КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ВРОЖДЕННОГО СИФИЛИСА

Врожденный сифилис развивается в результате заражения плода от больной матери. Возможность внутриутробного заражения появляется после формирования плаценты и, следовательно, плацентарного кровообращения, т. е. к концу третьего- началу четвертого месяца беременности. Патогенез врожденного сифилиса зависит в значительной мере от иммунного ответа плода и в меньшей степени - от цитодеструктивного действия бледной трепонемы.

Беременность женщин, больных сифилисом, заканчивается по-разному: абортами (медицинскими), смертью новорожденных (в среднем около 25 %), преждевременными родами, рождением ребенка с активными проявлениями сифилиса и рождением больного скрытым сифилисом (в среднем 12 %) и, наконец, рождением здорового ребенка (в 10-15 % случаев). Тот или иной исход беременности обусловлен степенью активности сифилитической инфекции. Наибольшая вероятность инфицирования плода существует у женщин, заразившихся сифилисом во время беременности или за год до ее наступления.

Согласно МКБ-10, выделяют ранний врожденный сифилис, проявляющийся в возрасте до двух лет, и поздний, проявившийся через два года и более с момента рождения ребенка. Ранний и поздний врожденный сифилис может быть с симптомами и скрытый, под которым понимают отсутствие клинических проявлений при положительных серологических реакциях и отрицательных результатах исследования спинномозговой жидкости.

Согласно отечественной классификации, выделяют: сифилис плода; ранний врожденный сифилис, к которому относят сифилис детей грудного возраста; и сифилис раннего детского возраста, поздний врожденный сифилис, скрытый врожденный сифилис.

Сифилис плода заканчивается его гибелью на 6-7-м лунном месяце беременности (не ранее 5-го). Мертвый плод рождается лишь на 3-4-й день, и поэтому он мацерируется в околоплодных водах.

Врожденный сифилис грудного возраста (до одного года) выделяют в связи с особенностями клинической картины. Дети, рожденные с активными проявлениями сифилиса, оказываются нежизнеспособными и быстро погибают. Клинические проявления сифилиса на коже, развивающиеся после рождения, в первые месяцы жизни ребенка относятся ко вторичным сифилидам (они встречаются далеко не всегда). Однако помимо типичных вторичных сифилидов, свойственных приобретенному сифилису, при сифилисе грудных детей наблюдаются патогно-моничные симптомы. Папулезный сифилид может проявляться в виде диффузной папулезной инфильтрации кожи и слизистых оболочек. Кожа ладоней, подошв, ягодиц утолщается, становится темно-красной, напряженной, блестящей; при разрешении инфильтрата происходит крупнопластинчатое шелушение. Аналогичный процесс развивается вокруг рта и на подбородке. В результате активных движений ртом (крик, сосание) образуются глубокие трещины, расходящиеся радиально от ротового отверстия. По их заживлении остаются на всю жизнь линейные рубцы (рубцы Робинсона - Фурнье). Диффузная папулезная инфильтрация слизистой оболочки носа сопровождается насморком (специфический ринит) с образованием гнойно-кровянистых корок, которые в значительной степени затрудняют носовое дыхание. В ряде случаев происходят разрушение носовой перегородки и деформация носа (седловидный нос). Иногда диффузная папулезная инфильтрация развивается в слизистой оболочке гортани, что вызывает охриплость голоса, афонию и даже стеноз гортани.

К патогномоничным симптомам сифилиса грудного возраста относится также сифилитическая пузырчатка. Она характеризуется образованием пузырей величиной от горошины до вишни, наполненных серозным или серозно-гнойным экссудатом, иногда с примесью крови, и окруженных узким буровато-красным венчиком. Пузыри почти не растут по периферии и не сливаются друг с другом. Прежде всего (и обязательно!) они появляются на ладонях и подошвах. В их содержимом обнаруживаются бледные трепонемы. Одновременно с высыпанием пузырей развиваются поражения внутренних органов, что сопровождается общим тяжелым состоянием больного ребенка. Сифилитическую пузырчатку необходимо дифференцировать от стафилококковой пузырчатки (пузырчатка новорожденных), при которой ладони и подошвы остаются непораженными, пузыри имеют выраженную тенденцию к периферическому росту и слиянию, общее состояние нарушается лишь после появления сыпи.

К патогномоничным проявлениям врожденного сифилиса грудного возраста принадлежит остеохондрит, развивающийся в метафизе на границе с хрящом длинных трубчатых костей, чаще верхних конечностей. В результате распада специфического инфильтрата эпифиз может отделиться от диафиза. Возникающие при этом мучительные боли не позволяют ребенку совершать даже малейшие движения пораженной конечностью, что может навести на мысль о параличе и поэтому оправдывает название этого процесса - "псевдопаралич Парро".

Встречаются также различные поражения центральной нервной системы, а также органа зрения, наиболее специфичным для последнего является хориоретинит.

Врожденный сифилис раннего детского возраста (от 1 до 2 лет) по своим основным клиническим признакам не отличается от вторичного рецидивного сифилиса.

В настоящее время далеко не у всех детей встречаются на коже типичные для раннего врожденного сифилиса признаки, а выявляются преимущественно поражения нервной системы, костей, органа зрения и внутренних органов.

Поздний врожденный сифилис (после 2 лет). Для него характерны симптомы третичного сифилиса и, кроме того, особые изменения ряда органов и тканей. Одни изменения патог-номоничны для врожденного сифилиса и являются его безусловными или достоверными признаками, другие могут наблюдаться не только при врожденном сифилисе и поэтому служат лишь вероятными признаками его. Кроме того, выделяют дис-

трофии, являющиеся следствием специфического повреждения эндокринных желез.

Среди безусловных признаков различают триаду Гетчинсона:

1) зубы Гетгинсона: верхние средние резцы, отличающиеся размерами, меньше нормальных, формой в виде бочонка или отвертки, суживающейся к режущему краю, полулунной вырезкой на режущем крае;

2) паренхиматозный кератит, проявляющийся слезотечением, светобоязнью, блефароспазмом, помутнением роговицы, что приводит к снижению или потере зрения;

3) лабиринтная глухота, обусловленная воспалением и ге-моррагиями в области лабиринта в сочетании с дистрофическими изменениями слухового нерва.

К вероятным признакам относятся следующие:

1) саблевидные голени как следствие выгибания вперед боль-шеберцовых костей (диагноз следует подтверждать с помощью рентгенографии);

2) лучистые рубцы Робинсона - Фурнье вокруг ротового отверстия;

3) ягодицеобразный череп, развивающийся в результате ос-теопериостита лобной и теменных костей и ограниченной гидроцефалии;

4) сифилитические хориоретиниты;

5) деформации зубов (кисетообразные и бочкообразные зубы);

6) сифилитические гониты;

7) поражение нервной системы.

К дистрофиям относят утолщение грудинного конца ключицы (симптом Авситидийского), отсутствие мечевидного отростка, высокое (стрельчатое, готическое) нёбо, укорочение мизинцев рук и др.

Наряду с описанными выше признаками позднему врожденному сифилису свойственны поражения висцеральных органов, особенно печени и селезенки, сердечно-сосудистой, нервной и эндокринной систем.

Диагностика врожденного сифилиса проводится на основании клинической картины, данных серологических реакций и исследования ликвора, анамнеза матери.

Поиск по сайту: