АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция

Обмен цистеина: схема путей, их значение

Читайте также:
  1. Form1 Обмен валюты
  2. V2: Патофизиология белкового обмена
  3. V2: Патофизиология жирового обмена
  4. V2: Патофизиология обмена витаминов
  5. V2: Патофизиология углеводного обмена
  6. V2: Патофизиология электролитного обмена
  7. VIII. Схема лечения
  8. А) основные требования и принципиальная схема лечебно-эвакуационного обеспечения
  9. Азотистый баланс - общий показатель обмена белков.
  10. Алгоритм и блок-схема
  11. Арг - биосинтез и основные пути обмена, их биологическое значение: адаптивная роль системы арг - аргиназа - мочевина.
  12. Б. Роль гормонов в регуляции обмена веществ и функций

Цистеин:

1. используется в белках для формирования третичной структуры (дисульфидные мостики);

2. SH группы цистеина формируют активный центр многих ферментов;

3. идет на синтез глутатиона, таурина (парные желчные кислоты), НS-КоА, ПВК (глюкоза);

4. Является источником сульфатов, которые идут на синтез ФАФС или выделяются с мочой.

Образование сульфат-иона, его утилизация (образование ФАФС).

ФАФС используется:

1. В обезвреживании ксенобиотиков:

2. В синтезе гликозаминогликанов (сульфирование ОН групп производных глюкозы, галактозы сульфотрансферазой).

ФЕНИЛАЛАНИН

Фенилаланин — незаменимая АК, которая содержится в достаточных количествах в пищевых продуктах. Фенилаланин идет в основном на синтез белков и тирозина.

Превращение фенилаланина в тирозин необратимо катализирует фенилаланингидроксилаза (монооксигеназа), коферментом которой служит тетрагидробиоптерин (Н4БП), кофактором - Fe2+. Н4БП в результате реакции окисляется в дигидробиоптерин (Н2БП). Регенерация последнего происходит при участии дигидроптеридинредуктазы с использованием НАДФH2. Реакция необходима для удаления избытка фенилаланина, так как высокие концентрации его токсичны для клеток. Образование тирозина не имеет большого значения, так как недостатка этой аминокислоты в клетках практически не бывает.

Фенилкетонурия

В печени здоровых людей небольшая часть фенилаланина (10%) превращается в фениллактат и фенилацетилглутамин. При дефекте фенилаланингидроксилазы этот путь катаболизма фенилаланина становится главным, что способствует развитию фенилкетонурии (ФКУ).

Классическая ФКУ — наследственное заболевание, связанное с мутациями в гене фенилаланингидроксилазы (частота 1:10000 новорождённых), которые приводят к снижению активности фермента или полной его инактивации.

При ФКУ концентрация фен повышается в крови в 20—30 раз, в моче — в 100—300 раз по сравнению с нормой. В крови и моче повышается содержание метаболитов альтернативного пути: фенилпирувата, фенилацетата, фениллактата и фенилацетилглутамина.

Проявления ФКУ:

1. нарушение умственного и физического развития;

2. судорожный синдром;

3. нарушение пигментации.

Проявления ФКУ связаны с токсическим действием на клетки мозга высоких концентраций фенилаланина, фенилпирувата, фениллактата. Большие концентрации фенилаланина ограничивают транспорт тирозина и триптофана через гематоэнцефалический барьер и тормозят синтез нейромедиаторов (дофамина, норадреналина, серотонина).

Прогрессирующее нарушение умственного и физического развития у детей, больных ФКУ, можно предотвратить диетой с очень низким содержанием или полным исключением фенилаланина. Если такое лечение начато сразу после рождения ребёнка, то повреждение мозга предотвращается. Считается, что ограничения в питании могут быть ослаблены после 10-летнего возраста (окончание процессов миелинизации мозга), однако в настоящее время многие педиатры склоняются в сторону «пожизненной диеты». При отсутствии лечения больные не доживают до 30 лет.

Для диагностики ФКУ используют качественные и количественные методы обнаружения патологических метаболитов в моче, определение концентрации фенилаланина в крови и моче.

Дефектный ген, ответственный за фенилкетонурию, можно обнаружить у фенотипически нормальных гетерозиготных носителей с помощью теста толерантности к фенилаланину.

 

ТИРОЗИН

Тирозин — условно заменимая АК, образуется из незаменимого фенилаланина. Содержание тир в пищевых белках достаточно велико.

Тирозин используется в синтезе белков, катехоламинов, тиреоидных гормонов и меланинов. Обмен тирозина зависит от типа тканей.


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 |

Поиск по сайту:



Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Студалл.Орг (0.003 сек.)