервной системы, то прежде всего отметите общую мышечную слабость больного. Избирательных параличей здесь нет, но сила везде небольшая; а кроме того имеется быстрая утомляе­мость. Поэтому больные бывают малопо­движными, любят больше сидеть и во что-нибудь кутаться. Обращает да себя внимание их походка — неуклюжая, мед­ленная и вперевалку.

В чувствующей сфере вы найдете не­сколько замедленную проводимость раздра­жении, отчего при беглом осмотре соз­дается впечатление гипестезии. Субъектив­но больные отличаются наклонностью ко всевозможным болям в разных частях тела и большой чувствительностью к холоду, зябкостью. Со стороны рефлекторной сфе­ры вы найдете понижение сухожильных рефлексов, отчасти кожных. В области че­репных нервов будет то расстройство речи, о котором я уже упоминал: больной говорит хриплым, низким голосом, односложно, медленно, с паузами, как будто неохотно. Очень обычно понижение слуха, а отчасти обоняния и вкуса. Со стороны тазовых органов очень часты половые расстройства: аменорея у женщин, понижение Hbidinis и potentiae у мужчин.

Из других расстройств в области симпатической системы обращают на себя внимание пониженное потение и замедленная деятельность сердца — брадикардия. Наконец, как правило, бывает изменена и психика: имеется замедленное течение всех психических процессов, общее понижение их уровня, апатичность и даже иногда маниакальное возбуждение или мелан­холическая депрессия.

Затем довольно много патологического вы найдете и во внутренних органах. Прежде всего расширение сердца иногда до больших размеров. Тоны его очень слабы, и, как я уже сказал, имеется брадикардия. Кровяное давление или в пределах нормы или понижено. Температура часто субнор­мальна, кожа холодна на ощупь, и больные всегда зябнут, любят кутаться, тепло одеваться, сидеть возле печки. Состав крови чаще всего изменен по типу анемии — уменьшено число эритроцитов и понижено количество гемо­глобина. Попытки найти характерную формулу крови пока не дали опре­деленных результатов. Почти постоянной находкой является атрофия щи­товидной железы.

Рис. 147. Микседема. (Из кол­лекции д-ра А. Ф. Коровникова.)

Со стороны желудка и кишок имеется потеря аппетита и наклонность к запорам.

Сейчас много внимания уделяется расстройствам обмена при микседеме. Общий характер его — понижение. Газовый обмен низок, и потребление кислорода уменьшено почти наполовину. Буковый обмен также понижен, обмен азота мал; происходит задержка азота. по-видимому белок отклады­вается в жидкостях, пропитывающих кожу. Углеводный обмен характери­зуется повышенной границей ассимиляции сахара: даже 500,0 виноград­ного сахара не дают глюкозурии. Соответственно замедленному обмену вес больного имеет наклонность прибывать — больные, как принято гово­рить, склонны к ожирению. течение. Микседема взрослых чаще всего начинается в возрасте после 30 лет и, предоставленная самой себе, развивается медленно-прогрес­сивно в течение ряда лет. Старые сводки, сделанные еще до открытия орга­нотерапии данной болезни, определяют среднюю ее продолжительность в 16 — 17 лет. Смерть наступает от сердечной слабости или общей кахексии. патологическая анатомия. В нервной системе постоян­ных и отчетливых изменений еще не обнаружено. Анатомическое обследо­вание обращало до сих пор главное внимание на щитовидную железу и на отечные ткани.

Щитовидная железа в начальных стадиях представляет картину воспа­лительной инфильтрации межуточной ткани и размножения железистого эпителия. В поздних стадиях железистые элементы гибнут, воспалитель­ные инфильтраты рассасываются, но зато развивается заместительное разрастание соединительной ткани. Общий характер процесса больше всего подходит под тип интерстициального воспаления с исходом в атрофию и склероз. В подкожной клетчатке наблюдаются избыточное развитие жира и пропитывание ее особым веществом, которое по привычке все называют муцином, не давая точной химической характеристики. В самой коже про­исходит разрастание соединительнотканных волокон и также, по-видимому, пропитывание тем же муцином. Кроме того вокруг лотовых и сальных желез, а также вокруг волосяных луковиц наблюдается мелкоклеточная инфильтрация, а позже — рубцовое сморщивание. Такого же типа изменения происходят и в слизистых оболочках, затронутых отеком (рис. 148, табл. VIII, стр. 728 — 729). патогенез и этиология. Клинический патогенез мало выяснен — мы знаем здесь только немного частностей. Отек, самый замет­ный симптом, нельзя относить прямо на счет нервной системы: он зависит от пропитывания подкожной и подслизисюй клетчатки, а также кожи и слизистых оболочек каким-то веществом, еще неизвестной химической природы. Выпадение волос, по всей вероятности, зависит от воспалитель­ных инфильтратов вокруг волосяных луковиц и затем от рубцового пере­рождения кожи. Сухость кожи и пониженное потоотделение зависят от такого же поражения сальных и потовых желез: здесь причина расстрой­ства заключается в повреждении периферических аппаратов соответствую­щей секреции. Обыкновенно это обстоятельство упускается из виду, и все относят на счет неправильной работы симпатической системы.

Расстройства движения мало понятны: приходится отделываться общим местом и ссылаться на интоксикацию аппарата движения. В каких местах он поражается, это совершенно не известно. То же можно сказать и относительно чувствующей сферы. Пожалуй, для всевозможных болей и парестезий можно допустить пропитывание конечных нервных стволиков отечным выпотом. Состояние рефлексов определяется изменением тех двух слагаемых, из которых составляется рефлекторный процесс, — чувствитель­ности и движения.

Расстройство речи зависит от отека всех частей речевого аппарата — языка, гортани и голосовых связок. Вероятно, оттого, что таким измененным аппаратом трудно работать, больные говорят медленно и неохотно. В этом отношении они похожи, например, на тяжелых эмфизематиков, страдающих одышкой, которые тоже неохотно говорят, потому что это им трудно. Разумеется, известная степень психической вялости также вносит свою долю в это расстройство.

Понижение вкуса и обоняния — расстройства, вероятно, чисто пери­ферического происхождения: в основе их лежат изменения в слизистых носа и полости рта с последующим поражением концевых приборов. Для объяснения очень частой глухоты допускают два фактора: изменения евстахиевой трубы и барабанной перепонки, аналогичные тем, которые наблюдаются в коже.

Мало понятны расстройства половой сферы. Для объяснения их можно выставить только общее положение,. что все-железы внутренней секреции связаны функционально друг с другом и выпадение одной так или иначе отражается на работе другой. А в основе микседемы лежит, как вы сейчас узнаете, гипофункция щитовидной железы — одного из самых важных внутрисекреторных органов.

Дальше идут внутренние органы. Расширение сердца, по-видимому, зависит от потери тонуса сердечной мышцы. Что-то, выделяемое щитовид­ной железой, какими-то путями поддерживает этот тонус; и когда функция железы выпадает, то этот тонус понижается, и наступает расширение сердца. Доказывается это между прочим результатами лечения: от препаратов щитовидной железы сердце резко сокращается в своем объеме.

Механизм брадикардии, вероятно, надо относить на интоксикацию соответствующего отдела симпатического нерва. Механизм расстройств обмена сейчас изучается, но стройной картины мы пока еще не имеем. На основании бесчисленных экспериментов и клинических наблюдений можно считать бесспорным только одно общее положение: щитовидная железа имеет громадное влияние на процесс обмена веществ во всем организме» на процессы роста тканей и таким образом да формирование растущего организма. Последнее обстоятельство между прочим особенно важно для понимания картины врожденной микседемы, о которой я буду говорить дальше. Гипофункция этой железы коренным образом меняет нормальный обмен, а выяснение деталей таких перемен — дело будущего.

Перехожу теперь к вопросу об основном механизме всей болезни вообще. Для понимания его в настоящее время есть три ряда фактов. Во-первых, имеются наблюдения хирургов, которые по разным причинам удаляли щитовидную железу. В тех случаях, когда это делалось особенно полно, у больных развивалась микседема. Во-вторых, существуют данные пато­логической анатомии, которая установила прочно, что при микседеме щи­товидная железа более или менее полно перерождается.

Из этих двух групп фактов следует, что там, где щитовидная железа перестает существовать как функциональная единица, возникает картина микседемы.

Третья группа фактов является своего рода контрольным опытом: это теперешнее лечение микседемы препаратами щитовидной железы. Если микседема действительно возникает от недостатка гормонов этой железы, то стоит только систематически вводить ее вещество в организм больного» и симптомы болезни исчезнут. Такая логика оправдывается на деле: пре­параты щитовидной железы устраняют или смягчают картину микседемы. Отсюда очень распространенный взгляд на микседему как на самый чистый пример заболеваний, возникающих на почве гипофункции одной из эндо­кринных желез.

Для целей практических, а также для теоретического понимания в пре­делах того, что я бы назвал школьной патологией, такая концепция вполне достаточна, и ею можно пользоваться как рабочей гипотезой в указанных границах. Но при этом не следует забывать, что все-таки она является эмпи­рической формулой, которая только приблизительно соответствует дей­ствительности, но не вполне покрывает ее. Отдельные мелкие факты не укла­дываются в рамки такого построения и заставляют искать еще какого-то другого момента. Приведу в виде примера два-три таких факта.

Здоровый ребенок, если он почему-нибудь даже сейчас же после рож­дения вскармливается искусственно, не заболевает микседемой. Следова­тельно щитовидная железа новорожденного сама вырабатывает все, что следует, и ему не нужно вводить с молоком матери ничего из этих веществ.

Тем не менее наблюдались случаи, когда у грудных детей, которых кормили грудью матери, страдавшие базедовой болезнью другим забо­леванием щитовидной железы, — развивалась микседема. А когда ребенка отдавали здоровой кормилице, то все явления микседемы проходили. Если микседема зависит только от отсутствия секрета щитовидной железы, то непонятно, что вводилось в организм ребенка с молоком больной матери. Нельзя же вводить в желудок «отсутствие» чего-нибудь. Очевидно, вво­дился какой-то яд, вызывавший картину микседемы. Отсюда очень вероятен тот вывод, что картину болезни создает не только отсутствие нормального секрета — это бесспорно, — но и присутствие какого-то ненормального. В том же смысле можно толковать и такие факты: ряд здоровых детей вскармливался кормилицей, страдавшей зобом, и все они заболели микседемой. Опять-таки кормилица с болезнью щитовидной железы не могла ввести в желудок своих питомцев «отсутствие» гормона: она вводила что-то такое, что присутствовало в ее организме. А присутствовать могло какое-нибудь ненормальное вещество, которое, следовательно, также участвует в создании болезни. Из этих фактов, выразительных, хотя и редких, — а мо­жет быть, они и не так редки, — можно вывести два предположения.

Рис. 145

Абсцесс мозжечка (гемат.-эозин). (Преп. кл. нервн. болезней САГУ.) а — кругло-клеточная инфильтрация, b — сосуды, с — нормальная ткань мозжечка.

Рис. 148. Микседема. Щитовидная железа,. Разрастание соединительной ткани.

Или микседему создают два фактора: отсутствие нормального секрета и одновременная наличность секрета патологического. Тогда упрощенное пред­ставление о микседеме как о проявлении гипофункции щитовидной железы неверно: фактически имеется разом и гипофункция и дисфункция. Мелкие остатки железистых элементов продуцируют ненормальный секрет, создают дисфункцию, а главная масса их погибла, откуда возникает гипофункция.

Или приведенные факты можно толковать иначе: кормящие женщины вводили какой-то яд, тормозящий у детей деятельность щитовидной же­лезы и таким образом создающий ее гипофункцию. Тогда микседема дей­ствительно есть чистый пример гипофункции известного органа без всякой примеси дисфункции.

Что правильнее, решится только в будущем; тогда же выяснится и спор­ный сейчас вопрос о том, покрывает ли клиническую действительность ходя­чий взгляд на микседему, или кое-что не укладывается в рамки этого по­строения. Со своей стороны я бы прибавил еще одно личное наблюдение: я никогда не видел абсолютно полного исчезновения признаков микседемы при органотерапевтическом лечении. Улучшение наблюдалось, и иногда очень сильное, но некоторый плюс всегда оставался. И, когда я смотрел на это, я никак не мог отделаться от мысли, что дело не в одном только не­достатке гормона. Этот недостаток явно восполнялся органотерапевтическим лечением, и, поскольку дело шло о восполнении гипофункции, улучшение обнаруживалось. Но от восполнения, уже чисто теоретически, нельзя ждать, чтобы уничтожилась и дисфункция с какими-то ее последствиями. И действительно, как я уже сказал, известный остаток клинической кар­тины всегда был налицо.

Но как бы то ни было, точка приложения болезненного процесса при микседеме находится несомненно в щитовидной железе. Что же повреждает эту железу?

Несмотря на то, что различные заболевания щитовидной железы не редкость, несмотря на то, что есть даже определенные местности, где некоторые из таких болезней являются эндемическими, — например некоторые местности Туркестана, — этот вопрос до сих пор остается невыясненным (рис. 149). Прежде всего надо отчетливо уяснить себе, что всякий этиологический момент, если он повредит щитовидную железу, дает картину микседемы. И нож хирурга, удаляющего железу, и ранение железы пулей на войне, и случайная гумма, и, может быть, заносы сюда паразита при обыкновенных инфекциях — все это в отдель­ных случаях может дать и действительно дает микседему. О этой точки зрения микседему в известном смысле можно считать синдромом разной этиологии.

Однако такой взгляд не следует преувеличивать. Хирурги теперь уже знают это обстоятельство, и полного удаления железы стараются не делать; другие травмы железы очень редки; так же редок и сифилис здесь; только относительно осложнений при инфекциях мы знаем мало. Но в общем, по-видимому, все такие моменты захватывают только неболь­шую часть случаев. А к большинству все это не относится, и причина их остается неизвестной. Некоторый ключ к решению загадки дает тот факт, который я уже мельком отметил: на земном шаре существует ряд местностей, где разные болезни щитовидной железы носят массовый характер. Правда, не все случаи заболевания являются микседемой, хотя наблюдается немало случаев микседемы. Но важно только то, что в известных местах имеется какая-то вредность, явно органотропная по отношению к щитовидной железе. Невольно приходит в голову мысль о какой-то специальной инфекции, которая так же избирательно поражает щитовидную железу, как возбудитель полиомиэлита — передние рога спинного мозга. Предположение о такой инфекции делалось много раз, но доказать его не удавалось ни разу. Значит ли это, что оно не верно, или что просто еще не удалось решить эту задачу, — трудно сказать.

Другое течение в этом вопросе ищет причины болезни в условиях окру­жающей среды, поскольку она влияет на обмен веществ. Здесь были и неизбежные ссылки на дурные гигиенические условия, сырость, климат и т. п. Но между прочим отмечалось вредное влияние воды в известных местностях. Одни искали причины в особенностях ее состава, например недостатке йода, — другие шли так далеко, что допускали наличность в воде рас­творенного токсина каких-то возбудителей.

Все эти глубоко интересные вопросы, а также многие другие, которых я не поднимаю за недостатком места, еще ждут своего решения. Важные вообще, они особенно острое значение имеют для Туркестана, где отдель­ные местности являются очагами сильного распространения болезней щито­видной железы. лечение и прогноз. В тех редких случаях, где основой болез­ни является сифилис щитовидной железы, вы имеете причинное лечение в виде специфической терапии. Для громадного же большинства больных возможно только симптоматическое лечение в виде препаратов из железы. Смысл их назначения — тот, что вы вводите в организм больного недоста­ющий гормон и таким образом выравниваете расстройство обмена.

В качестве, по-видимому, лучшего препарата можно назначить больному Thyreoidinum siccatum no 0,1 два-три раза в день. Такой дозировки дер­жатся немного дней-, а затем ее увеличивают до 0,5 pro die и применяют средство 1—2 месяца — в зависимости от тяжести случая. Затем делают перерыв на месяц и опять возобновляют курс лечения. Дозу, продолжи­тельность каждого курса и длину перерывов надо варьировать так, чтобы, с одной стороны, не вызвать интоксикации — сердечных расстройств, кахексии, бессонницы и т. п., — а с другой стороны, не допускать возобно­вления симптомов микседемы. В общем лечение приходится вести пожиз­ненно. Важно только одно обстоятельство: перерывы в приемах препарата. Там, где этого не соблюдалось, я видел любопытное явление — привыкание к препарату, наподобие привыкания к табаку, морфию и т. н. И тогда неиз­бежные перерывы в лечении ощущаются больными в виде так называемые «явлений воздержания», какие наблюдаются при отвыкании от всяких наркотиков.

Предсказание при таком лечении относительно благоприятное: больные неопределенно долго живут с минимальными явлениями микседемы.

Я описал вам все, что касается спорадической микседемы у взрослых. Но болезнь может встречаться и у детей — в форме страдания врожденного или рано приобретенного, — и тогда ее часто называют еще «спорадическим кретинизмом». Она может встречаться и в виде массового заболевания у взрослых в некоторых горных местностях, и тогда она называется «эндеми­ческим кретинизмом». По существу дело идет о микседеме, хотя: для энде­мического кретинизма некоторые исследователи склонны допускать другую природу. Так как та и другая категории случаев имеют некоторые клини­ческие особенности, то я их бегло разберу здесь.

У детей со спорадическим кретинизмом на первый план выступают расстройства роста и формирования организма, связанные с недоразви­тием или даже полным отсутствием щитовидной железы. Они меньше ростом, чем им полагается быть по возрасту, у них большая голова, наводящая на мысль о водянке, и к тому же с поздно зарастающими родничками. Но лицо уже не такое, как при гидроцефалии: широкий, курносый нос с развороченными ноздрями и потому далеко видными носовыми полостями, плохие запоздалые зубы и сильное выступание не столько лба, как у гидроцефалика, сколько затылка. Живот у них большой и отвислый, часто с пупочной грыжей. Общее ожирение, а не исхудание, как при гидроцефалии. Обращает на себя внимание слабость связочного аппарата в конечностях и отсюда разболтанность суставов, способность их к движениям ненор­мально большого объема.

Психика представляет все степени отсталости вплоть до полного идио­тизма.

И на фоне этого всего те или другие признаки микседемы взрослых, уже описанные мною.

Когда такие дети вырастают, то прежде всего бросится в глаза их от­сталость в росте: они малорослы или же карлики. Затем — слабое развитие половых органов и их функциональ­ная недостаточность. Слабо развиты и вторичные половые признаки: волосы в подмышках, на лобке, усы и борода у мужчин. Наблюдаются и другие из известных уже вам признаков микседемы (рис. 149).

При эндемическом кретинизме дело идет в сущности о картине выросшего ребенка со спорадическим кретинизмом и, кроме того, о наличности зоба. Но даже и последнее отличие непостоянно — оно наблюдается приблизительно в поло­вине всех случаев. Во всем остальном картина болезни носит те или другие черты микседемы.

Эндемический кретинизм имеет ту особенность, что он наблюдается мас­сами в некоторых гористых местностях Европы — в Альпах, Пиренеях, Карпа­тах. Вопрос о наличности его в Турке­стане, где есть очаги заболевания зо­бом, является еще задачей специальных экспедиций и обследований на местах.

Поиск по сайту: