ОБМЕН СЕРИНА И ГЛИЦИНА

Серин и глицин - заменимые аминокислоты.

Синтез серина:

Обмен глицина:

Основной путь синтеза

Основной путь катаболизма (в митохондриях печени)

Путь образования оксалатов из глицина

Схема путей обмена серина и глицина

Серии и глицин выполняют в организме человека разнообразные и очень важ­ные функции.

Глицин — важнейший (после ГАМК) тормозной нейромедиатор в спинном мозге, промежуточном мозге и некоторых отделах головного мозга.

Наследственные нарушения обмена глицина

Известно несколько заболеваний, связанных с нарушениями обмена глицина. В их основе лежит недостаточность ферментов или дефект системы транспорта этой АК.

Гиперглицинемия возникает при дефекте глицинрасщепляющей системы. Проявляется повреждением мозга, судорогами, гипотонией, нарушением дыхания.

Глицинурия характеризуется повышенным выделением глицина с мочой (до 1 г/сут) при нормальном содержании его в крови. Причиной является нарушение реабсорбции глицина в почках.

Первичная гипероксалатурия характеризуется постоянно высоким выделением оксалата с мочой, независимо от поступления его с пищей. Дефект глицинаминотрансферазы блокирует превращение глиоксилата снова в глицин. Глицин → глиоксилат → оксалат

Прогрессирует двустороннее образование оксалатных камней в мочевыводящих путях, развиваются нефрокальциноз и инфекция мочевыводящих путей. Больные погибают в детском возрасте от почечной недостаточности или гипертонии.

В состав белков человека входят 2 АК, содержащие серу, — метионин и цистеин. Эти аминокислоты метаболически тесно связаны между собой.

МЕТИОНИН

Метионин — незаменимая аминокислота, может регенерировать из гомоцистеина с участием серина и глицина. Метионин:

1. участвует в синтезе белков организма;

2. является источником метильной группы, используемой в реакциях трансметилирования;

3. является источником атома серы, необходимого для синтеза цистеина;

4. участвует в реакциях дезаминирования;

5. Метионил-тРНК участвует в инициации процесса трансляции.

Поиск по сайту: